Benhistocytom

Fibrogistiocytiska tumörer isolerades endast i en separat grupp under senare tid. Tidigare var de förvirrad med osteoblastoklastom (jättecellstumör), men som det visade sig har de skillnader. I denna artikel kommer vi att se på vad som är ett malignt fibröst histiocytom av ben, vilket står för 2-3% av fallen av bencancer.

Malignt fiberhistiocytom, vad är det?

Eftersom denna typ av cancer upptäcktes bara ett par årtionden sedan finns det inte så mycket information om det, men varje år uppdateras arkivet med nya fall, vilket gör det möjligt att studera det fibrösa histiocytom mer detaljerat över tiden. Kort sagt kan man säga att en tumör består av två typer av bindvävsceller: fibroblaster och histiocyter. Fett, kollagen kan vara närvarande mellan dem.

Pleomorfism och flerkärnighet, närvaron av mitoser, nekros och jätteceller är karakteristiska för histiocytom. Allt detta påverkar graden av malignitet hos tumören och gör den mer aggressiv.

Toppincidensen uppträder vid åldern 40-50 år, lite mindre sjuka ungdomar i åldern 20 till 40 år. Män lider av denna sjukdom 1,5 gånger oftare än kvinnor.

Fibrous histiocytom av benet: symtom och behandling

Ofta påverkar fibröst histiocytom de långa rörformiga benen och benbenen:

Det finns också tumörer av revbenen, oftare - käken, ulna och raden på benen, axelbladet, sacrum. Tumören är huvudsakligen belägen i mitten av benet, vilket i sin tur leder till dess uttining. Diffus spirande i det kortikala skiktet, det kommer ut i mjukvävnaden och sprider sig genom dem. Efter att ha gått in i blodkärlen eller lymfkörtlarna uppstår metastaser.

Klassificering av fibröst histiocytom

Det finns sådana typer av malignt fibröst histiocytom:

  • typiskt (pleomorphic). Detta är den vanligaste sorten, som står för 60% av alla histiocyter. Består av spindelformade fibroblastiska celler och kubiska, som liknar histiocyter. Kännetecknas av närvaron av flera kärnor kan jätte celler med droppfett vara närvarande. Kollagenfibrer och mucin finns ofta i det extracellulära utrymmet;
  • myxoid. Andelen myxoid histiocytom står för 25%. Den består av halvdelar av den pleomorfa typen och hälften av den gelatinösa komponenten. Stroma innehåller ett stort antal fartyg som bildar ett nätverk;
  • jättecell (10%). Den består av jätteceller (som osteoklaster) som bildar sig i noder. Noder är omgivna av tät fiber med kärl. Inte sällan nekros och blödningar förekommer i tumören, det kan även producera omogen benvävnad;
  • inflammatorisk. Det tar bara 5%. I cellerna av inflammatorisk fibröst histiocytom finns det stora droppar fett, inte sällan - mitosfigurer. I vissa fall observeras fenomen av fagocytos eller uttalad vaskularisering.

Typen av tumör bestäms efter histologisk undersökning av ett prov av dess vävnad. Fiberhistiocytom har 3 grader malignitet, där dess tillväxt och metastasering beror på:

  • Grad 1 malignitet är den mest "godartade", sådana tumörer växer långsamt under åren;
  • Grad 2 anses vara genomsnittlig, det skiljer sig inte mycket från 1 när det gäller överlevnadsnivåer.
  • Grad 3-malignitet präglas av aggressivitet. Enligt statistiken förekommer det oftast. Projektioner för patienter med fibrös histiocytom grad 3, tyvärr, nedslående.

Orsakerna till fibröst histiocytom

Enligt studier, i 19% av fallen är malignt fibröst histiocytom orsakat av malignitet av enchondroma eller cancerdegenerering i Pagets sjukdom, såväl som fibrös dysplasi.

Vissa forskare tror att onkologi kan vara resultatet av benbestrålning, som utfördes för många år sedan, för att behandla andra sjukdomar. Godartat fibröst histiocytom blir slutligen malignt.

Andra orsaker till malignt fibröst histiocytom är inte kända. Mekanismen för neoplasmutveckling är fortfarande ett mysterium. Enligt den första teorin framträder denna typ av bencancer från histiocyter, vilka transformeras och förvärvar egenskaperna hos fibroblaster. Den andra mer tillförlitliga teorin säger att histiocytom härrör från mesenkymala stamceller. Detta förklarar mångfalden av histologiska typer av tumör.

Symtom och manifestation av fibröst histiocytom

Symtom på benens maligna fibrösa histiocytom är associerade med förstörelsen av benvävnad och omgivande strukturer. Sådana fenomen manifesterar sig i form av smärta av varierande intensitet. De kan vara permanenta eller förekomma periodiskt efter träning.

En tumör som har nått en vis storlek är synlig visuellt. Du kan känna det, du kan se svullnad, spänning och blå hud, svullnad i venerna. Ett annat symptom på benstillverkningens fibrösa histocytom kan vara begränsad ledfunktion och frakturer i det drabbade området. Fotcancer hindrar en person från att flytta normalt och svullnad i armbenet har en negativ effekt på armrörelsen.

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av fibröst malignt benhistiocytom består av:

  • insamling av anamnese hos patienten. Det är viktigt att veta hur mycket tid som har gått från utseendet på de första symtomen, hur är deras intensitet, hur de har utvecklats
  • fysisk undersökning och palpation. Dessa enkla manipuleringar ger läkaren möjlighet att identifiera defekter i ben och hud från utsidan. När probing bestäms av en patologisk neoplasm kan en person känna smärta;
  • radiografi. För att få en ögonblicksbild av det skadade benet skickas patienten till en röntgenstråle. Enligt hans resultat kan läkaren bekräfta närvaron av en tumör, bedöma benets tillstånd och göra en preliminär diagnos. I röntgenbilden av histiocytom ses ett enda fokus på benförstöring utan skleroslinje (osteogen sarkom kännetecknas av spridningen av sådana foci genom benet). Med röntgen kan bencancer särskiljas från fibröst histiocytom av mjuka vävnader. För att få mer exakt information måste du gå igenom ytterligare forskning.
  • scintigrafi skelett. Denna analys hjälper till att skanna alla benen och lära sig om förekomsten av cancerprocessen. Även små metastaser är synliga på scintigrafi, vilka vanliga röntgenstrålar inte kan fånga;
  • computertomografi. Detta är en mer avancerad forskningsmetod som används för att diagnostisera olika typer av cancer. CT ger en tredimensionell bild där inte bara ben är synliga utan även omgivande vävnader och strukturer. Använda tomografi för att bestämma den exakta storleken och lokaliseringen av tumören, liksom dess förekomst i regionala lymfkörtlar. CT-skanning används för biopsi och kirurgi;
  • magnetisk resonansbildning. MR är överlägsen CT i noggrannhet, speciellt om du vill utvärdera spridningen av cancer i mjukvävnad;
  • biopsi. Ett prov av tumören tas genom punktering eller öppen biopsi. Punkteringsmetoden är mer godartad: Under lokalbedövning punkteras en person med en speciell nål och punkterar en spruta. En öppen biopsi innebär ett kirurgiskt snitt, följt av suturering. Manipuleringar utförs under generell anestesi. Prover erhållna efter en biopsi skickas för histologisk och cytologisk undersökning.

Differentiell diagnostik bör utföras med pleomorf liposarkom, rhabdomyosarkom, melanom, fibrosarkom, osteogen sarkom, jättecell tumör. Immunohistokemisk färgning hjälper till att upprätta den korrekta diagnosen.

Behandling av fibröst histiocytom

Behandling av benmärgsmuskulär histocytom bör innefatta radikal kirurgi i kombination med strålbehandling. Kirurgisk avlägsnande av tumören utförs med infångningen av den omgivande vävnaden vid minst 2 cm. Skär också ut ett muskelväska. När absolut nödvändigt - utför amputation av lemmen. Exempelvis, vid kraftig svullnad av benbenet, amputerar benet benet, vilket möjligen lämnar en stump för efterföljande rekonstruktion eller implantatprotes.

Efter excisionen ersätts de borttagna benen med konstgjorda proteser, defekten elimineras genom att man sätter på en flik på huden.

Bestrålning under preoperativperioden gör det möjligt att stoppa tillväxten av neoplasma och minska dess storlek. Efter resektion bidrar en strålterapi till att konsolidera resultaten och förstöra de resterande histiocytomcellerna. Den totala dosen av strålning varierar från 60 till 66 Gy, beroende på tumörens svar till behandling.

Återfallshastigheter efter kirurgisk borttagning är 50%, och efter strålbehandling halveras de. Men en kombination av kirurgisk och strålbehandling hjälper inte till att förhindra efterföljande metastaser, vilket händer ganska ofta.

Kemoterapi vid behandling av fibröst malignt benhistiocytom används nästan aldrig. Undantag är stora tumörer. Då kan en person ordineras en kurs av Doxorubcin, cyklofosfamid eller Vincristine, men det finns fortfarande inga tillförlitliga effektiva regimer för att ta drogerna. Ändå pekar många författare på en ökning av den övergripande överlevnaden efter kemoterapi, vilket föreslår behovet av att förbättra denna teknik, att öva preoperativ och postoperativ taktik.

Ytterligare studier av fibrogistiocytiska tumörer bör öppna nya, effektiva tillvägagångssätt för behandlingen, men idag finns det mycket liten information.

Återfall och metastaser

Även efter komplex behandling är återkommande cancer möjlig, och ibland är foci flera. Orsaken till återkomsten av fibröst histiocytom hos benen är behandlingens låga radikalitet, på grund av vilken tumörcellerna inte helt avlägsnas. Tidpunkten för återkommande varierar från 2 till 5 år, vilket också påverkas av tumörens histologiska typ.

Metastaser i fibröst malignt histiocytom hos benen kan spridas genom cirkulationssystemet och lymfkörtlarna. I 80% av fallen metastaseras dessa tumörer till lungorna, mindre ofta i levern och benen. Behandling av sekundära tumörer ger sällan positiva resultat.

Olika typer av malignt fiberhistiocytom är inte samma. Vissa utvecklas snabbt och efter några månader bildar metastaser. Andra får inte metastasera i årtionden.

Utvecklingshastigheten för avlägsna tumörer beror inte bara på den histologiska typen av histiocytom utan även på dess storlek. Neoplasmer mer än 10 cm metastaserar mycket oftare och snabbare än mindre tumörer.

Förutsägelse av liv med malignt fibröst histiocytom

De viktigaste faktorerna som har en positiv effekt på patientens övergripande och återfallslösa överlevnad är radikal komplex behandling och låg grad av tumörmalignitet.

Det är dåligt att vid tidpunkten för diagnosbeslutet i de flesta patienter är avlägsna metastaser. Detta beror på ett sent besök hos en specialiserad läkare och misdiagnos.

Överlevnad i malignt fibröst histiocytom är:

  • i 3 år - 45-50%;
  • över 5 år - 37% av patienterna.

Varje upprepat återfall påverkar prognosen för malignt fibröst histiocytom negativt. Även den stora storleken på neoplasmen, patientens avancerade ålder och omöjligheten att utföra en radikal operation kan tillskrivas dåliga prognostiska faktorer.

Förebyggande av sjukdomar

Förebyggande av fibröst histiocytom hos ben och mjuka vävnader består i att behandla bensjukdomar och godartade enchondromer i tid.

Hur användbart var artikeln för dig?

Om du hittar ett misstag markerar du bara det och trycker på Skift + Enter eller klickar här. Tack så mycket!

Tack för ditt meddelande. Vi kommer att åtgärda felet snart

Godartad fibrös häftocytom i mjukvävnad

Tumörer av specificerat ursprung innehåller både bindväv och histiocytiska komponenter. En gång hänvisades de till histiocytiska formationer och trodde att histiocyter kan uttrycka vissa egenskaper hos fibroblaster. Det blev emellertid gradvis klart att huvudfenotypen av tumörceller ursprungligen var mycket närmare fibroblastfenotypen. Således reflekterar termen "fiberhistiocytom" snarare "bifasisk" och inte enhetlig histogenes.

Godartad dermalfibrerhistiocytom (syn: angiofibromatos, dermatofibroma, skleroserande hemangiom, fibroxantom) - Fupp beteckning av sju olika typer av neoplasmer. Samtliga är helt godartade, dock förutom de cellulära och aneurysma typerna, återkommer de hos 25-30% av patienterna.

Dermatofibroma

Dermatofibroma (syn: utbredd dermalt fibröst histiocytom, fibroxanthom) är en singel, långsamt växande nodulär på nedre extremiteter, ibland någon annanstans hos unga vuxna, oftare än kvinnor. Makroskopiskt är det en mycket tät, vitaktig, ibland rödaktig tumör med en diameter av 1-2 cm. Under mikroskopet ses en tydligt avgränsad men inte inkapslad nod, över vilken hyperplasi och hyperpigmentering av epidermis noteras. Noden i sig är en blandad cellproliferation av godtyckligt orienterad vretenovidnyh, liksom histiocytliknande element, skumceller och jätteceller. Förekomsten av den fibrösa komponenten (dermatofibroma), närvaron i lika stora volymer av fibröst material av skumceller (fibroxanthoma), skumcellernas dominans (xanthofibroma, dermal histiocytom) bestämmer den intratypala varianten. Det finns kolesterolkristaller. Cellfibrerhistiocytom står för endast cirka 5% av alla dermalhistiocytom. Unga män är förvånade. Lokalisering: extremiteter, huvud, nacke. Makroskopiskt är det en tät, gråaktig knut som ofta överstiger 2 cm i diameter. Denna tumör är benägen att återfalla. Under mikroskopet växer noden ofta expansivt till subkutan vävnad. Det domineras av fusiforma element med oxifil cytoplasma. I hälften av fallen är de aktin-positiva. Typ av tillväxtstråle eller i form av turbulens. Det finns element av inflammatorisk infiltrera, skumceller. Det finns också jätteceller och hos 10% av patienterna - områden av nekros och sårbildning. På periferin av platsen syns hyaliniserat kollagen.

Godartad derma fibrös histiocytom

Aneurysmalt fibröst histiocytom

Aneurysmalt fibröst histiocytom förekommer endast i 2% av fallen. Makroskopiskt är det en långsamt växande blåaktig, ibland brunaktig knulla på lemmarna av medelålders vuxna. Det brukar ha en cyste eller polyp struktur. Tumören är benägen att återfalla. Under mikroskop bestäms fokal eller diffust placerade utrymmen, fyllda med blod och utan endotel. Deras volym varierar från smala slitsar till kavernösa "sjöar". Mono- och polynukleära celler med hemosiderin i cytoplasmen ses runt om utrymmena. I annat fall motsvarar förändringarna i dermatofibrom. En hyperplasi av epidermis uttrycks vanligtvis över en tumör.

Hemosiderotiskt fibröst histiocytom

Hemosiderotiskt fibröst histiocytom (syn. Sclerosande hemangiom) är en variant som är relaterad till dermatofibroma, men skiljer sig från den i blå eller svart färg, uttalad kapillär proliferation, blödningar, hemosiderofager med mild nukleär atypi och mitoser, samt markerade blödningar och blödningar.

Epiteloid fibröst histiocytom

Epitelioida fibrous histiocytom (syn: epithelioida cellhistiocytom, adventitialcell myxofibroblastom) växer vanligtvis som en polyproderad nodulär på nedre extremiteter, mindre vanligt på andra ställen i medelålders gator. Under mikroskopet kan man se att noden består av dominerande runda celler med riklig och oxifil cytoplasma, en rund vesikulär kärna och en oxifil nukleol. Det finns stora celler med två, tre kärnor och mer. Kännetecknas av närvaron av zoner som är likartade i strukturen till dermatofibromen, liksom hyperplasi av epidermis, som tumören kan växa nära.

Atypiskt fibröst histiocytom

Atypiskt fibröst histiocytom (syn. Pseudosarcomatöst fibröst histiocytom med "monsterceller") skiljer sig från dermatofibroma efter kön och ny form av tumör som växer på kroppen av personer med medelhögt; förekomsten av fält av stora skumceller, utseendet av jätte polynukleära med fancy och giperchromnom-kärnor.

Godartad derma fibrös histiocytom

Palisad dermal fibrous histiocytom

Palisad dermalt fibröst histiocytom är en sällsynt form av en tumör som är besläktad med dermatofibrom och särskild från den genom akral lokalisering och det faktum att spindelformade ovoidceller bildar palisadfigurer. Tumören uttrycker inte S100-proteinet.

Listade typer av godartad derma fibrös histiocytom. som regel. ge en positiv reaktion på faktor XIII. Hos 30% av patienterna uttryckte tumörceller muskelaktin. Tumören ska differentieras från edematös dermatofibrosarcoma, plexiform fibrotisk histiocyt s och nodulär fasciit.

Godartad subkutan och djupfibrerhistiocytom

Godartat subkutant och djupfibrerhistiocytom är två histologiskt identiska former av godartat dermalt fibröst histiocytom men skiljer sig från det genom en större sällsynthet, tydligare gränser för noden, genom närvaron av små foci av skumdjursceller och små tillväxtzoner i form av virvlar i tumörvävnaden. Båda formerna skiljer sig från hudfibrerhistiocytom med en tendens att återfalla i 15-30% av fallen.

Malignt fibröst histiocytom av ben och mjuka vävnader, foto

En vanlig typ av sarkom. Bland de maligna tumörerna i den fibrösa histocytom i mjukvävnaden är 40%.

Tumören karakteriseras av långsam tillväxt, men det kan ge oväntade hopp i utveckling. I denna sjukdom är tidig diagnos och snabb kompetensbehandling mycket viktig.

Typer av malignt fibröst histiocytom

Den tumörhistologiska kompositionen har fyra variationer.

myxomatös

Atypiska celler är närvarande - oregelbundna strukturer som har förlorat sina egenskaper och samband med vävnaden som de ursprungligen var del av.

Celler kan förena varandra i stora bisarra aggregat med flera kärnor.

Huvudceller kännetecknas också av närvaron av fettdroppar i cytoplasman. Sådana inklusioner ger synlighet till skummet.

I tumörens kropp finns områden med liknande sammansättning med en pleomorf typ av fibröst histiocytom. Hälften av tumören har en gelatinös komposition.

pleomorfa

Kroppen hos en tumör är en oordnad ackumulering av celler som liknar histiocyter - epithelioida kubiska och spindelformade celler som liknar fibroblaster.

inflammatorisk

Denna typ av utbildning kallas också xanthomarcoma eller malignt xanthogranulom. Tumören har ett stort antal celler med fettintag i cytoplasman.

Skumceller innehåller för det mesta hyperkroma kärnor. Leukocyter och neutrofiler skapar en tät tumörinfiltrering.

Strom av bildning är amorf, kollagenfibrerna innehåller mycket lite. Ibland förekommer ett nätverk av blodkärl i tumörvävnaden.

Jättecell

Utbildning innehåller samma komponenter som pleomorfa och myxoid tumörer. Skillnaden är att det finns jätteceller som liknar osteoklaster.

I cytoplasman av dessa celler finns det många små kärnor och det kan finnas fettintag. I jättecellsortimentet av fibröst histiocytom bildar cellerna noder kring vilka täta fibrösa fibrer grupperas med vaskulära inneslutningar.

I noderna uppstår sådana fenomen:

  • nekros,
  • hemorragi,
  • fokal osteoid kan förekomma.

Jätteceller som liknar osteoklaster ligger i den centrala delen av tumören. Osteoider är placerade längs periferin av nodens kropp.

Tumörplats

Utbildning är en nod som inte har några tydliga kanter. Småblödningar observeras på tumörytan.

Foto av fibrous mjukvävnads histiocytom

Platser där en tumör bildas oftast:

  • inre organ
  • lemmar,
  • retroperitonealutrymme.

En tumör under året kan metastasera till sådana organ:

  • lymfkörtlar
  • lättvikt är det vanligaste alternativet
  • ben,
  • retroperitonealutrymme.

Skäl till utbildning

Experter är inte redo att ge exakt information om vilka faktorer som specifikt orsakar utseendet av denna typ av malign tumör.

Förmodligen orsakar sådana processer:

  • Fördjupning till onkologi, ärvt.
  • Konsekvenser av skador i mjuka vävnader.
  • På grund av effekten av joniserande strålning.
  • Minskad mänsklig immunitet på grund av:
    • dåliga miljöförhållanden
    • stress,
    • kroniska sjukdomar
    • dåliga vanor.
  • Aktiviteter relaterade till behovet av kontakt med cancerframkallande ämnen.

symptom

Med nederlaget på benet bildar malign formation sig genom sådana tecken:

  • Det finns en tumör som kan detekteras genom palpation.
  • Förekomsten av en smärtsignal.
  • I en ledning nära tumören indikeras funktionsnedsättningar.
  • Eventuellt brott från benet som påverkas av sarkom.

Formationer som uppstår i mjuka vävnader kan ligga nära ytan av huden eller ha en djup lokalisering.

I fallet med en mer ytlig tumörplats uppträder följande symtom:

  • En neoplasma med upp till tio centimeter i diameter är palpabel.
  • Färgen på huden vid patologin är rödaktig.

Om tumören är djup i kroppen, så signalerar den genom symptomen:

  • viktminskning,
  • brist på energi,
  • temperaturökning
  • om bildandet i buken är smärta i detta område,
  • arbetsbrister i de organ som gränsar till tumören.

diagnostik

Om tecken på neoplasm uppträder är det nödvändigt att göra en omfattande undersökning så snart som möjligt.

Grundläggande förfaranden:

  • Röntgen visar skelettsystemet.
  • Ultraljudsundersökning är ett nödvändigt förfarande om det finns behov av att studera de inre organen. Förfarandet tillåter att bestämma den möjliga metastasen till lymfkörtlarna.
  • Magnetic resonance imaging ger detaljerad information om läget av mjukvävnad; orientering, storlek och omfattning av tumörens spridning.
  • Biopsi är en mycket viktig analys vid diagnos. Tumörbiomaterialet undersöks under ett mikroskop. Det finns två sätt att samla vävnadsbildning:
    • stängt - materialet till studien erhålls med en tunn nål som tränger in i tumören,
    • öppen - en liten del av tumören separeras under anestesi.

Behandlingsmetoder för ZFG

Hjälp med sjukdomen hos den fibrösa histiocytom av en malign natur gör komplexa. Denna sjukdom är hemsk och behandlingen bör utföras av erfarna proffs.

Metoder, deras kombination och nyanser av procedurer väljs beroende på graden av malignitet, tätningens storlek och placering.

Behandlingen inkluderar förfaranden:

  • Den mest effektiva metoden är kirurgisk avlägsnande av tätningen. Excision av tumören görs med fångst av frisk vävnad.
    Vid benbesvär är det ibland nödvändigt att göra amputation
  • För stora tumörstorlekar, speciellt om dess fördelning gör borttagning omöjligt, används kemoterapi.
  • För att försvaga de patogena cellerna gör laser bestrålning före operation och efter proceduren.

Observationer visar att ett enda kirurgiskt ingrepp, som inte stöds av ytterligare förfaranden, såsom kemoterapi och strålterapi, ger mycket lägre resultat.

utsikterna

Faktorer som förvärrar resultatet av behandlingen:

  • Inte myxoid förseglingstyp.
  • Tumören har nått en stor storlek.
  • Förekomsten av metastaser i kroppen.
  • Graden av malignitet i utbildningen.
  • Nekrotiska tumörförändringar.

I genomsnitt lever patienter som diagnostiserats och behandlats för myxomatosutbildning upp till tio år. I de återstående patienterna med fibröst histiocytom av malign natur minskar deras livslängd vanligtvis till fem år.

En sådan prognos, eftersom denna typ av sarkom skyndar sig för att tränga in i andra vävnader, återkommer.

Godartad fibrös häftocytom i mjukvävnad

Bostjan Luzar Eduardo Calonje1

Medicinsk fakultet, Patologiska institutet, Universitetet i Ljubljana, Ljubljana, Slovenien och 1Departement av

Dermatopatologi, St John's Institute of Dermatology, St Thomas's Hospital, London, Storbritannien.

Skin fibrogistiocytiska tumörer.
Uttrycket "fibrogistiocytisk" tumör är en beskrivande definition utan ytterligare histogenetiska värden för en grupp heterogena lesioner som delar gemensamma morfologiska mönster av histiocyter och fibroblaster under ljusmikroskopi. Men under åren blir det tydligt att många så kallade fibrogistiocytiska tumörer huvudsakligen består av relativt odifferentierade mesenkymala celler, men kan även visa områden av myofibroblastisk differentiering. Denna översyn fokuserar på kliniska och histologiska bilder och på differentialdiagnosen av så kallade fibrogistiocytiska tumörer. Särskild uppmärksamhet ägnas nyligen beskrivna utföringsformerna histologisk fibröst histiocytom, t ex cell, epithelioid, aneurysmal och atypiska fibröst histiocytom (plexiform fibrogistiotsitarnaya tumör), lesioner, som inte är sant varianter fibröst histiocytom, men felaktigt beskrivits som sådan, och atypiska atypiska fibroksantome. Litteraturen om metastatisk fibröst histiocytom presenteras också.
Enkel fibrös histiocytom (dermatofibroma)
Ett enkelt fibröst histiocytom (dermatofibroma) är vanligtvis närvarande som en långsamt växande ensom nodulär på extremiteterna hos unga eller medelålders människor, särskilt hos kvinnor. Närvaron av ett centralt intryck med sidokompression anses vara ett användbart tecken för kliniskt erkännande. Fördelningen av ålder är mycket bred (från 20 till 60 år) och nederlaget kan utvecklas var som helst. Den täckande huden är ofta rödbrun till kraftigt pigmenterad och skalig. Storleken på lesionen är vanligtvis mindre än 10 mm, men jätte lesioner från 35 till 300 mm i diameter beskrivs också. Återfallshastigheten på grund av ofullständigt avlägsnande är mindre än 2%.
Histologiska bilder
Epidermis över dermal proliferation är vanligtvis hyperplastisk, åtföljd av hyperpigmentering av basala keratinocyter, oftast på spetsarna av de långsträckta papillorna. Spridning av omogna strukturer, som hårfolliklar, är inte ofta fallet, och detta kan efterlikna och är ofta felaktigt bedömt som basalcellkarcinom. Dermis papillärlager är vanligen men inte alltid ekonomiskt och bildar därför den så kallade grenz-zonen eller zonen, fri från tumörtillväxt, mellan epidermis och den underliggande proliferationen i det retikulära skiktet i huden. Definierar den histologiska normala fibrösa histiocytom är proliferationen, i olika proportioner, spindelformade celler som bildar korta sammanvävande knippen och gistiotsitopodobnyh celler blandade med multinukleära jätteceller, inflammatoriska celler, skumceller i dermis och siderofagami. Ett välformat mönster av tillväxtformad tillväxt (spindelformade lesioner med krullar av celler) är vanligtvis bara brännvidd. Interstitiell stroma består av proliferation av små kapillärer och varierande mängder moget kollagen, vilket kan råda, särskilt i gamla skador. Fokalpridning till ytskiktet av subkutan vävnad är inte frekvent. En användbar diagnostisk egenskap, som oftast finns på periferin av lesionen, är individuella kollagenbuntar omgivna av lesionsceller, vilket ger sistnämnda ett något hyaliniserat utseende.
Varianter av konventionellt fibröst histiocytom.
Vissa andra utföringsformer av fibrösa histiocytom (dermatofibroma) och innefattar lipid (fotled typ) har beskrivits, gemosiderotichesky, keloid, zernistokletochny, posteringstaket, atrofiska, klar cell, myxoid, lichenoida, ballonnokletochny, perstnevidnokletochny utföringsformer, såväl som fibrös histiocytom med jätteceller liknande på osteoklaster, med glatt muskelsproliferation, med markerad myofibroblastisk proliferation och med intracytoplasmatiska eosinofila droppar. Även om typiska histologiska bilder av konventionellt fibröst histiocytom vanligtvis hittas åtminstone foci (se ovan) kan ovanstående alternativ representera den övervägande delen av lesionen, vilket gör sin korrekta erkännande problematisk.

Lipidfibrerhistiocytom är vanligtvis närvarande som en ensam exofytisk gul nodulär. Även om tidiga studier visade en tendens att vara lokaliserad i de nedre extremiteterna, speciellt kring vristerna (så kallad fibröst histiocytom "ankel-typ"), då det har visats dess lokalisering och åldern för normal fibröst histiocytom (Wagamon et al.). Lipidfibrerhistiocytom visar inte samband med hyperlipidemi. Histologiskt kännetecknas lesionen av ackumulering av många skumceller mot bakgrund av hyaliniserad "i form av tråd", keloidliknande och ibland osteoidliknande kollagenbuntar. Gemosideroticheskaya fibröst histiocytom består av många små fartyg, extravaskulära erytrocyter och hemosiderin insättningar inuti och extracellulärt grund av blödning och eventuellt utgör ett steg i utvecklingen av aneurysm fibröst histiocytom (AFG). Keloidfibrerhistiocytom består av felaktigt orienterade tjocka kollagenfibrer, huvudsakligen i den ytliga delen av lesionen, omgiven av blödningar, hemosiderin och olika antal multinucleaterade jätteceller. Granulära cellförändringar är sällsynta i fibrösa histiocytom och är resultatet av intracellulär ackumulering av lysosomer. Ofta fibröst histiocytom har en predisposition till lokalisering på fingrarna och bestäms histologiskt av nukleära stockads fält (palisading) med bildandet av strukturer som liknar Verocai's Taurus. Atrofisk fibröst histiocytom är förmodligen det sista steget i konventionellt fibröst histiocytom och kan igenkännas av varierande grader av dermal atrofi med uttalat hyaliniserat kollagen, kapillärproliferation och lågcellularitet.

Godartad epiteloid fibrös histiocytom
Godartad epithelioid fibrous histiocytom (DEFG) är en speciell variant av det fibrösa histiocytomet, som ursprungligen beskrivits av Wilson Jones et al. År 1989 som epiteliom-cellhistiocytom. Evertt och Barr beskrev den nästan identiska lesionen någon gång senare som ett akralhistiocytiskt hemangiom, vilket utvärderade proliferation som vaskulärt ursprung. Den exakta histogenesen av lesionen är fortfarande oklart, och ursprunget har föreslagits från den så kallade dermala mikrovaskulära enheten med differentiering av endast fibrohistiocytisk linje eller myofibroblastisk linje eller båda samtidigt.

DEFG uppträder oftast i femte decenniet av livet och visar en liten övervägande av män (man: kvinnor = 1,4: 1). Vanligtvis är den närvarande som en enda något förhöjd eller symmetrisk polypoid kutan papul eller nodulär med en diameter av 5-20 mm. Det vanligaste stället är nedre extremiteterna (60%), sedan de övre extremiteterna (20%), stammen (10%) och huvud och nacke (mindre än 10%). En patient har nyligen beskrivits med två identiska lesioner i näsan och på armen. Behandling med DEFG, som består av en enkel, konservativ, fullständig excision, är tillräcklig. I vissa fall beskrivs isolerade eller ännu mer icke-destruktiva återfall på grund av ofullständig excision.
Histologiska bilder
En översiktsökning visar vanligtvis arkitektoniska mönster som skiljer sig från de hos ett normalt fibröst histiocytom. En liten ökning visar antingen exofytisk, väl avgränsad proliferation, lokaliserad i papillärskiktet och i det ytliga nätskiktet i dermis, omgivet av epidermisk krage eller sällan, något mindre begränsad och ofta mer cellulär proliferation, som sträcker sig in i ytskiktet i den subkutana vävnaden. Epidermis över lesionen kan vara hyperplastisk, tunn eller båda. En tumörfri zon, mellan epidermis och dermis, som är typisk för normal fibröst histiocytom, är vanligtvis frånvarande. Per definition består minst 50% av lesionen av runda eller polygonala epitelioida celler med riklig eosinofil cytoplasma och runda, ovala kärnor innehållande små eosinofila nukleoler. Det finns vanligtvis en svag kärnpolymorfism. Slumpmässiga regelbundna mitoser kan i genomsnitt upptäcks omkring en mitos per 10 fält med hög förstoring (0,159 mm kvadrat). Bland epithelioida celler är binukleära eller trinucleära celler utspridda i olika proportioner, medan multinukleerade jätteceller vanligtvis är sällsynta. Lesionscellerna separeras från varandra med ett tunt kollagenstroma, vilket, särskilt i äldre lesioner, kan bli mer hyaliniserat. I vissa tumörer kan myxoidförändringar ses, och de kan uttalas och dominerande. Hudens tillbehörsstrukturer är vanligtvis inte närvarande i lesionen. Många små blodkärl spridda mellan epithelioida celler är ett konstant mönster, och ibland kan de vara ganska uttalade, som liknar ett hemangio-pericitomy mönster, i huvudsak efterliknar en vaskulär lesion. Förutom epitelioida celler kan ett begränsat antal annars annars typiska fibroa histiocytomer, innefattande lymfocyter, skumma makrofager och makrofager laddade med hemosiderin, etableras.

Immunohistokemiskt innehåller DEFG en blandning av positiv XIIIa-faktor för processhistiocyter (de så kallade dermaldendrocyterna) och CD34 + dermala fibroblaster. Det har emellertid visat sig att faktor XIIIa i DEFG återspeglar sannolikt reaktiva celler, och inte tumörceller. Lesionscellerna är persistent negativa i cytokeratiner med låg och hög molekylvikt, S100, glattmuskelaktin (SMA), desmin, CD31 och epithelialmembranantigen (EMA). Därför är immunhistokemi användbart med DEFG för att utesluta dess potentiella histologiska masker.

Differentiell diagnos
Differentialdiagnosen inkluderar Spitz-nevus, reticulohistiocytom, juvenil xanthogranulom och epithelioid perineurinu. Jämfört med Spitz-nevus har DEFG inte bon, och cellerna är ihållande negativa för melanocytmarkörer, såsom S100, melan A och HMB45. Spridna S100 + reaktiva processceller är ofta närvarande bland epithelioida lesionsceller och bör inte tolkas felaktigt som ett tecken på melanocytisk differentiering. Retikulohistiocytom kännetecknas av stora mono- och multinucleära celler med glasartad cytoplasma blandad med lymfocyter och neutrofiler. Juvenil xanthogranulom består typiskt av spridningen av histiocyter med eosinofil cytoplasma, blandad med spindelceller, skumma makrofager, multinucleerade jätteceller, ofta Tuton-celler och inflammatoriska celler. Även om tidiga skador kan sakna eller innehålla ett begränsat antal jätteceller avslöjar djupare sektioner ofta lipidcellskador. Epithelioid perineurinom består övervägande av celler med kärnor från rund till oval och riklig amphophilisk eller eosinofil cytoplasma, som liknar dem i DEFG, som bildar kluster eller diffusa fält. Emellertid tillåter EMAs och claudin-1s ihållande positivitet i epithelioid perineurinom och krökningen av tumörcellerna hos sistnämnda det korrekta igenkännandet av DEFG. Det är viktigt att betona att mängden EMA-protein i perineurala celler ofta är obetydligt och positivitet i tumörceller kan knappt särskiljas, vilket representerar svag immunreaktivitet av tunna cytoplasmatiska processer.
Aneurysmal godartad fibrös histiocytom (AFG)
Santa Cruz och Kyriakos beskrev 1981 en serie av 17 fall av en särskild variant av fibröst histiocytom, vilket skilde sig i deras kliniska manifestation, även i histologiska bilder från det vanliga fibrösa histiocytomet, och kallade detta nya aneurysmala ("angiomatösa") fibrösa histiocytom. AFG är mindre än 2% av alla histocytfibroider. Jämfört med normalt fibröst histiocytom, vilket sällan återkommer (mindre än 2%), upprepades återfallet i AFG på grund av ofullständig excision med en frekvens på upp till 19%. En cytogenetisk analys av ett enda fall av APH avslöjade en translokation av t (12; 19) (p12; q13) som den enda genetiska abnormiteten.
Klinisk bild
AFG utvecklas oftast under livets fjärde årtionde, med en medelålder på 37 år och visar kvinnans övervägande (g: m = 1,5: 1). Även om den anatomiska platsen är mycket bred visar AFG en tendens mot nedre extremiteterna (55%), sedan mot de övre extremiteterna (17%), stammen (12%) och huvudet och nacken (4%). Lesionen är oftast närvarande som en enda knut i olika färger, från mörkbrun till röd eller blå, varierande i storlek från 5 till 40 mm. Flera lesioner har också beskrivits hos enskilda patienter. Ofta förekommer en snabb ny tillväxt på grund av blödning vid långvariga skador.
Histologiska bilder
AFG är en dåligt definierad lesion, vanligen lokaliserad i dermis, men kan ibland sprida sig till ytlig fettvävnad. Emellertid har allvarlig infiltrering av det subkutana skiktet och även de underliggande skelettmusklerna och lymfkörtlarna beskrivits. Det finns vanligtvis en varierande grad av epidermal acanthosis. De definierande histologiska bilderna av APG, förutom de bilder som ses i normal fibröst histiocytom, är blodhaltiga utrymmen, från slitsliknande till stora hålrum, som liknar ett cavernöst hemangiom. Det är karakteristiskt att utrymmen som innehåller blod saknar epitelfodring och sålunda är fodrade med celler som bildar de vanliga fibrösa histiocytoma-histiocyterna, sidofager, skumceller, fibroblaster och ibland även jätteceller. De utrymmen som innehåller blod är vanligtvis placerade i de flesta cellulära delarna av det fibrösa histiocytomet, som saknar kollagen och elastiska fibrer, huvudsakligen i den centrala delen av lesionen. De kan emellertid vara den övervägande komponenten, vilket gör det svårt att känna igen ett korrekt erkännande av en lesion. Den omgivande stromen innehåller rikliga små kapillärer med svåra interstitiella blödningar och hemosiderinfällningar. Speciellt vid periferin av lesionen kan ett fokal, rymdformat arrangemang av fibroblaster och histiocyter, såväl som hyaliniserade kollagenbuntar omgivna av lesionsceller av det vanliga fibrotiska histiocytomet bestämmas.

Immunohistokemiskt kan fokalpositivitet bestämmas av SMA i tumörceller som är persistent negativa för desmin, faktor XIIIa, CD34, CD31, CD68. XIIIa positiva faktor och CD68 + -celler, som beskrivs i vissa studier, kan detektera reaktiva celler i en tumör.

Differentiell diagnos
Differentialdiagnosen innefattar angiomatöst fibröst histiocytom, spindelcellhemangiom, Kaposi's nodulär sarkom och angiosarkom. Angiomatöst fibröst histiocytom tenderar att förekomma på lemmar hos unga patienter, kan kombineras med systemiska symtom och utvecklas i djup subkutan vävnad, muskler eller periosteum. Den består av monomorfa celler omgiven av en uttalad infiltrering av inflammatoriska celler, ibland med bildandet av reaktiva reproduktionscentra. Immunohistokemiskt tumörceller i angiomatöst fibröst histiocytom visar posmin positivitet. Spindelcellhemangiom är en godartad och ofta multifokal tumör som visar en predisposition till de distala extremiteterna hos unga vuxna. Den består av tunnväggiga kavernösa kanaler fodrade med utplattade endotelceller. Cavernösa kärl blandas med lugnande spindelformade celler, som typiskt innehåller runda och mer epitelioida celler, som tar form av vacuoler eller intracytoplasmiska lumen. Nodular Kaposi sarkom visar proliferationen av CD + spindelformade celler som bildar de slitsliknande utrymmena som innehåller röda blodkroppar. Dessutom visar tumörcellerna positivt för herpesvirus, en mänsklig typ 8. Kutan angiosarkom utvecklas vanligen på ansikte och hårbotten hos äldre patienter. Histologiskt, förutom mer fasta områden är korsande kärlkanaler synliga, vilka är täckta av atypiska celler med frekvent mitos, inklusive atypiska sådana. Layering av tumörceller i angiosarcomer är en användbar diagnostisk bild, liksom den konstanta positiva immunreaktiviteten för olika vaskulära markörer, såsom CD31 och FLI-1.
Cellartartat fibröst histiocytom
Cellärt godartat fibröst histiocytom (CDGF) är en speciell variant av det fibrösa histiocytomet, beskrivet som sådant av Calonje et al. År 1994 utgör ca 5% godartat fibrotiskt histiocytom. Lesioner med liknande morfologi har tidigare beskrivits som godartat fibröst histiocytom med lokal återkommande potential, dermatofibroma som sträcker sig in i subkutan vävnad och som atypiskt fibröst histiocytom (ATPG). Det är viktigt att sistnämnda på grund av sitt namn kan orsaka förvirring och inte förväxlas med atypiskt ("pseudosarcomatöst") fibröst histiocytom, en variant av fibröst histiocytom som kännetecknas av extremt fokalcellulär atypi (se nedan). Jämfört med normal fibröst histiocytom upptas CDFG vanligen inte kliniskt och har en återfallshastighet på mer än 26%, speciellt vid ofullständigt avlägsnande. Det är viktigt att betona att återfallshastigheten för alla varianter av fibröst histiocytom indikerades i en serie undersökta fall. Detta innebär att dessa indikatorer kommer att innefatta en kompensation, vilket resulterar i en överskattad återkommande takt.
Kliniska bilder
KDFG presenteras i unga och medelålders individer (medelålder 33 år) som en långsamt växande enda knut i den övre extremiteten / lem gördel (34%), sedan de nedre extremiteterna / belt extremiteter (27%), huvud och hals (20%) och torso (12%), storlekar från 5 till 25 mm. Dessutom tenderar den att utvecklas på ovanliga ställen, såsom ansikte, öron, händer och fötter. Tumören visar männs övervägande (m: g = 1,9: 1). Varaktigheten av förekomst av en skada före operationen är vanligtvis annorlunda, från 2 veckor till 2 år.
Histologiska bilder
En liten ökning av KDFG visar antingen polypoid och begränsad eller ickexofytisk och mer infiltrerande cellproliferation som sträcker sig in i det djupa nätskiktet av dermis. Fokal, i form av spets eller mer strålväxt, huvudsakligen längs skiljeväggarna i ytskiktet av subkutant fett, finns ungefär en tredjedel av fallen. Multi-nod tillväxt är sällsynt. De definierande histologiska bilderna av KDFG är högcellulära och korta buntar, såväl som det fokala tillväxtbildande tillväxtmönstret. Lesionscellerna har konformade kärnor med små eosinofila nukleoler och relativt rik, dåligt definierad blek eosinofil cytoplasma. Även om spindelformade celler dominerar morfologiskt kan i allmänhet också foci av fler epitelioida celler hittas. Normala mitoser i mängden upp till 10 mitoser per 10 visuella fält med hög förstoring är vanliga. Atypiska mitoser är inte synliga. Upp till 12% av tumörerna kan ha centralnekros eller hjärtinfarkt, medan ytlig sårbildning är mindre frekvent. Den konstanta förekommande i alla områden KDFG är normalt fibröst histiocytom med hyalinized kollagenknippen omgivna av lymfocyter, plasmaceller, foamy makrofager, jätteceller och områden av hemorragi med hemosiderin insättningar. Sådana bilder brukar ses mer på periferin av cellulära platser och uttrycks inte i normala fibrösa histiocytom. Vissa typer av fibröst histiocytom kan sameksistera med en sådan skada och inte erkänna dem kan utgöra en fälla i diagnosen.

Immunohistokemiskt KDFG visar variabel fokal SMA positivitet i 60% av fallen. I sällsynta fall är stora områden av tumören positiva för denna markör. SMA-positivitet är associerad med olika positivitet för Kalponin och sällan fokalpositivitet för H-caldesmon, vilket bekräftar myofibroblastiska linjen. Det kan finnas fokal CD34 positivitet, speciellt vid periferin av cellställen, men aldrig diffus. Det är troligt att denna positivitet inte är sann i tumörceller, men i perifera normala stromala celler blandas med tumörceller. Det bör dock understrykas att fokal genuin positivitet på CD34 ibland kan ses i tumörceller. Exceptionellt kan det finnas en mycket synlig fokalpositivitet på desmin. Cytokeratin immunoreaktivitet, EMA och S100 - negativ. Faktor XIIIa avslöjar vanligen ett antal icke-maligna tumörceller i bakgrunden.

Differentiell diagnos
Den huvudsakliga differentialdiagnosen inkluderar svullnad dermatofibrosarcoma och leiomyosarkom. Dermatofibrosarcoma, en ödematös, visar omfattande substitution av subkutan vävnad, diffus CD34 positivitet och cytogenetiskt bevis på t-translokation (17; 22). Leiomyosarkom visar plumpa eosinofila spindelformade celler med cigarliknande kärnor, mer enhetlig tufttillväxt och mer diffus positivitet hos tumörceller på desmin SMA.
Atypiskt fibröst histiocytom
Termen atypiska (psevdosarkomatoznaya) kutan histiocytom infördes 1983 Fukamizu etc. Sedan dess använde de olika namn för liknande histologiska lesioner :. Atypiska kutan fibröst histiocytom, dermatofibroma med fula och atypiska celler (psevdosarkomatoznaya) dermatofibrom. Denna sak är nu känd som atypisk fibrous histiocytom (ATPG). Även om den första publikationen bekräftade likformigt deras godartade kliniska förloppet med en låg återfallsfrekvens jämförbar med konventionella fibrösa histiocytom, den största publicerade Kaddu et al. En serie av 59 fall AtFG identifierade komponent lokalt återfall i 14% på grund av ofullständigt avlägsnande (tre av 21 patienter) och fjärrmetastaser hos två patienter (9,5%), varav en dog på grund av spridning av sjukdomen 96 månader efter initial resektion. Inga histologiska tecken som förutsagde återfall eller utveckling av metastatisk sjukdom hittades.
Kliniska manifestationer
AtFG utvecklar oftast hos vuxna av ung och medelålder i fjärde femte decenniet av livet (medelåldern är cirka 40 år). Det är vanligtvis representeras som en smärtfri enda polypoid, nodulär eller svagt tornar lesion mätt 3-80 mm (i genomsnitt ca 15 mm), vanligen i de nedre extremiteterna / nedre band (44%), sedan de övre extremiteterna / den övre skuldergördeln ( 32%) och kropp (11%), med de få fall som beskrivs på huvud, nacke och könsdel. Fördelningen på golvet är ungefär densamma.
Histologiska bilder
Nödvändigt histologi vid AtFG är utspridda pleomorfa spindelformade fibroblaster och gistiotsitopodobnye / myofibroblast celler blandade med multinukleära jätteceller på bakgrunden av den normala fibrösa histiocytom. Pleomorfa celler har hyperkroma, stora och oregelbundna formade kärnor med små men uttalade nukleoler och ofta riklig eosinofil eller skumdämpande cytoplasma med obskura kanter. I genomsnitt finns tre mitoser per 10 synfält vid hög förstoring med sällsynta atypiska mitoser. Pleomorfismen kan vara fokal (mindre än 25% av en tumör) och måttlig eller mer utbredd och uttalad. Ytterligare histologiska bilder, som vanligen ses med ATFG, är områden med geografisk nekros och infiltrativ tillväxt i den subkutana vävnaden.
Differentiell diagnos
Den huvudsakliga differentialdiagnosen för ATFG inkluderar atypisk fibroxanthom (ROS) och dess potentiella masker, såsom plavocellkarcinom och melanom. ROS presenteras vanligtvis som en snabbt växande polypropp och sårcancer på solskyddad hud hos äldre patienter, främst i huvud och nacke. Histologiskt uttryckt solar elastos är väsentlig och visar tumör gistiotsitopodobnyh fält, spindelformade celler och multinukleära pleomorfism uttryckt hela lesionen och rask mitotisk aktivitet bestående av atypisk mitos. När ROS inte är synlig i kombination med bilden av det vanliga fibrösa histiocytomet, vilket är konstant observeras med AtFG. Squamouskarcinom och melanom kan uteslutas på grund av associeringen med epidermala förändringar och med användning av lämpliga immunohistokemiska fläckar (cytokeratiner, S100).
Angiomatöst fibröst histiocytom
AnFG beskrevs 1979 av Enzinger i en serie av 41 fall, som en variant av malignt fibröst histiocytom (MFH) (angiomatous MFH), som visade en predisposition till extremiteterna och inträffade vid en mycket yngre ålder än andra subtyper av MFH. Efterföljande stora studier har bekräftat att det också skiljer sig åt i biologiskt beteende, som har en mycket fördelaktig prognos och en godartad klinisk kurs hos de flesta patienter. Tyvärr är det nyaste namnet förvirrande, eftersom denna tumör inte är en variant av fibröst histiocytom och inte är relaterat i något avseende på aneurysmalt fibröst histiocytom. Dessutom, enligt den senaste WHO-klassificeringen av mjukvävnadss tumörer, anses AnFG mer som en separat klinisk patologisk-anatomisk väsen än subtypen av SFG. Termen "malign" uteslutes från namnet och tumören placerades i kategorin tumörer med mellanliggande malignitet. Cytogenetiska och molekylärgenetiska studier har avslöjat reproducerbara genetiska avvikelser i AnFG: genfusion EWSR1-CREB1 från t (12; 16) (q13; p11), och fusionsgener EWSR1-ATF1 av t (12; 22) (Q13; Q12) i den nedströms belägna ordning i frekvens. Demonstrationen av dessa translokationer är ett mycket användbart diagnostiskt hjälpmedel vid korrekt identifiering av AnFG. Intressant är att den första och den tredje cytogeniska abnormaliteten finns i klarcellsarkom (melanom hos de mjuka delarna) inte bara av mjukvävnad utan också av mag-tarmkanalen.
Kliniska manifestationer
AnFG representerar mindre än 1% av alla mjukvävnadstomörer. Det förekommer i ett brett åldersspektrum, från 2 månader till 71 år, med en medelålder på 13 år i en studie och en genomsnittlig ålder på 17 eller 20 år i två andra, men det brukar utvecklas hos barn eller unga vuxna. Föredragen lokalisering är underbenen, sedan torso och huvud och nacke. Ca 2/3 av tumörerna som utvecklats på platser där det finns en normal lymfoid vävnad, såsom Chelidon, armhålan, ljumsken, Poplietallymfknutor fossa, subclavia region och den bakre och framsidan av halsen. En mindre andel patienter har systemiska symtom, såsom feber, sjukdom, anemi, viktminskning och polyklonal gammopati som försvinner efter att tumören avlägsnats. AnFG presenteras som en långsamt växande, väl avgränsad och delvis inkapslad multinodulär tumör med en storlek på 20-40 mm i största storlek. Tumören ligger vanligtvis subkutant men kan infiltrera dermis och / eller underliggande muskler eller till och med periosteum. Förutsägelsen av lokal återkommande är ofullständig / marginal excision, ojämna kanter av tumören och lokalisering i huvud och nacke. Två stora studier av AnFG visade närvaron av lokala metastaser i 4% av fallen som lyckades med fokal excision och förekomsten av avlägsna metastaser som ledde till att enskilda patienter dödades från totalt 180 patienter. Det är viktigt att ingen korrelation upprättades mellan några av de histologiska parametrarna och utvecklingen av regionala eller avlägsna metastaser.
Histologiska bilder
Karakteriserade AnFG fält eller korta strålar från runda till spindelformade celler som bildar de bunt (knölar), multifokala hemorrhages partierna nodules att bildas inuti de stora blodfyllda utrymmen limfoplazmaticheskim infiltrera och vanligtvis ofullständig fibrös pseudo. Vid enskilda skador kan antingen fler runda eller flera spindelformade celler råda, och andelen av de andra komponenterna kan också variera mycket mellan olika tumörer. Avrundade celler har likformiga vesikulära kärnor, sällsynta mitoser och minimal cytoplasma. Plottar med övervägande avrundade celler är vanligtvis mer cellulära, medan spindelformade celler brukar visa en något högre grad av nukleär polymorfism. Ibland finns det tumörer med olika cytologiska atypier, vilket kan uttalas. Biologiskt beteende är inte korrelerat med den histologiska graden. Det kan vara fokal myxoid strom degeneration. Hemorragiska områden kan kombineras med hemosiderinfall, ackumulering av sidofag och bildandet av enskilda jätteceller. Lymfoplasmisk infiltration är vanligtvis synlig runt tumörnollarna, det kan vara sällsynt eller ganska uttalat, med bildandet av slumpmässigt placerade reproduktionscentrum. Den fibrösa pseudokapsel som omger tumören kan uttalas och tjock. Tillsammans med lymfoplasmisk infiltrering och bildandet av reproduktionscentra kan den fibrösa pseudokapselen ge ett bedrägligt intryck av lymfkörteln.

Immunohistokemiskt visar lesionsceller stark cytoplasmisk positivitet i desmin i cirka 50-80% av fallen. Dessutom kan spridda desminpositiva celler också demonstreras utspridda inom det lymfoplasmatiska infiltratet som omger tumören. Fläckar på a-SMA, HHF35 och Kalponin ger ett icke-permanent resultat, med en positivitet på 0-33%. Expressionen av CD68, CD99 och EMA finns också i olika proportioner, även om dessa markörer saknar specificitet. Alla tumörer är ihållande negativa för cytokeratiner med lågt och hög molekylvikt, S100, CD31, myoDl, myogenin och myoglobin.

Differentiell diagnos
Den huvudsakliga differentialdiagnosen inkluderar en lymfkörtel med möjlig tumörtillväxt, inklusive metastatisk fibröst histiocytom. En grundlig studie visar frånvaron av lymfkörtorns karaktäristiska struktur med välformade subkapsulära och cerebrala bihålor och den korrekta placeringen av reproduktionscentrumen. AnFG är belägen i dermis och innehåller förutom de slitsliknande eller cavernösa hemangiomliknande pseudovaskulära utrymmenna även histologiska bilder av det vanliga fibrösa histiocytomet, vanligtvis på periferin av lesionen. På grund av epitelioidmorfologin hos AnFG, såsom diffus positivitet av desmin, kan rhabdomyosarkom ingå i denna differentialdiagnos. Andra markörer av skelettmuskeldifferentiering, såsom myoglobin, myoDl och myogenin, är emellertid persistent negativa i AnFG.
Plexiform fibro-histiocytom (plexiform fibrogistiocytisk tumör)
Plexiform fibrogisyocytic tumör beskrevs 1988 av Enzinger och Zhang i en serie av 65 fall, som en separat tumör med bilder som liknar både fibröst histiocytom och fibromatos. Trots att man först trodde att den har fibrogistiocytiskt ursprung, är dess exakta histogenes inte känd. Men det växande beviset sedan dess beskriver dess myofibroblastiska linje av differentiering. Till dess att ursprunget är löst, förblir den plexiforma fibrogistiocytiska tumören i den fibrogistiocytiska gruppen tumörer och diskuteras därför också i denna översyn. Det olyckliga namnet plexiform fibrogistiocytic tumor (PFG) togs av WHO och är pinsamt, eftersom tumören inte är en del av spektret av fibröst histiocytom.

PFG är vanligtvis närvarande som en långsamt ökad smärtfri nodulär, eller mindre vanligt som en kompakt platt plaque, främst på de övre extremiteterna (50%), sedan på nedre extremiteterna (20%), kroppen (15%) och huvud- och nackdelarna (10%). Individuella fall av intraosseous förekomst av PPG i den proximala tibiala epifysen har också beskrivits. Även om PFG kan utvecklas vid vilken ålder som helst, förekommer tumören oftast hos barn och ungdomar, med cirka 70% av patienterna under 20 år. I ett fåtal fall upptäcktes medfödd ursprung. De första publikationerna bekräftade kvinnornas slående dominans. En översyn av alla publicerade fall i engelsk litteratur visade emellertid inte så mycket övervägande och vi uppskattade förhållandet mellan g: m och omkring 1,5: 1. PFG överstiger sällan 30 mm i diameter, men stora skador upp till 80 mm har också beskrivits.

Även om den biologiska potentialen för PFG för närvarande är omöjlig att förutsäga, är prognosen vanligtvis fördelaktig. Lokala återfall är vanliga och kan till och med vara flera. Återfallshastigheten varierar från 12,5% till 50%. I undantagsfall beskrivs spontan regression av den återkommande lesionen efter 20 år. Metastaser till regionala lymfkörtlar beskrivs i två patienter, Enzinger och Zhang, och en patient, Remstein. Systemiska lungmetastaser bekräftades genom histologisk undersökning hos tre patienter och misstänktes i en annan. Trots närvaron av lungmetastaser var resultatet i allmänhet relativt gynnsamt, vilket gav ett dödligt utfall hos en enda patient. För närvarande finns tyvärr inga pålitliga histologiska kriterier för PFG som kan förutsäga risken för lokal återkommande, lymfkörtelskada eller utveckling av systemiska metastaser. Cytogenetisk analys utfördes i två fall av PFG. Inga signifikanta kromosomala abnormiteter har påvisats; ett fall avslöjade en komplex karyotyp med många deletioner, en annan - en enkel karyotyp 46, XY, t (4; 15) (q21; q15).

Histologiska bilder
PFG är en dåligt definierad proliferation i subkutan skikt, med eventuell spridning till dermis, skelettmuskler eller båda. Rena intradermala skador, som tenderar att vara bättre avgränsade, har också beskrivits. Den består av två huvudkomponenter, även i olika proportioner: histiocytliknande och fusiform fibroblastliknande celler. Mononukleära histiocytiska celler har en blek cytoplasma, rund eller oval, centralt belägna kärnor med en till tre små nukleoler och med en tendens att slå samman och bilda knölar. Noduler innehåller också ofta multinuclear osteoklastliknande jätteceller och mellanliggande binukleära celler. Fibroblastliknande spindelformade celler har en blek cytoplasma, små spetsiga kärnor med omärkliga nukleoler och bildar skärande band eller buntar. De är ofta synliga på knutpunkternas periferi, som kopplar intilliggande knutpunkter. Båda komponenterna, histiocytliknande och spindelformade fibroblastliknande celler, ger lesionen en karakteristisk plexiform (multi) nodulstruktur. Vanligtvis finns en liten cellulär polymorfism, låg mitotisk aktivitet, med i genomsnitt tre mitos per 10 synfält av en stor ökning. Även om det kan finnas fall med mer uttalad cellulär atypi, pleomorfism, atypisk mitos och intravaskulär tillväxt, är deras biologiska betydelse inte tydlig. Det rapporterades om fallet med en atypisk variant av PFG, som visade signifikant cytologisk atypi och pleomorfi hos en 13-årig pojke med en observation som inte avslöjade något anmärkningsvärt i 2 år. Ytterligare histologiska mönster som kan hittas med denna lesion är foci av blödning, hemosiderinfall, kroniska inflammationsceller, slemhinne degeneration, stromal hyalinisering och bildning av metaplastisk ben.

Baserat på proportionerna för varje komponent kan tre separata tillväxtmönster markeras: fibrogistiocytic, fibroblastic och mixed. Medan den övervägande fibrogistiocytiska varianten tenderar att vara bättre avgränsad, verkar den föredragna fibroblastiska varianten mer infiltrerande och mindre avgränsad. Intressant är det enhetliga tillväxtmönstret inte en bild av PFG, och när det är tillgängligt, bör en alternativ diagnos diskuteras. Immunohistokemiskt visar histiocytliknande celler och osteoblastliknande jätte PFG-celler positivitet för CD68, medan fibroblastliknande celler ofta visar minst fokalpositivitet för SMA. Några av de mononukleära cellerna i knutarna kan också visa fokalpositivitet för SMA. Tumörceller är permanent negativa för cytokeratin, desmin, S100 och CD34.

Differentiell diagnos
Differentialdiagnosen av PFG inkluderar andra lesioner med ett plexiformt tillväxtmönster, såsom ett fibröst hamartom hos en nyfödd, en plexiform spindelcell (melanocyt) nevus, en plexiform neurofibroma, en jättecelltumör av mjukvävnader och en cellulär neurotec. Fibrerande hamartom hos den nyfödda är extremt sällsynt vid en ålder av mer än 2 år. Den består av täta fibrösa trabeculae, primitiva mesenkymala celler nedsänkt i en mixoidmatris och mogen mogen fettvävnad. Multicore jätteceller detekteras inte i det födda fibrösa hamartomet. Plexiform spindle nevus, en variant av den blå nevusen, kan genkännas korrekt av närvaron av melanin i cytoplasma av tumörceller och av den starka positiviteten hos S100. Den plexiforma neurofibroma visar viklingsmassorna av spridningsnerväxlar mot en neurofibromatös bakgrund. S100 positivitet i plexiform neurofibroma är vanligtvis inte lika uttalad och inte lika diffus som i melanocytiska lesioner eller schwannom. Skillnaden mellan fibroblastisk variant av PPG och fibromatos (extra abdominal desmoid) kan vara svår. Serieprofiler och ytterligare lesionsmönster visar emellertid vanligen små foci av histiocytliknande celler och multinucleaterade jätteceller som är karakteristiska för PFG. Sådana foci kommer förutom den plexiforma tillväxten i det subkutana skiktet att göra det möjligt att korrekt känna igen lesionen. Jätte mjukvävnadstumör uppträder vanligen hos äldre patienter och visar inte det plexiforma tillväxtmönstret. Den cellulära neurotecken är en dåligt definierad lesion, vanligen lokaliserad i dermis. Den består av bon och buntar av epithelioid och spindelformade celler med eosinofil cytoplasma och vesikulära kärnor. Ibland kan multinukleerade jätteceller ses. Immunohistokemiskt visar den cellulära neurotecen nästan alltid diffus positivitet för NKIC3, fokalpositivitet för PGP 9.5 och fokal glatt muskel positivitet i hälften av fallen. S100-färgning är stadigt negativ. Cellulär neurotec och PFG visar viss histologisk likhet och på grundval av detta föreslogs generell histogenes för dessa två lesioner. Vi tror inte att dessa saker är relaterade.
Atypiskt fibroxantom
Termen atypisk fibroxanthom (ROS) introducerades 1961 av Helwig, som publicerade en serie av 20 äldre patienter med en ensam solskadad hudtumör. Lesionerna bestod av "bisarre" celler, som visade xanthomatos och, trots uttalad cellulär atypi, hade en godartad klinisk kurs. Med införandet av ny teknik, särskilt immunohistokemi, blev det klart att många fall som tidigare betraktades som ROS, speciellt med metastaser, förmodligen representerades av andra högkvalitativa sarkomer eller icke-mesenkymala maligna tumörer. Vidare representerade tumörer med en liknande morfologi, som beskrivs hos unga vuxna på solintaget hud, förmodligen prover av atypiskt fibröst histiocytom. Följande stränga histologiska kriterier, som stöds av en immunohistokemisk antikroppspanel, är därför av största vikt för korrekt erkännande av ROS, vilket anses vara en diagnos av uteslutning (se nedan). ROS-behandling består av en komplett lokal excision och är vanligtvis tillräcklig. Återfall efter fullständig excision är relativt sällsynt och avlägsna metastaser är extremt sällsynta. Med ROS har förekomsten av p53-genmutationer inducerad av ultraviolett ljusspektrum i dipyrimidinställen ofta visats, vilket bekräftar huvudrollen för UV-bestrålning vid dess patogenes.
Kliniska manifestationer
ROS är vanligtvis närvarande som en ensam, snabbt växande polypoid lesion eller nodulat, ofta sår på den solskyddade huden på huvud och nacke. Detta är en karakteristisk tumör hos äldre patienter som uppträder under åttonde decenniet av livet (medelåldern 77 år) med en övervägande av män.
Histologiska bilder
Konventionell AFC histologiskt består av en blandning av starkt pleomorfa spindel, epithelioid (gistiotsitopodobnyh) och multinukleära jätteceller i dermis. Mitoser är frekventa och inkluderar också atypiska former. Ytlig sårbildning förhindrar adekvat bedömning av epidermala förändringar, såsom förekomsten av epidermal dysplasi eller melanocytproliferation. Vid periferin av lesionen observeras ofta en epidermisk krage och kan spridas längs lårets botten. Huden är oftast omgiven, men förstörs inte av tumören. Det kan vara mycket begränsad fördelning i ytskiktet av subkutan vävnad. Den djupa kanten är vanligtvis mer repulsiv än infiltrerande. Andelen enskilda typer av celler i enskilda skador är väldigt olika, från övervägande fusiform till övervägande epithelioida (histiocytiska) lesioner. Spindel inte pleomorfa variant kännetecknas av ROS balkar monomorfa spindel celler med eosinofil cytoplasma i dermis, frekvent mitotisk aktivitet och frånvaron av pleomorfism vanliga AFC. Detta alternativ, på grund av sin lugna morfologi, känns ofta inte korrekt. Särskilda ytterligare morfologiska förändringar, antingen fokala eller mer diffusa, har beskrivits. Dessa inkluderar psevdoangiomatoznye partier zernistokletochnye ändrar klart cell ändrar osteklastopodobnye jätteceller, intracellulär avsättning av hemosiderin (så kallad "pigmentutföringsform"), degenerering av slemhinnan, keloidopodobnye partier uttryckte skleros och regression. Exceptionellt sällsynta funn har beskrivits, såsom bildandet av osteoid- och broskmatrisen.

Histologiska fynd är inte acceptabla för diagnos AFC är perineural / intraneural invasion, vaskulär invasion, uttryckt subkutan infiltration skikt eller utanför den, liksom intratumorala nekros lesioner. Sådana skador i avsaknad av en särskild differentieringslinje (se differentierad diagnos) är bättre klassificerade som dermal sarkom (ej annat specifikt) för att indikera eventuellt aggressivt beteende.

immunohistokemi
För närvarande finns det ingen enda pålitlig immunohistokemisk markör för att bekräfta diagnosen ROS, en diagnos som fortfarande är en diagnos av uteslutning. En panel av antikroppar är därför obligatorisk för att eliminera dess potentiella masker (se nedan). Per definition är ROS stadigt negativ i olika cytokeratiner med högt och låg molekylvikt, S100 och desmin. Reaktiva S100 + dendritiska celler ses ofta spridda mellan lesionsceller. Fokal glatt muskel positivitet kan bestämmas i minst 45% ROS, medan fokal EMA positivitet i frånvaro av cytokeratin positivitet sattes till 24%. Fokal cytoplasmisk positivitet för CD31 detekterades fler epithelioid (gistiotsitopodobnyh) AFC webbplatser med 10% av fallen, som breddar spektrumet av CD31 + gistiotsitnyh lesioner. Även om diffus och stark positivitet för CD10 och CD99 har beskrivits i ROS, är dessa markörer icke-specifika och inte till hjälp vid diagnos av ROS.
Differentiell diagnos
Den huvudsakliga differentialdiagnosen av ROS innefattar spindelcellsplättcellcellkarcinom, spindelcells melanom och leiomyosarkom. Persistent respons på cytokeratin, S100 och desmin immunohistokemiskt i ROS kommer att tillåta deras erkännande.
Metastatisk fibrös histiocytom
Under åren har det blivit klart att fibrösa histiocytomer sällan ger lokala och systemiska metastaser. I augusti 2009 beskrivs totalt 12 fall av metastaserade fibroa histiocyter.
Kliniska manifestationer
Den primära lesionen var oftast lokaliserad på lemmarna (fyra fall, 33%), sedan på baksidan (tre fall, 25%), hals (två fall, 17%) och hårbotten i ett fall. Den primära lesionen var mellan 4 och 50 mm. Män råkade här (2,6: 1). Under metastaser var patienterna mellan 3 och 65 år (i genomsnitt cirka 30 år). Tiden från den initiala excisionen av lesionen till utvecklingen av metastaser varierade från 2 till 157 månader. Metastaser föregicks av en eller flera lokala återfall i 67% (8/12). Området för metastasering var regionala lymfkörtlar (5/12), lungor (4/12), eller båda tillsammans (3/12). Vid en patient, förutom regionala och pulmonella metastaser, fanns det flera hud- och kolonmetastaser. Medan den kliniska kursen var smärtfri i de flesta patienter med metastatisk dermatofibrom, dog en patient av en spridd sjukdom.
Histologiska bilder
De primära lesioner var oftast fibröst histiocytom cell (6/12) och sedan konventionella fibrösa histiocytom (3/12) och enskilda fall, var och en av kombinationerna av aneurysmal / atypiska (psevdosarkomatoznoy) och atypiska (psevdosarkomatoznoy) fibröst histiocytom. Metastaser visade antingen en morfologi som liknar en primär lesion (7/12) eller var angiomatösa (3/12) eller fler cellulära fibrösa histiocytom. För närvarande finns inga histologiska tecken i fibrösa histiocytom som på ett tillförlitligt sätt kan förutsäga risken för utveckling av lokala eller avlägsna metastaser.
Litteratur - en lista med 120 artiklar.