Vad är farlig lungkarcinoid?

Carcinoid är en icke-aggressiv, potentiellt malign bildning som kan syntetisera hormonaktiva ämnen. Det hänvisar till typen av neuroendokrina formationer som består av celler i det diffusa systemet, närvarande i alla interna organ. Den bronkopulmonala apparaten upptar en ledande position i antalet av dessa strukturer och passerar bara matsmältningssystemet framåt, så lungkarcinoid är en ganska vanlig patologi.

Etiologi av sjukdomen

Neuroendokrina celler som bildar tumörer utvecklas i njurkammarområdet även i prenatalperioden och migrerar därefter till lungorna. Även sådana formationer innefattar neurosekretoriska granuler, syntetiserande biogena aminer (histamin, adrenalin, norepinefrin, prostaglandiner) och hormoner.

Carcinoid som påverkar lungorna kallas en proximal typ av cancer. Med denna typ av utbildning är utsläppsnivåerna för bioaktiva element ganska låga eller de är helt frånvarande. Dessutom bör det noteras att sjukdomen inte heller har en tydlig och utvecklad klinisk bild. Det enda du kan prata om är predisponeringsfaktorer. Bland dem är:

  • genetisk predisposition (förekomsten av multipla endokrina neoplasier);
  • alkoholmissbruk och rökning
  • sjukdomar i matsmältningssystemet;
  • neyrofibramatoz;
  • manligt kön.

Om vi ​​pratar om ålder påverkar det inte utvecklingen av denna typ av utbildning.

Art klassificering

Enligt sin cellulära struktur är denna typ av cancer uppdelad i två kategorier:

En typisk lungkarcinoid är en starkt differentierad neuroendokrin abnormitet, bildad av de minsta cellerna med stora kärnor och granuler, som syntetiserar hemligheten. Denna typ av tumör har också sin egen klassificering.

trabekulärt

Dess särdrag är att atypiska celler i regel separeras av specifika fibrösa skikt.

glandulär

Denna typ av patologi kallas också adenokarcinom. Ofta är sådana formationer placerade på slemhinnorna, och dess yta är täckt med ett prismatiskt epitelskikt. Strukturen hos tumören är glandulär.

odifferentierad

Det kännetecknas av kärnbildning i epitelskiktet, snabb spridning i hela kroppen och aktiv formning av metastaser.

blandad

Som namnet antyder, kombinerar denna typ karaktäristika hos ovanstående typer av typiska karcinoider.

Kliniska manifestationer

Patologi diagnostiseras i båda könen. Ålder spelar som regel inte en roll i denna fråga: det finns bevis på upptäckten av denna typ av patologi hos personer från 10 till 80 år. Maligna karcinoida neoplasmer lokaliseras ofta i organs centrala del, i närheten av de stora bronkierna (något mindre ofta finns de i parenkymen).

Torr hosta är ett av de möjliga symptomen på lungkarcinoid

Tydliga symptom kan betraktas som återkommande lunginflammation. Hos sjuka människor finns det tarmar med torr hosta, vilket inte medför lättnad, sputum är minimal, men med streck eller till och med blodproppar. Tecknen på sjukdomen är mycket lik obstruktion av lungorna eller bronchial astma, med inneboende astmaattacker. Samtidigt med carcinoid är nedgången i den skadade lungloben också noterad. Men i 30% av fallen är sjukdomen asymptomatisk och det detekteras endast under en rutinundersökning.

För andra patienter kan, utöver de redan nämnda symtomen, ett ektopiskt syndrom utvecklas parallellt, för vilket ökat hormonsekretion syntetiserat av cancerceller är typiskt. Symptom på Itsenko-Cushing syndrom är:

  • överflödig fettvävnad i buken, bröstet, nacken och ansiktet;
  • tunna armar och ben på grund av förlust av muskelmassa;
  • sträckmärken i höfterna, skinkorna och buken;
  • rödaktig rodnad med blå nyans;
  • rundade funktioner;
  • acne.

Dessutom läker hudskadorna långsamt, och hos kvinnor finns det ett manligt mönster av hårväxt. Benens brummhet ökar också och blodtrycksindex ökar över tiden. Ibland kan gastrointestinala störningar, kramper i buksmärta eller diarré förekomma. Carcinoid hjärtfel kan utvecklas, och heta fläckar kan uppstå. Ej utesluten och avlägsnande av metastaser i levern.

diagnostik

När en misstanke om utveckling av en onkologisk process i en persons lungor uppstår, undersöks de grundligt med hjälp av laboratorie- och instrumenttekniker. De börjar diagnostisera, vanligtvis med ett blod- och urintest, och undersök sedan noggrant andningssystemet. Oftast detekteras lungkarcinogen under fluorografi.

Men för att göra informationen mer komplett ordineras patienten en CT-skanning. Denna diagnostiska metod beskriver mycket tydligt den patologiska metamorfosen hos lungvävnaden, vilket ger sin bild i flera projektioner. Dessutom undersöks kroppens lymfsystem och muskuloskeletsystemet ofta också.

CT-skanning - en av metoderna för att diagnostisera lungcarcinoid

När en tumör detekteras utförs bronkoskopi - ett biomaterial samlas in för histologisk undersökning. I detta fall undersöks det erhållna vävnadsprovet noggrant under ett mikroskop för att bestämma karaktären hos den tumörartade eller maligna. Men för en noggrann diagnos är det lika viktigt att identifiera närvaron av hormoner och bioaktiva ämnen som syntetiseras av cancerceller.

För att uppnå detta injiceras en liten mängd histamin-liknande medel i en persons kropp. Om efter det att patienten har en vegetativ reaktion (spolar till nacke och huvud, arytmi, magkramper), indikerar detta en fungerande karcinoid.

Förutom ovanstående diagnostiska metoder kan du ansöka:

  • MR (för mer exakt bild av kroppen);
  • scintigrafi (inmatning av radioisotoper för att erhålla en tvådimensionell bild av orgeln);
  • positronutsläppstomografi (radionuklidundersökning av organ).

behandling

Grunden för karcinoid terapi är behandlingen av den primära tumören. Det bestäms under diagnosen. Också avslöja dess karaktär, scen, storlek och plats. Vidare bestäms metoder för behandling av patologi:

  • drift;
  • strålning och kemoterapi;
  • konservativ drogbehandling.

Drogterapi

Konservativ läkemedelsbehandling baseras främst på interferoner och somatostatin (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Dessa läkemedel minskar mängden hormoner som syntetiseras av cancer och motverkar tillväxten av bildningen och dess metastaser. Dessutom står läkemedlet inte stilla, och nu använder de aktivt nya metoder för behandling av denna patologi. Bland dem är riktade läkemedel av riktningsverkan, i synnerhet en angiogenesihämmare som stör verkningen av neoplasmfartyg.

För behandling av lungkarcinoid applicera IFN

Dessutom inkluderar karcinoid terapi också lindra symtomen på sjukdomen. Så, för att minska intensiteten av obehag under varma blinkningar, ordineras patienterna fenolamin och fenotiaziner. Om tidvatten är särskilt starka, utpekas Prednison. Kodin eller cyproheptadin hjälper till att övervinna eventuell diarré, och antihypertensiva läkemedel ger en blodtryckssänkning.

Kirurgisk ingrepp

Detta är den huvudsakliga terapeutiska åtgärden som tillämpas på patienter med en sådan diagnos. Under operation utförs en anatomisk resektion till patienten - avlägsnande av ett segment eller en lungform. Som regel lämnas parenchymen orörd. I detta fall kan excisionen av neoplasma vara:

  • minimalt invasiv;
  • radikal;
  • palliativ.
Kirurgi är ett sätt att behandla lungkarcinoid

Tumören avlägsnas huvudsakligen genom en radikal metod med omgivande vävnader och lymfkörtlar. Vid omständigheter där formationen också påverkat bronkinet utförs borttagningen av den skadade delen av trädet, och speciella suturer appliceras för att inrikta broskvävnaden. Efter sådana radikala ingrepp är återfall sällsynta. Palliativ kirurgi utförs redan med tumörmetastaser. I detta fall elimineras stora foci av karcinoid för att minska tumörens endokrina aktivitet och eliminera symtom.

kemoterapi

Förutom snabb och medicinsk behandling kan kemoterapi och strålning användas. Ofta utnyttjas dessa metoder när metastaser detekteras efter excision av karcinom och i närvaro av funktionella störningar i lever, hjärta eller vid förhöjda koncentrationer av 5-HIAA i urin. För att undvika karcinoidkris startas behandlingen med mindre doser. Sådana metoder har som regel mycket låg effektivitet. Endast i 30% av patienterna observeras förbättring och halvårig remission sker.

utsikterna

Som redan nämnts, är denna patologi i de flesta fall inte ansedd särskilt farlig och prognosen är ganska fördelaktig. Så, i en typisk form av karcinoid, efter radikal excision av tumören och om metastasering inte observeras uppträder fullständig återhämtning. Livslängden överstiger 15 år hos nästan 95% av patienterna.

I fallet med en atypisk form av sjukdomen är det värre. Endast hälften av patienterna övervinner den femåriga överlevnadsgränsen, och endast 30% av patienterna har bott i mer än 10 år. Dessutom, om den atypiska formen åtföljs av metastasering av lymfkörtlarna, observeras dessutom en femårig överlevnad endast i 20% av fallen. Det är därför, när en atypisk karcinoid detekteras, är behandling som innebär att det drabbade organet bevaras absolut olämpligt.

förebyggande

Tyvärr, med avseende på lungkarcinoid, som i fall av andra onkologiska sjukdomar, existerar inte specifika profylaktiska åtgärder helt enkelt. Det finns dock allmänna rekommendationer som fortfarande hjälper till att minska risken för cancer. Som regel inkluderar sådana åtgärder att ge upp dåliga vanor (missbruk av alkohol, droger, nikotin, systematisk övermålning), en hälsosam livsstil, regelbunden motion och rätt näring och undvikande av onkogena ämnen. Endast i det här fallet kan man hoppas att ett sådant problem bara kommer att vara spekulativt.

Carcinoid: Vad är det, förväntad livslängd med karcinoid tumör

Carcinoid syndrom - ett symptomkomplex som uppstår när det finns neuroendokrina tumörer i kroppen. Det kännetecknas av frisättningen av karcinoid utsöndringsprodukter i blodet - BAS, som inkluderar serotonin, prostaglandiner, bradykinin, histamin, etc. De mer hormoner karcinoiden kastar ut, desto ljusare manifesterar syndromet. Förekomsten av syndromet - 20% av patienterna med karcinoider. En sådan karcinogen tumör är praktiskt taget lokaliserad överallt, den kännetecknas av långsam tillväxt. Därför kan en fullständig härdning förekomma, med förbehåll för tidig upptäckt av ett sådant syndrom.

Essens av patologi

För första gången hittades en tumör på tunntarmen och beskrevs av Langans 1867 vid obduktionen. På 50-talet av 1900-talet beskrivs tumörer i detalj och förekomsten av karcinoid syndrom i dem avslöjades. Carcinoider har länge ansetts vara godartade, men under de senaste 10-15 åren har deras malignitet visat sig.

Om vi ​​pratar om procentandelen av lokalisering av karcinom är bilden som följer:

  • 39% faller på tunntarmen;
  • 26% - vermiform process;
  • 15% rektum;
  • upp till 5% - kolokarcinom;
  • 2-4% för mag och bukspottkörteln;
  • 1% för leverskador
  • 10% - lungor.

Carcino-lung är 1-2% av alla lungtumörer. Det är typiskt och atypiskt i form.

Typisk lungkarcinoid ger liten BAS, fortsätter ofta utan symptom. 10% av det upptäcks av en slump vid obduktion. Avlägsna metastaser är sällsynta.

Symptomen på lungkarcinoid beror på lokaliseringen: i parenkymens centrala, mellersta eller perifera zon. Perifert lungkarcinoid har nästan inga symtom och kan detekteras genom fluorografi.

Central påverkar de stora bronkierna, dess manifestationer - inte passerar hosta, torakalgii, andningssvårigheter och hosta blod.

Atypisk karcinoid står för 10% av alla lungkarcinoider. Ledsaget av carcinoid syndrom hos 7% av dessa patienter. Atypicality manifesteras i sin aggressivitet och malignitet; i 86% av fallen metastaseras tidigt till levern och mediastinala lymfkörtlar. Ofta ligger den på lungornas periferi. Carcinoid syndrom gör inte könsskillnader, de blir sjuka på 50-60 år.

Fenomenets etiologi

  • genetisk predisposition (förekomsten av multipla endokrina neoplasier);
  • manligt kön;
  • alkohol och rökning
  • neyfibromatoz;
  • gastrisk patologi.

Ålder spelar ingen roll.

Former av sjukdomen

Enligt sina kliniska symptom är syndromet uppdelat i:

  • latent carcinoid syndrom - medan det inte finns någon klinik, men det finns förändringar i urinen och blodet;
  • karcinoid syndrom utan att bestämma den primära neoplasmen och dess metastaser;
  • syndrom + identifierat karcinom och metastaser.

Den huvudsakliga grunden för syndromets utseende är den hormonella aktiviteten hos karcinomvävnader. de själva kommer från apudocytes. Det är ett diffust neuroendokrinsystem, som har 60 typer av celler och finns i alla vävnader i kroppen.

Graden av symtom beror på fluktuationer i koncentrationen av karcinomutsöndringar. Serotonin är den mest framträdande. Syndromet är inte en väsentlig komponent i neuroendokrina tumörer. I tarmkarcinom förekommer t ex efter levermetastaser.

Med karcinom i andra organ (till exempel lungcancer, äggstock, bukspottkörtel) uppträder syndromet tidigt, även före metastasering. Detta beror på att blodet från dem genom portvenen inte passerar och inte rensas av karcinomutsöndring.

Symptom på syndromet och deras beroende

Ökad serotonin orsakar diarré (i 75% av fallen), attacker av buksmärta, nedsatt absorption av näringsämnen i tunntarmen och skador på hjärtmuskeln. Endokardiet i den högra halvan av hjärtat är återfödt och ersatt av fibrös vävnad.

En sällsynt lesion i vänstra hälften uppträder eftersom blod med serotonin passerar genom lungorna, där serotonin förstörs. Fibrösa förändringar i endokardiet leder till insolvens av tricuspid och lungventiler och orsakar en minskning av a. rulmonalis.

Allt detta leder till utvecklingen av hjärtsvikt och fenomenet stagnation av blod i aorta cirkeln. Detta uttrycks i utvecklingen av ascites, benets ödem, levervärkssyndrom på grund av hepatomegali, pulsation och svullnad i halsen. Ökad koncentration av histamin och bradykinin - skyldig till utseende av heta blinkar. Detta symptom uppträder hos 90% av patienterna. Rollen av någon annan BAS är oklart till slutet.

Tides - något som tidvatten under klimakteriet. De uttrycks i ett plötsligt periodiskt utseende av en skarp rodnad av kroppens övre hälft.

Detta är särskilt uttalat på ansiktet, åtföljt av röd sclera och uttalad lacrimation. Hyperemi är också på baksidan av huvudet, nacken. Det finns samtidigt en känsla av värme, brännande och domningar. HELL droppar, puls förhöjer.

Blodavlopp från hjärnan kan uppstå yrsel. För det första begränsas tidernas frekvens en gång i veckan. Sedan ökar antalet till 10-20 dagligen. Attack tidvatten kan hålla upp till flera timmar.

Det finns vissa provocateurs av dessa faktorer: att ta alkohol, kryddor, kryddig och fet mat, öka psyko-fysisk stress, behandling av läkemedel som ökar serotonin. Spontana tidvatten är sällsynta.

Diarré - dess förekomst beror på det faktum att serotonin ökar intestinal peristaltik. Diarré blir konstant, men annorlunda i svårighetsgrad. På grund av malabsorptionen av näringsabsorption inträffar hypovitaminos.

Magsmerter - de kan orsakas av växande karcinom, vilket skapar ett mekaniskt hinder för framsteg av matbolusen.

Med en lång tid av carcinoid syndrom uppstår dåsighet, minskning av muskeltonen; trötthet ökar, viktminskningar, torr hud och törst förekommer. I löpning, trofisk hud förvärras, ödem, tecken på anemi uppträder och benmineralisering minskar.

I 10% av fallen uppträder syndromet som bronkospasm, expiratorisk dyspné, när utandning är svår. Auscultation - wheezing.

Carcinoid syndrom kan manifestera sig från en mycket hotfull sida i form av en karcinoid kris under några operationer.

Samtidigt faller blodtrycket kraftigt, takykardi, bronkospasm och hyperglykemi uppträder. En sådan chock kan sluta i döden.

Så sammanfattar och sammanfattar alla symtom, ger karcininoidens manifestationer i form av: paroxysmal buksmärta, illamående, eventuell kräkningar, diarré, ascites; Bilaga Carcinoid syndrom bekräftar med appendektomi. Magkarcinom - förekommer oftast och det finns 3 typer. Tumören är ganska aggressiv när det gäller metastaser.

Typ I - tumörstorlek mindre än 1 cm; oftast är det godartat och har en bra prognos.

Typ II - Utbildningsstorlek mindre än 2 cm; återfödelse sällan.

Typ III - den vanligaste; Karcinom är upp till 3 cm. Det är malignt, metastaser är vanliga. Även med tidig upptäckt är prognosen dålig. Om utbildning upptäcks tidigt kan behandlingen förlänga livet med 10-15 år, vilket är mycket värdefullt inom onkologi.

Andra karcinomställningar ger omedelbart upphov till karcinoid syndrom. Det bör noteras att symptomen på syndromet inte är specifika, de har inget stort diagnostiskt värde. Detta gäller inte bara tidvatten. De uppstår endast med klimakteriet, eller det är ett karcinoid syndrom.

I det senare fallet är tidvattnet 4 typer:

  • Typ 1 - Anfallets varaktighet några minuter; bara ansikte och nacke redden;
  • Typ 2 - ansiktet är cyanotiskt, näsan sväller och blir blå, varar upp till 10 minuter;
  • Typ 3 - varar i timmar och dagar, sclera hyperemi, riva, djupa rynkor i ansiktet läggs till;
  • Typ 4 - Hypertermi uppstår, röda fläckar av olika former finns på armarna och nacken.

Diagnostiska åtgärder

Det presenterar svårigheter i avsaknad av de mest karakteristiska symtomen - spola av huden och heta blinkar. Blodbiokemi bestämmer det höga innehållet av serotonin i blodet och ökningen av 5-hydroxindolättiksyra (5-OIAA) i urinen.

(5-HIAK) - en indikator på serotoninmetabolism i kroppen. Med karcinoider stiger den.

För korrekt analys bör du vägra att inkludera i kosten av matkällor för serotonin 3 dagar före bloddonation: bananer, nötter, tomater, choklad, avokado etc. Ta inte droger.

I tvivelaktiga fall provocerar tidvatten konstgjord alkohol, införandet av Ca-glukonat. CT-skanningar, MRI-skanningar (som mest informativa) av bukorgan, scintigrafi, röntgen, gastro, kolon, bronkoskopi etc. utförs också.

Carcinoid kris - det kan provoceras av operationer och anestesi; instrumental diagnostik; kemoterapi; stress.

Tecken på karcinoid kris: hoppar i blodtryck i vilken riktning som helst; försämring av det allmänna tillståndet ökad andning med svårighet; puls nästan inte detekterad, takykardi; förlust av medvetande Utan behandling behandlas koma.

Principer för behandling

Behandling av carcinoid syndrom är framför allt behandling av en tumör, vilket är grundorsaken. Valet av hennes behandling bestäms under diagnosen när hennes stadium, storlek och lokalisering detekteras. Metoder för att behandla sjukdomen: kirurgi, kemoterapi och strålbehandling symptomatisk behandling.

Basen av behandlingen är kirurgi. Excision av neoplasma är radikal, minimalt invasiv och palliativ. Med radikal excision, är borttagning av karcinom med de omgivande vävnaderna och lymfkörtlarna underförstådda.

Med nederlaget intestinum - producera resektion av det drabbade området med intilliggande mesenteri.

Med kolonkarcinoid - höger hemikolektomi.

Palliativ kirurgi utförs redan med cancermetastaser. Stora foci avlägsnas för att minska karcinomets endokrina aktivitet och syndromets svårighetsgrad.

Symtom kan också minskas genom embolisering eller ligering av leverartären - dessa är minimalt invasiva ingrepp.

För metastaser rekommenderas kemoterapi. Det används efter avlägsnande av karcinom i närvaro av leversjukdomar, hjärtmuskler, höga halter av 5-HIAA i urinen.

För att utesluta en karcinoid kris börjar behandlingen med små doser.

Kemoterapi oftare ger inte bra resultat. Endast en tredjedel av patienterna har förbättrat och långvarig eftergift i upp till sex månader.

Symtomatisk behandling för hög serotoninfrisättning med karcinom utförs av serotoninantagonister.

Med aktiviteten av karcinom som producerar histamin i stora mängder - ordinera ranitidin, AGP, cimetidin.

För den allmänna undertryckningen av utsöndringen av biologiskt aktiva substanser - föreskriva oktreotid, lanreotid (somatostatinanaloger), interferoner.

Detta undertrycker klinik syndrom mer än 50% av fallen. Patienterna känner sig bättre.

Prognoser och förebyggande åtgärder

Det beror allt på tumörens stadium och storlek. Om det inte förekommer några metastaser utfördes en radikal borttagning av tumören - fullständig återhämtning sker. Livslängden ökar med 15 år eller mer hos 95% av patienterna.

Annars är prognosen dålig, bara var femte patienten överlever med metastaser. Carcinoid tumörer utvecklas gradvis, under en lång tid, vilket gör att patienten kan leva i ytterligare tio år. Patienten dör av metastaser, neoplasma, kakexi, eventuell tarmobstruktion.

Särskilda förebyggande åtgärder finns inte. Allmänna förebyggande åtgärder inkluderar hälsosam livsstil, fysisk aktivitet, balanserad näring, sluta röka och alkohol, och undviker onkogenas påverkan.

Medical Treatment Society
neuroendokrina tumörer

Carcinoid tumörer vid lokalisering av bröstkorg - aktuellt tillstånd av problemet

Karcinoida tumörer i den bronkopulmonala lokaliseringen är långsamma tumörer, kännetecknad av en ganska bra prognos, även i närvaro av regionala lymfogena metastaser, underkastad tillräcklig kirurgisk behandling.

Lämplig art av kirurgisk behandling, förutsatt att det finns god lokal kontroll, kan maximera prognosen för sjukdomsförloppet och förlänga remissionen. Samtidigt bestämmer den mest maligna formen av en neuroendokrin tumör i lungcellen - småcellscancer a priori sjukdomens ogynnsamma prognos.

Carcinoid tumörer beskrivs först för över 100 år sedan O. Lubarsch [24], som fann flera submukösa massor i distala jejunum på ett sektionsmaterial. Uttrycket "karzinoid" föreslogs först av SOberndorf [29] 1907 för att beskriva liknande tumörer som morfologiskt liknar adenokarcinom, men präglas av en mer torpidkurs. Carcinoid tumörer kan förekomma i olika organ, men de finns oftast i matsmältningsorganen, lungorna och bronkierna.

I enlighet med WHO: s internationella histologisk klassificering kallas karcinoider som endokrina celltumörer (Amine Precursors Uptake and Decarboxilation).

Carcinoid tumörer härrör från celler i det diffusa neuroendokrina systemet, som härrör från neurala crestceller under embryogenes och migrerar till olika organ. Celler av denna typ av tumörer karakteriseras av positiv silverfärgning, såväl som genom användning av specifika immunohistokemiska färgningsmetoder för specifika markörer av neuroendokrin differentiering - neurospecifik enolas [NSE], synaptofysin, kromogranin, bombesin och andra. I studien med hjälp av elektronmikroskopi innehåller karcinoida tumörceller specifika neurosekretoriska granuler innehållande ett brett spektrum av hormoner och biogena aminer av olika vävnader. Det vanligaste hormonet som utsöndras av carcinoidceller är serotonin [5-hydroxytryptamin] - ett derivat av 5-hydroxytryptofan genom dekarboxylering av den senare [21]. Därefter metaboliseras serotonin med deltagandet av enzymet monoaminoxidas med bildningen av 5-hydroxiindolättiksyra utsöndrad i urinen (definierad av en markör av serotoninkriser). Förutom serotonin syntetiserar karcinoida tumörer ett brett spektrum av hormoner - ACTH, histamin, dopamin, substans P, neurotensin, prostaglandiner och kallikrein [6].

En av de viktigaste patognomoniska tecknen på karcinoid tumörutveckling är uppkomsten av en omfattande klinisk bild av karcinoid syndrom - ett tillstånd som orsakas av frisättningen i serotonin och andra vasoaktiva substanser i blodet med utveckling av en karakteristisk klinisk bild: heta blinkar med en konsekvent förändring av hudfärgen från röd till lila med svettning, bronkospasm astma, diarré och eventuell utveckling av hjärtsvikt i rätt typ [37].

Med hänsyn till förslaget E. D. Williams och M. Sanders [46], karcinoida tumörer skiljer sig traditionellt från den del av primärtarmen från vilken neoplasi härstammar. Den proximala typen tumörer refererar till karcinogen i lungan, bronchus, mag, bukspottkörteln. En egenskap hos denna typ av karcinoider är frånvaro eller låg sekretorisk aktivitet, som inte åtföljs av en utvecklad bild av karcinoid syndrom. Medium-intestinal typ lokaliseras i regionen av den lilla och proxala kolon, inklusive bilagan. Distaltarm-typ karakteriseras av lokalisering i de distala delarna av sigmoid-kolon och i ändtarmen. Inom undergrupperna karaktäriseras tumörer av en ganska annorlunda kurs, som är förknippad med deras histogenes och bestämmer taktiken för behandlingen som helhet.

Med tanke på särdrag hos karcinogena tumörer på olika platser under det senaste decenniet har den traditionella klassificeringen reviderats [5, 20]. Sålunda klassificeras en typisk karcinoid som en starkt differentierad neuroendokrin tumör. Dessa tumörer på den ultrastrukturella nivån karakteriseras av små celler med en uttalad kärna, sekretoriska granuler. Tumörer av denna typ är uppdelade i fem subtyper: insulär, trabekulär, glandulär, odifferentierad och blandad. Tumörer med mer uttalad cellulär atypi, hög mitotisk aktivitet och foci av nekros anses antingen som atypisk karcinoid eller som en anaplastisk karcinoid. Nyligen klassificeras dessa tumörer oftare som låggradig neuroendokrin cancer.

Världsomspännande statistik visar att frekvensen av förekomsten av karcinoider i världen varierar från 1 till 6 personer per 100 000 populationer. Med tanke på kursens torpiditet kan det antas att den sanna frekvensen är något högre, men på grund av frånvaron av kliniska manifestationer diagnostiseras inte tumörerna eller diagnostiseras i de sena stadierna, vilket med tanke på svårigheterna med morfologisk diagnos inte tillåter en korrekt diagnos.

Förenta staterna konstaterade enligt cancerregisteret att bland carcinoida tumörer, bifogad carcinoid råder, följt av en minskning av frekvensen i fallande ordning: rektum, tunntarmen, lungorna, bronkialträet, magen och så vidare. Uppgifterna i det senaste epidemiologiska forskningsprogrammet "Screening, Epidemiology and Final Results (SEER) från National Cancer Institute" (1973-1991) visade att det finns en ökning av frekvensen av lungkammarcancer och tumörer, samtidigt som frekvensen av lokalisering av tumörer i bilagan och tunntarmen. 1].

Primär lungkarcinoid står för cirka 2% av alla primära lungtumörer [18, 40]. Källan för tumörtillväxt är Kulchitskys neuroendokrina celler, lokaliserade i bronkinträdets slemhinna [16, 30]. Dessa celler har inga villi, kännetecknas av eosinofilfärgning och har cytoplasmatiska utväxter - enligt moderna begrepp hör de till det diffusa neuroendokrina systemet [15]. Det finns emellertid fortfarande inget tydligt morfologiskt bevis på ursprunget hos neuroendokrina tumörer från Kulchitsky-celler, vilket föreslår deras möjliga ursprung från pluripotenta primitiva stamceller i bronkintræets slemhinnor.

Spektrumet av neuroendokrina tumörer i bronkialträdet och lungorna är extremt brett (tabell 2). Om detta spektrum är uppdelat i komponenter i enlighet med graden av malignitet kommer det i början att vara en godartad typisk karcinoid som karaktäriseras av en torpidbana med bildandet av lokaliserade tumörnoder, som passerar vidare till en atypisk karcinoid (AK) - en infiltrationstumör med närvaron av 1-2 mitoser på synfältet (med en stark förstoring), pleomorfism och hyperkromt tillstånd hos kärnorna, disorganisering av tumörvävnadens arkitektonik med utseendet av foci av nekros. För första gången beskrivs denna typ av lungcarcinoid tumör så tidigt som 1972. M.G.Arrigoni et al. [3], som identifierade 4 huvuddrag hos dessa tumörer. Enligt graden av malignitet finns vidare en makrocellulär neuroendokrin cancer - en tumör som består av stora pleomorfa celler. Den extrema positionen i malignitetens spektrum är lungcancer hos småceller (MKRL) [9].

Förändringar i frekvensen för detektion av olika typer av karcinoida tumörer i USA under perioden 1950-1991.

Typer av carcinoid lungtumörer

Ett annat försök att klassificera neuroendokrina lungtumörer är mening J. R. Benfield et al. [11, 30] om tumörfördelning enligt graden av malignitet mot karcinom från celler av Kulchitsky I-grad - typisk karcinoid (KCC 1), II-grad - atypisk karcinoid (KSS 2) och III grad - MKRL (KCC 3). Enligt författarna stavar en sådan uppdelning tydligare tumörer enligt graden av malignitet och förutspår hur vissa typer av karcinoida tumörer går [39].

Carcinoid tumörer förekommer hos patienter i ett ganska stort antal åldrar - från 10 till 83 år (medelvärde 45-55 år). Enligt en meta-analys av litterära källor som inkluderade övervakning av 1 874 patienter är mer än hälften (52%) kvinnor och det finns ingen samband mellan sjukdomen och kända faktorer vid utvecklingen av lungcancer och först och främst med rökning. Över 60% av tumörerna har central lokalisering (tillgänglig med bronkoskopi), medan mindre än 30% är lokaliserade i lungparenkymen [22].

Epidemiologiskt är patienter med typisk lungkarcinoid vanligast under femte decenniet av livet [38]. I de flesta fall har tumören en central lokalisering, som ligger i lungens rot. Ofta orsakar detta arten av manifestationen av sjukdomen med utvecklingen av återkommande lunginflammation, oproduktiv hosta, hemoptys, bröstsmärta. En annan manifestation av en tumör är den ektopiska typen av något neuroendokrinsyndrom. Den vanligaste paraneoplastiska manifestationen av sjukdomen är Cushings syndrom, som utgör ca 1% av alla typer av denna sjukdom [23]. Carcinoid syndrom i olika manifestationer förekommer med en frekvens av ca 5% [8, 27, 31]. Denna typ av tumör kännetecknas av en extremt torpid kurs, med en låg förekomst av metastasering, som inte överstiger 10-15% [34]. Mediastinala lymfkörtlar, lever, ben och ibland mjuka vävnader är de vanligaste områdena för lokalisering av sekundära tumörer. Förekomsten av regionala lymfogena metastaser i kombination med paraneoplastiskt syndrom är en stigma av dålig prognos [18]. Övergripande är 5 års överlevnadshastighet i den typiska karcinoidgruppen ca 90% och enligt det ryska cancerforskningscentret 100% [1, 2, 21, 35].

Cirka en tredjedel av lungens karcinoida tumörer har en atypisk histologisk struktur, därför klassificeras i den engelskspråkiga litteraturen oftare som väl differentierad neuroendokrin lungcancer - en term som introducerades 1983 W. H. Warren och V. E. Gould [42]. Detta görs för att skapa en enda nomenklatur med frisättning av atypiska karcinoider, kännetecknade av en aggressiv malign kurs, till en separat grupp, terminologiskt annorlunda än typiska karcinoider. Dessa tumörer är vanligast i äldre åldersgrupper - efter 60 år. Till skillnad från typiska carcinoid karakteriseras atypiska karcinoida tumörer av stor storlek och är oftare lokaliserade i perifera delar av lungfältet. Dessa tumörer präglas av en extremt aggressiv kurs, tidig metastasering till mediastinala lymfkörtlar, vars frekvens sträcker sig från 40 till 50% [26]. Denna kliniska kurs bestämmer dåligt tillfredsställande resultat av 5-års överlevnad - från 40 till 60%, och till och med lägre nivåer av 10-års överlevnad - mindre än 40% [8, 10,21, 28]. Enligt RCRC RAMS är överlevnadshastigheten i denna grupp 43,7% [1].

Symtom på sjukdomen uppträder som regel många år före tumördiagnosen och mer än 30% av patienterna är asymptomatiska och sjukdomen detekteras av en slump under en förebyggande undersökning. Med en sårläges centrala plats kan symtomen likna bronkobstruktivt syndrom och till och med bronkial astma. Ofta finns det en torr, icke-produktiv hosta, men en ökning av bronkiell obstruktion kan åtföljas av utvecklingen av återkommande lunginflammation, atelektan hos loppet eller lungan och till och med hemoptys.

Paraneoplastiska syndrom är ganska sällsynta. Carcinoid syndrom (heta fläckar, iscensatt missfärgning av huden, bronkospasm, diarré, krampsmärta, karcinoid hjärtfel etc.) förekommer i cirka 2% av fallen. Dessutom kan utseendet på dessa symtom indikera utseendet på avlägsna tumörmetastaser (oftast i levern) eller följa punkteringsbiopsi av tumör- eller induktionsanestesi före operation.

Cushings syndrom uppträder också i ungefär 2% av fallen med lungkarcinoid, och när det gäller ektopisk kryptogent syndrom är efterföljande detektion av bronkopulmonell karcinoid cirka 1% [23].

Metoden för val vid behandling av lungcarcinoida tumörer är kirurgisk. För typiska karcinoida tumörer är valfri operation anatomisk resektion i volymen av en segmentektomi eller lobektomi med bevarande av en ointresserad lungparenchyma [12]. Interventioner av denna volym åtföljs av en extremt låg frekvens av lokal återkommande i kombination med goda långsiktiga resultat. Med den centrala lokaliseringen av tumören i huvud- eller lobarbronkén är det möjligt att genomföra en resektion av bronchusen (bronkoplastisk lobektomi) med bildandet av en interbronchial anastomos. I vissa fall, särskilt i fallet med en typisk karcinoid under villkoret för central lokalisering, är det möjligt att utföra en bronkotomi med resektion av tumörens bas i friska vävnader. Denna taktik bestäms av den låga frekvensen av lokal återkommande tumör, även i fall av att lämna celler längs resektionslinjen. Så enligt AJ.M.Schreurs et al. [34] I 4 patienter med en mikroskopisk resttumör längs resektionslinjen observerades långsiktig återfallfri överlevnad - 1, 11, 23 och 24 år.

På grundval av erfarenheterna från thoracoabdominala avdelningen för det ryska cancerforskningscentret kan det noteras att, med tanke på onkologisk radikalism, är valoperationen lobektomi med möjlig utförande av bronkoplasti och bildandet av en interbronchial anastomos. Med tanke på att tumören ofta sluderar segment- eller lobarbronkusen med atelektas av lungloben i pleurhålan, finns det en uttalad vidhäftningsprocess. I denna situation bör operationer utföras på ett akut sätt med tidigare vaskulär och lymfatisk isolering, d.v.s. lymfadenektomi är ett harmoniskt inslag i mobiliseringen av komplexet, och inte ett separat steg i operationen [1]. Sålunda är den kirurgiska behandlingen av bronkopulmonell karcinoid baserad på tre huvudprinciper:

- fullständigt avlägsnande av tumören inom hälsosam vävnad;

- maximal bevarande av ej involverad lungparenchyma;

- utföra ipsilateral mediastinal lymfnoderdissektion.

I fall av atypisk lungkarcinoid anser många författare det inte lämpligt att utföra konservativa operationer. Emellertid, denna vy också inte kan vara definitiv, med tanke på den låga frekvensen av den lokala återfall av sjukdomen, om adekvat utföra interventioner mot högfrekvent systemisk sjukdomsprogression i ett återfall av mediastinala lymfkörtlar och fjärrmetastaser (företrädesvis vid en lesion i levern) [45].

En väsentlig del av radikal ingripande i karcinoid lung är att utföra ipsilateral mediastinal lymfadenektomi. Detta bestäms av frekvensen för detektering av lymfogena metastaser, vilket till och med med ett typiskt carcinoidintervall från 10 till 15%, vilket ökar i fall av atypisk karcinoid till 30-50% [35, 36]. Med tanke på tumörens låga känslighet mot kemoterapi och strålbehandling, liksom deras kombination, är en förutsättning för intervention att utföra en radikal operation utan att lämna kvarvarande tumör. Återfall i regionala lymfkörtlar i mediastinum kan diagnostiseras även år efter den första behandlingen [31].

Enligt RCRC RAMS [1] noteras också den prognostiska betydelsen av tillståndet för intrathoraciska lymfkörtlar. I frånvaro av metastaser var 5-årig patientöverlevnadshastighet 54,5%, medan med lymfkörtlar av lesioner - endast 20%. Resultaten indikerar behovet av att följa principerna om onkologisk radikalism med obligatorisk monoblockavlägsnande av mediastinalfiber med regionala lymfkörtlar.

Ovanstående data tyder på att den vanligaste ingreppet för lungkarcinoid är pannan eller bilobektomi. Pneumonektomi utförs på grund av tekniska egenskaper - med central lokalisering av atypisk karcinoid i kombination med invasiv tillväxt och med nederlag av bronkopulmonala eller mediastinala lymfkörtlar. Atypiska resektioner i lungen utförs vanligen med perifer lokalisering av en typisk liten carcinoid (upp till 2 cm) i mantelregionen i lungparenkymen.

Endoskopiska resektioner eller fotoablation bör betraktas som symptomatiska operationer som endast syftar till att stoppa lokala manifestationer av sjukdomen och inte uppfyller kraven för radikalism. Detta bestäms av närvaron av tumörens peribronchialkomponent (isbergfenomenet) och som en konsekvens den extremt höga frekvensen av lokalregionell återkommande sjukdom [15, 40]. Vissa författare föreslår att endoskopisk resektion av endobronchialkomponenten utförs i närvaro av central atelektas under den preoperativa perioden för att återställa ventilationen av lungsektionerna avstängd före radikal behandling [34]. Såsom en självständig behandlingsmetod används endobronchiella resektioner med palliativa och symptomatiska ändamål hos nedsatta patienter med kort livslängd eller i närvaro av en systemisk spridningsprocess.

I närvaro av kliniskt signifikanta förekomster av karcinoida tumörer, som vid bronkopulmonell lokalisering är extremt sällsynta, utför de drogkorrigering med en god symtomatisk effekt. Vid diarré, behandling med loperamid, kodinpreparat eller opiumextrakt. I fallet med bronkospasm eller symptomatisk bronkial astma används bronkodilatorer, företrädesvis inhalatorer med p-adrenomimetika.

parahlorfenilalanin, ketanserin, cyproheptadin, ondansetron [17] - När utplacerade mönster utveckling av karcinoidsyndrom (serotoninkriser) med viss effekt av antagonister kan tillämpas. Det effektivaste läkemedlet är dock en analog somatostatin - octreotid (sandostatin). Detta läkemedel med hög effektivitet kontrollerar symtomen i form av heta blinkar, diarré och astmaattacker, liksom karcinoida tumörer tillsammans med Cushings syndrom [17]. Octreotid kan användas profylaktiskt vid kirurgiska ingrepp för karcinoida tumörer. I kombination med interferon-a kan octreotid användas för att behandla disseminerad karcinogen tumör - stabilisering och till och med regression av tumörfoci under kombinationsbehandling har beskrivits [41].

Prognosen hos patienter med typisk lungkarcinoid är ganska fördelaktig, eftersom 5- och 10-åriga överlevnadsgrader, enligt olika författare, överstiger 90%, och dödsorsaken är i regel sammanfallande sjukdomar (Tabell 3). Förekomsten av lymfogena metastaser, som i annan onkopatologi, är en ogynnsam prognostisk faktor, men överstiger det fortfarande i atypisk karcinoid med motsvarande förekomst. Så enligt N. Martini et al. [25], hos observerade patienter med typisk carcinoid och metastaser till regionala lymfkörtlar var överlevnadshastigheten 5 respektive 10 år 92% respektive 76%.

Patienter med atypisk karcinoid kännetecknas av en högre frekvens av lymfogena metastaser vid kirurgisk behandling, om det är möjligt, och överlevnaden är signifikant lägre än med en typisk karcinoid. Så enligt en studie av N. Martini et al. [24], 5- och 10-års överlevnad i närvaro av lymfogena metastaser är 60% respektive 24%.

Sålunda är i multivariat analys viktiga faktorer gynnsam prognos för patienter med carcinoidtumörer lokalisering bronkopulmonell carcinoidtumörer typisk karaktär i kombination med bristen på lymfkörtelmetastas vid tidpunkten för kirurgisk behandling. Samtidigt är en tumörstorlek på mer än 3 cm en negativ prognostisk faktor [14, 18, 19].

Andra negativa prognostiska faktorer inkluderar närvaron av ökad nivå av CEA vid behandlingstidpunkten [4].

Förekomsten av andra former av neuroendokrina tumörer i lung-makrocellulär neuroendokrin cancer [KKNR] och MKRL - är synonymt med dålig prognos. Således observerades enligt olika studier i den kirurgiska behandlingen av CCNR endast isolerade observationer av jämn 2-årig överlevnad, vilket motsvarar det i MCRL [12, 39]. Enligt observation av 29 patienter med KKNR Institute of Pathology Armed Forces aktuariella 5- och 10-års överlevnadstal av respektive 33% och 11% - ganska uppenbara tecken på dålig prognos av sjukdomen [9].

Thymus-karcinoida tumörer isolerades först från tymomgruppen först 1992. T. Rosai och E. Higa. [33]. Detta är en ganska sällsynt lokalisering av karcinoida tumörer, och oftast - över 90% av fallen uppträder hos unga män [43]. Som i fallet med karcinoida tumörer i lungorna, de har en neuroendokrin ursprung primära proximala tarmen, så knappast tillsammans med utvecklingen av karcinoidsyndrom, så karakteristiskt för tumörer i medial primära tarmen.

I differentialdiagnosen av thymuskarcinoid från sanna tidpunkter är färgning för neuronspecifik enolas (NSE) obligatorisk. Det är också nödvändigt att utföra elektronmikroskopi, vilket möjliggör identifiering av extremt specifik neurosekretorisk granularitet. Vidare, enligt N.T. Raykhlina et al. [2] är elektronmikroskopi ibland mer informativ och har ett större prognostiskt värde än standardljusmikroskopi, vilket möjliggör att avslöja tumörens ultrastrukturella egenskaper.

Thymus carcinoid tumörer upptäcks oftast under profylaktiska undersökningar. Vid symtomatisk flöde oftast läkaren står inför ospecifika symtom: bröstsmärtor, andnöd och smärta i axeln gördel ofta sällskap av ospecifika inflammationssymtom: trötthet, feber, nattliga svettningar och riklig. Ibland har patienter specifika endokrinologiska symptom, främst Cushings syndrom.

Med tanke på karcinogena tumörers utveckling av tymus, baserat på den mest generella erfarenheten av den stora Mayo W-kliniken. R. Wick et al. [44] identifierade tre typer av flöde:

1) sjukdomsförloppet med ökade nivåer av ACTH och utvecklingen av Cushings syndrom;

2) sjukdomsförloppet med manifestationer av multipel endokrin neoplasi typ I (MEN-I - Vermere syndrom) kombinerat med hyperparathyroidism och bukspottskörteltumör;

3) asymptomatiskt flöde.

Vid tidpunkten för diagnosen präglades alla tumörer av en uttalad lokal prevalens och förekomst av lymfogena metastaser i 73% av fallen. Med tanke på de långsiktiga resultaten av behandlingen kännetecknas den första gruppen patienter med Cushings syndrom av sjukdoms värsta prognos [12]. Liknande data publicerades baserat på en 38-årig uppföljningsperiod vid Henry Ford Hospital (Detroit) [13]. Dessutom kan tymuskarcinogena tumörer förekomma i strukturen av syndromet hos multipel endokrin neoplasi typ II (MEN-II) eller kombineras med socker utan socker.

Överlevnadsprognos för patienter med lungcarcinoid

carcinoid

Carcinoid är en sällsynt, potentiellt malign neoplasma från gruppen neuroendokrina tumörer. Ligger i matsmältningsorganens organ. Utsläpp stora mängder biologiskt aktiva substanser. Carcinoid kan vara asymptomatisk under lång tid. Efterföljande tidvatten inträffar, följt av rodnad i kroppens övre hälft, takykardi och hypotoni. Diarré och buksmärta är möjliga. I avancerade fall kan blödning, tarmobstruktion eller atelektas i lungorna utvecklas. Diagnosen carcinoid är gjord på basis av symptom, ultraljud, CT, laboratorietester och andra studier. Behandling - kirurgi, kemoterapi.

carcinoid

Carcinoid är en sällsynt, långsamt växande, hormonellt aktiv tumör som härrör från celler från APUD-systemet. Enligt den kliniska kursen liknar den godartade neoplasmer, men den är benägen att avlägsna metastaser. Carcinoid anses potentiellt malign neoplasi. Ofta påverkar mag och tarmar, mindre vanligt förekommande i lungorna, bukspottkörteln, gallblåsan, tymus eller urogenitalt område. Vanligtvis diagnostiseras carcinoid i åldern 50-60 år, även om det kan detekteras hos unga patienter. Det utgör 0,05-0,2% av det totala antalet onkologiska sjukdomar och 5-9% av det totala antalet gastrointestinala neoplasier. Enligt vissa uppgifter lider män av karcinoid oftare än kvinnor, i andra fall påverkar sjukdomen lika ofta båda könen. Behandlingen utförs av specialister inom onkologi, gastroenterologi, pulmonologi, bukoperation, bröstkirurgi och endokrinologi.

Etiologi och patologi av karcinoid

Neoplasmer härrörande från endokrina celler beskrevs 1888. Lite senare, år 1907, använde Oberndorfer först namnet "karcinoid" för att hänvisa till neoplasier som liknar tjocktarmscancer, men präglas av en mer godartad kurs. Trots mer än ett sekels studie av karcinoider är orsakerna till deras utveckling fortfarande okända. Forskare noterar oklart uttryckt ärftlig predisposition.

I 50-60% av fallen finns carcinoider i regionen i bilagan, i 30% - i tunntarmen. Möjlig skada på magen, tjocktarmen, rektum, bukspottkörteln, lungorna och några andra organ. Det finns en bestämd korrelation mellan lokaliseringen av karcinoid och nivån av serotonin i patientens kropp. Den största mängden serotonin utsöndrar karcinoider, som ligger i ileum, jejunum och den högra hälften av tjocktarmen. Tumörer av bronkier, duodenum, mag och bukspottkörtel kännetecknas av en lägre nivå av hormonell aktivitet.

På grund av den långsamma tillväxten betraktades liten storlek och lång asymptomatisk kurs av karcinoider under lång tid som godartade tumörer. Men senare visade det sig att tumörerna i denna grupp ofta metastaserar. I carcinoider i tunntarmen detekteras avlägsna metastaser hos 30-75% av patienterna, med tjocktarmen i tjocktarmen - i 70%. Sekundära onkologiska processer upptäcks vanligen i de regionala lymfkörtlarna och levern, oftare i andra organ.

Med de ihåliga organens nederlag lokaliseras karcinoiderna i det submukosala skiktet. Tumörer växer i riktning mot tarmens yttervägg och i riktning mot organhålan. Kroppsdiameterns diameter överskrider normalt inte 3 cm. Neoplasmen är tät, gul eller grågul i snittet. Det finns tre huvudtyper av histologisk struktur av karcinoider: med bildandet av trabeculae och fasta bonar (typ A), i form av smala band (typ B) och med en pseudo-järnstruktur (typ C). När man utför argentafin och kromaffinreaktioner i cytoplasman hos cellerna i provet, undersöks serotoninhaltiga korn.

Carcinoid symptom

För karcinoida tumörer som kännetecknas av en lång asymptomatisk kurs. Pathognomonic tecken är paroxysmal heta blinkar, tillsammans med plötslig spolning av ansikte, nacke, nacke och övre hälften av kroppen. Förekomsten av hyperemi i karcinoid kan variera - från lokal ansiktsspolning till utbredd missfärgning av hela överkroppen. Under heta blinkar finns det en känsla av värme, domningar eller brännskador i området med hyperemi. Konjunktival rodnad, riva, ökad salivation och svullnad i ansiktet är möjliga.

Tillsammans med ovanstående symtom under anfallstiden hos patienter med karcinoid observeras en ökning av hjärtfrekvensen och en minskning av blodtrycket. Mindre ofta åtföljs tidvattnet av ökat blodtryck. Attacken av karcinoid utvecklas utan uppenbar anledning, eller uppstår mot bakgrund av fysisk ansträngning, känslomässig stress, tar vissa mediciner, dricker alkohol, äter kryddig och fet mat. Varaktigheten av attacken är vanligtvis 1-2 till 10 minuter, mindre ofta - flera timmar eller dagar. I de första stadierna av karcinoid observeras tidvatten 1 gång i flera veckor eller månader. Därefter ökar frekvensen av attacker flera gånger om dagen.

Med hänsyn till flödens särdrag identifieras fyra typer av tidvatten i karcinoider. Varaktigheten av attacker av den första typen (erytematös) är några minuter. Området av hyperemi är begränsat till ansikte och nacke. Den andra typen av tidvatten varar 5-10 minuter. En karcinoid patientens ansikte blir cyanotisk, näsan förvärvar en rödlila nyans. Anfall av den tredje typen - den längsta, kan vara från flera timmar till flera dagar. De manifesteras av ökad rivning, konjunktival hyperemi, hypotension och diarré. I den fjärde typen av tidvatten observeras ljusa röda fläckar i nacke och övre extremiteter.

Tidvatten är en del av carcinoid syndromet och utvecklas hos 90% av patienterna med karcinoider. Tillsammans med tidvattnet förekommer diarré hos 75% av patienterna, på grund av ökad motorisk funktion i tarmarna under verkan av serotonin. Svårighetsgraden av diarré i karcinoid kan variera avsevärt, med flera flytande avföring kan det uppstå hypovolemi, hypoproteinemi, hypokalcemi, hypopotassemi och hypokloremi. Det är också möjligt bronkospasm, åtföljd av expiratorisk dyspné, surrande och visslande torra raler.

Med tiden utvecklar hälften av patienterna med karcinoid endokardiell fibros, på grund av effekten av högsta serotoninutsläpp. Det finns en övervägande skada av rätt hjärta med bildandet av en tricuspidventilinsufficiens. Tillsammans med ovanstående symtom kan carcinoider avslöja pellagliknande hudförändringar, urinrörets fibroscerande stenos, fibrotiska förändringar och minskning av mesenteri-kärlen. Ibland observeras hos patienter med karcinogen bildning av vidhäftningar i bukhålan med utveckling av tarmobstruktion.

När ett kirurgiskt ingrepp eller ett invasivt förfarande utförs kan karcinoidkriser utvecklas som hotar patientens liv. Krisen manifesteras av en högvatten, en plötslig minskning av blodtrycket (kärlkollaps är möjlig), en uttalad ökning av hjärtfrekvens, feber, kraftig svettning och kraftig bronkospasm. I vissa fall uppstår karcinoida kriser spontant eller i stress.

Metastasering påverkar ofta levern. Med vanliga sekundära foci observeras en ökning av lever, gulsot och en ökning av transaminasaktiviteten. Med karcinoida metastaser i bukhinnan är ascites möjliga. Vissa patienter har metastaser i benet, bukspottkörteln, hjärnan, huden, äggstockarna eller bröstet. Med skelettskador hos patienter med karcinoid, smärta i benen, med metastaser i bukspottkörteln - smärta i epigastrisk region med utstrålning mot ryggen, med hjärnskador - neurologiska störningar, med metastaser till bröstkorgen - andfåddhet och hosta. I vissa fall fortsätter små metastatiska foci i karcinoid utan kliniska manifestationer och detekteras endast vid genomförande av instrumentstudier.

Diagnos av karcinoid

På grund av den möjliga asymptomatiska kursen kan långsam progression och liten storlek av det primära fokuset, diagnosen karcinoid vara förenad med vissa svårigheter. Specifika laboratorietester för att bekräfta närvaron av en neuroendokrin tumör är bestämning av serotoninnivåer i blodplasma och nivån av 5-hydroxindolättiksyra i urinen. För att bestämma lokaliseringen av primär neoplasi och metastatisk foci används scintigrafi med oktreotid.

I vissa fall kan carcinoid detekteras vid endoskopisk undersökning. Om en gastrisk skada misstänks, föreskrivs gastroskopi, kolonkoskopi, kolonrektoskopi, bronkoskopi, bronkoskopi etc. Under endoskopi utförs en biopsi följt av histologisk undersökning av ett vävnadsprov. Förutom scintigrafi, kan mRI och CT i bukorganen, bröströntgen, selektiv angiografi, scintigrafi av hela skelettet och andra studier användas för att identifiera karcinoid och metastatisk foci.

Laboratoriemetoder kan också användas för att uppskatta förekomsten av karcinoid, i synnerhet bestämningen av kromatografin A i blodet. En ökning av koncentrationen av kromatografiskt A över 5000 mg / ml indikerar närvaron av flera karcinoidmetastaser. I närvaro av karcinoid syndrom kan differentialdiagnos vara nödvändig med andra neuroendokrina tumörer, medullära sköldkörteltumörer och lungcancer i små celler. I avsaknad av heta blinkar måste appendikskarcinoid ibland differentieras med kronisk blindtarmsinflammation, tjocktarmsskador med koloncancer och levermetastaser med andra leversjukdomar som åtföljs av gulsot och hepatomegali.

Carcinoid behandling

Den huvudsakliga metoden för karcinoid behandling är kirurgi. I appendektomi i appendektomi utförs appendektomi i jejunum och ileumtumörer, resterna av lesionen återfinns i samband med borttagandet av platsen för mesenteri och regionala lymfkörtlar. Med kolonkarsinoider utförs hemikolektomi. Med enskilda metastaser i levern är segmentets resektion av orgelet möjligt. I fall av multipel metastaser används embolisering av hepatiska artärer, krypdestruktion eller radiofrekvensdestruktion ibland, men effekten av dessa behandlingar, liksom sannolikheten för komplikationer, förstås inte på grund av det lilla antalet observationer.

Kemoterapi för karcinoid är ineffektiv. En viss ökning av livslängden noterades vid förskrivning av fluorouracil med streptozocin, men användningen av dessa läkemedel är begränsad på grund av illamående, kräkningar och negativa effekter på njurarna och det blodbildande systemet. Drogterapi av karcinoid involverar vanligtvis användning av somatostatinanaloger (octreotid, lanreotid), möjligen i kombination med interferon. Användningen av denna kombination av läkemedel gör det möjligt att eliminera sjukdoms manifestationer och minska tumörtillväxten.

Prognosen för karcinoider är relativt gynnsam. Vid tidig upptäckt av en neoplasma är frånvaron av avlägsna metastaser och en framgångsrik radikal operation möjlig att återhämta sig. Den genomsnittliga livslängden är 10-15 år. Dödsorsaken hos patienter med vanliga former av karcinoid är vanligtvis hjärtsvikt på grund av tricuspid-ventilsjukdom, tarmobstruktion vid vidhäftning i bukhålan, cancercachexi eller dysfunktion hos olika organ (vanligtvis levern) på grund av avlägsen metastasering.