Lymfocytisk leukemi: symptom, stadier, diagnostiska metoder, behandling

Maligna neoplasmer är patologier, åtföljda av utseendet på okontrollerade delningsceller som kan invasionen (invasion) in i intilliggande vävnader och metastasering (rörelse) i avlägsna organ. Denna patologi är direkt kopplad till överträdelsen av både vävnadsproliferation och celldelning som ett resultat av vissa genetiska störningar. Moderna specialister skiljer olika typer av maligna tumörer. Vi kommer att prata om en av de befintliga typerna just nu. Det handlar om lymfocytisk leukemi.

Definition och epidemiologi

Lymfocytisk leukemi är en malign sjukdom som karakteriseras av onormal proliferation av lymfoid vävnad i lymfkörtlarna, lever, benmärg, mjälte och några andra organ. Oftast kan denna patologi diagnostiseras bland kaukasiernas företrädare. Det finns cirka 3 fall per 100 000 personer per år. I de flesta fall påverkar sjukdomen de äldre. Mänskliga representanter är sjuka med dem 2 gånger oftare än kvinnor. Hittills har det inte varit möjligt att bevisa den etiologiska kopplingen med joniserande strålning och kemikalier. Vad gäller predisposition är det ärvt. Med tanke på detta, faller folk vars släktingar lider av denna sjukdom i gruppen med ökad risk för utveckling. I mycket sällsynta fall upptäcks sjukdomen bland befolkningen i östasiatiska länder.

klassificering

Enligt den befintliga klassificeringen kan denna patologi vara av två typer, nämligen:
1. Akut lymfocytisk leukemi eller lymfoblastisk leukemi;
2. Kronisk lymfocytisk leukemi eller kronisk lymfocytisk leukemi.

1. Akut form: åtföljd av ackumulering i blod och benmärg hos yngre blast (mest omogena) celler, som är föregångare till lymfocyter (en av de typer av vita blodkroppar som tränger igenom blodet genom lymfkärlen) och finns i benmärgen, liksom tymus körtel. Denna form observeras i de flesta fall hos barn i åldern 2 till 5 år. Mycket mindre ofta kan det diagnostiseras hos ungdomar, ännu mindre ofta hos vuxna. Med utvecklingen av lymfoblastisk leukemi ökar både lymfkörtlarna och mjälten. När det gäller nivån av leukocyter i perifert blod kan det i detta fall vara både normalt och förhöjt eller minskat.

2. Kronisk form: den kännetecknas av ackumulering av tumörlymfocyter både i benmärgen och i det perifera blodet liksom i lymfkörtlarna. I detta fall är lymfocyter mer mogna men funktionellt sämre. Kronisk lymfocytisk leukemi utvecklas oftast mycket långsamt, vilket medför att dessa eller andra störningar i blodbildningsförfarandet kan detekteras endast i senare skeden av utvecklingen av denna patologi. I alla fall påverkar sjukdomen äldre (äldre än 50 år).

Sjukdomsförloppet

Med denna sjukdom i blodet är det ofta möjligt att upptäcka en rad stora förändringar. Så, till exempel, genom mikroskopisk forskning är det möjligt att avslöja de förändrade omogna blodcellerna. Både kursen och prognosen för sjukdomen bestäms av mycket olika faktorer. Deras lista kan inkludera det totala antalet leukocyter, patientens ålder, antalet organ och system som var involverade i den patologiska processen, cellgenetiska indikatorer etc. Det faktum att centralnervsystemet var eller inte var inblandat i processen är också viktigt i detta fall. Ofta noterar experter sjukdomens återfall, och även efter fullständig läkning av patienten.

Tecken på akut lymfocytisk leukemi

  • blanchering av huden;
  • ökad kroppstemperatur;
  • smärta i ben och leder
  • buksmärtor;
  • andfåddhet och torrhosta;
  • konvulsioner;
  • blödning;
  • huvudvärk och illamående
  • irritabilitet;
  • anemi (anemi).

Symptom på kronisk lymfocytisk leukemi

  • svullna lymfkörtlar;
  • viktminskning
  • asteni (svaghet och generell sjukdom);
  • mottaglighet för infektionssjukdomar;
  • överdriven svettning;
  • aptitlöshet;
  • tyngd i buken, främst i vänster hypokondrium;
  • hepatomegali (förstorad lever);
  • splenomegali (utvidgning av mjälten);
  • andfåddhet under fysisk ansträngning
  • anemi;
  • neutropeni (minskning av antalet neutrofiler under 500);
  • trombocytopeni (en minskning av blodplättarnas nivå under 200 tusen i 1 kubik millimeter);
  • frekventa allergiska reaktioner.

Stages av kronisk lymfocytisk leukemi

Moderna onkologer använder flera metoder som hjälper dem att fastställa det exakta stadiet av den kroniska formen av denna patologi. I alla fall beror livslängden hos patienter som lider av denna sjukdom direkt av två faktorer, nämligen graden av hematopoiesis i benmärgen, liksom graden av förekomst av malign neoplasma.

Den internationella arbetsgruppen för kronisk lymfocytisk leukemi framhäver 3 utvecklingsstadier av denna sjukdom:

  • Steg A - inte mer än 2 grupper av lymfkörtlar påverkas. Anemi och trombocytopeni i detta fall identifierades inte;
  • Steg B - 3 eller fler grupper av lymfkörtlar påverkas, men anemi och trombocytopeni är fortfarande frånvarande.
  • Steg C - både anemi och trombocytopeni existerar oavsett hur många grupper av lymfkörtlar påverkades.

Romerska siffror läggs ofta till scenens bokstavsbeteckning, vilket indikerar förekomsten av vissa tecken på denna sjukdom hos patienter:

Diagnostiska metoder

Det är ganska svårt att göra en exakt diagnos, speciellt om vi pratar om den kroniska formen av denna patologi. Ursprungligen undersöks patienten av en läkare. Om du misstänker att denna sjukdom är närvarande, får du följande diagnostiska metoder:

1. Ett blodprov: det hjälper till att identifiera lymfocytos i perifert blod;
2. Punktering av benmärgen: gör det möjligt att bestämma den karakteristiska skadorna för denna patologi;
3. Cytogenetisk analys: tillhandahåller data om egenskaperna hos maligna celler, som i vissa fall har prognostiskt värde;
4. Biopsi av den drabbade lymfkörten: Under denna studie är det möjligt att få en fullständig bild av cellens struktur.
5. Immunofenotypning: tillåter dig att identifiera specifika immunologiska markörer som är karakteristiska för tumörceller i den kroniska formen av denna patologi;
6. Bestämning av β 2-mikroglobulin: gör det möjligt att förutsäga patologins framtida kurs
7. Bestämning av antalet immunoglobuliner: Det är nödvändigt att fastställa hur hög risken att utveckla infektiösa komplikationer är;
8. Fiskforskning: hjälper till att bedöma patientens prognos baserat på närvaron av vissa kromosomala omarrangemang.

Traditionella terapier

I både akuta och kroniska former av denna sjukdom är självbehandling oacceptabel, varför det är omöjligt att utan konstant övervakning av en specialist i båda fallen. I mildare former som inte åtföljs av några tecken, utförs inte behandlingsförloppet.
I alla andra fall är behandlingsbasis kemoterapi, med vilken det är möjligt att både förstöra de maligna cellerna och förhindra deras ytterligare spridning. Kemoterapi kan ordineras i form av tabletter, och i form av injektioner, som administreras uteslutande intravenöst. Oftast är patienterna ordinerade läkemedel som fludarabin, campan, leukeran och cyklofosfamid. Leikeran behövs för att minska lymfocytnivåerna. Med hjälp är det möjligt att minska lymfkörtlarna. Men kampas föreskrivs för patienter med återfall av denna sjukdom.

Med en mycket snabb utveckling av sjukdomen är inte komplett utan cytostatika, såväl som glukokortikoidhormoner. Om det är möjligt att detektera komprimering av de närliggande organens lymfkörtlar, utförs radioterapi. Strålbehandling kan förhindra infiltrering av meninges. När trombocytopeni och anemi utför transfusion av relevanta blodkomponenter. När smittsamma komplikationer detekteras indikeras antibiotikabehandling.

Immunmodulerande medel behövs för att stärka immunförsvaret. Ofta söker experter hjälp och radioterapi. Benmärgstransplantation är den enda behandlingsmetoden som fullständigt botar den kroniska formen av denna patologi. Eftersom denna operation är mycket giftig utförs den i extremt sällsynta fall, främst för behandling av barn. Full heling är möjlig endast efter en allogen transplantation, d.v.s. benmärgstransplantationer från en annan person. Autolog transplantation, d.v.s. En transplantation från dig själv hjälper till att uppnå eftergift, men återfall efter sådan behandling kan inte undvikas. Allogen transplantation utförs oftast för behandling av återkommande lymfocytisk leukemi.

Livsstil och näring

Alla patienter med denna sjukdom bör följa alla regler för en hälsosam livsstil. Det är också viktigt att rimligt kombinera arbete och vila, eftersom överarbete av sådana patienter är strängt förbjudet. De är strängt förbjudna och fysioterapiprocedurer som behandling med leror eller paraffin. Eftersom immunsystemet hos sådana patienter är mycket svagt är profylaktiska vaccinationer absolut kontraindicerade. När det gäller näring måste det nödvändigtvis innehålla både kött och lever. Dessutom bör den dagliga kosten innehålla mat berikad med järn och dess salter. Krusbär, vitlök, vindruvor, pumpa, potatis, jordgubbar, lök och bovete kan läggas till i listan över sådana produkter. I stora mängder bör konsumeras och vinbär, spenat, körsbär, körsbär, betor, morbär, aprikoser.

Örtermedicin

Det finns många populära recept som kan användas i närvaro av lymfocytisk leukemi. Det viktigaste att komma ihåg är att deras användning endast är möjlig efter föregående samråd med en specialist. Här är några recept från folket:

  • Recept nummer 1: 1 msk. l. torkad krossad röd borste rot häll 300 ml vatten och koka i 5 minuter i en sluten behållare. Sedan lämnar vi infusionen i ytterligare 60 minuter för att infiltrera, filtrera den och ta 100 ml 3 gånger om dagen en halvtimme före måltiderna. I varje del tills dess användning tillsätt 1 tsk. naturlig honung. Detta verktyg kommer att bidra till att stärka kroppens försvar och lindra anemi.
  • Recept nummer 2: ångad i 60 minuter 1 msk. l. krossat gräs i träsken Sabelnik i 1 kopp kokande vatten. Vi filtrerar den erhållna infusionen och dricker den på en dag i lika delar. Behandlingsförloppet är ungefär sex månader. Denna infusion hjälper till att uppdatera alla celler i kroppen.
  • Recept nummer 3: Vi tar i lika stora kvantiteter frukterna av klöver, hundrosen, yarrow, lungwort, nässla och horsetail. Dessutom lägger vi till den resulterande blandningen samma antal äldre blommor, liksom blad av jordgubbar, lingonberries och blåbär. 2 msk. l. Den resulterande uppsamlingen av ångad i 2 koppar kokt vatten. Efter 120 minuter filtrerar infusionen och tar den i ett halvt glas tre gånger - fyra gånger om dagen före måltiden. Behandlingstiden är 2 månader.
  • Recept nummer 4: Bland 2 koppar naturlig honung med 1 kopp krossad dillfrön och 2 msk. l. mark valerian rot. Alla komponenter blandas noggrant, lägg dem i en termos och häll 2 liter kokande vatten. Efter 24 timmar filtrerar vi infusionen och tar den i 1 msk. l. tre gånger om dagen 30 minuter före måltiden i en månad.
  • Recept nummer 5: i en flaska på 500 ml placeras 60 gram. örter sabelnika marsh och fyll råvarorna med vodka av god kvalitet. Vi lämnar tinkturen på ett mörkt ställe i 8 dagar, varefter vi filtrerar det och tar 1 msk. l. 3 gånger om dagen före måltiden. Ta tinkturen ska vara i utspädd form (för 1 matsked 50-100 ml vatten). Under behandlingen ska man dricka minst 3 liter av denna tinktur.
  • Recept nummer 6: 1 - 2 msk. l. Hackat torrt gräs av Medunitsa-läkemedlet Häll 500 ml kokande vatten och låt det infusera i 2 timmar. Sedan filtrerar vi infusionen och använder den för oral administrering i ett halvt glas på morgonen, vid lunch och på kvällen 20-30 minuter före måltid. Detta verktyg är utrustat med både astringent och sårläkning, antiinflammatorisk, liksom antiseptisk.

Kronisk lymfocytisk leukemi

Kronisk lymfocytisk leukemi är en cancer som åtföljs av ackumulering av atypiska mogna B-lymfocyter i perifert blod, lever, mjälte, lymfkörtlar och benmärg. I de första stadierna uppträder lymfocytos och generaliserad lymfadenopati. Med progressionen av kronisk lymfocytisk leukemi observeras hepatomegali och splenomegali, såväl som anemi och trombocytopeni, som uppträder av svaghet, trötthet, petechialblödningar och ökad blödning. Det finns frekventa infektioner på grund av nedsatt immunitet. Diagnosen fastställs på grundval av laboratorietester. Behandling - kemoterapi, benmärgstransplantation.

Kronisk lymfocytisk leukemi

Kronisk lymfocytisk leukemi är en sjukdom från gruppen av icke-Hodgkins lymfom. Ledsaget av en ökning av antalet morfologiskt mogna men defekta B-lymfocyter. Kronisk lymfocytisk leukemi är den vanligaste formen av hemoblastos, som står för en tredjedel av alla leukemier som diagnostiserats i USA och europeiska länder. Män lider oftare än kvinnor. Toppincidensen uppträder vid 50-70 års ålder, i denna period upptäcks cirka 70% av det totala antalet kronisk lymfocytisk leukemi.

Patienter av ung ålder drabbas sällan, upp till 40 år förekommer det första symtom på sjukdomen hos endast 10% av patienterna. Under de senaste åren har experter noterat någon "föryngring" av patologi. Den kliniska kursen av kronisk lymfocytisk leukemi är mycket variabel, kanske både en långvarig frånvaro av progression och ett extremt aggressivt dödligt utfall i 2-3 år efter diagnosen har gjorts. Det finns ett antal faktorer som kan förutsäga sjukdomsförloppet. Behandlingen utförs av specialister inom onkologi och hematologi.

Etiologi och patogenes av kronisk lymfocytisk leukemi

Orsakerna till förekomsten är inte helt förstådda. Kronisk lymfocytisk leukemi anses vara den enda leukemi med en obekräftad koppling mellan sjukdomsutvecklingen och ogynnsamma miljöfaktorer (joniserande strålning, kontakt med cancerframkallande ämnen). Experter tror att den viktigaste faktorn som bidrar till utvecklingen av kronisk lymfocytisk leukemi är en genetisk predisposition. Typiska kromosomala mutationer som orsakar skador på onkogener vid sjukdomens initiala fas har ännu inte identifierats, men studier bekräftar den mutagena beskaffenheten av sjukdomen.

Den kliniska bilden av kronisk lymfocytisk leukemi orsakas av lymfocytos. Orsaken till lymfocytos är utseendet på ett stort antal morfologiskt mogna men immunologiskt defekta B-lymfocyter oförmögna att ge humoral immunitet. Tidigare trodde man att onormala B-lymfocyter med kronisk lymfocytisk leukemi är långlivade celler och sällan undergår division. Därefter avvisades denna teori. Studier har visat att B-lymfocyter multipliceras snabbt. Varje dag, i patientens kropp, bildas 0,1-1% av det totala antalet onormala celler. Hos olika patienter påverkas olika cellkloner, så kronisk lymfatisk leukemi kan betraktas som en grupp nära besläktade sjukdomar med en gemensam etiopathogenes och liknande kliniska symptom.

När man studerade celler avslöjade en stor variation. Materialet kan domineras av brett plasma eller smala plasmaceller med unga eller shriveled kärnor, nästan färglös eller starkt färgad granulär cytoplasma. Spridningen av onormala celler förekommer i pseudofolliklar - kluster av leukemiska celler som finns i lymfkörtlarna och benmärgen. Cytopeni orsakar kronisk lymfocytisk leukemi är autoimmun förstörelse av blodceller och undertryckande av proliferation av stamceller, på grund av ökade nivåer av T-lymfocyter i mjälten och perifert blod. Dessutom kan atypiska B-lymfocyter i närvaro av mördaregenskaper orsaka förstöring av blodceller.

Klassificering av kronisk lymfocytisk leukemi

Med tanke på symptomen är morfologiska tecken, progressionshastighet och respons på terapi utmärkande:

  • Kronisk lymfocytisk leukemi med godartad kurs. Patientens tillstånd är tillfredsställande under lång tid. Det finns en långsam ökning av antalet leukocyter i blodet. Från diagnosdagen till en stadig ökning av lymfkörtlar kan det ta flera år eller till och med årtionden. Patienter behåller förmågan att arbeta och vanliga sätt att leva på.
  • Klassisk (progressiv) form av kronisk lymfocytisk leukemi. Leukocytos ökar under månader, inte år. Det finns en parallell ökning av lymfkörtlar.
  • Tumörform av kronisk lymfocytisk leukemi. En särskiljande egenskap hos denna form är en mild leukocytos med en markant ökning av lymfkörtlar.
  • Benmärgsform av kronisk lymfocytisk leukemi. Progressiv cytopeni detekteras i frånvaro av förstorade lymfkörtlar, lever och mjälte.
  • Kronisk lymfocytisk leukemi med en förstorad mjälte.
  • Kronisk lymfocytisk leukemi med paraproteinemi. Symtom på en av de ovan angivna formerna av sjukdomen noteras i kombination med monoklonal G- eller M-gammapati.
  • Prelimfocytisk form av kronisk lymfocytisk leukemi. Ett särdrag hos denna form är närvaron av lymfocyter innehållande nukleoler i utpressningar av blod och benmärg, vävnadsprover av mjälte och lymfkörtlar.
  • Hårig cell leukemi. Cytopeni och splenomegali detekteras i frånvaro av förstorade lymfkörtlar. Mikroskopisk undersökning avslöjade lymfocyter med en karakteristisk "ungdomlig" kärna och "ojämn" cytoplasma med klippor, skulpterade kanter och groddar i form av hår eller hår.
  • T-cellform av kronisk lymfocytisk leukemi. Det observeras i 5% av fallen. Ledsaget av leukemisk infiltrering av dermis. Vanligtvis fortskrider sig snabbt.

Det finns tre steg i det kliniska scenen av kronisk lymfocytisk leukemi: de första, utvecklade kliniska manifestationerna och terminalen.

Symptom på kronisk lymfocytisk leukemi

I början är patologin asymptomatisk och kan endast detekteras genom blodprov. Under flera månader eller år detekteras lymfocytos av 40-50% hos en patient med kronisk lymfocytisk leukemi. Antalet leukocyter ligger nära den övre gränsen för normala. I det normala tillståndet förstärks inte de perifera och viscerala lymfkörtlarna. Under infektionssjukdomar kan lymfkörtlarna tillfälligt öka och efter återhämtning minska igen. Det första tecknet på progressionen av kronisk lymfocytisk leukemi är en stabil ökning av lymfkörtlar, ofta i kombination med hepatomegali och splenomegali.

För det första påverkas de livmoderhals- och axillära lymfkörtlarna, sedan noderna i mediastinum och bukregionen, sedan i inguinområdet. På palpation detekteras mobila, smärtfria, täta elastiska formationer som inte är svetsade till huden och närliggande vävnader. Diametern hos noderna i kronisk lymfocytisk leukemi kan variera från 0,5 till 5 centimeter eller mer. Stora perifera lymfkörtlar kan svälla med bildandet av en synlig kosmetisk defekt. Med en signifikant ökning i levern, mjälte och viscerala lymfkörtlar kan det finnas en kompression av de inre organen, åtföljd av olika funktionella störningar.

Patienter med kronisk lymfocytisk leukemi klagar på svaghet, orimlig utmattning och minskad arbetsförmåga. Blodtester visar en ökning av lymfocytos upp till 80-90%. Antalet erytrocyter och blodplättar förblir normalt inom det normala området, hos vissa patienter detekteras mindre trombocytopeni. I de senare stadierna av kronisk lymfocytisk leukemi finns en minskning av vikt, nattsvett och en ökning av temperaturen till subfebrila tal. Karakteriserad av immunitetstörningar. Patienter lider ofta av förkylningar, cystit och uretrit. Det finns en tendens att sätta på sår och den frekventa bildandet av sår i den subkutana fettvävnaden.

Dödsorsaken vid kronisk lymfocytisk leukemi är ofta allvarliga infektionssjukdomar. Inflammation i lungan, åtföljd av minskning av lungvävnad och grova brott mot ventilation. Vissa patienter utvecklar exudativt pleurisy, vilket kan vara komplicerat av brist eller kompression av bröstkorgs lymfatisk kanal. En annan vanlig manifestation av utvecklad kronisk lymfocytisk leukemi är bältros, som i allvarliga fall blir generaliserad, fångar hela ytan av huden, och ibland slemhinnor. Liknande skador kan uppstå med herpes och vattkoppor.

Bland andra möjliga komplikationer av kronisk lymfocytisk leukemi - infiltrering av pre-vesikulär nerv, åtföljd av hörselskador och tinnitus. I terminalstadiet av kronisk lymfocytisk leukemi kan infiltrering av meningesna, medulla och nervrötter observeras. Blodtester visar trombocytopeni, hemolytisk anemi och granulocytopeni. Möjlig omvandling av kronisk lymfocytisk leukemi till Richters syndrom - diffust lymfom, som manifesteras av den snabba tillväxten av lymfkörtlar och bildandet av foci utanför lymfsystemet. Cirka 5% av patienterna överlever utvecklingen av lymfom. I andra fall uppstår dödsfall från infektiösa komplikationer, blödning, anemi och kakexi. Vissa patienter med kronisk lymfocytisk leukemi utvecklar allvarligt njursvikt på grund av infiltrering av njursparenkymen.

Diagnos av kronisk lymfocytisk leukemi

I hälften av fallen upptäcktes patologi av en slump, under granskning för andra sjukdomar eller vid rutinundersökningar. Diagnosen tar hänsyn till klagomål, anamnese, objektiv undersökningsdata, resultaten av blodprov och immunofenotypning. Det diagnostiska kriteriet för kronisk lymfocytisk leukemi är en ökning av antalet leukocyter i blodprovet till 5 × 109 / l i kombination med karakteristiska förändringar i immunofenotypen av lymfocyter. En mikroskopisk undersökning av ett blodutslag avslöjar små B-lymfocyter och Humprecht-skuggor, möjligen i kombination med atypiska eller stora lymfocyter. När immunofenotypning bekräftade närvaron av celler med avvikande immunofenotyp och klonalitet.

Bestämningen av scenen för kronisk lymfocytisk leukemi utförs på basis av sjukdomens kliniska manifestationer och resultaten av en objektiv undersökning av perifera lymfkörtlar. Cytogenetiska studier genomförs för att utarbeta en behandlingsplan och att utvärdera prognosen för kronisk lymfocytisk leukemi. Om Richters syndrom misstänks, föreskrivs en biopsi. För att bestämma orsakerna till cytopeni utförs benmärgsblåsning av benmärgen följt av mikroskopisk undersökning av punctat.

Behandling och prognos för kronisk lymfocytisk leukemi

Vid de inledande stadierna av kronisk lymfocytisk leukemi används väntetaktik. Patienterna ordineras en undersökning var 3-6 månader. I avsaknad av tecken på progression är begränsad till observation. Indikationen för aktiv behandling är en ökning av antalet leukocyter med hälften eller mer inom sex månader. Den huvudsakliga behandlingen för kronisk lymfocytisk leukemi är kemoterapi. Den mest effektiva kombinationen av läkemedel blir vanligtvis en kombination av rituximab, cyklofosfamid och fludarabin.

Med den långlivade loppet av kronisk lymfocytisk leukemi ordineras stora doser kortikosteroider, benmärgstransplantation utförs. Hos äldre patienter med allvarlig somatisk patologi kan användningen av intensiv kemoterapi och benmärgstransplantation vara svår. Gör i sådana fall monokemoterapi med klorambucil eller använd detta läkemedel i kombination med rituximab. I kronisk lymfocytisk leukemi med autoimmun cytopeni ordineras prednison. Behandlingen utförs tills patientens tillstånd förbättras och varaktigheten av behandlingen är minst 8-12 månader. Efter en stadig förbättring av patientens tillstånd stoppas behandlingen. Indikationen för återupptagande av terapi är kliniska och laboratorie symptom, vilket indikerar sjukdomsprogressionen.

Kronisk lymfocytisk leukemi betraktas som en praktiskt taget obotlig långsiktig sjukdom med en relativt tillfredsställande prognos. I 15% av fallen observeras en aggressiv kurs med snabb ökning av leukocytos och progression av kliniska symptom. Död i denna form av kronisk lymfocytisk leukemi inträffar inom 2-3 år. I andra fall går det långsamt, medellivslängden från diagnosdatorn varierar från 5 till 10 år. Med en godartad livsstil kan det vara flera årtionden. Efter att ha genomgått en behandling observeras en förbättring hos 40-70% av patienterna med kronisk lymfocytisk leukemi, men fullständiga remisser upptäcks sällan.

Kronisk lymfocytisk leukemi

Leukemi - malign bildning av blodceller, leukemi. För att utveckla leukemi är mycket inte nödvändigt. Det finns tillräckligt med en cell som har blivit malaktig, på grund av den snabba tillväxten delas den och det finns redan många sådana celler. Orsakerna till en sådan hemsk sjukdom är cancerframkallande ämnen (de verkar på benmärgen, som producerar blodkroppar, vilket resulterar i att normala celler inte produceras), strålningsexponering, en ärftlig faktor. Leukemi börjar mycket hemligt. Patienten kan inte känna sjukdomen under en längre tid, och när hela hematopoietiska systemet redan är infekterat med dessa maligna celler uppträder symtom. Initialt kan symtom likna smittsamma sjukdomar, och som infektion utvecklar hemofili utvecklas. Patientens allmänna tillstånd är försämring, svaghet, takykardi, andfåddhet och anemi. Blåsningar förekommer på huden. Blödningar i hjärnan, i mag-tarmkanalen leder till patientens död.

Sjukdomsförloppet är uppdelad i:

  • svår leukemi - det är lätt att upptäcka i de tidiga stadierna, det finns många omogna celler i blodet;
  • kronisk leukemi skiljer sig från akut i sin latenta kurs, det här händer eftersom det fortfarande finns normala celler i blodet och sjukdomsförloppet kan maskeras under symptom på andra sjukdomar. Identifiera det är inte lätt.

Kronisk lymfocytisk leukemi - en sjukdom som uppstår från existerande i en form B-lymfocyter, som finns närvarande i perifert blod. Mer än hälften av manliga patienter över 60 år.

Kronisk lymfocytisk leukemi uppträder ofta hos män, och sjukdomens utseende är också associerad med åldersrelaterade förändringar, genetik. De människor som drabbats av reumatisk hjärtsjukdom är inte bland de sjuka.

Orsaker till sjukdom

En ökning av antalet lymfocyter leder till sjukdomens utseende. Först ökar maligna lymfocyter i lymfkörtlarna. Efter att ha blivit in i blodet sprider de sig mot levern och mjälten och ökar dem. De går sedan in i benmärgen och dödar normala celler. Och benmärgen börjar producera "fel" celler, vilket leder till anemi. På grund av detta minskar immunsystemet och börjar fungera ordentligt. Hon känner igen normala celler som främlingar och förstör dem. Detta leder till att hela kroppen misslyckas. Det finns B-cell (B-lymfocytisk leukemi), det är mycket vanligare och T-cell - denna sällsynta sjukdom.

Symptom på sjukdomen

Kronisk lymfocytisk leukemi, i början av utseendet manifesterar sig inte, inte räknar de förstorade lymfkörtlarna. Du kan också känna andfåddhet, aptitlöshet, svaghet. Vissa patienter kan märka en känsla av full mage, detta beror på en förstorad mjälte och lever. I de tidiga stadierna är hudens hud och blödning under huden möjlig. I senare skeden är svampinfektioner, bakteriella och virusinfektioner associerade. Det finns fall där sjukdomen hittas ganska av en slump. I blodformeln, ett ökat antal lymfocyter.

Diagnos av leukemi

Diagnosen fastställs genom blodanalys. I studien av den allmänna analysen av blod framgår att nivån på blodplättar och röda blodkroppar reduceras, och lymfocyter, tvärtom, mycket. För diagnos, undersök benmärgen. Med hjälp av denna studie kan du göra en diagnos och välja en effektiv behandling.

Med cerebrospinalvätskan kan du se leukemiska celler och börja behandling med införandet av kemikalier.

Röntgenundersökning gör att läkaren kan se de drabbade mediastinum lymfkörtlarna, benen och lederna.

CT-skanning utförs för att undersöka lymfkörtlarna i bröstkaviteten.

MR används för att undersöka ryggmärgen och hjärnan.

Lymfocytisk sjukdomskoncept och -typer

Lymfocytisk leukemi (lymfoid) är en malign lesion av lymfatisk vävnad. Sjukdomen kännetecknas av ackumulering av patologiska lymfocyter i lymfkörtlarna, benmärg och perifert blod. Lymfoidformen ansågs tidigare som en barndomssjukdom eftersom den huvudsakligen påverkat dem, idag är sjukdomen vanligare hos vuxna.

Lymfocytisk leukemi har två former av flöde:

  • akut (lymfoblastisk) leukemi;
  • kronisk (lymfocytisk leukemi).

Akut lymfocytisk leukemi (lymfoblastisk) diagnostiseras baserat på analys av perifert blod. De finner blaster i det, vilket indikerar sjukdomen. Det finns "dips" i blodet, det vill säga det finns bara mogna former och sprängor, det finns inga mellanliggande former. I vissa fall kan du misstänka sjukdomen, men för bestämning av en noggrann diagnos krävs för att undersöka benmärgen.

Symptom på lymfocytisk leukemi

Akut lymfoblastisk leukemi manifesteras i form av generell sjukdom, genom att minska aptiten. Patienten förlorar vikt, feber, blek hud på grund av utvecklingen av anemi. Visas andfåddhet, hosta utan sputum. Det finns smärta i buken, kräkningar. Patienten förlorar vätska och kroppsförgiftning uppstår. Kroppens vitala funktioner bryts på grund av utseendet av toxiner från tumören i den. Patienten börjar lida av diarré, arytmi, störd funktion i centrala nervsystemet. Smärta i ryggraden, benen. Patienten blir nervös, irritabel. Perifera lymfkörtlar ökar, en ökning uppträder i bukhålan och bröstet. Det finns mindre blödningar under huden - petechiae.

Orsaker och stadier av lymfocytisk leukemi

Akut lymfoblastisk leukemi uppträder eftersom kromosomer börjar ändra sin struktur.

Kronisk lymfocytisk leukemi är en sjukdom där ackumulering av onormala lymfocyter i blodet, som ligger i periferin, är karakteristiskt. Med namnet är det möjligt att bestämma att den kroniska formen är långsammare än akut. Framgången med återhämtning beror på hur påverkat benmärgen är och hur långt den maligna sjukdomen har spridit sig.

Enligt sjukdomsförloppet delar onkologerna kronisk lymfocytisk leukemi i tre steg:

  • Inledningsskedet (A), bara några grupper av lymfkörtlar ökar, det finns inga förändringar i blodet. Patienten är under överinseende av en läkare. Det finns ingen anemi eller trombocytopeni.
  • Deployerad (B) - förändringar i blodet i form av leukocytos börjar, utvidgningen av lymfkörtlarna ökar, och infektionen återkommer. I detta skede är en aktiv och effektiv behandling nödvändig. Det finns ingen anemi eller trombocytopeni.
  • Terminal (C) scen. Det finns en omvandling av malign utbildning i kronisk form. Trombocytopeni och anemi är närvarande.

Behandling av lymfocytisk leukemi

Behandlingen utförs med användning av:

Kemoterapi. Denna metod består i att administrera kraftiga kemikalier till kroppen som stoppar tillväxten av cancerceller och dödar dem. Med denna behandling kan du använda droger, både i injektionsform och i form av tablettformer.

  • Kirurgisk ingrepp utförs med avlägsnande av den drabbade delen av mjälten. På detta sätt kan en tumörminskning uppnås och innehållet i normala blodkroppar kan förbättras.
  • Behandling med monoklonala kroppar hjälper immunsystemet till att bekämpa cancerceller. Dessa läkemedel injiceras i en ven eller subkutant.
  • Bestrålning utförs före eller efter operationen. Strålningsterapi minskar tumörens storlek.
  • Om benmärgen påverkas, transplanteras den, blodet transfusioneras, antibiotika förskrivs och symptomatisk behandling utförs. Förresten är transplantation det enda sättet att bota en patient från en kronisk form av sjukdomen.

    Om tumören utvecklas väldigt snabbt, föreskriver läkaren läkemedel som nekrotiserar tumörcytostatika och hormoner.

    Diagnos av lymfocytisk leukemi

    För beslutet av diagnosen kommer också att behöva:

    • Cytogenetisk analys. Analysera kromosomer, titta på deras förändringar. Vissa viktiga kromosomer kan saknas. Med tanke på detta väljer läkaren den mest effektiva behandlingsmetoden.
    • Flödescytometri. Oncomarkers används, som färgar cellerna i en viss färg, så är det möjligt att ta reda på vilka celler (T eller B-lymfocyter) en tumör har uppstått.
    • Lymfkörtelbiopsi utförs också. Läkaren undersöker huden, finner en inflammerad lymfkörteln, bedövar detta område och, med hjälp av ett snitt, ta bort platsen för undersökning.
    • Punktera benmärg och ben. Ett biologiskt prov tas från bäckenet eller brisketbenet. Därefter undersök vätskan för närvaron av onormala celler under ett mikroskop.

    Återställnings prognos

    Patienterna ska ordna sin egen sömn och vila på rätt sätt, förfarandena bör inte användas i form av lera intag, de bör inte överarbetas. Det är nödvändigt att göra din dag så att kroppen inte blir trött. Det är förbjudet att vaccinera sådana patienter, eftersom immunsystemet är mycket svagt och vacciner är levande patogener. Måltider bör vara maximalt fördelaktiga. Du kan äta kött, lever. Det är nödvändigt att använda mat som innehåller mycket järn (krusbär, vitlök, potatis, druvor, lök, bovete). Ät fräsch grönsaksspenat, betor. Frukt av körsbär, jordgubbar, vinbär etc.

    Eftersom sjukdomsförloppet är långsamt beror prognosen för återhämtning på sjukdomen malignitet, dess stadium. Stage bestäms av blodanalys, närvaron av onormala celler i benmärgen. Bestäms av mjälten, leverens storlek, genom närvaro av anemi. Patienten dör på grund av att benmärgen inte utför sin funktion. Celler som är nödvändiga för överföring av syre (röda blodkroppar) produceras inte och cellerna i olika organ börjar dö. Immunsystemet kan inte bekämpa infektion.

    Liksom alla andra sjukdomar är lymfocytisk leukemi mer mottaglig för behandling när den detekteras i början, och för att se den i tid, måste du regelbundet genomgå ett fullständigt blodantal. Undvik inte förebyggande medicinska undersökningar. Eftersom ingen kan ange de exakta orsakerna till sjukdomen, bör du lyssna noggrant på din kropp. Eftersom det antas att sjukdomen orsakar speciella virus. De går in i kroppen och är i den. Under påverkan av negativa faktorer för kroppen börjar dessa virus att agera. Minska immuniteten, komma till de omogna blodcellerna och ändra deras DNA-struktur. Som ett resultat börjar de föröka sig och växa. Det visar sig inte kontrolleras av deras tillväxt. Således utmana de normala celler. Och kroppen misslyckas, eftersom immunsystemet är försvagat och mottagligt för smittsamma och andra olika sjukdomar.

    Kronisk lymfocytisk leukemi

    • Vad är kronisk lymfocytisk leukemi
    • Vad orsakar kronisk lymfocytisk leukemi
    • Patogenes (vad händer?) Under kronisk lymfocytisk leukemi
    • Symptom på kronisk lymfocytisk leukemi
    • Diagnos av kronisk lymfocytisk leukemi
    • Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi
    • Vilka läkare ska konsulteras om du har kronisk lymfocytisk leukemi

    Vad är kronisk lymfocytisk leukemi

    Kronisk lymfocytisk leukemi / små lymfocytiska lymfom (CLL / MLL) av WHO klassificering av neoplastiska sjukdomar i det hematopoietiska och lymfoida vävnader [159] är en tumör i monomorfa små runda B-lymfocyter närvarande i perifert blod, benmärg och lymfkörtlar med prolymphocytes och paraimmunoblaster (pseudofolliklar) och brukar uttrycka CD5 (T-cellantigen), CD23 och andra B-cellantigener (CD19, CD20) med en låg nivå av expression av ytimmunoglobuliner.

    Mer än tre fjärdedelar av människor med denna typ av leukemi är över 60 år gamla; hos män uppträder det 2-3 gånger oftare än hos kvinnor. Kronisk lymfocytisk leukemi finns sällan i Japan och Kina, liksom bland invandrare från Japan som har flyttat till SSA, vilket indikerar att en genetisk faktor spelar en roll vid sjukdomsutvecklingen. I Ryssland lider 2 av 100 000 människor av kronisk lymfocytisk leukemi.

    Vad orsakar kronisk lymfocytisk leukemi

    Relationen med ålder (men ålder påverkar inte kliniska tecken vid diagnos, svarets hastighet och varaktighet, även om överlevnaden hos äldre personer), kön (män blir sjuk nästan 1,5 gånger oftare än kvinnor, men detta förhållande beror inte på ålder), genetik (ärftlighet, ras) är välkänt. Det är anmärkningsvärt att, trots den signifikant lägre frekvens (20 gånger), kronisk lymfocytisk leukemi bland asiatiska populationer jämfört med den europeiska och nordamerikanska, nämligen i det första fallet, sker sjukdomen vid en yngre ålder och har en mer aggressiv fenotyp i frånvaro av skillnader i total överlevnad. som ännu inte har hittat sin förklaring.

    Emellertid saknas en klar samband mellan kronisk lymfocytisk leukemi och tidigare kemoterapi och strålbehandling för andra sjukdomar, miljöfaktorer och professionella (pesticider, virus, joniserande strålning, elektromagnetiska fält), även om vissa faktorer, inklusive strålning, föreslås., inte genom en mutagen effekt, utan genom störningar av intercellulära interaktioner mellan individuella subpopulationer av lymfoida celler i en polyklonal population av lymfoida celler i ett organ drake, som anses som en karakteristisk komponent leykozogennoy situationen i kronisk lymfatisk leukemi.

    Den höga förekomsten av kronisk lymfocytisk leukemi hos patienters anhöriga indikerar att risken för kronisk lymfocytisk leukemi i stor utsträckning bestäms av genetisk predisposition snarare än någon extern faktor. Regionerna av kromosomer 13q samt 1, 3, 6, 12 och 17 är associerade med patogenesen av familjesjukdom. Atm-, brca2-, chek2-generna som ansvarar för cellcykelreglering och DNA-reparation, inklusive dess dubbelbrytningar, ska vara involverade i detta avseende. Vidare ligger atm-genen på kromosomen (11q13), vilken ofta utsätts för störningar i CLL. Om vi ​​anser att mutationer av dessa gener observerats i ataxi-telangiektasi, och bröstcancer (för anhöriga till patienter med dessa sjukdomar kännetecknas av en ökad risk för lymfoproliferativ sjukdom), blir det mer sannolikt roll dessa gener i predisposition för utveckling av kronisk lymfatisk leukemi. Cirkulerande CD19 + / CD5 + B-celler (tecken på klonal B-lymfocytos) detekteras i släktets blod. Ett familje fall av kronisk lymfatisk leukemi (vanligare hos syskon, än hos barn till patienter) eventuellt fortskrida mer aggressivt och åtföljs av en förkortning av livslängden för fall i par föräldrarna till de barn, även om ättlingar till sjukdomen detekterades vid en tidigare ålder, och i varje fall inte identifierat en identisk repertoar IgVH. För att identifiera de molekylära mekanismerna för familjefall av kronisk lymfocytisk leukemi används olika metoder.

    Ökad risk för kronisk lymfatisk leukemi upptäcks hos patienter med perniciös anemi, en historia (eller är en tidig manifestation av sjukdomen?), Och å andra sidan risken minskas hos patienter med kronisk reumatisk hjärtsjukdom (långvarig användning av antibiotika och undertryckande av inflammatoriska sjukdomar?). Vid analys av den roll som luftvägsinfektioner i utvecklingen av kronisk lymfatisk leukemi visade att hos patienter som hade ett år för tre eller flera episoder av lunginflammation, ökar risken 2,5 gånger, och omfattningen av dess ökning är förknippad med förekomsten av lunginflammation. Men med andra infektioner i andningsorganen identifierades detta beroende inte. Det antas att lunginflammation kan fungera som en utlösare för kronisk lymfocytisk leukemi eller vara en följd av immunförsvar som bidrar till utvecklingen av kronisk lymfocytisk leukemi. Ibland betonas sambandet mellan kronisk lymfocytisk leukemi och autoimmuna sjukdomar. Konsekvenserna av ett autoimmunt lymfoproliferativt syndrom, i patogenesen av vilken en viktig roll spelas av kränkningen av apoptos, är vanligtvis associerad med lymfom.

    Patogenes (vad händer?) Under kronisk lymfocytisk leukemi

    Antalet maligna, mogna lymfocyter växer först i lymfkörtlarna. Då kommer lymfocyterna in i levern och mjälten; båda organen börjar växa. Eftersom dessa lymfocyter invaderar benmärgen, förskjuter de normala celler, vilket leder till anemi och en minskning av innehållet i normala vita blodkroppar och blodplättar i blodet. Nivån och aktiviteten hos antikroppar (proteiner som hjälper kroppen att bekämpa infektionspatogener) minskar också. Immunsystemet, som skyddar kroppen från främmande ämnen, börjar ofta reagera på kroppens normala vävnader och förstöra dem. Denna patologiska immunaktivitet kan leda till förstörelse av erytrocyter och blodplättar, inflammation i blodkärl, leder (rheumatoid artrit) och sköldkörteln (thyroidit). Olika former av kronisk lymfocytisk leukemi särskiljs, beroende på vilken typ av lymfocyter som genomgår maligna förändringar.

    B-leukemi (B-lymfocytisk leukemi) är den vanligaste formen, som står för nästan tre fjärdedelar av alla fall av kronisk lymfocytisk leukemi. T-cellleukemi (T-lymfocytisk leukemi) är mycket mindre vanligt. Andra former är Sesari syndrom (leukemisk stadium av en svamp mykos) och hårig cell leukemi, en sällsynt sjukdom där ett stort antal patologiska leukocyter produceras med karakteristiska processer som är väl synliga under ett mikroskop.

    Symptom på kronisk lymfocytisk leukemi

    I de tidiga stadierna av sjukdomen har patienter oftast inga andra symtom än svullna lymfkörtlar. Möjliga symtom kan vara trötthet, aptitlöshet, viktminskning, andfåddhet vid ansträngning och en känsla av fullhet i buken på grund av en förstorad mjälte. I T-cellleukemier kan hudskador utvecklas i ett tidigt skede av sjukdomen, vilket leder till ett ovanligt utslag, som i Sesari syndrom. När sjukdomen fortskrider, uppträder pallor och subkutan blödning uppträder lätt. Bakteriella, virus- och svampinfektioner ingår vanligen bara i de sena stadierna av sjukdomen. Ibland upptäcks sjukdomen av en slump när en ökning av antalet lymfocyter detekteras i ett blodprov som föreskrivs vid andra tillfällen - mer än 5000 celler per 1 μl (normen är 1200-3000). I dessa situationer görs vanligen en benmärgsbiopsi. Hos en person som lider av kronisk lymfocytisk leukemi ökar innehållet av lymfocyter i benmärgen. Blodtest kan avslöja anemi, en minskning av antalet blodplättar och en minskning av antikroppsnivån.

    Diagnos av kronisk lymfocytisk leukemi

    Blodprov Med antalet blodkroppar och deras utseende under ett mikroskop kan leukemi misstänks. De flesta patienter med kronisk leukemi har ett ökat antal vita blodkroppar, en minskning av antalet röda blodkroppar och blodplättar.

    Biokemisk analys av blod bidrar till att klargöra njurarnas och blodkompositionens funktion.

    Studien av benmärg gör det möjligt att fastställa diagnosen leukemi och utvärdera effektiviteten av behandlingen.

    Ryggmärgspunkten gör att du kan identifiera tumörceller i cerebrospinalvätskan och behandla den genom att administrera kemoterapi.

    För att klargöra typen av leukemi används speciella forskningsmetoder: cytokemi, flödescytometri, immuncytokemi, cytogenetik och molekylärgenetisk forskning.

    Röntgenundersökningar på bröstet och benen kan avslöja skador på lymfkörtlarna i mediastinum, benen och lederna.

    Beräknad tomografi (CT) gör det möjligt att upptäcka skador på lymfkörtlarna i brösthålan och buken.

    Magnetic resonance imaging (MRI) är särskilt indikerad i studier av hjärnan och ryggmärgen.

    Ultraljudsundersökning (ultraljud) gör det möjligt att skilja tumör- och cystiska formationer för att identifiera skador på njurarna, lever och mjälte, lymfkörtlar.

    Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi

    Eftersom kronisk lymfocytisk leukemi fortskrider långsamt, behöver många människor inte behandling i flera år - tills lymfocytantalet börjar öka, ökar lymfkörtlarna inte, och antalet blodplättar och röda blodkroppar minskar inte. Anemi behandlas med röda blodkroppstransfusioner och erytropoietininjektioner (ett läkemedel som stimulerar bildandet av röda blodkroppar). Med en minskning av antalet blodplättar transfekteras motsvarande blodkomponent, och vid utvecklingen av en infektionssjukdom förskrivs antibiotika. För att bromsa tillväxten av lymfkörtlar, lever och mjälte, när det åtföljs av obehag, används strålbehandling.

    Läkemedel som används för att behandla leukemi i sig botar inte sjukdomen och förlänger inte livet, och dessutom kan det orsaka allvarliga biverkningar. Överdriven behandling är farligare än otillräcklig. När antalet lymfocyter blir mycket stora kan läkaren ordinera antitumörmedel, ibland i kombination med kortikosteroider (hormoner). Att ta prednison och andra kortikosteroider kan åtföljas av signifikant och snabb förbättring hos personer med avancerad leukemi. Men denna reaktion är vanligtvis kortlivad, och dessutom ger kortikosteroider många biverkningar med långvarig användning, inklusive ökad risk för allvarliga infektioner.

    Drogterapi av B-cellleukemi innefattar alkyleringsmedel som förstör cancerceller genom att interagera med deras DNA. För behandling av hårig cellleukemi är alfa-interferon mycket effektiv.

    De flesta formerna av kronisk lymfocytisk leukemi fortskrider långsamt. Patientens återhämtning av återhämtning beror på hur långt sjukdomen har gått. Bestämningen av sjukdomsfasen baseras på indikatorer som antalet lymfocyter i blodet och benmärgen, mjälten och leverens storlek, närvaron eller frånvaron av anemi och antalet blodplättar. Människor med B-cell leukemi i de tidiga stadierna lever ofta 10-20 år efter diagnos och behöver vanligtvis inte behandling. Patienter som har anemi och blodplättar räknas mindre än 100x Yu'v 1 liter blod (normalt 180-320x109), har en sämre prognos än de som inte har anemi och blodplätttalet är normalt. Vanligtvis uppstår döden på grund av att benmärgsfunktionen upphör: det kan inte producera tillräckligt många normala celler som kan leverera syre till kroppens celler, bekämpa infektioner och förhindra blödning. Människor med T-cell leukemi har en något sämre prognos.

    Av orsaker som tydligen är relaterade till förändringar i immunsystemet är patienter med kronisk lymfocytisk leukemi mer benägna att utveckla andra cancerformer.

    Karaktäristiska drag hos utvecklingen av kronisk lymfocytisk leukemi

    Kronisk lymfocytisk leukemi är en vanlig typ av blodcancer där det förekommer abnorma mogna neoplastiska lymfocyter med en onormalt lång livslängd. Det andra namnet på denna sjukdom är kronisk lymfocytisk leukemi.

    Med utvecklingen av denna typ av blodcancer observeras patologisk ackumulering av blodkroppar med tecken på malign degenerering i mjälten, benmärgen och lymfkörtlarna. Processen för ackumulering av patologiska leukocyter i olika organ kallas leukemisk infiltration.

    De främsta orsakerna till kronisk lymfocytisk leukemi

    Kronisk lymfocytisk leukemi är ett av de vanligaste alternativen för blodcancer, och det påverkar främst äldre människor. Mer än 2/3 av alla patienter passerade åldersgränsen på 60 år. Denna typ av cancer är inte för aggressiv och utvecklas mycket långsamt. Många patienter kan leva i många år utan att ens insett att de har denna typ av cancer. Samtidigt kan denna typ av blodcancer under vissa förutsättningar förvärva en mer aggressiv form, med akut lymfoblastisk leukemi som oftast utvecklas.

    Trots det faktum att alla patienter med kronisk lymfocytisk leukemi hör till den äldre åldersgruppen, har ålder inte påverkat sjukdomens svårighetsgrad, intensiteten i symptomatiska manifestationer. Det är värt att notera att denna typ av blodcancer ofta påverkar män än kvinnor. Statistiken visar att sådan cancer drabbar män ungefär 2 gånger oftare än kvinnor.

    Den huvudsakliga faktorn som bidrar till förekomsten av kronisk lymfocytisk leukemi är en genetisk predisposition.

    Burkad familjehistoria av CLL ökar risken för att utveckla denna typ av blodcancer många gånger. Dessutom visar statistiken att det finns ett bestämt samband mellan denna typ av cancer och ras. Till exempel är incidensen mellan den nordamerikanska och europeiska befolkningen nästan 20 gånger högre än antalet diagnostiserade fall bland företrädarna för den asiatiska befolkningen.

    Samtidigt bör det noteras att i den asiatiska befolkningen diagnostiseras en sjukdom som kronisk lymfocytisk leukemi vanligen vid en yngre ålder och fortsätter i en mer aggressiv form.

    Dessutom blev det relativt nyligen uppenbart att den vanligaste förekomsten av kronisk lymfocytisk leukemi observeras hos personer som har släktingar med judar av ryskt och europeiskt ursprung.

    Dessutom är det omöjligt att helt utesluta påverkan av miljöfaktorer som kan orsaka denna sjukdom:

    • kontakt med bekämpningsmedel och cancerframkallande ämnen;
    • nederlag av vissa typer av virus;
    • joniserande strålning;
    • kroniska sjukdomar i det endokrina systemet.

    Dessutom har det länge uppmärksammats att ofta kronisk lymfocytisk leukemi utvecklas hos personer som tidigare har genomgått kemoterapibehandling, brukade undertrycka andra onkologiska sjukdomar.

    Patogenes av kronisk lymfocytisk leukemi

    Med tanke på att kronisk lymfoid leukemi är en ganska vanlig sjukdom, finns det för närvarande mycket data om hur sjukdomen utvecklas. Man tror att utseendet på mogna leukocyter, som har en patologisk struktur i blodet, föregås av en överträdelse av uppdelningen av benmärgsceller som producerar omogna, det vill säga stamceller, som sedan mognar till blodplättar, leukocyter eller röda blodkroppar.

    Detta är en dubbel process, eftersom leukocyter, som har en patologisk struktur, med tiden påverkar benmärgen, vilket leder till att benmärgsceller som kan producera normala blodceller blir mindre och mindre. Detta leder till en gradvis minskning av antalet normala vita blodkroppar, blodplättar och röda blodkroppar som kan utföra sin funktion. Samtidigt ökar antalet patologiska leukocyter snabbt, vilket leder till att de börjar trycka först i lymfkörtlarna, och sedan i andra organ och vävnader.

    Mjält och lever är som regel de första som lider av den patologiska ackumuleringen av leukocyter, vilka skiljer sig åt i deras patologiska struktur. I dessa organ uppfattas uppkomsten av en malign lymfoidbildning oftast och sådana tumörer uppträder som regel i de senare stadierna av sjukdomsutvecklingen. När sjukdomen fortskrider, börjar båda dessa organ växa i storlek, och dessutom observeras en minskning av deras funktion.

    Dessutom bör det noteras att vid kronisk lymfocytisk leukemi finns det inte bara en minskning av antalet normala blodelement, utan också en minskning av aktiviteten hos antikroppar som är involverade i att skydda kroppen mot patogen mikroflora. Det är därför en minskning av immunitet inte är ovanligt med denna typ av blodcancer. Vid kronisk leukocyt leukemi observeras ofta utvecklingen av paraneoplastiskt syndrom. Detta syndrom inträffar när celler i immunsystemet, som under normal operation skyddar kroppen från olika negativa effekter, normalt inte kan reagera på leukocyter som har tecken på malignitet på grund av likheten hos vissa proteiner med proteiner från normala vävnader.

    I det här fallet börjar immunförsvaret bli förvirrat och attackera kroppens hälsosamma vävnader. Störningar i immunsystemet kan leda till att antikroppar kan attackera blodplättar eller leukocyter, vilket leder till deras förstöring. Dessutom kan vävnaderna i blodkärlen attackeras av immunsystemet, vilket får dem att bli ont, och skador på vävnaderna i lederna och sköldkörteln kan också observeras.

    Symptomatiska manifestationer av kronisk lymfocytisk leukemi

    Med tanke på den specifika utvecklingen av kronisk lymfocytisk leukemi kan symptomatiska manifestationer inte uppstå under lång tid. I de flesta fall upptäcks sjukdomen av en slump vid diagnos av andra sjukdomar som inte är ovanliga hos äldre. Symtom uppträder som regel bara i senare skeden av sjukdomen, men många av dem kan skyllas på åldringsprocessen. De vanligaste manifestationerna av kronisk lymfatisk leukemi inkluderar:

    • överdriven svettning:
    • generell svaghet
    • orimlig viktminskning
    • smärta i ben och leder
    • smärtsam svullnad i lymfkörtlarna i nacken, buken, armhålorna och ljummen;
    • minskning i tolerans mot fysiska aktiviteter;
    • abdominal distention på grund av utvidgning av milt och lever
    • frekventa infektioner;
    • symtom på anemi.

    Uppenbarelserna av kronisk lymfocytisk leukemi innefattar frekventa blödnings- och anemysymptom. Sällan, andfåddhet och hudutslag.

    Diagnostiska och behandlingsmetoder för kronisk lymfocytisk leukemi

    Diagnos av denna typ av blodcancer är komplicerad av avsaknaden av signifikanta symtomatiska manifestationer som kan få patienten att besöka en läkare. I de flesta fall kan misstanken om förekomsten av denna cancer förekomma under ett blodprov vid diagnos av en annan sjukdom. Suspicion av kronisk lymfocytisk leukemi uppträder när det finns ett antal lymfocyter i blodet över 5000 celler per 1 pl. Under normal användning av benmärgen i blodet innehåller 1200 till 3000 lymfocyter per 1 μl. Vid förhöjda leukocytnivåer utförs vanligen följande test för att bekräfta diagnosen:

    • benmärgsbiopsi;
    • benmärgs aspiration;
    • computertomografi;
    • ryggradspunktur
    • röntgen i bröstet;
    • ultraljud;
    • HERR

    Metod för behandling beror på sjukdomsutvecklingsstadiet och patientens allmänna hälsa. Med tanke på att majoriteten av patienterna tillhör den äldre åldersgruppen, kan komplex behandling orsaka ännu mer skada än denna typ av blodcancer. Som regel tar de flesta läkare en väntan och ser behandlingen först när det finns uppenbara symtom.

    Vid behandling av kronisk lymfocytisk leukemi används en kombination av följande terapier:

    • kirurgisk ingrepp;
    • stamcellstransplantation;
    • strålbehandling
    • kemoterapi:
    • användning av monoklonala antikroppar.
    • glukokortikoidbehandling.

    Alla dessa behandlingsmetoder är ganska aggressiva och kan få en ännu större negativ inverkan än kronisk leukocyt leukemi, speciellt om den fortsätter utan svåra symptom.

    Vid val av exponeringsmetoder måste läkaren väga alla risker för att inte provocera en försämring av sjukdomsförloppet och patientens allmänna tillstånd.

    Prognosen för denna typ av blodcancer är ganska fördelaktig.

    Som regel lever patienter med den ursprungliga formen av sjukdomen utan uppenbara tecken och komplikationer, även utan behandling, från 5 till 7 år. Den genomsnittliga överlevnadsgraden för de som har sjukdomen är mer aggressiv och har komplikationer, med riktad terapi är livslängden 7 till 10 år. Samtidigt bör man komma ihåg att lymfocytisk leukemi väsentligt ökar risken för att utveckla andra typer av cancer, där hudcancer oftast utvecklas.