Symtom på malignt fibröst histiocytom

Malignt fibröst histiocytom av mjukvävnad är en av de frekventa mjukvävnadss tumörerna. Mestadels attacker i mogen och ålderdom - 50-70 år, de flesta av offren är män - cirka 65% av det totala antalet upptäckta sjukdomar.

Utvecklingsfokus för denna typ av maligna neoplasmer är intermuskulära fasciala formationer. De vanligaste fallen med tumörlokalisering är benens mjuka vävnader, ibland retroperitonealutrymmet eller andra områden.

Lokaliserad fibrös histiocytom hos benet är en sällsynt sjukdom som står för cirka 1-2% av bentumörer. I de flesta fall påverkas medelålders patienter av denna sjukdom.

Lårbenen och tibialbenen blir i fokus i utvecklingen av ZFG-ben, i mindre utsträckning - de humerala och iliaca benen, ribben, minst av allt - käften, axelbladet, fibula, armbågen.

Orsaker till malignt fibröst histiocytom av mjukvävnader. Symptom på sjukdomen

I en betydande del av fallen började utvecklingen av mjukvävnad ZFG efter strålbehandling. Mekaniska skador, virusinfektioner och brinnör är också identifierade riskfaktorer.

Följande tecken kan signalera utvecklingen av en neoplasma:

  • Utseendet i yttervävnaderna i en tät röd nod, som sträcker sig till de underliggande vävnaderna. Oftast finns det på låret, mindre ofta - på axeln.
  • Symptom på ZFG djup lokalisering kan vara buksmärta och viktminskning, illamående och feber. Patienten kan utveckla hypoglykemi som en följd av sekretionen av den insulin-liknande faktorn av neoplasmen.

Onkologer identifierade idag fyra typer av malignt fibröst histocytom av mjukvävnader: pleomorphic, myxomatous, giant cell och inflammatorisk. För var och en av dessa sorter är diffus fördelning, djup spiring i mjukvävnadselement typiska: vanligtvis är det dermis, fascia, subkutan fettvävnad. Malignt fibröst histiocytom av vilken typ som helst kan orsaka utvecklingen av tumörnekros. Blodkärl, nerver och interfasciala utrymmen blir vägarna för neoplasmsproliferation.

Malignt fibröst histiocytom av ben: orsaker till utveckling och symtom

Ungefär i den femte delen utvecklades ZFG-benen på grundval av den befintliga processen: orsakerna kan vara ekkondromer (godartade bruskvätsketumörer), fibrös dysplasi, Pagets sjukdom (deformering av osteodystrofi), förekomsten av bestrålade benområden.

Det kliniska beteendet hos benets maligna fibrösa histiocytom skiljer sig inte åt i sin specificitet. Indikativa symptom kan vara:

  • Utseendet av smärta.
  • Förekomsten av en tumör som är palpabel under palpation.
  • Dysfunktion hos den närliggande leden.
  • Patologiska frakturer vid tumörplatsen.

ZFG-behandling i Israel

Eftersom denna sjukdom kallas neoplasmer med hög malign potential är ett omfattande metodiskt tillvägagångssätt vid kampen mot denna sjukdom - det är enligt denna princip att malignt fibröst histiocytom behandlas i Israel. Och framgången med israelisk onkologi är känd över hela världen.

Det diagnostiska komplexet innefattar medverkan av läkare av olika specialiseringar för att på ett korrekt sätt bestämma tumörstadiet, platsen och tillståndet - det här låter dig beräkna alla möjliga konsekvenser och välja den bästa behandlingen.

Behandling av malignt fibröst histiocytom av mjukvävnad innebär kirurgisk avlägsnande av tumören, i extrema fall utförs amputation av den drabbade extremiteten. Strålbehandling kan användas före och efter operationen - för att minska tumörens storlek och minska risken för återkommande sjukdom. Kemoterapi är endast indicerad för tumörer med stor lemmar.

Den huvudsakliga behandlingen för malignt fibröst benhistiocytom i Israel är en kombination av operation med andra metoder. Om möjligt utförs organskyddsoperationer, följt av plastikkirurgi av driftsfel. I händelse av tvångsamputationer erbjuder israeliska kliniker gott om möjligheter till proteser.

Den professionella nivån på onkologer i Israel bekräftas ständigt av resultaten av deras arbete - och chefen bland dem är den högsta överlevnadsgraden för cancerpatienter i världen.

Fibröst histiocytom malignt

En av de sorter av mjukvävnadsarkom som är benägna att tidigt hematogen metastasering. Detta är en ganska vanlig mjukvävsarkom som påverkar människor i alla åldrar och kön, oftare än män i åldern 45-70 år. Den växer relativt långsamt, men skiljer sig i en plötslig tillväxttakt.

lokalisering

Djupa mjukvävnader och skelettmuskulatur av proximal extremiteter, retroperitonealt utrymme, mindre ofta torso, huvud och nacke.

klassificering

Det finns 4 histologiska typer av malignt fibröst histiocytom: pleomorphic, myxomatous, giant cell och inflammatorisk, som står för 60, 25, 10 och 5%. När det gäller den angiomatösa typen malignt fiberhistocytom, som endast finns hos barn och har en gynnsam prognos, anses den för närvarande som en godartad tumör - en angiomatoid fibrös histiocytom.

En pleomorf typ av malignt fibröst histiocytom kännetecknas av ett diffust kluster av slumpmässigt placerade celler av två typer: spindelformade celler med tecken på fibroblaster och kubiska epithelioida celler som liknar histiocyter. Närvaron av atypiska jätteceller, multicore, delning, med bisarra, inklusive tripolära, mitosfigurer är också karakteristiska för den andra typen av celler. Stromumet av tumören uttrycks vanligtvis inte, ersatt av en tumörkomponent.

Myxoid typ av malignt fibröst histiocytom (syn: Myxibibroxanthoma) innehåller cellulära områden som liknar den pleomorfa typen av malignt fibröst histiocytom, men omkring 50% av tumörvävnaden genomgår en gelatinös transformation. Grunden för myxoid stroma består av hyaluronidkänsliga sura mucopolysackarider och innehåller många välvda blodkärl omgivna av inflammatoriska celler.

En jättecellstyp av ett malignt fibröst histiocytom (synonym: en malign tumörvävnad av jätteceller) består av samma celltyper som föregående art, men med närvaron av jätte osteoklastceller. Dessa celler har riklig eosinofil cytoplasma med flera identiska små kärnor och kan innehålla feta vakuoler och hemosiderin.

Inflammatorisk mängd av malignt fibröst histiocytom (syn:. Retroperitoneal ksantogranulema; malign ksantogranulema, ksantomarkoma, inflammatorisk fibrösa gistotsitoma) kännetecknas av tät infiltrering av neutrofiler och lymfocyter samt ett stort antal celler med närvaro av stora cytoplasmiska fettdroppar, vilket gör dem ksantomatozny vy.

Varje typ av malignt fibröst histiocytom kännetecknas av diffus spridning, djup spiring i dermis, subkutan fettvävnad, fascia och andra mjukvävnadselement, såväl som tumörnekros. Malignt fiberhistiocytom kan spridas genom de interfasciella utrymmena, nerverna och blodkärlen.

Differentiell diagnos

behandling

  1. Kirurgisk borttagning av tumören med ett brett (2 cm eller mer) anfall av kanterna. Radikal excision innefattar minst 50% av muskeln. Ibland utförs amputation av den drabbade lemmen.
  2. Adjuvant strålbehandling, som används både före och efter operationen (64-66 Gy i närvaro av tumörceller i regionen och 60 Gy i sin frånvaro) förbättrar postoperativ prognos.
  3. Kemoterapi (doxorubicin, cyklofosfamid, vincristin) indikeras endast för tumörer med stor lemmar.
  4. Behandling av metastasering utan framgång. Endast i några få fall har borttagandet av isolerade metastaser lett till patienternas långsiktiga överlevnad. Prognosen och användningen av kemoterapi förbättras inte.

Lokalt återkommande malignt fiberhistocytom efter kirurgisk avlägsnande noterades i 26% av fallen och hos 8% av patienterna var de multipla. Lokalt återfall utvecklas i genomsnitt 16 månader efter operationen, hos 67% av patienterna noterades de första 2 åren och 95% inom 5 år efter operationen. Den totala metastasen för malignt fibröst histiocytom är 32%. Tummen metastaseras oftast till lungorna (80% av patienterna), oftare till lymfkörtlarna, lever, ben, mjukvävnad och retroperitonealt utrymme.

utsikterna

Faktorer som korrelerar med låg förväntad livslängd inkluderar tumörens stora storlek, dess proximala plats, icke-blandad histologisk typ, grad av malignitet, förekomsten av nekros i tumören, förekomst av återfall och metastaser. Fem års överlevnad i malignt fibröst histiocytom är 70%, med 75% av patienterna med myxomatös typ av tumör lever i 10 år.

Felaktigt fibröst histiocytom hos benet är en relativt sällsynt (cirka 2% primära maligna skeletttumörer) en malign tumör med uttalad polymorfism av spindelcellselement, utan några tecken på histologisk differentiering. Det förekommer vid ungdom och ålder (medelåldern 50 år), något oftare hos män. Lokaliserad huvudsakligen i metafyserna av de långa benen - lårbenet, benen i tibia, humerus, mindre ofta i kraniofacialbenen, extremt sällan i benen i ryggraden och revbenen. Kan utvecklas på grundval av myokardben, Pagets sjukdom, som en komplikation av strålbehandling.

Klinisk bild. Smärta, smärta på palpation, ofta patologiska frakturer.

Radiologisk - osteolytisk excentrisk lokaliserad lesion utan tecken på förkalkning och tydliga gränser; periosteal reaktion detekteras sällan; vanligtvis förstörelse av den kortikala plattan och tumörens spridning i mjukvävnaden.

Differentiell diagnos. Ospecificerad fibroma, pigmenterad villös-nodulär synovit, gigantisk reparativ bengranulom, gigantumörtumör, fibrosarkom, osteosarkom fibroblastisk variant.

Behandling. Neoadjuvant kemoterapi följt av adekvat segmentär resektion av benet tillsammans med tumören. I vissa fall visas amputation. Förutom kirurgi utförs adjuvans kemoterapi eller strålbehandling.

Fibröst histiocytom malignt

Det finns 4 histologiska typer av malignt fibröst histiocytom: pleomorphic, myxomatous, giant cell och inflammatorisk, som står för 60, 25, 10 och 5%. När det gäller den angiomatösa typen malignt fiberhistocytom, som endast finns hos barn och har en gynnsam prognos, anses den för närvarande som en godartad tumör - en angiomatoid fibrös histiocytom.

En pleomorf typ av malignt fibröst histiocytom kännetecknas av ett diffust kluster av slumpmässigt placerade celler av två typer: spindelformade celler med tecken på fibroblaster och kubiska epithelioida celler som liknar histiocyter. Närvaron av atypiska jätteceller, multicore, delning, med bisarra, inklusive tripolära, mitosfigurer är också karakteristiska för den andra typen av celler. Förutom flera hyperkroma kärnor kan dessa celler innehålla små droppar fett i cytoplasman, vilket ger dem ett skumliknande utseende. Stromumet av tumören uttrycks vanligtvis inte, ersatt av en tumörkomponent. Men med noggrann studie, som ligger mellan cellerna i de känsliga kollagenfibrerna, liksom olika mucinmängder. Lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler, neutrofiler kan också hittas i tumörvävnaden, dessa celler samlas ibland kring blodkärl.

Myxoid typ av malignt fibröst histiocytom (syn: Myxibibroxanthoma) innehåller cellulära områden som liknar den pleomorfa typen av malignt fibröst histiocytom, men omkring 50% av tumörvävnaden genomgår en gelatinös transformation. Grunden för myxoid stroma består av hyaluronidkänsliga sura mucopolysackarider och innehåller många välvda blodkärl omgivna av inflammatoriska celler. Mindre vanligt utgör kärlen ett anbudsnät som liknar det som observeras med mixoliposarkom. Dessutom kan tumörceller innehålla vakuoler fyllda med surt mucin och liknar morfologiskt lipoblaster.

En jättecellstyp av malignt fibröst histiocytom (synonym: malignt jätteceller mjukvävnadsvätska) består av samma celltyper som föregående art, men med närvaron av jätte osteoklastceller. Dessa celler har riklig eosinofil cytoplasma med flera identiska små kärnor och kan innehålla feta vakuoler och hemosiderin. Till skillnad från andra typer av malignt fibröst histiocytom grupperas cellerna i noder omgivna av täta fibrösa fibrer innehållande kärl. Det finns blödningar, nekros i noderna, bildandet av en fokal osteoid eller ett moget ben är möjligt. Osteoid och ben tenderar att lokalisera på nodens periferi i samband med spindelceller. Jätte osteoklast-typceller är däremot koncentrerade i tumörens mitt och är associerade med histiocyter.

Inflammatorisk mängd av malignt fibröst histiocytom (syn:. Retroperitoneal ksantogranulema; malign ksantogranulema, ksantomarkoma, inflammatorisk fibrösa gistotsitoma) kännetecknas av tät infiltrering av neutrofiler och lymfocyter samt ett stort antal celler med närvaro av stora cytoplasmiska fettdroppar, vilket gör dem ksantomatozny vy. De flesta xanthomatösa celler innehåller hyperkroma kärnor, det finns figurer av mitos, som liknar dem som finns i andra typer av malignt fiberhistiocytom. Fagocytos observeras ofta. Tumörstroma består av en amorf hyalin substans med en minimal mängd kollagenfibrer. Ibland finns det markerad vaskulärisering, som liknar den som observerats i granulationsvävnad.

Varje typ av malignt fibröst histiocytom kännetecknas av diffus spridning, djup spiring i dermis, subkutan fettvävnad, fascia och andra mjukvävnadselement, såväl som tumörnekros. Malignt fiberhistiocytom kan spridas genom de interfasciella utrymmena, nerverna och blodkärlen.

Differentiell diagnos av ett malignt fibröst histiocytom utförs med en pleomorf liposarkom, som kan likna antingen en pleomorf eller myxoid typ av malignt fibröst histiocytom men särskiljas av frånvaron av en spindelcellskomponent och närvaron av lipoblaster; fett i lipoblastliknande celler med malignt fibröst histiocytom är vanligtvis felaktigt fördelat, och den serrated kärnan är frånvarande.

Pleomorphisk rhabdomyosarkom förekommer vanligen hos barn och innehåller celler med mer eosinofil cytoplasma och tvärgående strimmor. Dessa celler är omgivna av mindre kollagen än de som finns i maligna fibrösa histiocytom och är positivt färgade för desmin och myoglobin.

Hudkämans och melanomets skökcellscancer kan också likna malignt fibröst histiocytom, särskilt de intradermala metastaserna i dessa tumörer. För differentialdiagnosen används i sådana fall immunohistokemisk färgning för cytokeratin (positiv reaktion i hudplättcellscancer), proteiner S-100 och HMB-45 (positiv reaktion i melanom), CD68 (positiv reaktion i malignt fibröst histiocytom). Förekomsten av en signifikant inflammatorisk infiltration i kombination med tumör- och histiocytceller i malignt fibröst histiocytom kräver en skillnad från Hodgkins sjukdom och använder därför färgning för Leu-Ml (Berezovsky-Sternberg-cellmarkör) och ett gemensamt leukocytantigen. Myxoidarter av malignt fibröst histiocytom måste differentieras från myxom och nodulär fasciit, speciellt om endast en liten del av tumören användes för studien; den bör ta hänsyn till förekomst av pleomorfism, multinukleära jätteceller och mitoser som är karakteristiska för malignt fibröst histiocytom; Dessutom skiljer sig nodulär fasciit och myxom från malignt fibröst histiocytom genom mindre vaskulärisering.

Osteosarkom, i motsats till den gigantiska cellvariationen av malignt fiberhistocytom, kännetecknas av närvaron av vanliga, snarare än lokala, osteoidavsättningar. Ben, men inte mjukvävnadsprung av sarkom kan också fastställas på grundval av klinisk och radiologisk undersökning.

En godartad jättecelltumör hos benet med infångning av mjukvävnad har inte tecken på cellulär atypi, som är karakteristisk för malignt fibröst histiocytom. Kondrosarkom, malign schwannom, leiomyosarkom har vanligtvis karaktäristiska histologiska egenskaper, dessutom kan de särskiljas från malignt fibröst histiocytom genom immunhistokemi. När utskjutande dermatofibrom saknar pleomorfism och nekros. Dermatofibroma är mer ytlig och har en godartad struktur.

Behandling av malignt fibröst histiocytom: kirurgisk avlägsnande av tumören med ett brett (2 cm eller mer) anfall av kanterna. Radikal excision innefattar minst 50% av muskeln. Ibland utförs amputation av den drabbade lemmen. Vid användning av Mohs-mikrokirurgi reduceras frekvensen av lokal återkommande till 10%. Adjuvant strålbehandling, som används både före och efter operationen (64-66 Gy i närvaro av tumörceller i regionen och 60 Gy i sin frånvaro) förbättrar postoperativ prognos. Kemoterapi (doxorubicin, cyklofosfamid, vincristin) indikeras endast för tumörer med stor lemmar. Behandling av metastasering utan framgång. Endast i några få fall har borttagandet av isolerade metastaser lett till patienternas långsiktiga överlevnad. Prognosen och användningen av kemoterapi förbättras inte.

Lokalt återkommande malignt fiberhistocytom efter kirurgisk avlägsnande noterades i 26% av fallen och hos 8% av patienterna var de multipla. Till utveckling av deras predisponera förekomsten av maligna celler i regionen av den borttagna tumören och närvaron av ett återfall i historien. Lokalt återfall utvecklas i genomsnitt 16 månader efter operationen, hos 67% av patienterna noterades de första 2 åren och 95% inom 5 år efter operationen.

Den totala metastasen för malignt fibröst histiocytom är 32%. Tendensen att metastasera beror inte på lokal återkommande, men korrelerar med tumörens storlek och histologiska typ. Nonmyxoid-arter metastasiseras i 40% av fallen, medan myxoidarter i 15%. Non-myxoid sorter med en diameter på mer än 5 cm har en större metastatisk potential än små tumörer, och till och med en myxoid typ av malignt fibröst histiocytom större än 10 cm i storlek metastaserar oftare än motsvarande mindre tumör. Faktorer som korrelerar med metastasfrekvensen inkluderar också graden av inflammation i tumören, tumörets djup, fasciens involvering eller tillväxt längs fasciella utrymmen, närvaron av tumörceller i operationsområdet, återfall under det första året efter borttagning etc. I genomsnitt metastaserar malign fibrös histiocytom 12-14 månader efter diagnosen, där 96% av metastaser uppträder inom de första 5 åren. Tummen metastaseras oftast till lungorna (80% av patienterna), oftare till lymfkörtlarna, lever, ben, mjukvävnad och retroperitonealt utrymme.

Prognos för malignt fibröst histiocytom. Faktorer som korrelerar med låg förväntad livslängd inkluderar tumörens stora storlek, dess proximala plats, icke-blandad histologisk typ, grad av malignitet, förekomsten av nekros i tumören, förekomst av återfall och metastaser. Fem års överlevnad i malignt fibröst histiocytom är 70%, med 75% av patienterna med myxomatös typ av tumör lever i 10 år.

Hur fortsätter malign histiocytom?

style = "display: inline-block; bredd: 700px; höjd: 250px"
data-ad-client = "ca-pub-3626311998086348"
data-ad-slot = "8969345898">

Histiocytom upptar en särskild plats i listan över maligna sarkomsjukdomar.

I praktiken kallas det vanligtvis malignt fibröst histiocytom. Det hör till klassen av patologiska formationer av mjukvävnad.

Histiocytom är en malign neoplasma som utvecklas i den intermuskulära fascien.

Onkologer varnar för att histiocytom är en spasmodisk tumörtillväxt.

Vilka typer av tumörer utsöndras

Den histologiska strukturen hos tumörbildningen kan se annorlunda ut. Det är därför histiocytomerna är indelade i följande typer:

Varför utvecklar fibröst histiocytom?

De exakta orsakerna till utseende av maligna tumörer i modern medicinsk vetenskap är inte kända.

Eftersom histiocytom är en mjukvävnadsvätska anses den vara följande möjliga orsaker för dess förekomst:

  • Håll dig under påverkan av joniserande strålar över normen
  • Immunologisk patologi i kroppen
  • Mjuka vävnadsskador
  • Effekten på karcinogenernas kropp
  • Ärftlig predisposition till utvecklingen av cancerceller

Vad är den kliniska bilden av sjukdomen?

Uttrycket av histiocytomsymptom beror på var tumören är belägen.

  1. Om tumören ligger djupt i det retroperitoneala rummet, innefattar tumörens manifestationer: akut eller nagande smärta i buken; viktminskning brist på aptit; utarmning av kroppen feber med ökad temperatur svaghet och sjukdom.
  2. Om tumören har tillgång till huden, kommer symtomen att vara: utseendet på en tumör i storleken från 5 till 10 cm; missfärgning av huden över tumören till mer röd; nedsatt rörlighet för närliggande leder, smärta när man klämmer i tumören.

Vilka diagnostiska metoder behövs för att göra en diagnos

Varje misstanke om en malign tumör kräver ett biopsitest. En biopsi är nödvändig för att erhålla ett prov av tumörvävnad. Det erhållna provet utsätts för histologisk undersökning.

Resultaten av histologisk analys kan exakt bestämma vilken typ av sarkomutbildning hos en patient. Resultaten bestäms av närvaron av vissa markörer i vävnaderna.

MR kan du exakt bestämma utbildningsformen, dess storlek och exakta platsparametrar. Dessa data är nödvändiga för ytterligare kirurgisk ingrepp.

Ultraljud är nödvändigt för att bedöma tumören själv och skadan på närliggande lymfkörtlar.

Beräknad tomografi används för att upptäcka avlägsna metastaser. En tumör kan orsaka metastaser i levern, hjärnan, lungorna.

Få en komplett bild av vilken typ av tumör en patient har och graden av prevalens gör det möjligt för onkologer att välja en behandling som kommer att rädda patientens liv.

Hur man behandlar fibröst histiocytom

Tillsammans med detta kommer kemoterapi eller strålterapi att genomföras för att undertrycka tillväxten av nya cancerceller och förstöra gamla celler.

Kirurgisk excision av tumören fångar nödvändigtvis 2 till 3 cm oförändrad vävnad för att eliminera risken för återfall av tumör. Radikalt avlägsnande vid tumörtillväxt kan kräva avlägsnande av 50% av muskeln.

Israels kliniker erbjuder en speciell typ av operation - Mohs mikrografiska operationer. Populariteten och effektiviteten av dessa operationer baseras på det faktum att de använder den mest aktuella utrustningen som gör det möjligt att bestämma vilka vävnader som är hälsosamma under operationen och vilka tumörer som har slagit.

Användningen av mikrografiska operationer låter dig bevara den friska vävnaden som omger tumören. Dessutom minskar sannolikheten för återfall efter denna operation med 10%.

Vad är prognosen från onkologer

Absolut alla experter säger att ju tidigare en tumör detekteras, desto större är risken för att en patient har en positiv prognos för behandling.

Behöver aldrig fördröja behandlingen av professionella råd. Även små oregelbundna värk i smärtan som kommer och går kan indikera att en tumör börjar växa i retroperitonealområdet.

Tabellen visar några statistiska uppgifter om utvecklingen av histiocyter.

Malignt fibröst histiocytom - en aggressiv sjukdom i benen och mjukvävnaden

En vanlig typ av sarkom. Bland de maligna tumörerna i den fibrösa histocytom i mjukvävnaden är 40%.

Tumören karakteriseras av långsam tillväxt, men det kan ge oväntade hopp i utveckling. I denna sjukdom är tidig diagnos och snabb kompetensbehandling mycket viktig.

Typer av malignt fibröst histiocytom

Den tumörhistologiska kompositionen har fyra variationer.

myxomatös

Atypiska celler är närvarande - oregelbundna strukturer som har förlorat sina egenskaper och samband med vävnaden som de ursprungligen var del av.

Celler kan förena varandra i stora bisarra aggregat med flera kärnor.

Huvudceller kännetecknas också av närvaron av fettdroppar i cytoplasman. Sådana inklusioner ger synlighet till skummet.

I tumörens kropp finns områden med liknande sammansättning med en pleomorf typ av fibröst histiocytom. Hälften av tumören har en gelatinös komposition.

pleomorfa

Kroppen hos en tumör är en oordnad ackumulering av celler som liknar histiocyter - epithelioida kubiska och spindelformade celler som liknar fibroblaster.

inflammatorisk

Denna typ av utbildning kallas också xanthomarcoma eller malignt xanthogranulom. Tumören har ett stort antal celler med fettintag i cytoplasman.

Skumceller innehåller för det mesta hyperkroma kärnor. Leukocyter och neutrofiler skapar en tät tumörinfiltrering.

Strom av bildning är amorf, kollagenfibrerna innehåller mycket lite. Ibland förekommer ett nätverk av blodkärl i tumörvävnaden.

Jättecell

Utbildning innehåller samma komponenter som pleomorfa och myxoid tumörer. Skillnaden är att det finns jätteceller som liknar osteoklaster.

I cytoplasman av dessa celler finns det många små kärnor och det kan finnas fettintag. I jättecellsortimentet av fibröst histiocytom bildar cellerna noder kring vilka täta fibrösa fibrer grupperas med vaskulära inneslutningar.

I noderna uppstår sådana fenomen:

  • nekros,
  • hemorragi,
  • fokal osteoid kan förekomma.

Jätteceller som liknar osteoklaster ligger i den centrala delen av tumören. Osteoider är placerade längs periferin av nodens kropp.

Tumörplats

Utbildning är en nod som inte har några tydliga kanter. Småblödningar observeras på tumörytan.

Foto av fibrous mjukvävnads histiocytom

Platser där en tumör bildas oftast:

  • inre organ
  • lemmar,
  • retroperitonealutrymme.

En tumör under året kan metastasera till sådana organ:

  • lymfkörtlar
  • lättvikt är det vanligaste alternativet
  • ben,
  • retroperitonealutrymme.

Skäl till utbildning

Experter är inte redo att ge exakt information om vilka faktorer som specifikt orsakar utseendet av denna typ av malign tumör.

Förmodligen orsakar sådana processer:

  • Fördjupning till onkologi, ärvt.
  • Konsekvenser av skador i mjuka vävnader.
  • På grund av effekten av joniserande strålning.
  • Minskad mänsklig immunitet på grund av:
    • dåliga miljöförhållanden
    • stress,
    • kroniska sjukdomar
    • dåliga vanor.
  • Aktiviteter relaterade till behovet av kontakt med cancerframkallande ämnen.

symptom

Med nederlaget på benet bildar malign formation sig genom sådana tecken:

  • Det finns en tumör som kan detekteras genom palpation.
  • Förekomsten av en smärtsignal.
  • I en ledning nära tumören indikeras funktionsnedsättningar.
  • Eventuellt brott från benet som påverkas av sarkom.

Formationer som uppstår i mjuka vävnader kan ligga nära ytan av huden eller ha en djup lokalisering.

I fallet med en mer ytlig tumörplats uppträder följande symtom:

  • En neoplasma med upp till tio centimeter i diameter är palpabel.
  • Färgen på huden vid patologin är rödaktig.

Om tumören är djup i kroppen, så signalerar den genom symptomen:

  • viktminskning,
  • brist på energi,
  • temperaturökning
  • om bildandet i buken är smärta i detta område,
  • arbetsbrister i de organ som gränsar till tumören.

diagnostik

Om tecken på neoplasm uppträder är det nödvändigt att göra en omfattande undersökning så snart som möjligt.

Grundläggande förfaranden:

  • Röntgen visar skelettsystemet.
  • Ultraljudsundersökning är ett nödvändigt förfarande om det finns behov av att studera de inre organen. Förfarandet tillåter att bestämma den möjliga metastasen till lymfkörtlarna.
  • Magnetic resonance imaging ger detaljerad information om läget av mjukvävnad; orientering, storlek och omfattning av tumörens spridning.
  • Biopsi är en mycket viktig analys vid diagnos. Tumörbiomaterialet undersöks under ett mikroskop. Det finns två sätt att samla vävnadsbildning:
    • stängt - materialet till studien erhålls med en tunn nål som tränger in i tumören,
    • öppen - en liten del av tumören separeras under anestesi.

Behandlingsmetoder för ZFG

Hjälp med sjukdomen hos den fibrösa histiocytom av en malign natur gör komplexa. Denna sjukdom är hemsk och behandlingen bör utföras av erfarna proffs.

Metoder, deras kombination och nyanser av procedurer väljs beroende på graden av malignitet, tätningens storlek och placering.

Behandlingen inkluderar förfaranden:

  • Den mest effektiva metoden är kirurgisk avlägsnande av tätningen. Excision av tumören görs med fångst av frisk vävnad.
    Vid benbesvär är det ibland nödvändigt att göra amputation
  • För stora tumörstorlekar, speciellt om dess fördelning gör borttagning omöjligt, används kemoterapi.
  • För att försvaga de patogena cellerna gör laser bestrålning före operation och efter proceduren.

Observationer visar att ett enda kirurgiskt ingrepp, som inte stöds av ytterligare förfaranden, såsom kemoterapi och strålterapi, ger mycket lägre resultat.

utsikterna

Faktorer som förvärrar resultatet av behandlingen:

  • Inte myxoid förseglingstyp.
  • Tumören har nått en stor storlek.
  • Förekomsten av metastaser i kroppen.
  • Graden av malignitet i utbildningen.
  • Nekrotiska tumörförändringar.

I genomsnitt lever patienter som diagnostiserats och behandlats för myxomatosutbildning upp till tio år. I de återstående patienterna med fibröst histiocytom av malign natur minskar deras livslängd vanligtvis till fem år.

En sådan prognos, eftersom denna typ av sarkom skyndar sig för att tränga in i andra vävnader, återkommer.

Onufrienko Valery. malignt fibröst histiocytom

Malignt pleomorf fibröst histiocytom (odifferentierad pleomorf sarkom)

18 februari kl 2:00 9044

Epithelioid hemangioendotheliom är en vanlig extrakardiell tumör som vanligtvis påverkar lemmar, lungor och lever. Det förekommer sällan i hjärtat, vanligtvis i området av de atrioventrikulära sulcus eller ventilerna.

Makroskopiskt representeras tumören av små röda noduler och förkalkningar.

Histologisk undersökning avslöjade runda eller ovala CD34-positiva celler med en liten intracellulär lumen, belägna korta strängar och buntar.

På grund av den positiva immunohistokemiska reaktionen med faktor VIII, CD31 och CD34 är det möjligt att genomföra en differentiell diagnos med adenokarcinommetastaser. Epithelioid hemangioendotheliom är sålunda ett angiosarkom med epitelioida tecken. Metastasering observeras sällan, liksom vid extrakardiell epitelioid hemangioendoteliom.

Malignt pleomorffiberhistiocytom är en diagnos av utslagning, vilket görs när det är omöjligt att bekräfta specifik celldifferentiering genom immunhistokemiska studier.

Vid den tidpunkt då immunohistokemiska studier inte fanns tillgängliga utgjorde odifferentierad sarkom 50% av alla hjärttumörer, men i de senaste publikationerna fanns det nästan ingenting om det.

Den vanligaste lokaliseringen av tumören - LP. Zloka-tativt pleomorfa fibröst histiocytom känne intrakavitär tillväxt som myxoma LP, obstruktiv och konstitutionella symptom som det härmar (fig. 1). Tumören kan också växa från PP och RV. Metastasering till lymfkörtlarna, lungorna, huden och inre organen detekteras sällan.

Fig. 1. Malignt pleomorf fibröst histiocytom hos en PL i en 68-årig man som klagar över hög feber och trötthet.

Och - i transesophageal 2D-EchoCG detekterades en rundad icke infiltrativ intrakavitär tumör i LP.

B - avlägsen tumör med en grov yta och ett icke-gelatiniskt utseende.

B - histologisk undersökning avslöjar oregelbundna pleomorfa, ofta stora, multinucleerade celler med hög mitotisk aktivitet.

G-immunhistokemisk forskning indikerar odifferentierade mesenkymala vimentin-positiva celler.

Ändrad: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografi di Cardiologia. - Società Italiana di Cardiologia, 2005.

Utbildning bestäms enkelt av ekkokardiografi. MR- och CT-skanning kan bestämma lungmetastas och involvering av lymfkörtlarna i processen, bestämma mängden resektion och möjligheten till återkommande.

Makroskopiskt skiljer sig bildningen lätt från myxom, eftersom den har en multipel karaktär, en vitaktig ojämn yta och en tät konsistens i frånvaro av ett gelatinöst slemhinnigt utseende.

Mikroskopiskt bestämmer proliferationen av ovanliga pleomorfa, ofta multicore jätte celler med hög mitotisk aktivitet. Frånvaron av immunohistokemisk färgning indikerar förekomsten av odifferentierade mesenkymala celler. Positiv kan bara vara en reaktion på vimentin.

En mycket dålig prognos är förknippad med metastasering och lokal återkommande. Den genomsnittliga livslängden för opererade patienter är 5-18 månader.

Bendifferentieringsställen återfinns i 15% fall av odifferentierade pleomorfa sarkom. Tidigare rapporterades de som primära osteosarkom i hjärtat, varav de flesta ligger i LP. För närvarande klassificeras de som pleomorfa fibroa histiocyter (odentifierade pleomorfa sarkom med osteosarkomisk differentiering).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi och Cristina Basso

Malignt fiberhistiocytom

Malignt fiberhistiocytom är en av de vanligaste bland sarkomer. Det kan lokaliseras i olika inre organ, men utvecklas speciellt ofta i retroperitonealt utrymme och lemmar. Tumören ser ut som en knut med fuzzy kanter och små blödningar. Ibland utvecklas en tumör i benen.

Malignt histiocytom anses vara den vanligaste formen av mjukvävnadstumörer. Det står för mer än 40% av dessa maligna neoplasmer. Nästan alltid är tumören lokaliserad i mitten eller djupa muskelskikt. Det påverkar människor 40-65 år gammal. Fibroksantosarkoma olika tät konsistens, långsam tillväxt, utsatt för oväntade hopp.

Tecken på tumörutveckling

Om det maligna fibrösa histiocytomet är lokaliserat i benvävnaden, kommer ett tecken på sjukdom att vara en smärtsam attack. När tumören växer ökar belastningen på benet och det tenderar att bryta jämnt med ett litet fall. På palpation är tumören smärtsam.

I fallet med bukhistiocytom kan en tumör trycka på intilliggande organ, vilket orsakar störning av urinblåsan, livmodern och ändtarmen. Kliniken hos sjukdomen kan vara annorlunda, eftersom det finns många sorter av maligna fibrösa histiocyter.

Sätt att diagnostisera en tumör

Följande diagnostiska metoder används för att upptäcka malignt histiocytom:

  • ultraljudsundersökning
  • Röntgenstrålar;
  • magnetisk resonans, datortomografi;
  • punktering, biopsi;
  • histologisk undersökning.

Vid oväntad smärta, svullnad, nedsatt rörlighet, är det nödvändigt att genomgå en omfattande undersökning.

Ju snabbare en tumör diagnostiseras, desto lättare är det att behandla det med hjälp av lågt påverkande kirurgiska ingrepp.

Nivån på utveckling av modern medicin möjliggör minimalt traumatiska operationer, samtidigt som kroppens funktionella förmågor bevaras och livets höga livskvalitet.

Metoder för behandling ZFG

För patienter med malignt fibröst histiocytom indikeras komplex behandling, inklusive kirurgisk excision av tumören, såväl som strålning och kemoterapeutisk behandling. Strålning används före operation och efter det. Kemoterapi är indicerad för närvaro av stora tumörer.

I moderna cancercentra har kemoterapeutiska läkemedel av den nya generationen börjat användas idag, vilka inte har så uttalade biverkningar. Men, tyvärr, när ett malignt fibröst histiocytom metastaserar, är det extremt svårt att hjälpa en person och ta bort alla befintliga metastaser.

Den huvudsakliga terapeutiska åtgärden i närvaro av denna tumör är dess fullständiga excision. Med kirurgi, förutom det patologiska fokuset, tar kirurgen också bort frisk vävnad. Ofta är det nödvändigt att tillgripa radikala excision, excising mer än hälften av det muskulösa skiktet. Amputationer av den drabbade extremiteten är inte ovanliga.

Malignt fiberhistiocytom återkommer ofta efter kirurgisk behandling. Mer än 25% av patienterna efter avlägsnande av tumören står inför isolerade fall av återfall, 10% med flera foci av den tumörliknande processen. I mer än 90% av de opererade patienterna utvecklas ett lokalt återfall under de första fem åren efter behandlingen.

Malignt fibröst histiocytom börjar metastasera under det första året efter detektion. Om du vidtar alla åtgärder för att det ska bli framgångsrikt, kan vi hoppas på ett framgångsrikt resultat av behandlingen. I 80% av tumörmetastaserna i lungorna, mycket mindre i retroperitonealt utrymme, ben och lymfatiska kärl.

utsikterna

Varaktigheten av patienter med fibrösa histiocytom påverkas av många faktorer: storleken på tumören, dess utvecklingsstadium vid tidpunkten för behandlingen, svårighetsgraden av metastaser, tumörgrad. Det är mycket viktigt att uppmärksamma tecken på sjukdomen i tid och börja behandla tumören i lämplig medicinsk institution så snart som möjligt.

I genomsnitt lever mer än 70% av patienterna med gynnsamma indikatorer för sjukdomsförloppet och behandlingen mer än 7-10 år. I närvaro av uttalad metastas, halveras perioden med flera fall av återfall.

Effektiviteten av behandlingen beror till stor del på kirurgens erfarenhet och kompetens.

Maligna tumörer drivs endast av utbildade specialister som är bekanta med karaktären hos kursen och lokalisering av en malign neoplasm.

Vissa immunohistokemiska egenskaper hos malignt fibröst histiocytom (zfg) - aktuella problem inom vetenskap och utbildning (vetenskaplig tidskrift)

1Todorov S.S. 1 Vashchenko L.N. 1 Ibragimova E.L. 1 Ausheva T.V.

11 FGBI "Rostov Research Institute of Oncology" hälsoministeriet RossiiS immunhistokemi för att identifiera egenskaper hos primära och återkommande tumörer (malignt fibröst histiocytom) utförs immunhistokemisk analys 15pervichnyh och 12 återkommande tumörer.

Visat att de primära och återkommande tumörer är identiska när det gäller diagnostiska indikatorer (desmin, vimentin, glatt muskulatur tillgångs) Emellertid observerade recidiverande MFH ökad membran och cytoplasmisk expression av EGFR-protein i två gånger högre än i den primära tumören, överdriven utveckling av de nybildade tunnväggiga kärl med överuttryckning av CD34.Ki 67 uppgick till 20% i primära tumörer och återkommande var högst 4-5%.Mozhno tror att uttrycket utseende EGFR kan CD34 uttryck i MFH förklara utvecklingen av etsidivov sådana tumörer mjuk vävnad och en sämre prognoz.zlokachestvennaya fibrös gistiotsitoma1. Aliyev M.D. Introduktion till Onco-ortopedi // Sarkom av ben, mjukvävnader och hudtumörer.-2009-T1.-C.14-17.2. Aliyev M.D. Tumörer av mjukvävnad. Encyklopedi av klinisk onkologi: en guide för utövare //M.D. Aliyev, B.Yu. Bohin, M.I. Davydov, G.L. Vyshkovsky et al. Under totalt Ed. MI Davydova, G.L. Vyshkovsky. M.: RLS - 2005.3. Bruce E. Chebner. Guide till onkologi., Trans. från engelska a. Society. Ed. Acad. RANS, prof. VA Khailenko.- M.: Medpress-inform, 2011.- s. 656.4. Milov A.E. Behandling av patienter med malignt fibröst histiocytom (ZFG) av mjukvävnad och prognostiska faktorer: Sammanfattning av avhandlingen. Kanadensiska medicinska vetenskaper.- Moskva, 2005.-5.5.5. Teplyakov V.V. Fel i diagnosen och behandlingen av mjukvävnadssarkomar // Sarkom hos ben, mjukvävnader och hudtumörer -2012- №1-С.29-35.6. Trishkin V.A. Medicinsk rehabilitering av patienter med extremt mjukvävnadsarcomer // Praktisk onkologi.-2005-nr4.- P.291-297.7. Abeloff M.D. Sarcomasofthesofttissues / M.D. Abeloff, J.O. Armitage, J.E. Niderhuberetal. N.Y.: ClinicalOncology, 2003. - 3-ed

Malignt fiberhistocytom (enligt WHO-klassificeringen 2002, odifferentierad sarkom med hög malignitet) är den vanligaste maligna tumörvävnaden hos vuxna som står för 15-20% av dessa neoplasmer. Oftast förekommer ZFG i åldern 50-70 år.

Lokalisering kan vara olika, inklusive viscerala former [1]. En egenskap hos ZFG är den frekventa förekomsten av återfall. De flesta forskare tenderar att överväga utvecklingen av relapses efter excision av tumören snarare regeln än undantaget [2,3,6].

Tiden, frekvensen av förekomsten av återkommande PFH beror direkt på tumörens biologiska egenskaper, i synnerhet förutsägarna för dess tillväxt.

Morfologisk diagnos av ZFG är en betydande utmaning för patologen, även när man använder moderna förmågor för immunhistokemi.

Hittills har betydelsen av immunhistokemisk analys för den histopatologiska diagnosen av ett stort antal cancerformer, inklusive mjukvävnadsarkom, särskilt ZFG, bekräftats [4].

Å ena sidan beror detta på dess histologiska mångfald och den formella likheten hos denna tumör med andra neoplasmer, som formellt hör till gruppen av polymorfoncellulära sarkomer. Användningen av en immunohistokemisk markör i studier bör övervägas i samband med egenskaperna hos den histologiska bilden av tumören.

Beroende på de cellstrukturella egenskaperna skiljer sig deras svårighetsgrad först av 5 morfologiska varianter av ZFG: pleomorphic, inflammatory, myxoid, giant cell, angiomatoid [4].

För närvarande isoleras den angiomatoida varianten i en separat nosologisk form - angiomatoid fibröst histiocytom, vilket enligt den internationella histologiska klassificeringen av mjuk tumörtumörer 2002

förekommer i kategorin tumörer med en otydlig differentieringsriktning och kännetecknas av en mellanliggande grad av malignitet.

För närvarande används ungefär 30 immunohistokemiska markörer i differentialdiagnosen av sämt mjukvävnad [7]. För utvärderingen av prognosen kan man skilja de mest signifikanta från hela sortimentet av markörer: mutationer av p53-genen, uttryck av Ki-67, Bcl-2, EGFR, CD34.

Mål: Att studera immunohistokemiska egenskaper hos primära och återkommande tumörer (maligna fibrösa histiocyter)

Material och metoder: Histologiska preparat 15 primära och 12 återkommande tumörer hos patienter som behandlades i avdelningen för mjukvävnader och ben av RNII från 2005 till 2013. Alla patienter genomgick operation - avlägsnande av en tumör av mjukvävnad.

Studien dominerades av patienter med tumörer med låg grad av differentiering (G3, G4), vänstersidig lokalisering av tumörer (21 patienter av 27), oftast på nedre extremiteterna.

Preparat av primär och återkommande ZFG utsattes för en immunohistokemisk studie för att bestämma uttrycksnivån av följande proteiner: vimentin, desmin, glattmuskelaktin, CD34, CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Immunohistokemisk studie för att bedöma uttrycket av markörer, utförda vi enligt standardmetoder.

För att öppna antigena determinanter behandlades sektioner i citratbuffert [pH 6,0] i 30 minuter vid 95 ° C i ett vattenbad. Inkubation med primära antikroppar utfördes över natten vid 4 ° C.

Musmonoklonala antikroppar mot dessa markörer användes som primära antikroppar. För att visualisera antigen-antikroppsreaktionen användes ett streptavidin-biotintestsystem [DAKO Corp] med användning av VentanaBenchMarkUltra-apparaten enligt instruktionerna.

DAB + [DAKO Corp] användes som kromogen. Därefter färgades sektionerna med hematoxylin och placerades i en balsam. Reaktionen utvärderades med användning av ett ljussmikroskop (förstoring x 40) enligt följande kriterier.

Antalet positiva celler bedömdes i zoner som innehöll sitt maximala antal. Som en negativ kontroll användes en immunohistokemisk reaktion utan tillsats av primära antikroppar.

Studien genomfördes på två paneler: diagnostisk (vimentin, desmin, glattmuskelaktin) och prognostisk (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). I diagnostikpanelen noteras den absoluta identiteten hos primära och återkommande tumörer, vilket bekräftar deras histogenes gemensamitet och jämförelsens giltighet.

I prognospanelen noterade vi följande skillnader: både i primärt och i återkommande ZFG, vidhäftande uttryck av proteiner med mesenkymalt ursprung (vimentin) noterades nybildade glattväggiga kärl (CD34). Också i båda typerna av tumörer var bcl6 negativ.

Samtidigt noterades skillnader mellan de primära och återkommande ZFG: erna i återkommande tumörer uppträdde EEGFR-överuttryck, som upptog mer än 75% av tumörområdet, medan i primära tumörer var EGFR-uttryck negativt. I motsats härtill uttrycker bcl2 upp till 50% av tumörområdet i primära tumörer.

I två fall uppnådde Ki67 20% i primära tumörer och i återkommande fall var det inte mer än 4-5%. (Tabell 1) Några skillnader mellan pleomorfa, jättecell och angiomatoid, inflammatoriska varianter av primär ZFG noterades också.

Indikatorer IHH-analys i primär och återkommande ZFG

Benhistocytom

Fibrogistiocytiska tumörer isolerades endast i en separat grupp under senare tid. Tidigare var de förvirrad med osteoblastoklastom (jättecellstumör), men som det visade sig har de skillnader. I denna artikel kommer vi att se på vad som är ett malignt fibröst histiocytom av ben, vilket står för 2-3% av fallen av bencancer.

Malignt fiberhistiocytom, vad är det?

Eftersom denna typ av cancer upptäcktes bara ett par årtionden sedan finns det inte så mycket information om det, men varje år uppdateras arkivet med nya fall, vilket gör det möjligt att studera det fibrösa histiocytom mer detaljerat över tiden. Kort sagt kan man säga att en tumör består av två typer av bindvävsceller: fibroblaster och histiocyter. Fett, kollagen kan vara närvarande mellan dem.

Pleomorfism och flerkärnighet, närvaron av mitoser, nekros och jätteceller är karakteristiska för histiocytom. Allt detta påverkar graden av malignitet hos tumören och gör den mer aggressiv.

Toppincidensen uppträder vid åldern 40-50 år, lite mindre sjuka ungdomar i åldern 20 till 40 år. Män lider av denna sjukdom 1,5 gånger oftare än kvinnor.

Fibrous histiocytom av benet: symtom och behandling

Ofta påverkar fibröst histiocytom de långa rörformiga benen och benbenen:

Det finns också tumörer av revbenen, oftare - käken, ulna och raden på benen, axelbladet, sacrum. Tumören är huvudsakligen belägen i mitten av benet, vilket i sin tur leder till dess uttining. Diffus spirande i det kortikala skiktet, det kommer ut i mjukvävnaden och sprider sig genom dem. Efter att ha gått in i blodkärlen eller lymfkörtlarna uppstår metastaser.

Klassificering av fibröst histiocytom

Det finns sådana typer av malignt fibröst histiocytom:

  • typiskt (pleomorphic). Detta är den vanligaste sorten, som står för 60% av alla histiocyter. Består av spindelformade fibroblastiska celler och kubiska, som liknar histiocyter. Kännetecknas av närvaron av flera kärnor kan jätte celler med droppfett vara närvarande. Kollagenfibrer och mucin finns ofta i det extracellulära utrymmet;
  • myxoid. Andelen myxoid histiocytom står för 25%. Den består av halvdelar av den pleomorfa typen och hälften av den gelatinösa komponenten. Stroma innehåller ett stort antal fartyg som bildar ett nätverk;
  • jättecell (10%). Den består av jätteceller (som osteoklaster) som bildar sig i noder. Noder är omgivna av tät fiber med kärl. Inte sällan nekros och blödningar förekommer i tumören, det kan även producera omogen benvävnad;
  • inflammatorisk. Det tar bara 5%. I cellerna av inflammatorisk fibröst histiocytom finns det stora droppar fett, inte sällan - mitosfigurer. I vissa fall observeras fenomen av fagocytos eller uttalad vaskularisering.

Typen av tumör bestäms efter histologisk undersökning av ett prov av dess vävnad. Fiberhistiocytom har 3 grader malignitet, där dess tillväxt och metastasering beror på:

  • Grad 1 malignitet är den mest "godartade", sådana tumörer växer långsamt under åren;
  • Grad 2 anses vara genomsnittlig, det skiljer sig inte mycket från 1 när det gäller överlevnadsnivåer.
  • Grad 3-malignitet präglas av aggressivitet. Enligt statistiken förekommer det oftast. Projektioner för patienter med fibrös histiocytom grad 3, tyvärr, nedslående.

Orsakerna till fibröst histiocytom

Enligt studier, i 19% av fallen är malignt fibröst histiocytom orsakat av malignitet av enchondroma eller cancerdegenerering i Pagets sjukdom, såväl som fibrös dysplasi.

Vissa forskare tror att onkologi kan vara resultatet av benbestrålning, som utfördes för många år sedan, för att behandla andra sjukdomar. Godartat fibröst histiocytom blir slutligen malignt.

Andra orsaker till malignt fibröst histiocytom är inte kända. Mekanismen för neoplasmutveckling är fortfarande ett mysterium. Enligt den första teorin framträder denna typ av bencancer från histiocyter, vilka transformeras och förvärvar egenskaperna hos fibroblaster. Den andra mer tillförlitliga teorin säger att histiocytom härrör från mesenkymala stamceller. Detta förklarar mångfalden av histologiska typer av tumör.

Symtom och manifestation av fibröst histiocytom

Symtom på benens maligna fibrösa histiocytom är associerade med förstörelsen av benvävnad och omgivande strukturer. Sådana fenomen manifesterar sig i form av smärta av varierande intensitet. De kan vara permanenta eller förekomma periodiskt efter träning.

En tumör som har nått en vis storlek är synlig visuellt. Du kan känna det, du kan se svullnad, spänning och blå hud, svullnad i venerna. Ett annat symptom på benstillverkningens fibrösa histocytom kan vara begränsad ledfunktion och frakturer i det drabbade området. Fotcancer hindrar en person från att flytta normalt och svullnad i armbenet har en negativ effekt på armrörelsen.

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av fibröst malignt benhistiocytom består av:

  • insamling av anamnese hos patienten. Det är viktigt att veta hur mycket tid som har gått från utseendet på de första symtomen, hur är deras intensitet, hur de har utvecklats
  • fysisk undersökning och palpation. Dessa enkla manipuleringar ger läkaren möjlighet att identifiera defekter i ben och hud från utsidan. När probing bestäms av en patologisk neoplasm kan en person känna smärta;
  • radiografi. För att få en ögonblicksbild av det skadade benet skickas patienten till en röntgenstråle. Enligt hans resultat kan läkaren bekräfta närvaron av en tumör, bedöma benets tillstånd och göra en preliminär diagnos. I röntgenbilden av histiocytom ses ett enda fokus på benförstöring utan skleroslinje (osteogen sarkom kännetecknas av spridningen av sådana foci genom benet). Med röntgen kan bencancer särskiljas från fibröst histiocytom av mjuka vävnader. För att få mer exakt information måste du gå igenom ytterligare forskning.
  • scintigrafi skelett. Denna analys hjälper till att skanna alla benen och lära sig om förekomsten av cancerprocessen. Även små metastaser är synliga på scintigrafi, vilka vanliga röntgenstrålar inte kan fånga;
  • computertomografi. Detta är en mer avancerad forskningsmetod som används för att diagnostisera olika typer av cancer. CT ger en tredimensionell bild där inte bara ben är synliga utan även omgivande vävnader och strukturer. Använda tomografi för att bestämma den exakta storleken och lokaliseringen av tumören, liksom dess förekomst i regionala lymfkörtlar. CT-skanning används för biopsi och kirurgi;
  • magnetisk resonansbildning. MR är överlägsen CT i noggrannhet, speciellt om du vill utvärdera spridningen av cancer i mjukvävnad;
  • biopsi. Ett prov av tumören tas genom punktering eller öppen biopsi. Punkteringsmetoden är mer godartad: Under lokalbedövning punkteras en person med en speciell nål och punkterar en spruta. En öppen biopsi innebär ett kirurgiskt snitt, följt av suturering. Manipuleringar utförs under generell anestesi. Prover erhållna efter en biopsi skickas för histologisk och cytologisk undersökning.

Differentiell diagnostik bör utföras med pleomorf liposarkom, rhabdomyosarkom, melanom, fibrosarkom, osteogen sarkom, jättecell tumör. Immunohistokemisk färgning hjälper till att upprätta den korrekta diagnosen.

Behandling av fibröst histiocytom

Behandling av benmärgsmuskulär histocytom bör innefatta radikal kirurgi i kombination med strålbehandling. Kirurgisk avlägsnande av tumören utförs med infångningen av den omgivande vävnaden vid minst 2 cm. Skär också ut ett muskelväska. När absolut nödvändigt - utför amputation av lemmen. Exempelvis, vid kraftig svullnad av benbenet, amputerar benet benet, vilket möjligen lämnar en stump för efterföljande rekonstruktion eller implantatprotes.

Efter excisionen ersätts de borttagna benen med konstgjorda proteser, defekten elimineras genom att man sätter på en flik på huden.

Bestrålning under preoperativperioden gör det möjligt att stoppa tillväxten av neoplasma och minska dess storlek. Efter resektion bidrar en strålterapi till att konsolidera resultaten och förstöra de resterande histiocytomcellerna. Den totala dosen av strålning varierar från 60 till 66 Gy, beroende på tumörens svar till behandling.

Återfallshastigheter efter kirurgisk borttagning är 50%, och efter strålbehandling halveras de. Men en kombination av kirurgisk och strålbehandling hjälper inte till att förhindra efterföljande metastaser, vilket händer ganska ofta.

Kemoterapi vid behandling av fibröst malignt benhistiocytom används nästan aldrig. Undantag är stora tumörer. Då kan en person ordineras en kurs av Doxorubcin, cyklofosfamid eller Vincristine, men det finns fortfarande inga tillförlitliga effektiva regimer för att ta drogerna. Ändå pekar många författare på en ökning av den övergripande överlevnaden efter kemoterapi, vilket föreslår behovet av att förbättra denna teknik, att öva preoperativ och postoperativ taktik.

Ytterligare studier av fibrogistiocytiska tumörer bör öppna nya, effektiva tillvägagångssätt för behandlingen, men idag finns det mycket liten information.

Återfall och metastaser

Även efter komplex behandling är återkommande cancer möjlig, och ibland är foci flera. Orsaken till återkomsten av fibröst histiocytom hos benen är behandlingens låga radikalitet, på grund av vilken tumörcellerna inte helt avlägsnas. Tidpunkten för återkommande varierar från 2 till 5 år, vilket också påverkas av tumörens histologiska typ.

Metastaser i fibröst malignt histiocytom hos benen kan spridas genom cirkulationssystemet och lymfkörtlarna. I 80% av fallen metastaseras dessa tumörer till lungorna, mindre ofta i levern och benen. Behandling av sekundära tumörer ger sällan positiva resultat.

Olika typer av malignt fiberhistiocytom är inte samma. Vissa utvecklas snabbt och efter några månader bildar metastaser. Andra får inte metastasera i årtionden.

Utvecklingshastigheten för avlägsna tumörer beror inte bara på den histologiska typen av histiocytom utan även på dess storlek. Neoplasmer mer än 10 cm metastaserar mycket oftare och snabbare än mindre tumörer.

Förutsägelse av liv med malignt fibröst histiocytom

De viktigaste faktorerna som har en positiv effekt på patientens övergripande och återfallslösa överlevnad är radikal komplex behandling och låg grad av tumörmalignitet.

Det är dåligt att vid tidpunkten för diagnosbeslutet i de flesta patienter är avlägsna metastaser. Detta beror på ett sent besök hos en specialiserad läkare och misdiagnos.

Överlevnad i malignt fibröst histiocytom är:

  • i 3 år - 45-50%;
  • över 5 år - 37% av patienterna.

Varje upprepat återfall påverkar prognosen för malignt fibröst histiocytom negativt. Även den stora storleken på neoplasmen, patientens avancerade ålder och omöjligheten att utföra en radikal operation kan tillskrivas dåliga prognostiska faktorer.

Förebyggande av sjukdomar

Förebyggande av fibröst histiocytom hos ben och mjuka vävnader består i att behandla bensjukdomar och godartade enchondromer i tid.

Hur användbart var artikeln för dig?

Om du hittar ett misstag markerar du bara det och trycker på Skift + Enter eller klickar här. Tack så mycket!

Tack för ditt meddelande. Vi kommer att åtgärda felet snart