172. Behandling av aggressiv fibromatos (desmoid tumör)

Behandlingsprogrammet för primära och återkommande desmoidtumörer bygger på lokal distribution och lokalisering av processen.

172,1. Kirurgisk metod som en självständig typ av behandling används förutsatt att det är möjligt att utföra en radikal kirurgisk ingrepp (R0).

Postoperativ strålbehandling (ODS 50-60 Gy, 2 Gy) utförs i närvaro av kvarvarande tumör (R1, R2), och hos patienter med hög risk för återfall efter avlägsnande av desmoid tumörer av stor storlek. Med R1, R2, om detta inte leder till markant funktionsnedsättning, rekommenderas återbehandling.

I närvaro av abdominal kvarvarande desmoidtumör anses möjligheten för strålbehandling behandlas individuellt vid systemisk behandling.

172,2. Strålbehandling (60 Gy, 2 Gy), som en oberoende metod används för behandling av inoperabel och Extra-abdominal desmoid eller oförmåga att utföra kirurgi på grund av den höga operativ risk. Med otillräcklig strålbehandling behandlas systemisk behandling. Om tumören har blivit resekterbar och dess borttagning inte är förknippad med en hög risk för patientens liv, utförs kirurgisk ingrepp.

Det terapeutiska svaret på systemisk behandling och strålbehandling kan utvecklas från några månader till år. Stabilisering av tillväxt av en desmoid tumör kan betraktas som en positiv terapeutisk effekt. I vissa fall kan det i framtiden vara möjligt långsamt (2-3 år) delvis och fullständig regression av tumören.

172,3. Systemisk behandling innefattar kemoterapi låga doser av cytotoxiska läkemedel, hormonterapi, kemoterapi, kemoterapi liknar sarkom i mjuk vävnad (innehållande doxorubicin och doxorubicin krets). Vid den första etappen av systembehandling används de minst toxiska regimerna.

Metotrexat 30 mg / m2 intravenöst på dag 1

(maximal engångsdos upp till 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m2 intravenöst på dag 1

(maximal engångsdos upp till 10 mg / m2)

Intervallet mellan kurser är 7-14 dagar. Den vanliga behandlingen är 1 år eller tills processen stabiliseras.

Metotrexat 30 mg / m2 intravenöst på 1: a dagen (maximal endos upp till 50 mg / m2);

Vinorelbine 20 mg / m2 intravenöst på dag 1

Intervallet mellan kurser är 7-14 dagar. Den vanliga behandlingen är 1 år eller tills processen stabiliseras.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg oralt dagligen tills regression eller stabilisering av processen (i avsaknad av överkänslighet mot tamoxifen, endometriehyperplasi, ögonsjukdomar (inklusive katarakt), hyperlipidemi, leukopeni, trombocytopeni, hyperkalcemi, tromboflebit, tromboembolisk sjukdom (i t. timmar i historien)).

Kongresser och konferenser material

IX RUSSISK ONKOLOGISK KONGRESS

ROREN AV HORMONOTERAPI I BEHANDLING AV DESMOID FIBERS

SL Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI dem. PA Herzen, Moskva

Desmoid fibromas (synonym för aggressiv fibromatos) är mesenkymala mjukvävnad tumörer. Historiskt sett skiljer sig separationen av desmoidfibroider (DF) till sann (växer inom rektom abdominis-muskeln) och extraabdominal, även om den histologiska strukturen hos dessa tumörer är helt identisk. Under lång tid bland patologer antogs att DF är resultatet av en reaktiv process i vävnader, men genetiska studier har tillåtit att bekräfta patologins sanna tumör natur. DF, liksom andra neoplasmer, är monoklonala, det vill säga de härrör från en enda cell. Makroskopiskt representerar DFs en eller flera täta knutar eller infiltrationer utan tydliga gränser, och under ett mikroskop är cellens typiska typ av tumörer inte synlig - det här är fält av fibrös bindväv med intervallt fibroblaster och fibroblaster. Med en sådan till synes oskyldig mikroskopisk kärna visar kliniskt DFs uttalad aggressivitet i form av snabb tillväxt, vars hastighet överstiger den hos vissa mjukvävnadsarkom, involvering av angränsande anatomiska strukturer och ibland användningen av det underliggande benet. Vid förväntad taktik eller otillräcklig behandling kan DF nå stora volymer och vikter på 20-30 kg. Med sådan lokal destruktiv aktivitet producerar DF ​​inte regionala eller avlägsna metastaser. Hos patienter även med enorma desmoider finns det ingen cancercachexi som är karakteristisk för maligna tumörer. Den direkta dödsorsaken i fallet med DF kan vara kompression av vitala organ eller blodkärl av tumören, blödning på grund av sårbildning av stora noder.

DF är ganska sällsynta patologier - 2-4 fall per 1 miljon människor per år och endast 0,03-0,1% bland humana mjukvävnadstomörer. Låg frekvens gör det svårt att studera denna patologi och systematisera den ackumulerade erfarenheten, eftersom varje enskild klinik endast har ett fåtal observationer. Bland publikationerna för åren 2000-2004 är således mer än en tredjedel av artiklarna en beskrivning av endast ett kliniskt fall och i de viktigaste arbeten finns data på 18, 72, 83 patienter i 25-27 års uppföljning. I Moskva i dem. PA Herzen har arbetat med DFs problem i över 50 år, och idag har instituten en unik erfarenhet av att behandla 376 patienter som lider av aggressiv fibromatos. Eftersom många patienter, förutom den primära behandlingen, upprepade gånger fått olika typer av terapi för återfall, kunde vi analysera effektiviteten av dessa effekter i 781 fall. Under en så lång period har synpunkter på etiologi, patogenes och behandling av DF genomgått en signifikant utveckling.

DFs etiologi idag är oklart. Som skäl för deras utveckling diskuteras genetiska störningar, endokrina faktorer och eventuellt tidigare trauma. Hos 15% av patienterna var det möjligt att identifiera somatiska mutationer av APC-genen (colon adenomatous polyposis genen), en av dess funktioner är att reglera cellulärt innehåll av β-kateninprotein. Ökning av innehållet i detta protein leder till ökad proliferativ aktivitet hos fibroblaster. Mutationer av ARS-genen kan orsaka bildandet av Gardner-syndromet - familjen adenomatös polypos i kolon, som är en obligatorisk precancer. I detta syndrom uppträder DF 1000 gånger oftare än hos befolkningen, och i 80% av fallen är det operativa ingreppet en provokationsfaktor - hemikolonektomi. Man tror att desmoid fibromas bör betraktas som extra-intestinala manifestationer av Gardners syndrom. Data erhölls på andra genetiska defekter i DF, nämligen ökat uttryck av antiapoptotiska proteiner Bcl-2, Bcl-XL, överlevande, NF-kB, reducerad expression av det pro-apoptotiska proteinet Bax. Dessa studier präglas emellertid av ett extremt litet antal observationer, och deras resultat behöver raffineras, utvecklas, analyseras och systematiseras. Det faktum att DF ofta kombineras med en annan bindvävspatologi (neurofibromatos, anomalier av benutveckling) vittnar om genetiska störningar i DFs etiologi.

Postulatet om hormonsjukdomens etiologiska roll vid utveckling av desmoidfibroider utvecklades av Geschickter och Lewis (1935), som fann att desmoider aktivt samlar hormoner i hypofysens främre lob. 1944 mottog Lipschutz och Girsmali i djurförsök genom att införa östrogen i bröstväggen i 100% av fallen tumörer liknande i strukturen till desmoider som resorberades efter att dessa injektioner upphört. Vid ytterligare forskning, Lipschutz et al. (1956) noterade inhiberingen av tillväxten av inducerade tumörer genom administrering av testosteron, progesteron, deoxikortikosteron. 1980 fick Loch och Baer också desmoid tumörer i ett experiment när stora doser östrogen administrerades till djur. Experimentella data om östrogenernas deltagande i patogenesen av desmoidfibroider bekräftades också av kliniska observationer. Havry (1982) fann att tillväxten hos desmoider hos män i alla åldrar är ungefär samma och låga. Hos kvinnor, under en livstid, förändras tillväxten av en tumör signifikant - hos flickor är den låg, vid reproduktiv ålder det dubblerar och tredubblar, når maximalt hos premenopausala kvinnor. Efter klimakteriet minskar tillväxten av desmoider nästan till originalet, närmar sig det hos män. Många forskare har noterat accelerationen av tillväxten hos tumörer hos kvinnor under graviditeten. Ett fall av utvecklingen av en stor desmoid av ljuvvävnad hos en man på bakgrund av långvarig östrogenbehandling för spridd prostatacancer beskrivs. Efter avbrytandet av hormoner resorberades tumören långsamt.

Det faktum att majoriteten av patienter med noggrann ifrågasättning påminner om att bildandet av bildning föregicks av en mjukvävnadsskada eller en fraktur av en lem, vittnar om skadan i etiologin hos DF. Några av patienterna var professionellt inblandade i sport. I vissa fall inträffade DF på platsen för intramuskulär, efter en bit av en varp. Motståndare till denna teori framhöll argumentet att högfrekvensen av mjukvävnadsskador inte motsvarar den extremt låga förekomsten av DF.

På grund av okunnighet om denna patologi avlägsnas DF i allmänhet på sjukhus i allmän operation eller onkologi, varefter fortsatt tumörtillväxt observeras redan i den omedelbara postoperativa perioden. Börjar en smärtsam resa för patienten av kirurgen till kirurgen, öka volymen av kirurgiska hjälpmedel, men det oundvikliga resultatet - svår invaliditet till följd av stympning och progressiv desmoid tillväxt. Enligt vår data är frekvensen av återfall efter kirurgisk behandling 94%, enligt utländska författare - 24-87%. Studier av dessa märkbara neoplasmer i många år tror vi att kirurgisk behandling, speciellt vid extra buk lokalisering, orsakas av DF: s morfologiska egenskaper: det tillfälliga tillväxtmönstret, avsaknaden av en kapsel och närvaron av utväxten - spikuler som i form av tunna filament kan sprida sig till många centimeter från huvudet mängd tumör.

De otillfredsställande resultaten av kirurgisk behandling var en förutsättning för att försöka ytterligare antitumörbehandling: strålbehandling och kemoterapi.

På 40-talet i Moskvas forskningsinstitut för dem. PA Herzen började för första gången använda strålterapi som en oberoende behandlingsmetod hos patienter som inte var föremål för operation eller som vägrade amputation eller exarticulation. Trots det faktum att det var fråga om mycket stora skador, överträffade resultaten alla förväntningar: När man observerade i 15-20 år översteg återkommandegraden inte 15%, och även då var dessa marginella återfall eller tillväxt genom fortsättning, vilket ansågs som ett resultat av otillräcklig exponering. Det finns ingen radiobiologisk förklaring till den höga effekten av strålbehandling för dessa tumörer, som huvudsakligen består av fibrös bindväv med intersperserade enfibroblaster och fibroblaster. Vetenskapen vet dock andra exempel när fakta är inför sin tolkning. Baserat på denna erfarenhet föreslog vi att strålterapi användes som en del av den kombinerade behandlingen för resectable desmoids. Preoperativ och postoperativ bestrålning av extraabdominal DF reducerade återfallshastigheten från 94% till 27,5% respektive 53,6%. Dessa indikatorer ledde till att vi övergav den kirurgiska behandlingen av även återupptagbara tumörer och föredrar oberoende strålbehandling. Trots att radioterapi är relativt hög effekt är användningen emellertid ofta omöjlig på grund av behovet av att ta en radikal dos till alltför stora volymer vävnad, med grova trofiska förändringar i epitelvävnaderna som ett resultat av flera operationer och tidigare bestrålning. Därför fortsatte vi att söka efter andra behandlingsalternativ för desmoid fibroids.

Inom väggarna i Moscow Research Institute för dem. PA Herzen för första gången i vårt land vid behandling av desmoid fibroids började testa kemoterapi. I sammanfattning av denna erfarenhet idag kan vi säga att när DF har två droger har antitumöraffekter: vinblastin och metotrexat, vilket motiverar deras inkludering i komplex behandling.

Kemoterapi behandling låter dig bota ett stort antal patienter. Samtidigt kan man inte ignorera de negativa aspekterna av påverkan av dessa effekter på organism-tumörbäraren, särskilt i barndomen och fertil ålder. En analys av vår egen många års erfarenhet av att hantera patienter med DF avslöjade övertygande tecken på hormonberoende av dessa tumörer. Så bland äldre kvinnor råder unga kvinnor (80%). Ofta är utseendet på en tumör eller utvecklingen av ett återfall associerat med graviditet (hos 24,3% av patienterna). Det finns fall av spontan regression av desmoid fibroids hos kvinnor med klimakteriet. Patienter brukar ha en samtidig gynekologisk patologi - endometrios, livmoderfibroider, olika menstruationssjukdomar. Hos män finns en deponering av fettvävnad hos kvinnotypen (76%), gynekomasti (75%), aldrig sanna desmoider. Fördelningen av patienter efter ålder av förekomst av DF indikerar också engagemang av könshormoner i patogenesen av denna sjukdom. Övertygande bevis till förmån för DFs hormonberoende var grunden för att inkludera hormonbehandling vid komplex behandling av DF.

Studien började på 70-talet av 20-talet. Eftersom östrogener, enligt kliniska observationer, spelat en ledande roll i DFs patogenes började vi använda tamoxifenantestrogen och fick en bra effekt - när hormonbehandling kombinerades med kemoterapi eller strålbehandling var hastigheten för tumörresorption väsentligt accelererad, vilket i vissa fall minskar behandlingens varaktighet. Resultaten av den hormonella undersökningen av patienter över tiden gav oss möjlighet att fastställa att en ökning av estradiolnivån är en ogynnsam prognostisk faktor i förhållande till förekomsten av återfall eller en ökning av graden av tumörtillväxt.

Hittills har vi erfarenhet av hormonbehandling av 82 patienter med desmoid fibromas. I de tidiga stadierna användes hormonterapi utöver strålbehandling och / eller kemoterapi parallellt eller i följd (67 personer). Tillägget av hormonbehandling möjliggjorde inte bara att väsentligt påskynda tumörresorptionen, men också för att minska återfallshastigheten till 7,2% under uppföljningen från 1 år till 13 år. Oberoende behandling med hormonbehandling startade hos 15 patienter (7 män och 8 kvinnor) i åldrarna 2,5 till 68 år (i genomsnitt 32,3 år). Medelåldern för detektion av desmoid fibroids var 25,4 år (från 0 till 64 år). I 10 fall noterades lokalisering av buk-tumör hos 3 patienter - buken i 2 - en kombination av buk- och buk lokaliseringar. För den primära tumören fick 4 personer behandling, för återfall vid platsen för den befintliga tumören, 8 personer; i samband med förekomsten av DF i en annan anatomisk region - 2 patienter (buken + bröstväggen, buken + axelbandet). Patienter med relapses hade en historia om 1 till 5 operationer, i 4 fall i kombination med strålbehandling och 1 med kemoterapi, det vill säga möjligheterna till traditionella behandlingsmetoder var starkt begränsade. De ursprungliga storlekarna på desmoider och deras dynamik under behandlingen utvärderades av resultaten av ultraljud och beräknad tomografi. Under observationperioden genomgick alla kvinnor dessutom en ultraljudsbotten för att bestämma reproduktionsorganens tillstånd och utvärdera hormonbehandlingens inverkan. Det bör noteras att alla patienter i reproduktiv ålder hade en samtidig hormonberoende patologi hos könsorganen (fibroids, adenomyosis). Självhormonbehandling utfördes med antiöstrogen tamoxifen. Först var dosen för behandling av bröstcancer hos postmenopausala kvinnor 20-40 mg per dag. Senare, med tanke på den unga åldern och följaktligen sexhormonernas höga hormonella aktivitet, och baserat på analysen av utländsk erfarenhet, ökade dosen av tamoxifen till 1 mg / kg (den dagliga dosen var 50-80 mg). I de fall där en ökning av blodets nivåer av östradiol eller förekomst av follikulära cyster hos kvinnors äggstockar observerades under behandling med tamoxifen, överfördes patienter till gonadotropinfrisättande hormonagonister. Varaktigheten av hormonbehandling vid tidpunkten för analys av resultaten var i genomsnitt 11,9 månader. (från 4 till 28 månader.). Den positiva effekten av behandling i form av fullständig eller partiell resorption av noder eller stabilisering av deras storlek fastställdes hos 14 av 15 patienter (92,9%). Oberoende hormonbehandling var ineffektiv endast hos en patient i 6 år, där nodens storlek under behandlingen fortsatte att öka gradvis. På grund av sin unga ålder fick patienten en låg dos tamoxifen - första, 5 mg / dag. med en positiv trend i 8 månader. Under nästa undersökning upprättades dock tillväxten av noder och dosen ökade till 10 mg, vilket gav en positiv trend igen. Efter ytterligare 6 månader återupptogs tillväxten av noderna och patienten överfördes till kemoterapi (vinblastin 5 mg / m² + metotrexat 20 mg / m²). Den angivna behandlingen i 2 år (med avbrott) gjorde det möjligt att uppnå stabilisering av processen. Under de senaste 1,5 åren är patienten under observation utan behandling och utan tecken på fortsatt tillväxt av tumör i axel och underarm. Stabilisering av processen uppnåddes hos 4 personer (2 kvinnor och 2 män), alla fortsätter hormonell behandling för att förhindra fortsatt tillväxt och teoretiskt möjligt uppnående av knutresorption. Tidigare erfarenheter har visat att med DF kan stabilisering betraktas som en positiv effekt. Vanligtvis följs detta av en långsam (inom 2-3 år) fullständig resorption, eller ärr förseglar kvar. Återupptagandet av tillväxt efter stabilisering är extremt sällsynt. Delvis resorption av noder observerades hos 6 patienter (3 män och 3 kvinnor). Fullständig tumörresorption på bakgrund av oberoende hormonbehandling var registrerad hos 4 patienter. Två kvinnor var härdade i buken desmoider efter 6 och 14 månader. hormonbehandling, under tillsyn utan återfall - 1,8 och 2,6 g. En 26-årig patient kom till Moskvas regionala forskningscenter för återfall efter 5 operationer och bestrålning i en dos av 35 Gy. På låret och underbenet bestämdes av kedjan av noder DF från 2 till 5 cm i diameter. Efter 2 års hormonbehandling (tamoxifen 20-60 mg, zoladex) observerades fullständig tumörresorption, 5 år under observation utan återfall. Den tredje patienten ansökte till institutet med ett återfall på öronen efter två operationer. Full resorption av utbildning registrerades efter 10 månader efter att ha tagit tamoxifen (60 mg / dag), var patienten kvar på hormonbehandling för att förhindra återfall.

Trots den tydliga kliniska effekten av tamoxifen är mekanismen för dess verkan i DF och orsakerna till bristen på effekt hos ett antal patienter ännu inte tydliga. Det antas att den huvudsakliga verkningsmekanismen för tamoxifen är kompetitiv bindning till östrogenreceptorer (ER), vilket förhindrar östrogener att ansluta till dessa receptorer och utlösa proteinsyntes. Denna mekanism förklarar den höga effekten av tamoxifen vid behandling av ER-positiv bröstcancer, men långtidsstudier har visat att en viss procentandel av patienter med ER-negativ bröstcancer också är känslig för tamoxifen. Detta fenomen förklaras av de ER-oberoende mekanismerna för den antiproliferativa effekten av tamoxifen: inhibering av proteinkinas C-aktivitet, bindning till kalmodulin och hämning av cAMP-fosfodiesteras, effekt på tillväxtfaktorer (TGF-p, IGF-I, IGF-II). Arbetet med definitionen av ER i vävnaden hos desmoid fibromas utmärks av ett extremt litet antal undersökta patienter. Enligt deras resultat är obehag i de flesta fall ER-negativa tumörer. I detta avseende måste verkningsmekanismerna för tamoxifen på desmoidfibroider klargöras.

Således, enligt modern kunskap, verkar DF ​​vara en allvarlig patologi av bindväv, som kännetecknas av en hög tendens till progression och återkommande vid användning av traditionella behandlingsmetoder. Framgångsrika försök till hormonbehandling, helt i överensstämmelse med konceptet DF som en systemisk hormonberoende sjukdom, samt en låg förekomst av biverkningar i jämförelse med kemoterapi och strålning tyder på att utvecklingen av detta område är lovande vid behandling av patienter med aggressiv fibromatos. I Moskva i dem. PA Herzen fortsätter forskning relaterad till användningen av olika alternativ för hormonbehandling, men den positiva erfarenheten som hittills har uppnåtts möjliggör rekommenderad oberoende antiöstrogenbehandling som primär behandling hos patienter som har sökt efter både ny diagnostiserad DF och för återfall efter operation, strålning eller drogbehandling. behandling.

Aggressiv fibromatos och dess behandlingsmetoder - svar och tips för dina frågor

Strukturen och orsakerna till desmoid. Till början

Fibrocyten, en bindvävcell, blir källa till tumören i desmoiden. När en överdriven mängd beta-katenin bildas i den omvandlas den till en desmoidcell. Detta protein är en regulator för fibrocytens normala aktivitet, och när den ökar börjar en överdriven aktivitet, vilket leder till accelererad tillväxt och utseendet av en tumör.

VIKTIGT: Hos vuxna patienter ger behandling med desmoid strålterapi bra resultat, och även regressionen av neoplasmen kan stabiliseras.

Det finns flera orsaker till ökningen av beta-kateninproduktion. En av dem är en mutation i APC-genen, som är ansvarig för intracellulär reglering av mängden B-catenin. En annan orsak är överproduktionen av PDGF, blodplätt-härledd tillväxtfaktor, vilket igen ökar B-kateninhalten. Desmonid uppträder ofta under graviditeten, liksom på ställen för östrogeninjektioner i musklerna. Ibland kan desmoid utvecklas på platser av kirurgisk operation, trauma och enkla intramuskulära injektioner.

Sjukdomsstatistik. I början

Desmoid är en mycket sällsynt patologi. Läkare fixar omkring 2-4 fall per miljon människor per år, och andelen desmoid bland andra mjukvävnad tumörer är bara 0,03-0,1%. På grund av patologins låga frekvens är det allvarligt svårt att studera och systematisera den ackumulerade erfarenheten. Till exempel, bland publikationerna 2000-2004, beskriver ungefär en tredjedel av artiklarna endast ett kliniskt fall, och de viktigaste av dem ger data på endast 18, 72 och 83 patienter i ett kvartals observationer.

Symtom desmoid. Till början

Desmoid kan observeras i något område av kroppen där det finns bindväv. Om tumören är lokaliserad i extremiteterna, sker den endast på flexorytorna, det vill säga i glutealområdet, på låren, på undersidan av underbenet, på underytorna på underarm och överarm. Källan för tumörtillväxt är alltid djup vävnad, vilket gör det möjligt att skilja det från andra tumörer.

Utseende desmoid

En tumör växer vanligtvis mycket långsamt, och efter återfall växer desmoiden snabbt till storleken på en nyligen borttagen tumör och överträffar ibland även den. Ofta finns det flera tumörer som är vanliga i en anatomisk region.

Externt ser desmoiden ut som en tät, praktiskt taget unremovable tumör, som ligger djupt i musklerna eller på något sätt kopplad till muskelmassan. Patienten kan också känna smärta.

VIKTIGT: De flesta av patienterna har ett manligt kön, och desmoider kan uppstå mellan åldern och den extrema åldern.

Diagnos desmoid. Till början

Diagnos av tumören är nödvändig för att bestämma sin hormonella bakgrund, bedöma tumörens status och framväxten av den mest rationella metoden för dess behandling. Diagnosen bestämmer också tumörens gräns, dess närhet till kärlen, vilket är mycket viktigt för planering av en operation. Oftast används MR för att diagnostisera desmoid, eftersom det tillåter att bestämma tumörgränserna med hög noggrannhet. Du kan också behöva ett blodprov för olika komponenter, ultraljud och många andra procedurer. Ju mer diagnostiska procedurer utförs, desto mer exakt kommer det att vara möjligt att bestämma tumörens natur, dess storlek och sjukdomsförloppet.

Klassificering. Till början

I medicin finns en klassificering av desmoidfibroider. Det finns fyra grupper:

Grupp A - En tumör upp till 5 cm.

Grupp B - en tumör från 5 till 10 cm.

Grupp B - en tumör från 11 till 20 cm.

Grupp G - En tumör mer än 20 cm.

Behandling desmoid. Till början

Kirurgisk behandling av desmoid ger inte de önskade resultaten - cirka 70% av patienterna som genomgått operation hade lokala återkommande. Risken för återfall beror inte på könet och platsen för den opererade tumören och är främst associerad med aggressiviteten hos desmoiden själv. I modern medicin anses användningen av enbart kirurgisk behandling felaktig.

Hos vuxna patienter ger behandling av desmoid med strålterapi bra resultat, och även regressionen av neoplasmen kan stabiliseras. Kemoterapi hos barn används inte, som i de bestrålade områdena kan benstillningszoner stängas, vilket leder till allvarlig skelettdeformation.

För närvarande behandlas desmoid hos barn med operation och långvarig (upp till två år eller mer) behandling med antiöstrogenläkemedel och cytotoxiska läkemedel i låga doser. Drogbehandling utförs både före och efter operationen.

Drogterapi hos barn

Målet med någon preoperativ behandling är att begränsa tumören från vävnaderna runt den, förtjocka den, stabilisera och minska i storlek. Postoperativ terapi används för att förhindra återfall från mikroskopiska tumörrester.

Om en patient diagnostiseras med återfall börjar en ny behandling med kemohormonal terapi.

Huvudkravet för den kirurgiska behandlingen av denna tumör är operationens radikala karaktär. Om desmoid är lokaliserad på extremiteternas mjukvävnader, kan återfallet elimineras fullständigt med hjälp av amputation. En sådan organsugningsoperation utövas endast om tumören har vuxit i fogen, spridit sig i de stora kärlen eller har gigantiska dimensioner.

För att bevara kroppen är det nödvändigt att noggrant utesluta alla knutar i neoplasmen. Om desmoiden är lokaliserad i lårens glutealregion eller mjukvävnad, kan skiatsnerven vara involverad i desmoiden, vilket gör det omöjligt att ingripa radikalt - den nervsjukdom som inte kan korsas och utan att korsa den är det omöjligt att helt avlägsna tumören. Detsamma inträffar när en tumör är belägen i de övre extremiteternas nervkroppar.

På grund av tumörnodernas stora storlek, närvaron av stora postoperativa ärr och bristen på vävnad efter operationen är ett stort problem plastiskheten hos defekter som orsakas av operationer vid excision av tumören. Speciellt är detta problem relevant om desmoid är lokaliserad i buken eller bröstet. I detta fall rekommenderas en polypropenmask eller annat syntetiskt plastmaterial att stänga de fel som uppträder.

Desmoid tumör

Desmoid tumör (desmoid, desmoid fibroma, muskulär aponeurotisk fibromatos) är en sällsynt bindvävsmoment som utvecklas från fascier, muskler, senor och aponeuroser. Mikroskopiskt saknar tecken på malignitet och ger aldrig avlägsna metastaser, medan de är benägna att lokal aggressiv tillväxt och frekvent återkomst (ofta upprepade), så onkologer anser desmoid som en villkorligt godartad tumör. Det är 0,03-0,16% av det totala antalet tumörer. I 64-84% av fallen påverkas kvinnor.

I det svagare könet uppträder en desmoid tumör vanligtvis under det andra eller tredje decenniet av livet, i 94% av fallen detekteras hos patienter som har fött och i 6% av fallen - hos de som inte har fött barn. Hos manliga patienter diagnostiseras desmoid oftare i barndom eller ungdomar. Under perioden efter puberteten minskar antalet sjukdomar hos män kraftigt. Långsam progression observeras vanligtvis. Diagnostik och behandling av desmoid tumörer utförs av specialister inom onkologi, dermatologi, kirurgi, traumatologi och ortopedi.

Orsaker och patologi av desmoid tumör

Orsakerna till utvecklingen av desmoid tumören är fortfarande oklara. Som en av de mest troliga faktorerna, anser specialister att traumatiska skador på muskler, ledband och aponuroser (inklusive vid födseln hos kvinnor). Dessutom pekar forskarna på den möjliga kopplingen av desmoid tumören med nivån av könshormoner och vissa genetiska störningar. Enligt statistiken diagnostiseras desmoid hos 20% av patienterna som lider av familjen adenomatos, en ärftlig sjukdom som orsakas av en genetisk mutation.

En desmoid tumör är en tät, vanligen enkel nod som har en fibrös struktur. Färgen på tumören på skäret är grågult. Mikroskopisk undersökning av en desmoidtumör visar buntar av kollagenfibrer belägna i olika riktningar och sammanflätning. Mogna fibroblaster och fibroblaster detekteras. Mysoser uppträder mycket sällan. I studien av visuellt oförändrad omgivande vävnad, excised tillsammans med tumören kan detekteras mikroskopiska element.

Symptom på Desmoid Tumör

Desmoid tumör kan utvecklas i vilken del av kroppen som helst, men oftast ligger den på bukväggens främre yta. Bland de ganska vanliga lokaliseringarna finns också bak- och axelregionen. På bröstet, övre och nedre extremiteter desmoid tumörer är sällsynta, emellertid sådana neoplasmer är av särskild betydelse eftersom man ofta beläget i närheten av ben och leder, lödd intimt med närliggande formationer eller gro dem bryta ledrörlighet, och styrkan hos det underliggande benet.

Desmoid tumörer på armarna och benen är alltid lokaliserade på benets flexoryta. Beroende på den specifika vävnadsskada urskilja fyra typer Extra-kliniska desmoid tumörer: enkel nod med den omgivande fascia lesionen, lesioner med en enda nod under fascian manteln, flera noder på olika ställen på kroppen och malign degeneration desmoid - konvertering i desmoid tumörer, Kaposis.

Tillsammans med extra buken kan intra-abdominala och extra-abdominala desmoid tumörer lokaliseras i tunntarmen, i retroperitonealt utrymme, i rygg- och blåsområdet. Sådana neoplasmer detekteras mindre ofta än perifera desmoids och desmoids av den främre bukväggen. Desmoid tumörer i mesenterinområdet kombineras ofta med familjen adenomatos. Symptomen på sjukdomen beror på lokalisering och storlek på neoplasmen, närvaron eller frånvaron av spiring av närliggande organ och vävnader.

För desmoid-tumör kännetecknad av långsam tillväxt och oligosymptomatisk kurs. Med stora desmoid tumörer kan smärta uppstå. Vid spridning av lederna är kontrakter möjliga vid spridning av ben - patologiska frakturer, medan spridning av inre organ - dysfunktion av dessa organ. Under extern undersökning finns en tät sedentär neoplasma av rund eller oval form med en slät yta, belägen i muskeltjockleken eller i samband med muskler och ledband.

Vad är det och hur ser det ut?

Hudfibroma är en godartad tumör som består av bindväv, nervceller och fett. De flesta tumörer har en rund form och ser ut som en ärt.

Normalt överstiger fibroidens storlek inte 3 cm. Över tiden växer sigillet, men det sker mycket långsamt. Med tillväxten av fibroma ändras dess färg också. Den kan variera från rosa och röd till blåaktig, brun, grå och till och med svart.

Typer av fibroids och deras lokalisering

Fibroma kan förekomma var som helst på kroppen. Plats för lokalisering beror på typen av tumör.
Det finns två huvudtyper av hudfibrer: mjuka och hårda.

En kort video berättar om typerna av hudfibrer och deras egenskaper. Dessutom ger videon rekommendationer för diagnos och avlägsnande av fibroids.

Mjuk fibroma är en ganska sällsynt form. Oftast ligger den i friktionsställen: bakom öronen, under knäet, på ögonlocken, i händerna, i nacken, i bröstet, i ljummen eller underarmarna. En mjuk tumör består av fettvävnad och liknar en rynkad påse. Äldre kvinnor eller överviktiga människor med lös hud är vanligtvis föremål för sin utbildning. Med ålder ökar antalet mjuka fibroider.

En kort video berättar om hudens mjuka fibroider, orsakerna till deras utseende och hur man tar bort det.

Fast fibroma (dermatofibroma) är vanligast. Det ligger vanligtvis på ansikte, lemmar, fingrar, slemhinnor, rygg och axlar. Och det kan vara en tätning i form av en ärta på både huden och under den. Ibland ligger denna fibroma på benet och liknar en varma (en sällsynt form). Fast fibroma observeras hos både män och kvinnor.

Symtom, tecken

Ofta är fibromas förvirrad med andra formationer på huden: till exempel med en mol, en wen, papillom, polyper, senil keratom och jämn manifestationer av en smittsam mollusk. För att inte misstas måste du veta de viktigaste symptomen på sjukdomen. Dessa inkluderar:

  • liten storlek (upp till 3 cm);
  • tydliga gränser;
  • rörlighet;
  • färgen som motsvarar huden, och vid ökning av storlekarna - lila-blåaktig;
  • långsam tillväxt, åtföljd av en liten färgförändring;
  • blödning om skadad.

Det är viktigt! Fibrerna är alltid tydligt definierade.

Dessutom har varje typ av fibroids egna extrafunktioner.

Aggressiv fibromatosbehandling

(maximal engångsdos upp till 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m 2 intravenöst på dag 1

(maximal engångsdos upp till 10 mg / m 2)

Intervallet mellan kurser är 7-14 dagar. Den vanliga behandlingen är 1 år eller tills processen stabiliseras.

Metotrexat 30 mg / m 2 intravenöst på dag 1 (maximal endos upp till 50 mg / m 2);

Vinorelbine 20 mg / m 2 intravenöst på dag 1

Intervallet mellan kurser är 7-14 dagar. Den vanliga behandlingen är 1 år eller tills processen stabiliseras.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg oralt dagligen tills regression eller stabilisering av processen (i avsaknad av överkänslighet mot tamoxifen, endometriehyperplasi, ögonsjukdomar (inklusive katarakt), hyperlipidemi, leukopeni, trombocytopeni, hyperkalcemi, tromboflebit, tromboembolisk sjukdom (i t. timmar i historien)).

kalkylator

Servicefri kostnad för arbete

  1. Fyll i en ansökan. Experter kommer att beräkna kostnaden för ditt arbete
  2. Beräkningen av kostnaden kommer till mail och SMS

Ditt ansökningsnummer

Just nu skickas ett automatiskt bekräftelsebrev till posten med information om ansökan.

Aggressiv fibromatos och metoder för behandling

var åka med aggressiv fibromatos

Desmoid fibromas (synonym för aggressiv fibromatos) är mesenkymala mjukvävnad tumörer. Denna grupp av tumörer är den mest talrika och olika i sin histologiska struktur.

För närvarande finns det 115 separata former av tumörer och tumörliknande processer. Vid diagnos och klassificering av icke-epitel tumörer uppstår stora svårigheter i samband med den morfologiska likheten hos tumörer av olika ursprung i gruppen godartade och maligna former.

Desmoid (desmoid fibroma) är en bindvävssammansättning som liknar en fibroma i det histologiska mönstret. Skillnader i infiltrativ tillväxt. Vävnad och cellatypism är milda. Det förekommer övervägande hos kvinnor efter förlossning, i sällsynta fall hos män och barn.

Makroskopiskt representerar DFs en eller flera täta knutar eller infiltrationer utan tydliga gränser, och under ett mikroskop är cellens typiska typ av tumörer inte synlig - det här är fält av fibrös bindväv med intervallt fibroblaster och fibroblaster. Med en sådan till synes oskyldig mikroskopisk kärna visar kliniskt DFs uttalad aggressivitet i form av snabb tillväxt, vars hastighet överstiger den hos vissa mjukvävnadsarkom, involvering av angränsande anatomiska strukturer och ibland användningen av det underliggande benet. Vid förväntad taktik eller otillräcklig behandling kan DF nå stora volymer och vikter på 20-30 kg. Med sådan lokal destruktiv aktivitet producerar DF ​​inte regionala eller avlägsna metastaser. Hos patienter även med enorma desmoider finns det ingen cancercachexi som är karakteristisk för maligna tumörer. Den direkta dödsorsaken i fallet med DF kan vara kompression av vitala organ eller blodkärl av tumören, blödning på grund av sårbildning av stora noder.

Beroende på platsen finns det en buk (med lokalisering i tjockleken på den främre bukväggen) och en extra buken desmoid. Extrabdominal desmoid eller aggressiv fibromatos observeras ofta i ung ålder hos män och kvinnor. Lokaliserad i zonen av aponeuros och fascia på benen, axelbandet, skinkorna. Skillrar snabbt aggressiv infiltrativ tillväxt, återkommer ofta, ofta ondartad. Abdominal desmoid fortsätter relativt godartad, inte utsatt för malignitet.

DF är ganska sällsynta patologier - 2-4 fall per 1 miljon människor per år och endast 0,03-0,1% bland humana mjukvävnadstomörer. Låg frekvens gör det svårt att studera denna patologi och systematisera den ackumulerade erfarenheten, eftersom varje enskild klinik endast har ett fåtal observationer.

Trots detta, i murarna av Moscow Research Institute för dem. PA Herzen behandlar denna sjukdom. För första gången i vårt land, när vi behandlade desmoid fibroids, var det där att de började testa kemoterapi.

Kemoterapi behandling låter dig bota ett stort antal patienter. Samtidigt är det omöjligt att inte ta hänsyn till de negativa aspekterna av påverkan av dessa influenser på organismen - tumörbäraren, särskilt i barndomen och fertil ålder. En analys av vår egen många års erfarenhet av att hantera patienter med DF avslöjade övertygande tecken på hormonberoende av dessa tumörer. Så bland äldre kvinnor råder unga kvinnor (80%). Ofta är utseendet på en tumör eller utvecklingen av ett återfall associerat med graviditet (hos 24,3% av patienterna). Det finns fall av spontan regression av desmoid fibroids hos kvinnor med klimakteriet. Patienter brukar ha en samtidig gynekologisk patologi - endometrios, livmoderfibroider, olika menstruationssjukdomar. Hos män finns en deponering av fettvävnad hos kvinnotypen (76%), gynekomasti (75%), aldrig sanna desmoider. Fördelningen av patienter efter ålder av förekomst av DF indikerar också engagemang av könshormoner i patogenesen av denna sjukdom. Övertygande bevis till förmån för DFs hormonberoende var grunden för att inkludera hormonbehandling vid komplex behandling av DF.

Dessutom visade det sig att man i något fall inte kan ta bort desmoid fibromas genom operation. Desmoid har långa spikuler och sprider sig till flera tiotals centimeter från den synliga delen av tumören, efter avlägsnande av vilket oundvikligen återfall inträffar. De mest optimala metoderna är: tamoxifen (en tumör är hormonellt aktiv), monoterapi med vinblastin. Konsoliderad strålterapi.

Därför är det som ovan nämnt ovanligt att kontakta Moskvas forskningsinstitut för dem. Herzen.

Följande Internet-resurser användes för att skriva artikeln:

Desmoid tumör

Desmoid tumör är en tumör som utvecklas från muskulösa aponeurotiska strukturer och upptar en mellanliggande position mellan godartade och maligna neoplasmer. Utsatt för spiring av omgivande vävnad, men ger inte avlägsna metastaser. Kan förekomma var som helst på kroppen, ofta lokaliserad i den främre bukväggen, ryggen och axelbandet. Det är en tät tumörbildning som ligger i tjockleken på musklerna eller i samband med musklerna. Med framväxten av burken växer kärl, ben, leder och inre organ. Diagnosen görs på grundval av inspektion och data från ytterligare studier. Behandling - kirurgi, strålbehandling, kemoterapi.

Desmoid tumör

Desmoid tumör (desmoid, desmoid fibroma, muskulär aponeurotisk fibromatos) är en sällsynt bindvävsmoment som utvecklas från fascier, muskler, senor och aponeuroser. Mikroskopiskt saknar tecken på malignitet och ger aldrig avlägsna metastaser, medan de är benägna att lokal aggressiv tillväxt och frekvent återkomst (ofta upprepade), så onkologer anser desmoid som en villkorligt godartad tumör. Det är 0,03-0,16% av det totala antalet tumörer. I 64-84% av fallen påverkas kvinnor.

I det svagare könet uppträder en desmoid tumör vanligtvis under det andra eller tredje decenniet av livet, i 94% av fallen detekteras hos patienter som har fött och i 6% av fallen - hos de som inte har fött barn. Hos manliga patienter diagnostiseras desmoid oftare i barndom eller ungdomar. Under perioden efter puberteten minskar antalet sjukdomar hos män kraftigt. Långsam progression observeras vanligtvis. Diagnostik och behandling av desmoid tumörer utförs av specialister inom onkologi, dermatologi, kirurgi, traumatologi och ortopedi.

Orsaker och patologi av desmoid tumör

Orsakerna till utvecklingen av desmoid tumören är fortfarande oklara. Som en av de mest troliga faktorerna, anser specialister att traumatiska skador på muskler, ledband och aponuroser (inklusive vid födseln hos kvinnor). Dessutom pekar forskarna på den möjliga kopplingen av desmoid tumören med nivån av könshormoner och vissa genetiska störningar. Enligt statistiken diagnostiseras desmoid hos 20% av patienterna som lider av familjen adenomatos, en ärftlig sjukdom som orsakas av en genetisk mutation.

En desmoid tumör är en tät, vanligen enkel nod som har en fibrös struktur. Färgen på tumören på skäret är grågult. Mikroskopisk undersökning av en desmoidtumör visar buntar av kollagenfibrer belägna i olika riktningar och sammanflätning. Mogna fibroblaster och fibroblaster detekteras. Mysoser uppträder mycket sällan. I studien av visuellt oförändrad omgivande vävnad, excised tillsammans med tumören kan detekteras mikroskopiska element.

Symptom på Desmoid Tumör

Desmoid tumör kan utvecklas i vilken del av kroppen som helst, men oftast ligger den på bukväggens främre yta. Bland de ganska vanliga lokaliseringarna finns också bak- och axelregionen. På bröstet, övre och nedre extremiteter desmoid tumörer är sällsynta, emellertid sådana neoplasmer är av särskild betydelse eftersom man ofta beläget i närheten av ben och leder, lödd intimt med närliggande formationer eller gro dem bryta ledrörlighet, och styrkan hos det underliggande benet.

Desmoid tumörer på armarna och benen är alltid lokaliserade på benets flexoryta. Beroende på den specifika vävnadsskada urskilja fyra typer Extra-kliniska desmoid tumörer: enkel nod med den omgivande fascia lesionen, lesioner med en enda nod under fascian manteln, flera noder på olika ställen på kroppen och malign degeneration desmoid - konvertering i desmoid tumörer, Kaposis.

Tillsammans med extra buken kan intra-abdominala och extra-abdominala desmoid tumörer lokaliseras i tunntarmen, i retroperitonealt utrymme, i rygg- och blåsområdet. Sådana neoplasmer detekteras mindre ofta än perifera desmoids och desmoids av den främre bukväggen. Desmoid tumörer i mesenterinområdet kombineras ofta med familjen adenomatos. Symptomen på sjukdomen beror på lokalisering och storlek på neoplasmen, närvaron eller frånvaron av spiring av närliggande organ och vävnader.

För desmoid-tumör kännetecknad av långsam tillväxt och oligosymptomatisk kurs. Med stora desmoid tumörer kan smärta uppstå. Vid spridning av lederna är kontrakter möjliga vid spridning av ben - patologiska frakturer, medan spridning av inre organ - dysfunktion av dessa organ. Under extern undersökning finns en tät sedentär neoplasma av rund eller oval form med en slät yta, belägen i muskeltjockleken eller i samband med muskler och ledband.

Diagnos och behandling av desmoid tumör

Diagnosen görs på grundval av undersökningen, data om instrumentstudier och resultaten från biopsi. Patienter med desmoidtumör hänvisas till ultraljud, CT och MR. Den mest informativa forskningsmetoden, som möjliggör att bestämma tumörens gränser och graden av dess invasion i den omgivande vävnaden, är magnetisk resonansbildning. Vid behov utnämna angiografi av blodkärl och andra studier. När grobarhet kärl, nerver, inre organ och ben strukturer kan behöva konsultera en kärlkirurg, en neurolog, bukkirurgi, thoraxkirurgi, traumatologi, ortopedi och andra.

På grund av den höga sannolikheten för återkommande desmoidtumörer föredras en kombinationsbehandling inklusive kirurgi och strålbehandling. I vissa fall används kemoterapi och hormonbehandling. Enligt olika data återkommer desmoid tumörer i 70-90% av fallen efter kirurgisk behandling, som används som monometri. Genomförande av kombinationsbehandling kan avsevärt minska frekvensen av återfall.

Operationen, om möjligt, bör vara radikal. Om det finns en enda nod, tas den bort tillsammans med de drabbade fascierna och omgivande muskler. Vid spridning av desmoid tumör utskurade fascia vagina hela fascien. Med tillväxten av benstrukturer avlägsnas den kortikala plåten eller benvävnaden resekteras. Med de inre organens nederlag, närhet till kärl och nerver, bestäms taktiken för operationen individuellt.

Excision av ett stort antal vävnader med stora desmoid tumörer leder till bildandet av defekter. Om möjligt elimineras sådana defekter omedelbart efter avlägsnande av tumören, utföra lokal plast, med användning av benauto- och homotransplantat, etc. I vissa fall utförs plastikkirurgi på lång sikt. Om en närliggande lemmedelen påverkas kan endoprostetik vara nödvändig. Med multipla desmoidtumörer indikeras steg-för-steg kirurgisk behandling med ett särskilt radikal avlägsnande av omgivande vävnader, eftersom sådana tumörer uppvisar en ökad tendens att återkomma.

Preoperativ och postoperativ strålterapi ordineras till vuxna patienter med desmoidtumör. Nackdelen med metoden är uttalad förändringar efter strålning i vävnader. Trofiska störningar och stora ärr som uppstår efter strålbehandling kan komplicera upprepad kirurgisk behandling vid återkommande. Vid behandling av barnsjukvård används inte strålterapi på grund av den möjliga för tidiga nedläggningen av benzonens tillväxtzoner i bestrålningsområdet. När desmoid tumörer hos barn utför kirurgiska ingrepp på bakgrund av preoperativ och postoperativ läkemedelsterapi. Patienterna ordineras låga doser av cytostatika och antiöstrogenläkemedel. Varaktigheten av läkemedelsbehandling av en desmoid tumör kan vara upp till 2 år eller mer.

Prognosen för kombinerad behandling, som innefattar kirurgi och strålterapi eller kirurgi och kemohormonbehandling, är relativt gynnsam. Återfall upptäcks hos 10-15% av patienterna, vanligen inom 3 år efter avlägsnande av desmoidtumören. Oftast återkommer desmoids i fot- och underbenets område. Avlägsna metastaser bildas inte. Dödligt utfall är möjligt med spiring av vitala organ, vanligtvis - med platsen för desmoid tumör i huvudet, nacken, buken och bröstet.

Fibromatos - vad är det?

Fibromatos (fibromatos, från latinska fibrer) är ett patologiskt fenomen i kroppen som kännetecknas av ersättning av bindvävsvävnad. Trots frånvaron av en entydig anledning till förekomsten av denna process är en sak klar: sjukdomen uppstår som en följd av instabiliteten hos den mänskliga hormonella bakgrunden samt förekomsten av genetisk predisposition. Det kan utvecklas både hos barn och vuxna.

Enligt ICD-10 klassificeras fibromatos av flera cifrar beroende på platsen för patologin:

  • plantarfibromatos - M72.2;
  • nodulär lesion av bröstkörtlarna - M72.3;
  • palmarfibromatos - M72.0;
  • pseudosarcomatisk fibromatos - M72.4.

Fibromatos: vad är det?

För att förstå mekanismen för bildandet av denna patologi, överväga den på exemplet av livmoderfibromatos. Livmodern består av tre lager. Den inre delen av orgeln är täckt med ett slemhinna, vilket kallas endometrium. Ytterskiktet är täckt med den så kallade perimetri. Musklerna ligger mellan dessa två lager. I detta fall kallas de myometrium. Den muskulära delen av livmodern består i sin tur av tre skikt av muskler: längsgående, tvärgående och cirkulär. Mellan dem finns små områden som består av bindväv.

När fibromatos börjar, börjar dessa vävnader växa onormalt och därigenom förskjuta de naturliga muskelcellerna.

En sådan onormal proliferation av bindväv leder därefter till livmodermoment, om det är obehandlat, såväl som att diffundera fibromatos, där livmodern ökar signifikant och därigenom stör organets funktionalitet.

skäl

Experter delar gemensamma orsaker som kan orsaka fibromatos, såväl som privat, beroende på patologin. Vanliga orsaker är:

  • Förekomsten av ärftlig predisposition;
  • Förekomsten av en kronisk inflammatorisk process som inte behandlades i tid.
  • obalans i den hormonella bakgrunden hos en person som är associerad med närvaron av vissa endokrina sjukdomar;
  • några maskar, parasiter kan också provocera patologi;
  • allvarlig skada kan orsaka lungfibros i lungorna och huden.
  • missbruk av dåliga vanor är en provocerande faktor för denna sjukdom;
  • okontrollerat intag, överdosering eller långvarig användning av vissa mediciner.

Om vi ​​betraktar orsaken till varje typ av sjukdomen, då är det med gingivalfibromatos av tandköttet:

  • förekomsten av patologier i det mänskliga endokrina systemet;
  • oftast är ärftlig;
  • överdosering av vissa läkemedel (antiepileptika, immunosuppressiva medel, kalciumkanalblockerare).

Förutom ovanstående gemensamma faktorer kan bröstfibromatos utlösa sådana faktorer som:

  • störningar i bukspottkörteln, sköldkörteln;
  • processen för spridning av bindväv kan börja under puberteten, liksom hos postmenopausala kvinnor, eftersom det under dessa perioder är att hormonella förändringar i kroppen uppträder;
  • övervikt och något stadium av fetma
  • sjukdomen kan vara en av konsekvenserna av diabetes.

Anledningen till fibromatosbildning av livmodern kan vara:

  • Förekomsten av ofta stressiga situationer
  • brist på sexualitet
  • frekventa aborter
  • om kvinnan har genomgått operation på reproduktionsorganen
  • endometrios, livmoderfibroider, adenomyos är sjukdomar som, om de lämnas obehandlade, kan leda till patologi;
  • brist på graviditet hos en kvinna till en tillräckligt mogen ålder
  • uppkomsten av menstruationsblödning vid en ålder av mindre än 10 år;
  • Förekomsten av kronisk leversjukdom. Det är levern som är huvudorganet som avlägsnar det mesta av östrogen från kroppen.
  • Förekomsten av kroniska genitala infektioner.

Följande faktorer kan utlösa bildandet av lungfibromatos:

  • missbruk av dåliga vanor, särskilt tobaksrökning
  • dålig miljösituation på en persons vistelseort
  • tuberkulos, i avsaknad av lämplig terapi;
  • direktkontakt med farliga kemikalier och radioaktiva ämnen.

klassificering

symptom

Varje typ av fibromatos har sin egen kliniska bild. Tänk på några av dem:

Fibromatos i munnen manifesterar sig på detta sätt:

  • växa och öka i volymen av tuggummivävnad;
  • det blir svårt för en person att tugga mat;
  • stora mängder plack;
  • aktivt utveckla karies;
  • tandemaljen förstörs;
  • lösa tänder.

Med dessa symtom försämras patientens allmänna välbefinnande inte.

Följande symtom har utvecklingen av sjukdomen i bröstet:

  • en stram knut bildas. Nodkonturerna klara;
  • neoplasmstorlek kan vara från 1 millimeter till 6 centimeter;
  • möjlig smärta i bröstet, som kan spridas till axelbladen och axlarna. En kvinna kan uppleva dessa symtom före menstruationsblödning.

Symtom i livmoderfibromatos är följande:

  • volymen av menstruationsblödningar kan bli mer riklig;
  • antalet menstruationsdagar ökar;
  • blodutmatning detekteras i frånvaro av menstruation;
  • smärtor av olika intensitet känns;
  • en kvinna kan känna obehag och smärta under samlag
  • med en ökning i livmoderns volym, på grund av en signifikant tillväxt av neoplasmen blir processerna för avföring och urinering smärtsamma.

Om sjukdomen är lokaliserad i lungorna manifesterar patologin sig på detta sätt:

  • känsla av obehag och tyngd i bröstet;
  • orimlig hosta och andnöd i vila;
  • en person svettar ofta utan orsak;
  • möjlig smärta.

Med plantar fascial fibromatos kan följande symptom observeras:

  • smärta medan du går
  • du kan fästa snäva knölar;
  • rörlighet av fingrar och fötter är begränsad.

Palmarfibromatos har följande egenskaper:

  • en liten klump bildas på handen;
  • ringfinger och lillfinger kan spontant böja sig;
  • över tiden förloras hela motorens funktion av fingrarna;
  • möjlig smärta
  • handen där tumören är lokaliserad deformeras.

Med fibromatos av huden bildas täta eller mjuka tuberkler på kroppsdelar. Palpation känns lite smärta.

diagnostik

Beroende på lokaliseringen av utbildningen, tillsammans med terapeuten, behandlar sådana smala specialister som gynekolog, dermatolog, pulmonolog, ortopedist, endokrinolog och tandläkare diagnosen och behandlingen.

Efter en detaljerad undersökning av patienten har extern granskning, efter att ha studerat sjukdomshistorien, riktat honom till ett antal laboratorie- och instrumentdiagnostiska metoder.

Laboratoriediagnostiska metoder inkluderar:

  • Allmän analys av blod och urin, biokemisk analys av blod gör det möjligt att bedöma patientens kroppsliga tillstånd, vissa indikatorer gör det möjligt att bestämma de patologiska förändringarna i olika organ.
  • tester för tumörmarkörer rekommenderas att ta i händelse av misstänkt malign karaktär hos tumören;
  • Smet från munnen eller vagina kan upptäcka patogener.

De mest pålitliga diagnostiska metoderna är verktyg. Dessa inkluderar:

  • Ultraljud används oftast i livmoderns fibromatos. En mer effektiv för att göra denna diagnos anses vara en ultraljudsskanning av en intravaginal sensor. Med hjälp av denna enhet är det möjligt att studera organet i detalj, graden av tillväxt av det muskulösa skiktet, intra nodulära noder och tätningar;
  • hysteroskopi används också för att studera livmoderhålan. Denna procedur utförs med hjälp av en hysteroskop - fiberoptisk enhet. Denna procedur sker under anestesi;
  • radiografi och bronkoskopi kan detektera lungfibromatos och studera tumören i detalj. När bronkoskopi med ett speciellt rör, vars topp är en speciell belysningsanordning och kamera, studeras andningsorganen i detalj.
  • ortopantomogram används i tandvård. Röntgenundersökningsmetod, som gör det möjligt att studera käftarnas och tänderna
  • I diagnosen fibromatos av tandköttet används också radiovisiografi - en modern beräknad radiografi som gör det möjligt att studera varje tand separat.
  • Magnetic resonance imaging är en modern diagnostisk metod som ger en mer detaljerad bild av något organ jämfört med ultraljud;
  • Mammografi utförs vid misstänkt bröstfibromatos. Denna typ av diagnos låter dig bestämma tumören, även storleken på 1 mm;
  • biopsi föreskrivs om specialister har misstankar om att utbildningen är malign.

behandling

Beroende på läget och sjukdomsformen väljs behandlingstaktiken också.

För att bota palmarfibromatos föreskrivs följande behandling:

  • speciell terapeutisk massage;
  • ett antal fysioterapeutiska förfaranden föreskrivs;
  • ta injektioner av kortikosteroider;
  • i avancerade fall är endast kirurgiskt ingripande effektivt om det drabbade området skärs ut.

För plantarfibromatos rekommenderas:

  • bära speciella skor;
  • använd ortoser
  • kirurgi.

Vid fibromatos av huden appliceras innovativa kirurgiska metoder, med hjälp av vilka tumören kan avlägsnas utan allvarliga konsekvenser:

  • elektrokoagulering;
  • laserförångning;
  • kryokirurgi;
  • radionozh.

Fungomatos i lungorna är nästan omöjligt att eliminera i sin helhet. Men för att upprätthålla kroppens fulla funktion föreskriver experter ett antal medicinska förfaranden:

  • antibakteriella läkemedel efter kontroll av deras tolerabilitet;
  • terapeutiska inhalationer;
  • kirurgi om det anges
  • Användningen av folkmedicin är inte förbjudet, i avsaknad av kontraindikationer.

Behandling av livmoderfibromatos innebär ett integrerat tillvägagångssätt som innefattar:

  • hormonella preparat, liksom vitaminkomplex;
  • Om sjukdomen är förknippad med övervikt rekommenderas att minska vikt med hjälp av fysisk ansträngning. Ofta, efter att ha tagit bort orsaken till sjukdomen, sjunker sjukdomen.
  • väldigt väletablerad folkmedicin med användning av livmodern. Denna ört är inte så ofarlig och kan påverka hormoner. I detta avseende är det nödvändigt att diskutera sin mottagning med din läkare.

Vid bröstfibromatos har följande behandlingsmetoder visat sig bra:

  • hormonbehandling
  • lumpektomi - ett förfarande för att ta bort en neoplasma med efterföljande testning av biomaterialet på den histologiska nivån;
  • enukleation används för att avlägsna små tumörer om sannolikheten för malignitet är helt utesluten.

Fibromatos av tandköttet behandlas endast kirurgiskt.

förebyggande

För att skydda dig från denna sjukdom måste du följa några enkla riktlinjer:

  • ge upp dåliga vanor
  • leda en hälsosam livsstil
  • undvika överdriven kroppsvikt;
  • försök att äta regelbundet och övervaka kvaliteten på maten;
  • i händelse av några patologiska processer i kroppen, var noga med att besöka läkaren;
  • Genomgå en läkarundersökning en gång om året, även i avsaknad av hälsoklagomål.

Fibromatos behandlas för närvarande framgångsrikt, men i avsaknad av snabb behandling kan processen för ersättning av bindvävets muskelvävnad senare omvandlas till cancer med en aggressiv kurs.