Cesari syndrom

Sesari syndrom är en malign hudskada som kännetecknas av en tumörtransformation av T-lymfocyter. Syesary syndrom manifesteras av sådana typiska kliniska tecken:

  • lymfadenopati;
  • erytrodermi;
  • Närvaron av specifika celler i blodet (vanligtvis har dessa celler vikta kärnor).

Diaset av Sesari syndrom görs på grundval av den kliniska bilden, med beaktande av data från blodprovet för närvaron av Sesari-celler i den, liksom resultaten av en hudbiopsi. Att identifiera hur den maligna processen har spridit sig i kroppen, genomföra en studie av interna organ. Kemoterapi, strålningsexponering, fotodynamisk terapi, immunterapi, samt behandling med retinoider kan hänvisas till metoden för behandling av Sézary syndrom.

Den första informationen om Cesar syndrom publicerades först av franska forskare tillbaka 1938. Även då identifierade forskare med namnet Sezari och Bovrain tre huvud tecken på denna sjukdom. Med tiden förknippades sjukdomen och cellerna som orsakade den efter författaren som först beskrev dem.

I modern dermatologi hör Sesari syndrom till gruppen av T-cells hudlymfom. Tillsammans med den så kallade svampmykosen anses Sesari syndrom vara en av de vanligaste sjukdomarna i denna grupp. Det bör sägas att oftast Sesari syndrom förekommer hos äldre män. Men det kan också manifestera sig i personer i andra åldrar och det andra könet.

Symptom på Sesari syndrom

I början sker Sesari syndrom i två varianter.

Pre-erytrodemisk period

Den första varianten kännetecknas av pre-erytrodemisk period, vilket uppenbaras av spridda hudutslag i form av erytematösa fläckar (eller plack). Från det ögonblick som sådana plack uppträder till utvecklingen av total erythroderma, tar det från flera veckor till flera år.

Oftast sker en snabb inverkan av denna sjukdom, där det finns en sammanslagning av erytematösa infiltrationsmedel med en fortsatt snabb utveckling av erythroderma. Det borde sägas att pre-erythrodermic perioden nästan inte sticker ut.

Erythrodermic stadium

När det gäller det erytrodermiska scenen i Sesari syndrom bör det noteras att dess kliniska bild är mycket lik kliniken för den erytrodermiska varianten av en svampmykos. Den drabbade huden har en blåaktig eller ljus röd färg. Infiltrering leder till förtjockad hud, som ser grovt och mycket svårt att vikas. En särskiljande egenskap hos detta stadium av Sesari syndrom från svamp mycosis är den signifikanta svårighetsgraden av kutan dyschromi, vilken innefattar:

  • de gudstrofer
  • alopeci;
  • depigmentering;
  • hyperpigmentering;
  • palmer och fötter hyperkeratos
  • ectropion;
  • poykilodermii.

Patienter med Sesari syndrom har lymfadenopati, en signifikant ökning av axillär, inguinal, femoral och cubital lymfkörtlar. Under probing kännetecknas sådana knutar av en elastisk yta, smärtfria och täta vävnader, som inte heller löds till andra närliggande ytor. Cirka 30% av människor uppvisar en förstorad mjälte och lever.

I Sézary syndrom uppträder lymfadenopati och erythroderma med uttalad försämring av patientens välbefinnande. Patienterna kännetecknas av svaghet, svag svettning, ökad kroppstemperatur (upp till 39 °) och frossa. Patienter kan klaga på allvarlig klåda, kolik och brinna på ytan av huden.

När det gäller spridningen av den maligna processen i sig, utmärks fyra steg av Sesari syndrom.

Första etappen

Det första steget innefattar: erytematösa fläckar (liksom plack), som täcker mindre än 10% av hela ytan av huden (IA); erytematösa fläckar, plack, sprid endast på 10% av hela hudintegumentet.

Andra etappen

Det andra steget innehåller erytroderma, spridit över ett stort hudområde (IIA); erythroderma, kombinerat med utseendet på dermis hos en eller flera tumörer, med lymfkörtlar förstorade, och det finns inga tecken på metastas (IIB).

Tredje etappen

I det tredje steget sprids erythroderma över hela ytan av huden, vanligtvis åtföljd av närvaron av plack, tumörer och lymfadenopati. Intressant är det inte att detekteras på detta stadium.

Fjärde etappen

Den fjärde etappen innehåller följande typer av sjukdomen:

  • när erytrodermi, tumörer, plack kan detekteras på större delen av hela hudytan, finns vanligtvis metastaser i lymfkörtlarna (IVA) i bakgrunden;
  • en betydande del av huden påverkas, förstorade lymfkörtlar observeras, i vilka metastaser kan detekteras;
  • metastaser själva är synliga i patientens inre organ.

Diagnos av syndromet Sesari

Att identifiera Sesari-dermatologens syndrom tillräckligt för att upptäcka följande kliniska bild: en kombinerad lymfadenopati och erytroderma. Upptäckande av Sesari-celler i ett blodprov som tas kommer att bidra till att bekräfta diagnosen. Immunofenotyping av provet som tas, vilket erhålles under hudbiopsi, används också för detta ändamål. Bestäm scenen för Sesari syndrom, såväl som omfattningen av dess celler i hela kroppen tillåter endast en ytterligare undersökning av patienten. Undersökningen kommer att omfatta:

  • röntgen i bröstet;
  • CT-skanning av njurarna;
  • MR och MSCT;
  • Ultraljud av peritoneala organen;
  • lymfkörtelbiopsi.

Differentiell diagnos av Cesari syndrom utförs vanligen med olika godartade sjukdomar som åtföljs av erytroderma (psoriasis, atopisk dermatit, sant eksem, lupus erythematosus. För dessa dermatoser är erythroderma karakteriserad av sekundär natur. Sesari syndrom, t ex från svampmykos, leukemi och systemiska lymfom.

Sézary syndrombehandling

Vid behandling av Sesari syndrom anges användning av fotodynamisk terapi, strålning och immunologiska metoder, kemoterapi och retinoidbehandling.

Intressant är fotodynamisk terapi att ett speciellt läkemedel administreras intravenöst till en patient. Ett sådant läkemedel ackumuleras vanligen i tumörcellerna. Därefter bestrålas patientens hud eller övningen av extrakorporeal blodbestrålning som aktiverar substansen som injiceras är tillåtet. Resultatet av aktivering kommer att bli förstörelse av maligna celler.

Om vi ​​talar om användningen av kemoterapeutiska läkemedel för systemisk behandling, ordineras de vanligen oralt eller används som en injektion. När det gäller syndromets stadium bedriver Sesari lokal, regional kemoterapi, applicerar droger på huden och introducerar dem till specifika drabbade platser i patientens kropp.

Strålningsterapi utförs genom extern exponering, införande av radioaktiva läkemedel inuti insidan. I fallet med Sesari syndrom appliceras elektroner genom huden. Om vi ​​pratar om immunterapinsyndrom Sesari, spendera det med alfa-interferon, monoklonala antikroppar och interleukin-2. Retinoidbehandling är baserad på förmågan att stoppa tillväxten av maligna celler.

Sesari syndrom - en hudtumör märkt "T"

Sézary syndrom är en relativt sällsynt dermatos, som är en leukemisk variant av hudlymfom av T-cell epidermotropiskt ursprung. Kutant lymfom är en tumörbildning som uppstår som en följd av transformationen (transformation) av T-lymfocyter i cancerceller och kan utvecklas på någon del av epidermis under huden.

Sesari syndrom, bland alla hudlymfom av primärt ursprung, är i genomsnitt 3,5-4,5%. Sjukdomen är övervägande äldre män. Årets början, som regel, firas efter 60 års ålder, men utveckling är möjlig i alla åldrar, både bland män och kvinnor.

Vissa särdrag hos sjukdomen, dess etiologi och patogenes

Ett antal särdrag och komplikationer av sjukdomen är förklaringen till sällsyntheten av fall av tillräckligt långvarig eftergift eller återhämtning. Detta beror på att under hanteringen av patienter med denna patologi består objektiva svårigheter i:

  • negativ prognos vid avsaknad av adekvat behandling av sjukdomen;
  • svagt kliniskt svar på behandlingen;
  • Behovet av att involvera specialister från flera profiler i den medicinska diagnostiska processen.
  • brist på ett tillräckligt antal hytter för fototerapi
  • brist på andra läkemedel och deras oregelbundna flöde i apotekskedjorna.

Med hänsyn till orsakerna till utvecklingen av Sesari syndrom bör det noteras att teorin om klonal reproduktion och utvecklingen av klonade muterade T-lymfocyter i de senaste åren är allmänt accepterad. Enligt klonteori är den vanligaste orsaken till onkogena mutationer följt av utseendet på en gren av maligna lymfocyter T-lymfotropa retrovirus av en människa av den första typen, HTLV-1. Detta bekräftas av positiva test för isoleringen av detta virus och dess antikroppar hos relevanta patienter.

Ett karakteristiskt drag hos DNA-konstruktion (omvänt transkription) i humant endogent retrovirus är deras variabilitet, som är individuell i naturen, liksom överuttryck i patologin av en tumör natur.

Dessutom kan andra orsaker till primära epidermotropa lymfomer vara konsekvenserna av farorna med jordbruksproduktion, industriproduktion, särskilt konstruktion och kemisk, joniserande strålning, överdriven exponering för ultravioletta strålar, liksom effekterna av vissa läkemedel, såsom antihistaminer, antidepressiva medel, läkemedel som används vid hypertensiv sjukdomar och några andra.

De viktigaste bakgrundsfaktorerna som predisponerar utvecklingen av Cesari syndrom innefattar främst olika dermatoser - kronisk atrofisk akrodermatit, psoriasis, atopisk dermatit och andra kroniska dermatologiska sjukdomar.

Samtidigt bestäms realiseringen av effekten av olika faktorer med egenskapen av mutagenicitet och följaktligen förmågan att leda till framväxten av en klon av onkogena lymfocyter och primära T-cell-epidermotropa lymfom, i slutändan bestäms genom genetisk predisposition. Det mest karakteristiska, klassiska exemplet på mekanismen för utveckling av denna patologi är kromosomal instabilitet, det vill säga instabilitet.

Det finns också kliniska typer eller nosologiska varianter av det epidermotropa primära T-celllymfomet (ett av dessa alternativ är Cesari syndromet). Deras kliniska manifestationer beror huvudsakligen på sjukdomsprogressionen. Tumörprogression är huvudkomponenten av kutan lymfom och bestäms i sin tur av arten av mitos patologi och graden av differentiering av lymfom.

Sjukdomens klinik

Den kliniska bilden av sjukdomsuppkomsten kan förekomma i två varianter. I den första varianten noteras perioden före den gemensamma erytrodermen. Det manifesteras av utspridda utbrott som plack eller erytematösa fläckar på huden. Varaktigheten av denna period kan sträcka sig från flera veckor till 2 - 3 år. Men vanligtvis varar det från sex månader till 1 år.

Mycket oftare fortsätter sjukdomen enligt den andra varianten när de uppkomna erytematösa infiltrationselementen aktivt och snabbt sammanfogar varandra. I detta fall utvecklas erythroderma så snabbt att föregående period (nämnd i den första varianten) praktiskt taget saknas.

Symptom på Sesari syndromet i erytrodermiska scenen liknar de kliniska manifestationerna av svampmykos, som förekommer i erytrodermisk typ, vilket var orsaken till att vissa specialister skulle överväga det ansedda syndromet som ett av stadierna i det senare. Men i Sesari syndrom är huddyschromi och olika atrofiska hudsjukdomar mer uttalade.

Dessa är diffusa eller begränsade områden av hyperpigmentering eller depigmentering, onychodystrofi (missfärgning, form och struktur av nagelplattor), liksom poikiloderma, överdriven keratinisering och en ökning av tjockleken (hyperkeratos) av epidermis i handflatorna och sålarna, alopeci, evigt nedre ögonlocket (ectropion).

Symptom på Cesari syndrom

På stadium av utfälld erytroderma kännetecknas följaktligen integterna av kontinuerlig hyperemi, infiltration, svullnad, stor och medelplatta riklig avskalning av epidermis, speciellt uttalad i underarmen, låret och tibiaområdet. Dessutom är diffus alopeci märkbar, och hårbotten är helt täckt med feta gråskalor, keratoderma av palmarytans yta och plantarytan på fötterna noteras, nagelplattorna deformeras, blir sköra, smullande och faller av. Gradvis framträder en cyanotisk nyans mot bakgrunden av den ljusa färgen av ansikte, torso och extremiteter, och i vissa områden finns foci av ojämn pigmentering av en brun färg.

Hos alla patienter är det en ökning i nästan alla större grupper av lymfkörtlar, särskilt axillär, inguinal, femoral, till 1,5-2,5 cm. Vid palpation av lymfkörtlarna med en tät elastisk konsistens löds de inte till de omgivande vävnaderna, smärtfria. I genomsnitt visar 27% av patienterna en förstorad lever och mjälte.

En ökning av lymfkörtlar och erytroderma åtföljs av en signifikant försämring i det allmänna tillståndet, vilket uttrycks i en ökning av kroppstemperaturen över 38 °, uttalad frossa mot bakgrund av känslor av ständig frossa, generell svaghet och nedsatt svettning. Patienterna är också oroliga över uttalade, till och med plågsamma, universella klåda, brännande, stickningar och en känsla av åtdragning av huden. Dessutom noteras utseendet på blöta hudområden och sprickor täckta med serösa blodiga skorskor.

Processen anses vara fasad. I enlighet med den internationella klassificeringen av hudens t-celllymfom (beroende på dess prevalens) utmärks de följande stegen, kännetecknad av:

  • IA - fläckar, papiller och plack, vars areal är mindre än 10% av hela hudytan. Samtidigt finns det ingen ökning av perifera lymfkörtlar och lesioner i de inre organen.
  • IB-erytematösa fläckar, papiller och plack sprids på mer än 10% av hudytan.
  • IIA - hudämnen som kan påverka mindre eller mer än 10% av huden, men samtidigt ökade perifera lymfkörtlar, detekteras inte histologisk undersökning i de metastatiska cellerna.
  • IIB - Spridningen av hudelement över ett stort område, kombinerat med en eller flera hudtumorformationer. Det finns en ökning av perifera lymfkörtlar utan histologiska tecken på metastasering i dem.
  • III - erythroderma, utbredd på hela ytan av huden, som åtföljs av plack och tumörliknande formationer, frånvaron eller närvaron av förstorade lymfkörtlar men utan tecken på metastasering i dem.
  • IVA - Förekomsten av hudelement i enlighet med ett av de föregående stegen upp till vanlig erythroderma, får lymfkörtlarna inte förstoras eller omvänt förstoras, men i båda fallen avslöjar histologi data på T-celllymfom i huden, dvs metastatiska celler. Interna organ på detta stadium påverkas inte.
  • IVB-erythroderma påverkar det mesta av huden, förstorade perifera lymfkörtlar, där metastaser detekteras, såväl som skador på inre organ, med histologisk undersökning som också avslöjar metastaser.

Det bör noteras att de initiala stadierna av T-celllymfom med deras hudelement kännetecknas av låg specificitet och har oftast inte de karakteristiska tecknen på att tillhöra en eller annan nosologisk form av sjukdomen. Därför betraktas kombinationen av symtom som erythroderma och närvaron av Cesari-celler i blodet, som är karakteristiska för den aktuella nosologiska formen, som stadium 4 i sjukdomen.

diagnostik

Diagnostiska kriterier för Sézary syndrom utvecklas av International Society for Cutaneous Lymfom i samarbete med Europeiska organisationen för studier och behandling av cancer. Dessa kriterier inkluderar:

  1. Frånvaron av tidigare fungal mykos.
  2. Förekomsten av generaliserad erytroderma eller diffus erytem med eller utan desquamation, som är vanlig för inte mindre än 80% av kroppens hudyta.
  3. Detektion av den dominerande T-lymfocytklonen i blodet med användning av polymeraskedjereaktionen eller Southern blot-metoden.
  4. Har ett eller flera av följande symtom:

- Halten av det absoluta antalet Cezary-celler i 1 mm 3 blod är lika med eller överstiger 1000;

- ökat innehåll i perifer blod av tumörceller med en fenotyp av CD3 + eller CD4 + med ett CD4 / CD8-förhållande som är lika med eller mer än 10, vilket bestäms av en sådan speciell metod för att studera det dispergerade mediet, såsom flödescytometri;

- det ökade innehållet i perifert blod av tumörceller med avvikande CD4 + fenotyp, vilket inbegriper frånvaron av svårighetsgrad av CD7- eller CD6-celler (i det första fallet är summan av CD4- och CD7-T-celler lika med eller mer än 40%, i det andra - summan av CD4- och CD6-T-celler är lika med eller mer än 30%).

Ett exempel på de förändringar som histologi avslöjar är oregelbundenheten hos parakeratos, närvaron av psoriasiform acanthos, lymfoidceller med olika kärnstorlekar och olika grader av basofila celler. Dessutom kan infiltrering i form av ränder detekteras i det dermala skiktet, vilket huvudsakligen bildas av atypiska lymfocyter, vars kärnor har formen av trianglar eller en form av omvälvningar som hjärnans (cerebriformkärnor). Hela sådana celler tenderar att penetrera från dermis till epidermis. Atypiska lymfocyter i epidermis är större än de i dermis. På vissa ställen kan de definieras mellan kollagenfibrer, där de ligger linjärt (det så kallade "indian-file-cells" -syndromet).

Histologiska, immunohistokemiska och molekylärbiologiska metoder för att undersöka hud och lymfkörtlar, om de är lika med eller över 15 mm, är ytterligare forskningsmetoder i de fall där diagnosen förblir svår eller oklart hos patienter som lider av erytroderma av okänt ursprung.

Systemet för undersökning av patienten beror på scenen i den patologiska processen:

  • I närvaro av etapp I utförs en fysisk undersökning med bestämning av det totala arealet av huden som påverkas av fläckar och plack, storleken på de drabbade hudområdena och hudkartläggning, röntgen- eller röntgenstråle och en ultraljud av lymfkörtlarna.
  • med de återstående stadierna undersöks patienterna på samma sätt som de med nodulära lymfom. Dessutom bestäms det totala antalet förstorade lymfkörtlar, storleken på de maximala förstorade lymfkörtlarna och även de hudområden som är involverade i processen;
  • Det absoluta antalet Cesari-celler i blodet räknas, flödescytometri analyseras och T-cellreceptorgenen återanpassas i blodet.

Sézary syndrombehandling

Valet av behandlingen bör baseras tecknet på kontot svårighetsgraden av den patologiska processen, dess hastighet av progression och graden av inflytande på livskvaliteten för patienten. Redovisning svårighetsgrad infiltrativ förfarande innefattar svårighetsgraden av huden, frånvaro eller närvaro av förstorade lymfkörtlar och perifer lymfadenopati svårighetsgrad, svårighetsgraden av lesioner blodnivå av ökning av vita blodkroppar och enzymet laktatdehydrogenas, graden av progression av sjukdomen och graden av dess inverkan på livskvaliteten för patienten.

De utvecklade rekommendationerna av terapi är baserade på följande principer:

  1. Användningen av immunmodulerande läkemedel och, så långt det är möjligt, begränsning eller avslag på utnämning av medel med förmågan att undertrycka immunitet.
  2. Kombinerad eller kombinationsbehandling, eftersom de, till skillnad från monoterapi, kännetecknas av mer effektiva resultat.
  3. Tidig upptäckt och behandling av smittsamma komplikationer, även om de kliniska manifestationerna av denna infektion på huden är frånvarande.
  4. Obligatorisk behandling för klåda, brännande känslor av åtdragning av huden, parestesier etc., vilket signifikant minskar patientens livskvalitet.

Med hänsyn till dessa principer rekommenderas den terapeutiska effekten av två linjer.

Första raden behandling

I dag anses den mest effektiva metoden extrakorporeal fotophores, för vilken en cirkulerande T-lymfocytisk klon detekteras i blodet. För att förhindra dess negativa effekter är antioxidanter dessutom föreskrivna (selen, tokoferol, betakaroten). Denna metod gäller inte för patienter med stadium IV-sjukdom.

Interferon alfa. Han ordineras 3 månader dagligen i doser från 9 till 18 IE, varefter - 3 gånger i veckan.

Ett annat första läkemedel är metotrexat i doser på mindre än 100 mg per vecka. Om det inte går att använda andra droger kan metotrexat användas som monoterapi.

Behandling är effektivare när man använder en kombination av systemisk behandling med externa medel. Rekommenderade kombinationer:

  1. interferon alfa med PUVA-terapi; metotrexat med en kräm innehållande kortikosteroider; extrakorporeal fotophores med total bestrålning av huden; interferon-alfa med total hudbestrålning.
  2. interferon alfa med extrakorporal fotophores; metotrexat med sistnämnda; metotrexat med interferon-alfa.

Andra raden terapi

Den används i avsaknad av ett svar på de första linjedrogen eller vid patologisk progression, även efter det att förstalinjebehandlingen har utförts. Andra läkemedel är Vorinostat, Pegylerad liposomal doxorubicin, Pentostatin, Gemicitabin, Fludarabin i kombination med cyklofosfamid. Med en aggressiv kurs av sjukdomen och frånvaron av effekterna av de angivna organen och metoderna är det möjligt att genomföra allogen benmärgstransplantation.

Stödjande eller tredje rad droger

Det utförs av systemiska och externa glukokortikosteroider, efter avskaffandet som sjukdomen ofta återkommer. Ytterligare medel är ultraviolett strålning med ett smalt vågspektrum "B", liksom PUVA-terapi, leukaferes, total bestrålning av huden. För att minska klåda och andra hudfenomen rekommenderas användning av antihistaminer, fuktgivare. Vid uttalad klåda ordineras gabapentin med tillsats av Mirtazapine över natten (för att förbättra sömnen).

Huvudfaktorerna som påverkar sjukdomsförloppet och prognosen är patientens ålder, graden av ökning av blodinnehållet i enzymet laktatdehydrogenas, deltagande i den patologiska processen av lymfkörtlar och svårighetsgraden av förändringar i blodet. Sesari syndrom är en tvärvetenskaplig patologi som kräver deltagande i diagnos och behandling av specialister av hudläkare, hematologer, onkologer och patologer.

Celler sesari det

1938 publicerade de franska författarna Sezari och Bovrain för första gången data om två patienter med exfoliativ erytroderma, lymfadenopati och närvaron av egna celler i blodet med vikta kärnor. Sedan identifierades detta symptomkomplex i Sesari syndrom [19], och dessa celler, med hänsyn till deras morfologi, kallades "hjärnliknande", "cerebriform" eller Sesari-celler med namnet på författaren som först beskrev dem.

Därefter visades det på grundval av stort kliniskt material att Sesari syndrom är en leukemisk variant av en svampmykos, särskilt den erytrodermiska formen av Hallopeu [11]. Grunden för utvecklingen av dessa sjukdomar är proliferation i huden, och sedan i regionala lymfkörtlar av atypiska lymfocyter med hjärnliknande kärnor - Cezary-celler (CS).

På 70-talet, med användning av den cytologiska och immunologiska identifieringen av dessa celler, visade sig deras lymfoida natur [14, 22] och sedan med hjälp av monoklonala antikroppar konstaterades att COP: erna har fenotypen av mogna T-hjälparceller [16].

Under de senaste åren har man på dessa lymfocyters membran hos patienter med svampmikos och Sézary syndrom detekterat hudvätska med hög affinitet (CD45RO), vilket föreslår proliferation av lymfoid vävnad associerad med hud i dessa sjukdomar [17].

Parallellt, olika metoder visat neoplastisk natur av COP på grundval av närvaron i lesionerna och i COP blod tetraploid och aneuploida DNA-innehåll, COP med omogen eller avvikande fenotyp COP med onormal antal kromosomer, samt ökat uttryck på membranen av dessa lymfocytantigen prolifererande kärnor ( Ki-67) och C-myc-proteiner som reflekterar funktionen av C-myc-genen som är ansvarig för proliferation [2, 15].

Under senare år, med nya metoder för molekylärbiologi och Immunogenetics (polymeraskedjereaktion metoden enligt Southern blotting) till membran av KS markörer för malignitet detekteras också för återuppbyggnaden av strukturer T-cellreceptor som markerar omlagring gen T-cellreceptor [6, 7, 13].

Med hänsyn till det ovanstående forskning Sezary syndrom hos modern klassificering av systemiska sjukdomar i hematopoietiska och lymfoida vävnader [8, 9, 12] och de primära maligna kutana lymfom [3, 10, 20] kallas icke-Hodgkins-T-cellslymfom med snabb tumörprogression.

Trots de typiska kliniska manifestationer av sjukdomen hos patienter med Sezarys syndrom (erytrodermi med markerad infiltration, hyperkeratoser handflator och fotsulor, alopeci, hyperpigmentering, lymfadenopati), diagnos av denna sjukdom är ofta svårt. Sesari syndrom måste oftast differentieras från erytroderma, som förekommer i godartade inflammatoriska dermatoser, liksom hos patienter med leukemi och systemiska lymfom.

Betecknad i diagnosen Sezary syndrom har histologisk undersökning av drabbade huden, när typiska symtom är akantos, exocytos lymfocyter i epidermis med bildning microabscesses PONV, som visar proliferation COP och epidermotropny, polymorf infiltrat med en dominans av lymfoidceller, inklusive COP.

Vissa forskare i diagnosen Sesari syndrom har en viktig roll för studien av regionala lymfkörtors morfologi, i synnerhet identifiering av atypiska lymfocyter med ökad mitotisk aktivitet och proliferation huvudsakligen i T-beroende parakortiska zoner [5]. Samtidigt noterar andra författare att inte alla patienter med Cesari syndrom visar specifik infiltration av regionala lymfkörtlar med atypiska lymfocyter, och betonar det relativa värdet av denna metod vid diagnostisering av denna sjukdom [11].

Enligt myelogramdata förblir benmärgen hos patienter med Sesari-syndrom intakt, vilket indikerar den extramedullära naturen hos CS [1, 18, 21].

För att illustrera svårigheterna att diagnostisera Sesari syndrom, erbjuder vi en beskrivning av två kliniska fall av denna sällsynta sjukdom.

Patient B., 69 år, bosatt i Taldom, antogs till Department of Dermatovenerology och Dermatologic Oncology of MONIKA den 18 december 1995 med en preliminär diagnos: förvärring av kronisk eksem. Vid mottagande av ett klagomål om frossa, intensiv hårdnande klåda i huden, feber upp till 38 C, hudskador. Anser sig vara sjuk i ungefär ett år Uppkomsten av sjukdomen är tydligt förknippad med skadliga produktionsfaktorer (bly, borfluorid, radioaktiva ämnen). Utesluter inte överträdelse av säkerhetsåtgärder på arbetsplatsen. Sjukdomen började med utseende av inflammatoriska fläckar, som fusionerade i diffus foci, huvudsakligen på extremiteterna. Några månader senare började märka håravfall, utseendet av skador på ansiktet, genom hela kroppen, en ökning av lymfkörtlar. Efter fysioterapi har processen på huden blivit generaliserad, klåda har blivit permanent och oacceptabelt. Objektivt vid upptagande: processen har karaktären av erythroderma, hudfärgen är stillastående-blåaktig. Hela huden är infiltrerad, särskilt i lemmarna. Över hela ytan av kroppen är ett stort antal excoriations. Förutom ovanstående manifestationer av sjukdomen observerades patienten i området av handflatorna och sålarna med markerad hyperkeratos med djupa sprickor, onychodystrofi hos alla nagelplattor, diffus uttunning av hår på huvudet. Subkutana lymfkörtlar, axillära, femorala, inguinala förstorades till 3-4 cm i diameter, palpation av en tät elastisk konsistens, mobil, smärtfri. Med röntgen i bröstet i sidoprojektionerna och med ultraljudsundersökning av bukenorganen, hittades inte förstorade lymfkörtlar.

Från sidan av kardiovaskulära och lungsystemen bestämdes ålderspatologin - kronisk bronkit, pneumoskleros, kardioskleros. Leveren är förstorad. Mjälten var inte palpabel.

En hudbiopsi producerade två gånger avslöjad akantos och svullnad av epidermis med penetration av lymfocyter in i den. I den övre delen av dermis noterades fokal, ibland konfluenta infiltreringar, som huvudsakligen bestod av lymfocyter med cerebriformkärnor. Den histologiska slutsatsen: malignt lymfom i huden. Allmänt blodprov för antagning: Hb 110 g / l, er. 3,7,71012 / l, kol. pok. 0,8 l. 16v109 / l, s. 2,5%, sid. 48,5% e. 4%, limf. 40% mon. 5%; ESR på 30 mm / h. Differentiell räkning av lymfocyter visade att 86% av dem var atypiska med vikta polymorfa kärnor. Analys av lymfocytogram avslöjade att innehållet i småcellsformer av COP var 72%, storcellsvarianter - 11% och binukleär CS -3%.

Morfometrisk analys av lymfocyter i perifera blodutstryk i studien av 100 celler uppvisade signifikanta skillnader med kontrollgruppen (patienter neurodermatit) genom följande parametrar: medel nucleus area - 142,5 3,77 microns2, genomsnittlig kernel omkrets - 46,5 0,67 microns2, blanketter Faktor (förhållandet mellan kärnans omkrets till dess område) är 0,62 0,01 (hos patienter med neurodermatit respektive 78,21 1,68 μm2; 33,78 0,9 μm2; 0,7 0,02).

En elektronmikroskopisk studie av patientens leukoconcentration visade att nästan alla lymfocyter utmärkte sig av en uttalad oregelbundenhet av kärnorna, tätt kromatin kondenserat vid kärnmembranet, tät cytoplasma som var dålig i organeller.

För att utesluta en systemisk lymfoproliferativ sjukdom utfördes ytterligare studier på patienten: en biopsi av den regionala lymfkörteln, sternalpunktur, trefinbiopsi.

En morfologisk studie av lymfkörteln avslöjade en ackumulering av atypiska lymfocyter som morfologiskt liknar T-lymfoblaster (polymorfa, med ett stort antal dubbel- och tricykliska), huvudsakligen i parakortiska zoner.

Data myelogram sternal punctate: promts. 0,9%, mts. 10,8%, mmc 8,7%, s. 10,7%, sid. 24% mon. 4,9%, limf. 7,3%, lymfoidelement av tumörtypen 12%, erbl. 0,4% pron. 0,1%, nbl. 13,7%, mcbl. och mkts. 5-7% i beredningen, pl. Cl. 1,8%.

Ultraljudsundersökning av bukorganen: Leveren är något förstorad, gallblåsan, bukspottkörteln, båda njurarna, mjälten förstoras, det finns inga skador med ökad ekogenitet.

Studien av benmärg erhållen genom trepanobiopsi avslöjade ingen försämring av differentiering av alla hemopoietiska bakterier. Immunologiska indikatorer: CD3 +, CD4 +, CD8 +, CD20 - 50, 80, 2, 26%. Baserat på anamnese, kliniska manifestationer av sjukdomen, perifera blodparametrar (räkning av atypiska former av lymfocyter och deras morfometriska analys), elektronmikroskopisk undersökning av leukoconcentrat, liksom histologisk undersökning av lymfkörteln och huden, gjordes en diagnos av Sezary syndrom. Behandling med prednisolon med en maximal dos av 60 mg, prospidin i en kursdos på 3 g i kombination med dubbelfotoferese gav en positiv effekt, patienten tömdes från sjukhuset med signifikant förbättring.

Patient B., 68 år gammal, blev sjuk i 1990, då han först började märka utslag på hudens nedre extremiteter. Inom en månad spred processen och förvärvade karaktären av erythroderma. Utvecklingen av sjukdomen är förknippad med många års kontakt i arbetet med olika faror, inklusive radioaktiva ämnen. Samma år hospitaliserades patienten vid Department of Dermatovenerology och Dermatologic Oncology of MONIKI, där han, baserat på kliniska och histologiska data, diagnostiserades med ett erythrodermiskt stadium av svampmykos. Efter 3 sessioner av fotoferese följde remission, som varade 4 år. Försvåringen skedde 1994, patienten med erytrodermi återupptogs på institutionen för dermatovenereologi MONIKI, fotopheresbehandling upprepades (3 sessioner) och sedan blev hon befriad fram till 1996. I maj 1996 var patienten sjukhus i Dermatovenerologiska institutionen MONICA i samband med en kraftig exacerbation av processen, vilket uppenbarades av erythroderma med allvarlig infiltrering av hela huden, intensiv grov lamellär avskalning av huden, hyperkeratos av palmer och sålar med djupa sprickor, total alopeci i regionen STI hårbotten, ektropion, svår lymfadenopati regionala lymfkörtlar. Under undersökningen: slutfört blodtal: Hb 115 g / l, er. 3,8,710,1012 / l, l. 47,9 vä 109/1, s. 1%, sid. 12%, uh 7%, limf. 80%. Atypiska celler svarade för 46% av det totala lymfocytantalet. I studien av dessa celler fann man att småcellsvarianter var 30%, stora celler - 10%, binukleära former - 6%. Röntgenundersökning av bröstkorg och ultraljud i bukhålan avslöjade ingen patologi. Kliniska data och laboratoriedata var grunden för diagnosen Cesari syndrom.

Patienten fick behandling med prednisolon (för första gången) med en maximal dos på 50 mg, stolthet med 100 000 U endolymfatiskt, 2 fotopheres sessioner utfördes. Trots denna behandling var det bara en viss förbättring i patientens tillstånd, erythroderma var inte helt löst, lymfkörtlarna förblir betydligt förstorade. Fram till december 1996 var patienten i en underhållsdos av prednison - 20 mg. Efter lunginflammation i december 1996 försämrades patientens tillstånd kraftigt och den 8 januari 1997 blev han sjukhus igen. Vid mottagande av ett klagomål om intensiv klåda i huden, frysningar, feber upp till 38˚C. Vid undersökning: hudskador drabbas av erythrodermas karaktär. Hudfärgen var stillastående-blåaktig, infiltrationen av en uttalad, nästan all hud, förutom ansiktet och nacken, torra, gråfärgade tjocka skorskor. Dessutom var det hyperkeratos av palmerna och sålarna, de är ankodystrofi, alopeci, svår lymfadenopati (perifera lymfkörtlar utvidgades till 3-4 cm i diameter, tät i konsistens, smärtfri vid palpation).

Den histologiska bilden av det drabbade hudbiopsiprovet motsvarade kronisk dermatit, parakeratos, akantos och icke-specifik immuninflammatorisk infiltrering av dermis noterades.

Histologisk undersökning av inguinal lymfkörteln visade diffus proliferation av små lymfoida celler med oregelbundet formade kärnor, med ojämna konturer och lindningsyta, figurer av mitos med fullständig fyllning av lymfkörtelvävnaden med dessa celler. Slutsats: T-celllymfom (fungoid mycosis).

Fullständigt blodantal: Hb 127 g / l, er. 4v1012 / l, l. 26,2,109 / l, s. 1,5%, sid. 8,5% e. 4% b. 1%, limf. 81% (inklusive 75% av atypiska former), mon. 4%; ESR på 30 mm / h. Polymorfism av lymfoida celler noterades, de flesta av cellerna i mediumgenerering var med smalblått vakuoleringscytoplasma och vikta kärnor.

Differentiell räkning av lymfocyter visade att av 100 celler var 35% atypiska småcellsformer av CS, 12% var stora cellformer och 3% var binukleära (se figur).

Ytterligare morfometriska studier av lymfocyter avslöjade följande: Kärnans genomsnittliga area är 99,29 2,27 μm2, medeltemperaturen är 38,02 0,5 μm2, medelformfaktorn är 0,69 0,02 (i kontrollgruppen respektive 78, 21 1,68 μm2; 33,78 0,9 μm2; 0,7 0,02).

Elektronmikroskopiskt, i leukoconcentrat av blod var majoriteten lymfocyter med cerebriformkärnor med deras märkta oregelbundenhet, högt kärn-cytoplasmatiskt förhållande, kromatinkondensation vid kärnmembranet, d.v.s. med typiska morfologiska egenskaper hos COP (se figur).

Ultraljudsundersökning av bukorganens patologi avslöjade inte.

Det anmärkningsvärda faktumet av de presenterade observationerna är först och främst att Sesari syndrom hör till ganska sällsynta dermatoser. Av de 407 patienter som var sjukhus i Dermatovenerologiska institutionen och dermatologisk onkologi av MONICA under de senaste 10 åren, diagnostiserades endast 5 patienter med Sesari syndrom.

I de presenterade fallen fastställdes diagnosen Cesari syndrom på grundval av en typisk klinisk bild, lymfkörningsmorfologidata, liksom karakteristiska blodförändringar: leukemisk reaktion, lymfocytos, främst beroende på en ökning av innehållet hos atypiska lymfocyter med cerebriformkärnor - CS. Det bör noteras att den histologiska bilden av hudbiopsin bekräftade diagnosen Cesari syndrom hos endast en patient, vilket överensstämmer med uppfattningen från författarna som anser att biopsiedata inte är avgörande vid diagnos av erytrodermiska tillstånd, eftersom den inflammatoriska komponenten i den drabbade huden dominerar dominans ofta hos den proliferativa [4]. Den histologiska bilden av regionala lymfkörtlar bekräftar inte alltid diagnosen [11], men vid användning av metoden för flödesfluimetri [4] eller polymeraskedjereaktion [6] ökar sannolikheten för detektering av atypisk QS i lymfkörtlar signifikant.

Betydande hjälp vid diagnos av Sesari syndrom tillhandahålls genom ytterligare diagnostiska metoder, särskilt räkning av olika morfologiska varianter av COP i perifert blod, elektronmikroskopisk studie av lymfocyter i leukoconcentratet och morfometrisk analys av lymfocyter.

Dessa observationer indikerar en gynnsam klinisk effekt när fotferes används vid behandling av patienter med Sézary syndrom.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, sid. 54-56.

litteratur

1. Kalamkaryan A.A. Klinik och behandling av hudretikulos. Jerevan 1983; 174.

2. Kozinets G.I., Lezvinskaya E.M., Persina I.S. Cezary-celler. Probl hematol 1980; 4: 44-49.

3. Raznatovsky IM, Yastrebov V.V. Organisation av medicinsk och diagnostisk vård för patienter med hudlymfom i Leningrad och Leningradregionen. Lör: Hemoblastos av huden. M 1987; 104-107.

4. Rodionov A.N., Rozanov Yu.M. Flödes-DNA-cytometri vid diagnos av hudderytrodermiska lymfom. Vestn Dermatol 1986; 3: 4-8.

5. Shaposhnikov OK, Genter E.I., Rodionov A.N. Funktionstillståndet för lymfocyter och lymfkörtlar hos patienter med maligna lymfom i huden. Vestn Dermatol 1982; 8: 4-7.

6. Bakels V., Vanoostveen J.W., Geerts M.L. et al. Frekvens av T-cellreceptor och genreceptorer med mycosis fungoides. J Patol 1993; 170: 3: 249-255.

7. Borowitz M.J., Weidner A., ​​Olsen E.A., Picker L.J. Abnormiteter i cirkulation T-cell subpopulations hos patienter med kutant T-cell lymfom. Kutant lymfocytassocierat antigenuttryck på T-cellen korrelerar med omfattning av sjukdomar. Leukemi 1993; 7: 6: 859-863.

8. Burg G., Domman S., Dummer R. Malignt lymfom i huden. Therapeutische Umschau 1993; 50: 12: 828-834.

9. Chan J.K.C., Banks P.M., Cleary M.L. et al. Den reviderade europeiska-amerikanska klassificeringen av lymfoida neoplasmer som föreslagits av den internationella lymfomstudiegruppen. Am J Clin Patol 1995; 101: 5: 543-550.

10. Dummer R., Haeffner A. S., Burg G. Kutan T-celllymfom (CTCL) - Nya aspekter i PCR-baserade diagnostiska verktyg, immunologi och behandling. Eur J Dermatol 1994; 4: 4: 281-286.

11. Edelson R.L. Runda celler i epidermis: ledtrådar från studier i neoplastiska lymfocyter av kutant T-celllymfom. J Invest Dermatol 1980; 75: 1: 95-102.

12. Kerl H., Cerrony L., Burg G. Det morfologiska spektret av vävnader är ett förslag till ny klassificering. Seminediagnos Patol 1991; 8: 55-61.

13. Landa N.G., Zelickson B.D., Peters M.S. et al. Lymfom kontra pseudolymphom i huden: genomläggning av 21 fall med klinisk-patologisk korrelation. J är Acad Dermatol 1993; 29: 6: 945-953.

14. Lutzner, M.A., Emerit I., Durepaire R. et al. Cytogenetisk, cytophotometrisk och ultrastrukturell studie av stora cerebriformceller. J Natl Cancer Inst 1973; 50: 1145-1162.

15. Nickoloff B.J., Griffiths C.E.M. Intraepidermala men inte dermala T-lymfocyter är positiva för ett cellcykelassocierat antigen (Ki-67) i mycosis fungoides. Am J Patol 1990; 136: 2: 261-266.

16. Ralfkiaer E.R., Delsol G., O'Connort N.T.J. et al. Maligna lymfom av äkta histocytiskt ursprung, en klinisk, histologisk, immunofenotypisk och genotypisk studie. J Patol 1990; 160: 9-17.

17. Sterry W., Mieke V. CD4-kutana T-celllymfomer visar fenotypen av hjälparinducerceller (CD45 RA, CDw29). J Invest Dermatol 1989; 93: 413-416.

Sesari syndrom: ICD-10 C84

Cesari syndrom - definition

Sesari syndrom (SS) är ett hud-T-celllymfom karakteriserat av erytroderma, generaliserad lymfadenopati och närvaron av cirkulerande maligna T-lymfocyter (Sesari-celler).

epidemiologi

SS är mindre än 5% av alla primära hudlymfom. Förhoppningsvis är äldre personer med övervägande av manliga patienter. Medelåldern för sjukdomsuppkomsten är 60-65 år.

Klinisk bild (symtom) av Sesari syndrom

SS börjar med utvecklingen av erythroderma, som åtföljs av svår klåda och skalning. Därefter tillsätts hand-fot hyperkeratos, alopeci och onychodystrofi.

Ökningen i perifera lymfkörtlar kan uppstå på grund av dermatopatisk lymfadenopati eller deras involvering i tumörprocessen. I laboratoriestudier detekteras perifer blodskada.

Diagnos av syndromet Sesari

Internationella cancerlymfomföreningen (ISCL) och Europeiska organisationen för studier och behandling av cancer (EORTC) har utvecklat följande kriterier för diagnos av SS:

  • ingen tidigare GM;
  • generaliserad erytroderma (diffus erytem som täcker minst 80% av kroppsytan med / utan desquamation);
  • närvaron i blodet av en dominant klon av T-lymfocyter (bestämd med användning av PCR eller Southern blot);
  • ett eller flera av följande symtom:
  1. Det absoluta antalet Sesari-celler i blodet är ≥ 1000 celler / mm 3;
  2. ökat CD3 + eller CD4 + innehåll av perifera blodceller med ett förhållande CD4 / CD8> 10 (bestämt med hjälp av flödescytometri);
  3. Innehållet av perifert blod CD4 + -celler med en avvikande immunofenotyp, inklusive frånvaron av CD7-uttryck (≥ 40% av CD4 + CD7-celler) eller CD26 (≥ 30% av CD4 + CD26-celler) ökas.

Histologisk, immunhistokemisk och molekylärbiologisk (bestämning av T-cellreceptorgenrejustering genom PCR) studier av hud och lymfkörtlar (om de ökar ≥ 1,5 cm) är ytterligare diagnostiska metoder i oklara diagnostiska situationer hos patienter med kronisk erythroderma av otydlig etiologi.

Staging och undersökning design

SS är iscensatt enligt TNM: s reviderade klassificering som föreslagits av International Society for Skin Lymphomas och Europeiska organisationen för studier och behandling av cancer (ISCL-EORTC staging system) (se avsnittet "Mushroom Mycosis"). Eftersom patienter med SS karakteriseras av erytroderma (T4) och B2-Involvering av blod anses de ha ett IVA- eller IVB-stadium av sjukdomen.

För patienter med SS rekommenderas följande undersökningsplan:

  • i närvaro av noder - bestämning av deras totala antal, storlek på den största noden och de involverade områdena i huden;
  • identifiering av palpabla lymfkörtlar och organomegali under fysisk undersökning
  • bestämning av det absoluta antalet Sesari-celler i blodet, flödescytometri (inkluderande CD4 + CD7- och CD4 + CD26-), bestämning av omarrangemang av TCR-genen i blodet;
  • kliniska och biokemiska blodprov (LDH, urinsyra (markörer av aggressiv sjukdom), leverenzym);
  • detektion av hepatit B-virusmarkörer (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), hepatit C, HIV och HTLV-1;
  • Ultraljud av perifera lymfkörtlar;
  • beräknad tomografi på bröstet, buken och bäckenet;
  • hudbiopsi (histologisk undersökning, immunohistokemisk studie, som innefattar följande markörer: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, bestämning av omjustering av TCR-genen);
  • lymfkörtelbiopsi> 1,5 cm i diameter och / eller med en tät, oregelbunden konsistens (histologisk undersökning, flödescytometri, bestämning av re-arrangemang av TCR-genen);

* utförs av specialistläkare med kirurgisk specialisering. När en specifik lesion av lymfkörtlarna identifieras överförs patienten för vidare hantering och behandling till hemato-onkologer.

benmärgsbiopsi

* utförs av medicinska specialister som är bekanta med benmärgstrofenbiopsiprovtagningstekniken (kirurger eller hemato-onkologer). När en specifik benmärgsskada detekteras överförs patienten för ytterligare hantering och behandling till hemato-onkologer.

Benmärgs trepanobiopsy

Dessutom kan magnetisk resonans- och positronutsläppstomografi användas.

Differentiell diagnostik

SS måste differentieras från andra typer av erytrodermisk hud T-celllymfom och erytrodermi av annan etiologi:

1) Erythrodermisk form av GM (E-GM): Erythrodermiskt kutant T-celllymfom, utvecklat mot bakgrunden av GM-flödet med frånvaro av blodintag. Med utvecklingen av blodskador och förekomsten av ovanstående diagnostiska kriterier för SS rekommenderas sådana fall att beteckna "SS med tidigare GM" eller "sekundär SS".

Svamp mycosis (fläckar)

2) Erythrodermiskt kutant T-celllymfom, ett annat: fall som inte uppfyller de diagnostiska kriterierna för SS och E-GM.

3) Godartade inflammatoriska dermatoser som kännetecknas av erytroderma och en ökning av antalet Cesari-celler i det perifera blodet (till exempel aktiniskt retikuloid eller läkemedelsinducerat pseudolymphom-syndrom). Om det absoluta antalet Sesari-celler i blodet är ≥ 1000 celler / mm 3 eller förhållandet mellan CD4 / CD8 ≥ 10, rekommenderas att sådana fall ska betecknas som "pseudo-SS".

Sézary syndrombehandling

Behandlingsmål: Att uppnå fullständig (delvis) remission med efterföljande kontroll av sjukdomsförloppet.

Allmänna anmärkningar om terapi

Olika studier har visat att faktorer som påverkar sjukdomsprognosen är:

  • patientens ålder
  • ökade nivåer av LDH i blodet;
  • lymfkörtlar;
  • svårighetsgrad av blodintag.

Valet av behandling för SS bör baseras på att bestämma svårighetsgraden av sjukdomen (hudinfiltrationshastighet, närvaro / frånvaro av hudnoder, svårighetsgrad av lymfadenopati, svårighetsgrad av blodskador, nivå av LDH och leukocyter i perifert blod beaktas), dess progressionshastighet och påverkan på livskvalitet patienten. Vid behandling av behandling rekommenderas följande principer:

  • om möjligt undvika att undertrycka immunsvaret är utnämningen av immunmodulerande terapi föredragen;
  • kombinerad eller multimodal (till exempel en kombination av systemisk immunmodulatorisk och extern) terapi leder till mer effektiva resultat än någon monoterapi;
  • tidig diagnos och behandling av infektiösa komplikationer (ibland även i frånvaro av kliniska tecken på infektionsprocess på huden) leder till en förbättring av patientens tillstånd;
  • behandling av klåda är av stor betydelse, vilket väsentligt minskar livskvaliteten.

På grund av den uttalade heterogeniteten och låg förekomst av sjukdomen är antalet kontrollerade kliniska prövningar små, så alla rekommendationer i detta avsnitt har en nivå av bevis.

Sesari syndrom behandlingsregimer

Första raden terapi.

Den mest effektiva behandlingsmetoden för patienter med SS är extrakorporeal fotoferese (EKF), en kombination av leukaferes och bestrålning av leukocyter som tidigare behandlats med en fotosensibilisator (8-metoxipsoralen), ultraviolett ljus av A-intervallet (320-400 nm).

Före en EKF är det nödvändigt att bestämma den cirkulerande T-lymfocytklonen i blodet. ECF är inte indicerat för patienter med lymfkörtlar och viscerala organ. Sessioner hålls en gång om dagen i 2 dagar med en 4 veckors paus. Fördelarna med EKF-metoden är dess väl tolererade patienter och frånvaron av uttalade biverkningar. För att eliminera de negativa effekterna på kroppen av fotooxiderade produkter under perioden av fotosofes rekommenderas receptet av antioxidanter (tokoferol, betakaroten, selen).

Interferon-a-2a (IFN-a-2a) 9-18 miljoner IE dagligen i 3 månader, sedan 3 gånger i veckan. För intolerans mot höga doser administreras 3-6 miljoner IE dagligen eller 3 gånger i veckan.

Metotrexat 2 intravenöst var 2-4 veckor.

Vorinostat 400 mg oralt dagligen. Biverkningar inkluderar trombocytopeni, anemi, anorexi, illamående, muskelkramper. Behandlingen utförs tills fullständig kontroll uppnåtts (inga tecken på ytterligare progression) eller tills tecken på oacceptabel toxicitet uppträder.

Gemcitabin 1200 mg / m 2 i 1, 8 och 15 dagars 28-dagars cykel (3-6 kurser)

Läkemedlet tolereras väl, från biverkningar neutropeni, trombocytopeni och anemi observeras.

Deoxykoformycin (Pentostatin): 4-8 mg / m 2 / dag 3 dagar var 28: e dag. Biverkningar: hematologiska, gastrointestinala.

Fludarabin 25 mg / m 2 var 3-4 veckor + cyklofosfamid 250 mg / m2 per dag 3 dagar 1 gång per månad i 3-6 månader.

Allogen transplantation av hematopoetiska stamceller kan betraktas som en potentiellt möjlig typ av behandling hos patienter med SS med en aggressiv kurs och brist på effekt från standardbehandlingsregimer].

Externa och systemiska glukokortikosteroidläkemedel (10-20 mg prednisolon per dag) används som underhållsterapi hos patienter med SS. Vid långvarig användning är deras avbrytande vanligtvis förknippad med sjukdomens återfall, biverkningar inkluderar hudatrofi (med långvarig extern användning) och undertryckande av binjurfunktion och / eller osteoporos (med stor tillämpning av extern eller långvarig användning av systemiska glukokortikosteroidläkemedel).

Fototerapi är en annan typ av terapi: PUVA-terapi och smalvåg UVB-spektrum B (311 nm) (se kapitlet "Svampmykos").

Användningen av leukaferes förbättrar resultaten av standardterapier, minskar klåda och antalet Cesari-celler i blodet.

Total hudbestrålning (TSC) i en dos av 20-40 Gy rekommenderas kombineras med andra typer av systembehandling eller som monoterapi med palliativa ändamål.

Av stor vikt vid hanteringen av patienter med SS är terapi som syftar till att minska intensiteten hos klåda och olika neuropatier (känslor av brännande, smärta, åtdragning av huden, parestesier). För att minska dessa känslor används fuktgivare och antihistaminer. Det är känt att huden hos patienter med SS överkoloniseras av S.aureus. Därför minskar antibiotikabehandling inte bara klåda utan förbättrar även sjukdomsförloppet. När svår klåda rekommenderade mötet gabapentin - ett läkemedel som används för att behandla neuropatisk smärta. Börja med en dos på 900 mg per dag i 3 doser och öka gradvis dosen till 3600 mg per dag. En bieffekt i form av sedation gör det möjligt för patienter att normalisera natt sömn. För att förbättra hypnotisk effekt på natten kan 7,5-15 mg mirtazapin appliceras på terapi på natten.

Kriterier för effektiviteten i behandlingen av Sesari syndrom

SS använder behandlingskriterier som föreslagits av ISCL, EORTC och American Skin Lymphoma Consortium (USCLC) (se artikeln "Mushroom Mycosis").

OM DU HAR NÅGRA FRÅGOR OM DENNA SJUKDOM, KONTAKTA DU DERMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M: