Non-Hodgkins maligna lymfom hos barn (lymfarkarcoma)

Non-Hodgkins lymfom (syn. Lymphosarcoma, malignt lymfom) är en grupp maligna sjukdomar i immunsystemet från celler av extra cerebral lymfatisk vävnad med ett brett spektrum av kliniska, morfologiska, immunologiska, genetiska egenskaper samt olika kurs och prognoser.

Maligna lymfom har liknande karaktär som leukemi, men om leukemier är koncentrerade i tumörceller i lymfom bildar de samma cellerna tumörmassor utanför den och involverar hela extrakraniell lymfoidvävnad (lymfkörtlar, tymus, mjälte, tonsiller, etc.). Den huvudsakliga skillnaden mellan dessa nosologier är den kliniska bilden och de berörda områdena. Ur morfologi, immunologi och genetikens synvinkel är det homogena sjukdomar.

När mer än 25% av blastcellerna detekteras i benmärgen upprättas en diagnos av leukemi, och om mindre än 25% betraktas som en metastatisk skada i lymfom.

Non-Hodgkins lymfom rankas tredje i strukturen av barns onkopatologi efter leukemi och tumörer i centrala nervsystemet. Förekomsten av maligna lymfom är ungefär 15% av alla illamående barnsjukdomar. Toppincidensen faller på 5-10 år, oftare är pojkarna sjuka. Hos barn yngre än 5 år är lymfom sällsynta.

Non-Hodgkin lymfom är vanliga i alla länder, men geografiska mönster har upprättats. I ekvatorialafrika registreras den högsta förekomsten i Burkitts lymfom, och T-celllymfom påverkar i högre grad indianerna i Japan.

Orsaker till maligna lymfom.

Det är omöjligt att utesluta den enda anledningen till utvecklingen av icke-Hodgkins lymfom, eftersom detta inte är en, utan en grupp av olika sjukdomar. De viktigaste riskfaktorerna är:

Smittämnen. Det finns ett signifikant samband mellan lymfom och Ebstein-Barr-viruset. Det humana T-cell-lymfom typ 1-viruset spelar också en signifikant roll. Vid studier av tumörceller hittades virusfragment i DNA, vilket bekräftar deras roll vid förekomsten av sjukdomen. Infekterade eller tidigare virusinfektioner av detta slag har flera gånger högre risk för att utveckla icke-Hodgkins lymfom. Helicobacter pylori är också en riskfaktor. I de flesta fall orsakar den här mikroorganismen peptisk sår och gastrit, och den kroniska inflammatoriska processen kan i sin tur provocera lymfom. Ökad risk att utveckla sjukdomen hos de infekterade med hepatit C.

Kemoterapeutisk behandling av andra tumörer ökar risken för lymfomincidens flera gånger, eftersom de använda läkemedlen är giftiga och skadar den genetiska apparaten av inte bara cancerceller utan också friska celler.

Strålningsterapi för andra tumörer hos barnet, moderns exponering under graviditeten bidrar till utvecklingen av lymfom.

Minskad immunitet. Immunbristtillstånd är en predisponeringsfaktor, när immunsystemet inte längre kan förstöra kroppens skadade celler. Primär immunbrist hos barn är: Di Georgys syndrom, Brutton syndrom, Viscota-Aldridge syndrom, Louis-Bar syndrom. Sekundära immunförsvar är vanligtvis resultatet av HIV-infektion. HIV-positiva barn är mer benägna att bli sjuka med icke-Hodgkin-lymfom.

Genetiska sjukdomar, såsom Downs syndrom, Klinefelter, medför redan nederlag av den genetiska apparaten, och det skadade genomet är en av de signifikanta riskfaktorerna.

Autoimmuna sjukdomar kännetecknas av aggression av immunceller mot sina egna organ och vävnader. Förändringar i strukturen och funktionen hos dessa celler kan prova förekomsten av lymfom. De vanligaste autoimmuna sjukdomarna hos barn är: reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus.

Barnets immunförsvar är mycket funktionellt. Denna funktion är dess "Achilles-häl". Snabbt delande celler är bördig grund för onkogena mutationer, vilket leder till deras okontrollerade tillväxt.

Symptom på maligna lymfom.

För närvarande används Världshälsoorganisations klassificering 2008. Lymfom kan utvecklas från omogna förfäder, liksom från mogna T- och B-lymfocyter. De vanligaste är Burkitt lymfom, diffus storcellslymfom och anaplastiskt storcellslymfom. Var och en av alternativen har sina egna karakteristiska drag i processen och prognosen. Det finns emellertid vanliga symptom att misstänka icke-Hodgkins lymfom.

Symtom orsakas av typen av lymfom, omfattningen av spridningen av processen och lokaliseringen av tumören. Magen hos bukhålan är vanligast hos barn. Varje del av mag-tarmkanalen kan vara involverad i processen: från magen till ändtarmen. Men i de flesta fall påverkar processen den ileokceiska avdelningen (övergångspunkten för tunntarmen i kolon). Det är på grund av denna specifika lokalisering att lymfom kan efterlikna akut kirurgisk patologi, såsom akut blindtarmsinflammation eller intestinal invagination. Därför kan sjukdomens första symptom vara buksmärta av varierande intensitet, från värk till akut och outhärdlig. Tumörmassor kan klämma kringliggande strukturer och därigenom orsaka dysfunktion hos olika organ. Kompressionen av urinledaren leder snart till sekundär hydronekros, kompressionen av extrahepatiska passager leder till gulsotssyndrom och andra nedsatt leverfunktion.

Den näst vanligaste lokaliseringen av icke-Hodgkins lymfom är bröstkaviteten. Denna lokalisering leder snabbt till utvecklingen av symptom på andningsfel: det blir svårt för barnet att andas, han antar en tvungen position där det är lättare att andas in. Irritation av luftstrupen och bronkierna av tumörmassan manifesteras av en försvagande torrhosta och kompression av en av bronkierna leder till en minskning av lungan. Kompression av huvudblodkärlen manifesterar sig ofta i det överlägsna vena cava syndromet: den övre halvan av kroppen sväller, barnets ansikte blir blå, nackkärlen svullnar, andning blir svårt.

Den tredje lokaliseringen är perifera lymfkörtlar. Dessa är främst knutpunkter i nacke, axillär och inguinal. De ökar i storlek, bildar konglomerat i form av ett gäng druvor.

Med en ökning av tumörmassan sammanfogar symtom på förgiftning, såsom en ökning av kroppstemperaturen upp till 38 grader C, nattsvett, trötthet, aptitförlust, klåda och förlust av kroppsvikt på kort tid. Beroende på förekomsten av processen bestämmer sjukdomsstadiet.

Stage.

Steg 1 Nederlaget för en enda lymfkörteln.

Steg 2 Nederlaget för två eller flera lymfkörtlar på ena sidan av membranet eller primärtumören i mag-tarmkanalen.

Steg 3 Tumörmassor på båda sidor av membranet.

Steg 4 Eventuell lokalisering av tumören i nederlaget i centrala nervsystemet, benmärg, ben.

Sjukdomar som kan vara förvirrad lymfom.

Med gastrointestinala nederlag kan lymfom efterlikna olika gastrointestinala och kirurgiska sjukdomar, såsom akut blindtarmsinflammation, invagination, hepatit, magsår etc. Intrakumoral lokalisering av en tumör kan maskeras som lunginflammation och bronkit. Symtom på berusning och svullna lymfkörtlar kommer först och främst att leda till tanken på SARS.

Diagnos.

Tidig diagnos av icke-Hodgkins lymfom hos barn är svårt på grund av bristen på karakteristiska symptom, lymfomas förmåga att "maska" för andra sjukdomar. Ibland kan barnet inte noggrant uttrycka sina klagomål eller föräldrarna inte bifogar betydelse för barnets ord.

Om du misstänker lymfom ska föräldrar omedelbart söka läkarvård. I fallet med denna sjukdom är fördröjning extremt farlig, eftersom lymfom är utsatta för snabb kurs och metastasering. En läkare som misstänkt lymfom är skyldig att snarast möjligt skicka ett samråd med en barnläkare på onkolog / hematolog för att klargöra diagnosen och den specifika behandlingen.

De allmänna och biokemiska blodprov, den allmänna urinanalysen är bland de allmänna forskningsmetoder som gör det möjligt att bedöma barnets tillstånd och behovet av underhållsbehandling. I blodet är det ofta en minskning av antalet cellelement. Urinalys kan du identifiera njurskador i de tidiga stadierna.

För att utesluta metastatiska lesioner i benmärgen och för differentialdiagnos med leukemi utförs benmärgspunktur.

För att tidigt upptäcka involvering i centralnervesprocessen utförs spinalpunkturering.

Först och främst hänvisas barnet till en ultraljudsskanning av bukhålan, brösthålan, lymfkörtlarna för att klargöra lokaliseringen av tumörmassorna. Utför röntgenundersökning av bröstet. Scintigrafi används för att mer exakt bestämma skadorna. Märkt substans, administrerad intravenöst, ackumuleras selektivt i de drabbade foci. Beräknad tomografi, magnetisk resonansbildning är ytterligare metoder för att klargöra omfattningen av lesionen och strukturerna hos den involverade kroppen. Med lokalisering av tumören i mag-tarmkanalen är endoskopisk undersökning möjlig, vilket gör det möjligt att direkt se lesionen och ta ett fragment för histologisk undersökning.

Det är möjligt att upprätta en exakt diagnos först efter histologisk, immunologisk och genetisk analys. Beroende på vilken typ av icke-Hodgkins lymfom används, används ett eller annat behandlingsprotokoll.

Behandling av maligna lymfom.

Huvudmetoden för behandling av icke-Hodgkins lymfom är polykemoterapi. Ett individuellt protokoll är avsett för varje typ av lymfom, varför den exakta bestämningen av en tumörvariant är så nödvändig.

Lymfom från stamceller behandlas enligt liknande system med akuta leukemi, och mogna T- och B-celllymfom är ganska aggressiva och kräver mer långvarig och intensiv kemoterapi.

Med allvarlig sjukdom och skador på centrala nervsystemet används strålbehandling. Under de senaste åren har monoklonala antikroppar framgångsrikt använts vid behandling av icke-Hodgkins lymfomer, ämnen som selektivt blockerar specifika receptorer på maligna celler och leder till störningar av viktiga metaboliska processer, vilket leder till att tumörceller dör.

Kirurgiska behandlingar används också för lymfom. Detta kan vara en diagnostisk biopsi av tumören, akut intervention för intestinal obstruktion, tarmperforering eller avlägsnande av en kvarvarande tumör efter en kemoterapiperiod.

Medföljande terapi innefattar användning av antibakteriella, antivirala, antimykotiska läkemedel samt intravenösa infusioner av glukos-, kalium- och natriumkloridlösningar för att bibehålla ämnesomsättningen i barnets kropp. Sjukdomens sjukdom och intensiv kemoterapi leder snabbt till skada på benmärgen och dess oförmåga att tillhandahålla tillräcklig blodbildning. Därför är det mycket viktigt under hela behandlingsperioden att övervaka blodprovet och genomföra transfusion av röda blodkroppar och blodplättar i rätt tid.

Behandling av lymfom hos barn avser högteknologisk vård och utförs av OMS. Det är också möjligt att få behandlingskvoter i hälsoavdelningen. Detta kräver dokument som bekräftar sjukdommens närvaro (urladdning ur sjukdomshistorien, testresultat). Välgörenhetsstiftelserna deltar aktivt i finansieringen av terapeutiska och diagnostiska förfaranden. För detta görs en överenskommelse mellan stiftelsen, läkemedelsinstitutet och läkemedelsföretaget. Den behandlande läkaren behandlar också dessa problem med föräldrarna.

Funktionshinder.

Med en bekräftad diagnos av icke-Hodgkins lymfom skickas barnet för medicinsk och social kompetens. Invaliditet är etablerad under hela behandlingsperioden, liksom för tiden då återfall är möjliga, i regel ca 5 år.

Prognos.

Tvetydig och beror på typen av tumör och omfattningen av processen. När i celllymfom steg 1-2 når överlevnadshastigheten 90%. På scen 3-4 till 75%. I mogna T-celllymfomer är överlevnadshastigheten lägre och är ca 60%. Inklusion i moderna protokoll för behandling av nya droger, såsom monoklonala antikroppar, har gjort det möjligt att uppnå större patientöverlevnad och minskning av antalet återfall. Gynnsammare lymfomförloppet hos barn under 10 år.

Efter behandling är det viktigt att strikt följa rekommendationerna från den behandlande läkaren. Barnet behöver begränsa den fysiska aktiviteten, under 1 år med medicinskt tillbakadragande från vaccination. Utbildning för de första 6-12 månaderna utförs hemma. Under året måste du regelbundet skicka ett allmänt och biokemiskt blodprov.

Non-Hodgkins lymfom hos barn

Cancer i lymfsystemet (icke-Hodgkins lymfom) utvecklas från lymfoid vävnad som utför en skyddande funktion i människokroppen. Denna typ av tumör är dödlig och kan inträffa under graviditeten. Lymfoidvävnad ligger i lymfkörtlarna, tonsiller, tymus, benmärg, mjälte och mag-tarmkanalen.

skäl

Vad kan vara cancer i lymfsystemet hos barn? Återstår fortfarande okänd den sanna orsaken, som kan orsaka förekomsten av denna maligna process. En av versionerna betraktas som teorin, enligt vilken införandet av speciella virus (det finns cirka 15 arter) i cellerna i människokroppen med ett försvagat immunförsvar. Då börjar cellerna i lymfkörtlarna sin uppdelning och bildar därmed nya ohälsosamma celler. Non-Hodgkins lymfom har arveliga egenskaper, eftersom det kan ske i flera familjemedlemmar samtidigt.

symptom

Hur manifesterar icke-Hodgkin lymfom hos barn? Viktiga funktioner:

  • Det finns en ökning av de livmoderhalsiga lymfkörtlarna;
  • På grund av kompression av andningsorganet på grund av förstorade lymfkörtlar kan en host uppträda utan sputum;
  • Ödem i ansikte, händer och nacke börjar, som härrör från den trånga överlägsen vena cavaen (ett kärl som bär blod från överkroppen till hjärtat).
  • På grund av den förstorade milten uppträder en känsla av tyngd i vänster hypokondrium;
  • Klåda i huden i det drabbade området
  • Temperaturen stiger;
  • Det finns en viktminskning;
  • Det finns en känsla av svaghet och generell sjukdom;
  • Det är överdriven svettning på natten.

Diagnos av icke-Hodgkins lymfom hos ett barn

För att diagnostisera icke-Hodgkins lymfom hos ett barn måste läkaren utföra följande manipuleringar:

  • Samla information om det sjuka barnets allmänna hälsa.
  • Kontrollera hudens färg;
  • Använd palpation, identifiera delar av kroppen där lymfkörtlarna förstoras;
  • Genomföra en studie av mjälten som vanligtvis växer i storlek;
  • Kontrollera hjärtfrekvens och tryck;
  • Tilldela urinalys samt biokemiska och allmänna blodprov.
  • Skicka barnet till bröstkorgen i två utsprång;
  • Att skicka en ultraljudsundersökning av de inre organen för att bestämma den patologiska tillväxten i lymfkörtlarna, mjälten och andra organ;
  • Undersök prover av en bit av drabbad vävnad med hjälp av histologisk undersökning. Denna procedur hjälper till att diagnostisera sjukdomen och identifierar typ av patologi;
  • Vid behov, utföra trepanobiopsy. Detta ger den mest exakta bedömningen av benmärgs tillstånd, den här metoden bidrar till att fastställa en noggrann diagnos;
  • Utför en cytogenetisk studie för att bedöma antal och struktur av kromosomer.
  • Tilldela en spiralberäknad tomografi (röntgenbilder används för att ta bilder av benvävsstrukturer);
  • Att utse en MRT (om det finns symptom på skador på centrala nervsystemet och benen);
  • Applicera lymfografi för att studera lymfsystemet. I denna procedur injiceras en speciell kontrast i kärlet - en färgämne, så att den fläckar och syns på röntgenbilden.

komplikationer

Det finns biverkningar från att använda kemoterapi:

  • Svaghet och depression;
  • Hörselnedsättning
  • Dålig koncentration av uppmärksamhet;
  • Utseendet av nya tumörceller i de inre organen;
  • Minneskort
  • Komplikationer av en infektiös natur orsakad av infektionen som har gått på grund av en försvagad immunitet;
  • Håravfall;
  • Viktökning på grund av ökad aptit;
  • Störning av hjärtslag på grund av skador på hjärtmuskeln och förekomsten av hjärtsvikt.

Komplikationer efter strålbehandling av icke-Hodgkin lymfom:

  • Funktionella störningar i sköldkörteln;
  • Skada på munslimhinnan, vilket orsakar torrhet och obehag
  • Strålskador på lungorna;
  • Radiell inflammation i tjocktarmen;
  • Strålningsinflammation i blåsan.

Framgång när det gäller behandling av icke-Hodgkins lymfom hos ett barn är möjligt om en sjukdom detekteras i rätt tid och behandlingen som föreskrivs av en erfaren läkare följs upp tydligt.

behandling

Vad kan du göra

Behandlingsframgången beror till stor del på barnets psykologiska tillstånd. Föräldrarna borde veta hur man stöder barnet i denna svåra situation. För att göra detta kan du gå igenom en rad samråd med en psykolog. Detta hjälper barnet att finna styrka i kampen mot allvarlig sjukdom.

Vad doktorn gör

Vad ska man göra och hur man bota ett barn med en diagnos av icke-Hodgkins lymfom?

En mindre intensiv kemoterapiutbildning ordineras till ett sjukt barn med en liten tumör. För att öka effektiviteten av behandlingen efter kemoterapiproceduren är vissa barn dessutom föreskrivna joniserande strålning. Benmärgstransplantation används i de mest allvarliga fallen. Kan användas för transplantation av patientens benmärg. I detta fall avlägsnas benmärgen, behandlas och frysta. Efter behandlingens gång injiceras den tillbaka genom venen. Donatorns benmärg kan också användas, transfusioner används för att bota anemi, kirurgisk avlägsnande av en del av tumören används för att stoppa den maligna processen och öka effektiviteten av behandlingen.

Behandling av icke-Hodgkins lymfom hos ett barn ska utföras uteslutande i specialiserade institutioner enligt ordningarna avsedda för barn.

förebyggande

Effektiva förebyggande åtgärder för denna sjukdom existerar inte. Som regel kan du rekommendera följande:

  • Ge barnet en fullvärdig diet;
  • Förhindra kontakt med farliga kemikalier samt strålningskällor.
  • Stärka kroppens immunitet genom härdning, gå i frisk luft, sport.

Non-Hodgkins lymfom hos barn. Hur Carolina besegrade Burkitt lymfom

Den tredje vanligaste cancer bland barn 3-7 år är lymfom. Lymfom är cancer i lymfsystemet.

Läkare delar lymfom i Hodgkins och icke-Hodgkins (NHL) lymfom. De utvecklar och svarar annorlunda mot behandlingen. Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos, lymfkörteln) är en sällsynt sjukdom, icke-Hodgkins sjukdom är vanligare och omfattar mer än 30 sorter.

En av de mest aggressiva formerna av icke-Hodgkin-lymfom är Burkitts lymfom, men även det kan botas.

Är det möjligt att bota icke-Hodgkins lymfom hos ett barn?

Enligt American Society of Cancer Research (ACC) är framgången med behandling av denna cancer 86%. Detta innebär att 86 barn av 100 är i eftergift (symtomen försvinner och sjukdomen blir kronisk).

Berättelserna hos dem som är botade med icke-Hodgkins lymfom hjälper till att förstå vad som ligger bakom dessa figurer.

Karolina Konyagina - en av dem. Liten Bookimed patient som besegrade Burkitt lymfom vid 4 års ålder.

Kall eller cancer?

De första symptomen på Burkitts lymfom uppkom när flickan var 4 år - hennes lymfkörtlar förstorades. I den lokala kliniken togs det för komplikationer från förkylning och förskrivna lotioner. Barnets tillstånd förvärras - utan rätt behandling kan en patient med icke-Hodgkins lymfom överleva i några månader.

- Barnet var kallt och efter sjukdomen ökade lymfkörtlarna i dotterns nacke. På kliniken var vi förskrivna lotioner, men de fungerade inte, tvärtom blev lymfkörtorna sola, - påminner Maria, barnets mor. - Vi skickades till en kirurg, han föreskrev stabbing av antibiotika. Efter 3 dagar hade min dotter en pouting mage, varefter läkarna misstänkte att allt var mycket allvarligare.

Det visade sig att tjejen hade ökat njurar.

Efter en omfattande diagnos visade sig att tjejen hade ökat njurar: storleken på en av dem nådde 18 cm (normen för hennes ålder är högst 8 cm).

- Caroline granskades av en läkare. Han fann att de submandibulära lymfkörtlarna också förstorades. Flickan genomgick en lymfkörtelbiopsi, genomgick en röntgen- och beräknad tomografi. Läkare samlade ett samråd och gjorde en slutlig diagnos av "Burkitts lymfom", sade Maria.

Läkare började omedelbart droppa barnets högdoserade kemoterapi läkemedel.

Behandling av lymfom i Dnipro

- I avdelningen för 35 barn fanns det bara två sjuksköterskor, de hade helt enkelt inte tid att sätta droppare på klockan. Med kemoterapi är detta väldigt viktigt, så jag var tvungen att springa och bokstavligen för hand ta dem till Karolinka, påminner flickans mor. - Jag oroade mig också hela tiden om jag förvärvade falska droger.

Den första behandlingen av kemoterapi orsakade många komplikationer.

- Barnet har problem med hjärncirkulation, hjärta, njurar. Tjejen förlorade sitt tal, hon kunde inte gå ur sängen, säger Maria.

Behandlingen ägde rum i staden Dnieper. En hematolog rådde familjen att leta efter behandlingsalternativ utomlands, eftersom barnet inte kan överleva det andra kemoterapiblocket.

Maria vände sig till Bookimed medicinska lösningar.

- Själv, utan stöd av Bookimed, hade jag aldrig bestämt mig för att gå till behandling för ett annat land. Alla dessa förhandlingar med representanter för kliniken. Jag tror inte att jag skulle ha gjort det, säger barnets mamma.

Bookimed och val av klinik

Kommentar från Bookimed specialist, koordinatorläkare Alyona Dybenko:

"Vi försökte vårt bästa för att hjälpa Caroline." När flickans mor kom till oss var barnet i allvarligt skick, var i intensivvård. Det var nödvändigt att organisera behandlingen snabbt, och många utländska sjukhus accepterar inte patienter som redan har börjat kemoterapi hemma. Vi lyckades förhandla med en av de ledande klinikerna i Turkiet - Universitetssjukhuset Medipol. Carolina togs till ett turkiskt sjukhus efter 2 veckor.

Kontakta en Bookimed-koordinator

Recensioner om behandling av icke-Hodgkins lymfom i Turkiet

Representanter för kliniken tog barnet från flygplatsen genom ambulans. Flickan var i ett mycket allvarligt tillstånd, först och främst behövde hon rehabiliteringsbehandling.

- I Turkiet spenderade vi sex månader, men de flög med snabbare än en månad i Dnepr-sjukhuset. Jag behövde inte köpa mediciner själv och leta efter en sjuksköterska - hon kom i tid och satte på en IV-linje, säger Maria.

I kliniken fick barnet 4 kvarter av sparsam kemoterapi. Carolina fick anticancerläkemedel, vilka valdes individuellt. Behandlingen stoppade tumörens tillväxt och dess spridning i hela kroppen.

En rutinundersökning som Caroline nyligen genomgick visade att barnet är hälsosamt.

Karolins mamma är tacksam för alla som hjälpt till att rädda sin dotter: läkare, välgörare som donerade pengar för behandling, Bookimed-specialister som organiserade resan och stod i kontakt hela tiden.

- Jag vill säga till dem som är i samma situation: det viktigaste är tron ​​att du kan gå igenom allt detta, du kan inte ge upp. Vi måste slåss, leta efter behandlingsalternativ utomlands - Maria råder.

Nu känner hennes tjej hennes dröm - hon är engagerad i dans och får redan de första utmärkelserna.

➤ Bookimed koordinerande läkare väljer en klinik för dig och läkare som specialiserar sig i behandling av icke-Hodgkins lymfom. Vi kommer att ta hänsyn till sjukdomarnas särdrag, dina behov och önskemål. Du kommer att få ett individuellt handlingsprogram med kostnaden och kommer att kunna planera din resplan budget i förväg.

➤ Bookimed är en internationell tjänst för urval av medicinska lösningar och behandling av behandling i mer än 25 länder. Varje månad hjälper våra medicinska koordinatorer 4000 patienter. Vårt uppdrag är att ge alla den nödvändiga medicinska lösningen och hjälpa till på alla stadier: från att välja en klinik och organisera en resa för att återvända hem. Vi håller kontakten med dig 24/7 så att din väg till hälsa är lätt och bekvämt.

➤ Bokningstjänster för patienter är gratis. Urvalsbeslut och researrangemang påverkar inte din behandlingsräkning.

Lämna en förfrågan att konsultera en läkare av Bookimed koordinator.

Non-Hodgkin lymfom (NHL) - (sammanfattning)

Non-Hodgkin lymfom (NHL) är en cancer i lymfsystemet. I denna text får du viktig information om sjukdomen, dess former, hur ofta barn blir sjuka med det och varför, vilka symtom, hur de diagnostiseras, hur barn behandlas och vilka chanser de måste återhämta sig från denna form av cancer.

av Maria Yiallouros, ersättningsdag: 2010/02/08, redaktör: Dr. Natalie Kharina-Welke, Tillstånd att skriva ut: Dr. Med. Birgit Burkhardt; PD Dr. Med. Alexander Claviez, översättare: Dr. Maria Schneider, Senast uppdaterad: 2015/05/20 doi: 10.1591 / poh.patinfo.nhl.kurz

Innehållsförteckning

Vad är icke-Hodgkin lymfom?

Non-Hodgkin lymfom (NHL) är maligna sjukdomar i lymfsystemet [se lymfsystemet]. De hänvisar till malignt lymfom m. Navnet "malignt lymfom" betyder bokstavligen "malign lymfatisk körtel". Denna medicinska term förenar en stor grupp onkologiska sjukdomar som börjar i cellen i lymfsystemet. Deras huvudsakliga symptom är svullna lymfkörtlar (lymfkörtlar).

Maligna lymfom är indelade i två huvudtyper: Hodgkin lymfom (uppkallat till läkare och patolog Thomas Hodgkin) och icke-Hodgkins lymfom (NHL). Namnet "non-Hodgkins lymfom" betyder bara att denna typ av lymfom inte är Hodgkins sjukdom. Det är endast möjligt att bestämma typen av lymfom efter att ha undersökt ett prov av den drabbade vävnaden.

Non-Hodgkins lymfom blir sjuka när lymfocyter muterar, det vill säga förändras malignt. Lymfocyter är en grupp vita blodkroppar som huvudsakligen finns i lymfsvävnaden. Därför kan icke-Hodgkins lymfom förekomma varhelst det finns lymfsvävnad. Oftast växer sjukdomen i lymfkörtlarna [lymfkörtlar]. Men det kan också växa i andra lymfoida vävnader och lymfoidorgan (bland annat mjälten, tymuskörteln, tonsiller och lymfatiska (Peyer) plack i tunntarmen).

I sällsynta fall förblir NHL på ett visst ställe i kroppen. Oftast lämnar icke-Hodgkins lymfom den plats där de växte upp och skiljer sig åt i andra organ och vävnader. Till exempel kan de gå till benmärgen, lever och centrala nervsystemet [CNS]. Det är därför de som leukemi s kallas systemiska maligna sjukdomar. Non-Hodgkins lymfom har mycket gemensamt med akut lymfoblastisk leukemi (ALL).

Hos barn och ungdomar har nästan alla NHL hög grad av malignitet (i medicin används termen "högt benign NHL"). Det betyder att de väldigt snabbt avviker genom hela kroppen. På grund av detta uppträder nya allvarliga sjukdomar. Om icke-Hodgkin-lymfom inte behandlas är sjukdomen dödlig. NHL har en låg grad av malignitet, det vill säga när de växer långsamt i kroppen, inträffar nästan aldrig barn och ungdomar. Denna form av cancer är ofta hos vuxna.

Hur ofta har barn icke-Hodgkin-lymfom?

I Tyskland blir omkring 120 barn och ungdomar under 14 år sjuk med icke-Hodgkins lymfom varje år (statistik från det tyska registeret för barnläkemedel, Mainz). Detta är cirka 7% av alla former av cancer hos barn under 14 år. Ungdomar äldre än 14 år är mycket mer benägna att utveckla NHL.

Non-Hodgkins lymfom kan bli sjuk i alla åldrar. Oftast är äldre människor sjuka. Om du tittar på barn och ungdomar blir barn över 5 år oftare sjukare. Hos barn under 3 år är NHL nästan inte funnen. Pojkar är sjuka ungefär dubbelt så ofta som tjejer. Men om vi jämför förekomsten av kön, är det väldigt annorlunda i olika former av icke-Hodgkins lymfom.

Varför utvecklar barn icke-Hodgkin-lymfom?

Ingen vet exakt varför barn får icke-Hodgkins lymfom. Vi vet att sjukdomen börjar när lymfocyt börjar mutera, det vill säga förändras malignt. Samtidigt med mutationen börjar förändringar i cellens genetik. Men i de flesta fall är det inte klart varför genetiska förändringar börjar alls. Och varför blir vissa barn med dessa förändringar sjuka, medan andra inte gör det. Idag menas att när flera riskfaktorer uppstår samtidigt blir barn sjuk med NHL.

Det är känt att icke-Hodgkins lymfom har högre risk för barn och ungdomar med vissa medfödda sjukdomar i immunsystemet [se immunsystemet] (till exempel Wiskott-Aldrich syndrom eller Louis-Bar syndrom) eller hos barn med förvärvade immunförsvar [se immunitetsfel] (till exempel HIV-infektion). Eller om barn får behandling under lång tid när deras egen immunitet är undertryckt (till exempel transplantation av något organ).

Dessutom kan vissa virus, strålning, vissa kemikalier och droger prova förekomsten av NHL. Dock kan de flesta barn fortfarande inte hitta den exakta orsaken till sjukdomen.

Vilka är symtomen på sjukdomen?

Aggressiv icke-Hodgkins lymfom (NHL) med hög grad av malignitet växer med så hög hastighet att det snabbt blir en tumör som blir synlig. Eller det växer upp på ett sådant ställe i kroppen att barnet har vissa symptom på sjukdomen. Oftast är det första symptomet på ohm NHL ovanligt svullna lymfkörtlar. Vanligtvis skadar de inte.

Förstorrade lymfkörtlar kan växa i huvud, nacke och nacke, på armar och ben, i armhålorna, i ljummen eller på flera ställen samtidigt. Sjukdomen kan också börja där grupper av lymfkörtlar är osynliga från utsidan, eller de kan inte kännas, till exempel i bukhålan eller i bröstet. Ofta överförs sjukdomen till andra lymfoida och "icke-lymfoida" organ och vävnader, till exempel till mjält och lever, till meninges, ben eller benmärgen.

Parallellt kan generella symptom på sjukdomsstaten uppstå: feber, viktminskning, nattsvett, trötthet och svaghet. Ett barn med lymfom kan ha tre symtom samtidigt. Han har en hög temperatur (över 38 ° C, orsaken till hennes utseende är oförståelig), han svettar kraftigt på natten och saknar uppenbart anledning (mer än 10% på sex månader). Denna kombination av symtom i medicin kallas B-symtom, och symtomen själva kallas "systemisk" och betecknas med bokstaven "B" (denna symbol används i beskrivningen av sjukdomsfasen).

Symtom som är mycket vanliga:

Vanliga symptom:

  • hög temperatur (över 38 ° C) är orsaken till utseendet inte klart [symptom "B"]
  • nattsvett [symptom "B"]
  • viktminskning (mer än 10% på sex månader) utan uppenbar anledning [symptom "B"]
  • trötthet, generell svaghet och staten "ingenting som", brist på aptit, smärtsamt hälsotillstånd

Specifika symptom:

  • svullna lymfkörtlar: de skadar inte, de kan palperas och de löds till varandra (till exempel i huvudet, nacken, armhålorna eller ljummen)
  • buksmärta, matsmältningsbesvär (kanske diarré eller förstoppning), kräkningar och aptitlöshet. Dessa symtom uppstår om lymfkörtlar eller andra organ påverkas i bukhålan, som mjälten och leveren.
  • kronisk hosta, andfåddhet: om lymfkörtlar i brösthålan påverkas tymus och / eller lungor och luftvägar
  • ben och leder skadas: om ben påverkas
  • huvudvärk, suddig syn, fastande kräkningar, kranial nervfalsi: om centrala nervsystemet påverkas
  • frekventa infektioner: reducerade vita hälsosamma blodkroppsnivåer
  • blek hud: lågt antal röda blodkroppar (anemi)
  • utsatt för blödningar på huden (petechiae): lågt antal blodplättar

Bra att veta: Symptomen på icke-Hodgkins lymfomer intensifieras oftast i flera veckor. Olika barn kan skilja sig åt eller visas annorlunda. Men om ett barn har ett eller flera symptom, betyder det inte att han har kontrakterat icke-Hodgkins lymfom. Många av dessa symtom uppstår med relativt oskadlig x-infektion och sjukdomar som inte är relaterade till lymfom. Om det finns klagomål rekommenderar vi att du kontaktar din läkare så snart som möjligt för att få en noggrann diagnos.

Hur diagnostiseras icke-Hodgkin-lymfom?

Om barnets medicinska historia (anamnese), en grundlig extern undersökning och ibland även ett blodprov, ultraljud och / eller röntgenundersökning, ger barnläkaren misstankar om icke-Hodgkins lymfom, skickar doktorn barnet till kliniken med specialisering i blodsjukdomar och onkologiska sjukdomar. hos barn och ungdomar (pediatrisk onkologi och hematologi klinik).

För om man misstänker att icke-Hodgkins lymfom är, så finns det många olika undersökningar som ska göras. Först måste de bekräfta diagnosen om barnet har icke-Hodgkin-lymfom. För det andra, om diagnosen är bekräftad, är det nödvändigt att ta reda på exakt vilken form av lymfom barnet blev sjuk och hur långt har sjukdomen redan lyckats sprida sig i hela kroppen.

Analys av tumörvävnad

Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera lymfom är att studera den drabbade lymfkörteln (lymfkörtlar) eller ett prov av någon annan påverkad vävnad. Vävnadsprover erhålls kirurgiskt.

Om det finns ackumulationer av vätska i kroppshålrum, till exempel i bukhålan (ascites) eller i bröstkaviteten (pleural effusion), kan cellerna i dessa fluider undersökas utan kirurgisk ingrepp. På samma sätt gör de utan kirurgisk ingripande om det finns cancerceller i benmärgen. Då görs benmärgspunkturet ***.

Tumörvävnad, som erhölls genom punktering (benmärg, vätska i kroppshålrum) eller kirurgiskt, skickas för cytologisk, immunologisk och genetisk analys. Enligt resultaten av dessa studier är det möjligt att säkert säga om barnet är sjuk med icke-Hodgkins lymfom, och i så fall med vilken typ av form.

Information om en specifik sjukdomsform är ett måste för att noggrant kunna planera behandlingstaktiken. Olika typer av icke-Hodgkins lymfom skiljer sig från varandra på den cellulära och molekylära [molekylära] nivån. Dessutom har de stora skillnader i hur sjukdomen fortskrider och hur hög risken för återhämtning är (prognos). De är också olika känsliga för terapi (se avsnittet "Hur görs en behandlingsplan?").

Analys av spridningen av sjukdomen i kroppen

Om diagnosen NHL bekräftas, då för att utarbeta en behandlingsplan, bör specialister ta reda på hur mycket sjukdomen redan har spridit sig över hela kroppen och vilka organ cancercellerna har. Denna information är hämtad från bilder [forskningsmetoder från bilder], till exempel från ultraljudsbilder och röntgenbilder, bilder från MR (magnetisk resonansbilder) och bilder från CT (computertomografi).

I vissa fall kan positronutsläppstomografi (PET) ge ytterligare information. För att kontrollera om tumörceller har gått in i centrala nervsystemet (centrala nervsystemet), ta ett prov av cerebrospinalvätska [cerebrospinalvätska, cerebrospinalvätska] och undersök om det finns lymfomceller i det eller inte [ländryggspunktur]. Även alla barn genomgår benmärgspunktur för att ta reda på om tumörceller har lyckats komma in i det eller inte.

Studier och analyser före behandling

Före behandlingen kontrollerar barnet hur hjärtat fungerar (elektrokardiogram - EKG och ekokardiogram - echoCG). Omfattande laboratorieundersökningar bidrar till att kontrollera barnets allmänna tillstånd, hur icke-Hodgkins lymfom påverkat hur organ fungerar (till exempel njurar eller lever), om det finns metaboliska störningar eller några infektioner. Testresultat måste beaktas före eller under behandlingen.

Om några förändringar uppstår under behandlingen kan specialisterna bättre bedöma dem om de har initiala testresultat före behandling. För eventuellt nödvändiga blodtransfusioner (blodtransfusion) etableras patientens blodgrupp (blodgrupp).

Bra att veta: Inte alla tester och studier krävs för varje sjukt barn. Vissa barn kan ordineras för andra studier som vi inte har namngett. Fråga din läkare eller specialister som leder barnet, vilken forskning de planerar för det och varför de behövs.

Hur man gör en behandlingsplan?

Efter att de har gjort den slutliga diagnosen, gör läkarna en behandlingsplan. För att skapa ett maximalt individuellt behandlingsprogram som är speciellt valt för ett specifikt barn (riskanpassad terapi) måste teamet av behandlingsspecialister ta hänsyn till vissa faktorer som påverkar patientens prognos (de så kallade prognostiska faktorerna eller riskfaktorerna).

Viktiga prognostiska faktorer och kriterier som påverkar behandlingen är:

  • specifik form av icke-Hodgkins lymfom. Beroende på detta bestämmer experterna vilka protokoll de ska behandla barnet.
  • så långt som sjukdomen har spridit sig genom hela kroppen (sjukdomsstadiet). Detta är viktigt för hur intensiv behandlingen kommer att bli och hur lång tid det tar.

Vad är icke-Hodgkin lymfomformer?

Non-Hodgkins lymfom har olika former. De skiljer sig från varandra beroende på hur cancerceller ser under ett mikroskop och vilka är deras molekylärgenetiska [molekylärgenetiska] egenskaper. Specialister kallar denna uppdelning i olika former "klassificering". WHO: s internationella klassificering skiljer tre stora grupper av NHL från barn och ungdomar:

  • Lymfoblastisk B-cell och T-celllymfom (T-LBL, pB-LBL): de växer från de omogna stamcellerna av B-lymfocyt s och T-lymfocyter s (sådana celler kallas lymfoblaster). Hos barn och ungdomar med NHL varierar denna grupp från 30 till 35%.
  • Äldre B-celllymfom och småcell B-form-ALL (B-ALL): de växer från mogna B-lymfocyter. Detta är den vanligaste formen i gruppen av icke-Hodgkins lymfom hos barn och ungdomar, nästan 50%.
  • Anaplastiskt storcellslymfom (ALCL): de utgör mellan 10 och 15% av alla former av NHL.

Dessa tre huvudformer av NHL inom sig delas delvist i undertyper. Dessutom finns det andra former av icke-Hodgkin lymfom, men de är sällsynta.

Bra att veta: Sjukdomen är annorlunda i olika former av NHL. De har också skillnader i chanserna för återhämtning (prognos), ibland är skillnaderna mycket stora. Det är av den anledningen att alla patienter är indelade i tre stora terapeutiska grupper, beroende på den specifika formen av sjukdomen. Barn från dessa grupper behandlas enligt olika terapeutiska planer. Noggrann klassificering av icke-Hodgkins lymfom är absolut nödvändigt för att välja rätt behandling.

Vilka är stadierna av sjukdomen?

Att bestämma sjukdomsfasen är viktigt för valet av behandlingstaktik och för en preliminär bedömning av behandlingsalternativ. Sjukdomens stadium bestäms primärt av fördelningen av icke-Hodgkins lymfom i barnets kropp vid diagnostikpunkten.

Det är viktigt där exakt lymfkörtorna påverkas och hur många områden av lymfkörtlarna, i vilka organ och vävnader tumörcellerna föll. Några former av NHL är meningsfulla om ett barn har vissa vanliga symtom (symtom B). Sammanfattningsvis kommer vi att beskriva vilket klassificeringssystem som används för att bestämma scenen i NHL.

Den vanligaste bland specialisterna på NHL-scendisplaysystemet hos barn och ungdomar är klassificeringen som utvecklats av det amerikanska sjukhuset i Saint Jude (experter kallar det "Murphy's disease stage definition"). Denna klassificering definierar fyra stadier av sjukdomen:

En tumör slog individuella lymfkörtlar i en anatomisk grupp eller slog en lymfoid vävnad (utan lokal spridning).
Men: det här inkluderar inte skada på lymfoidvävnad inuti bröstet och i buksytan eller i hjärnans yttre skal.

Tumören slog lymfkörtlarna i flera anatomiska grupper eller andra lymfoida vävnader (med lokal fördelning och utan lokal fördelning). Men alla regioner som drabbats av tumören ligger på samma sida av membranet.
Det finns ingen tumör i lymfoidvävnaden inuti bröstet, det finns ingen tumör i hjärnans yttre skal och det finns ingen tumör i bukhålan som inte helt kan avlägsnas.

En tumör har påverkat lymfkörtlarna eller lymfoidvävnaden på båda sidor av membranet.
Eller: En tumör har påverkat lymfoidvävnaden eller andra organ i bröstet (mediastinum, pleura, tymus, lungor)
Eller: omfattande ooperativa tumörer i bukhålan
Eller: tumören drabbade hjärnans och / eller benets yttre skal

En tumör har påverkat benmärgen och / eller centrala nervsystemet.

Hur behandlas icke-Hodgkin-lymfom?

Barn med icke-Hodgkins lymfom ska behandlas av en barnklinik med specialisering inom barnläkemedel. Det är där som högkvalificerade specialister (läkare, sjuksköterskor) arbetar med en specialisering i behandling av cancer hos barn och ungdomar. De arbetar med moderna terapiprogram.

På dessa sjukhus ingår läkare av olika profiler i olika arbetsgrupper som ständigt är i nära kontakt. Tillsammans gör de behandlingsplaner, diskuterar och guidar sina patienter. Terapiprogram uppdateras regelbundet. Deras mål är att bota barnet så försiktigt som möjligt, det vill säga med minimala negativa komplikationer och långsiktiga konsekvenser.

Vilka behandlingar används?

Den huvudsakliga behandlingen för icke-Hodgkins lymfom är kemoterapi. Kemoterapi är medicineringsbehandling (cytostatika) som blockerar celltillväxten. Eftersom vanligen ett läkemedel inte räcker för att döda alla lymfomceller, använder specialister därför kombinationer av cytostatika som fungerar på olika sätt (polykemoterapi). Denna metod bidrar till att uppnå maximal effekt vid förstöring av cancerceller.

För att öka behandlingens effektivitet behandlas vissa barn efter kemoterapi [kemoterapi] dessutom med strålterapi (till exempel de är ordinerad huvudbestrålning).

Eftersom NHL är de så kallade systemiska [systemiska] sjukdomarna, det vill säga de som påverkar hela människokroppen, är det nästan omöjligt att bota dem endast med hjälp av operation. Kirurgisk ingrepp (kirurgi) utförs endast för diagnostiska ändamål. Till exempel att ta ett prov av en lymfkörteln [lymfkörtlar] som påverkas av en tumör.

Om ett sjukt barn har en liten tumör och kan avlägsnas helt med en operation, behandlas den med en mindre intensiv behandling av kemoterapi. Det är möjligt att helt vägra behandling med cytostatika endast i mycket sällsynta undantagsfall (till exempel om tumörceller endast är närvarande på huden).

I vissa fall, till exempel när sjukdomen inte svarar på standardbehandling eller när en återkommande sjukdom (återfall) inträffar, föreskrivs högdoserad kemoterapi. Däremot är dosen av cytostatika så hög att den kan döda även de mest resistenta och resistenta lymfomcellerna i kroppen.

Men samtidigt eliminerar högdoserad kemoterapi blodbildning i benmärgen [benmärgen]. Därför är det omedelbart efter det nödvändigt att överföra stamcellerna (dvs transplantationen) in i det hematopoietiska systemet och sålunda återställa den förstörda benmärgen hos barnet. Hematopoetiska stamceller tas vanligen från en benmärg eller blodgivare, som injiceras i en patient (den så kallade allogena stamcellstransplantationen. Övriga typer av behandling (till exempel antikroppsterapi) testas fortfarande i kliniska studier.

Hur intensiv bör kemoterapi, hur lång tid tar det, är det nödvändigt att genomföra bestrålning eller transplantation av stamceller, vad är prognosen för sjukdomen (dvs. hur kommer sjukdomen att gå och vad är risken för återhämtning)? Svar på dessa frågor beror på vilken typ av NHL barnet har, hur mycket sjukdomen har spridit sig i kroppen vid diagnosdagen (sjukdomsstadiet) och hur det kan behandlas.

Hur är behandlingen?

Barn med icke-Hodgkins lymfom (NHL) behandlas enligt olika behandlingsprogram (enligt olika protokoll) beroende på NHLs specifika typ / form.

En vanlig egenskap hos dessa protokoll är att behandlingen (den huvudsakliga metoden är kemoterapi) består av flera steg (terapeutiska faser). Varje steg har ett specifikt mål för behandling, så de varierar i varaktighet, i den uppsättning droger som används och utförs med varierande grad av intensitet.

Valet av behandling beror inte bara på typen av lymfom, men också på sjukdomsstadiet. Ibland beror det på andra faktorer (till exempel om några andra organ påverkas). Det vill säga en specifik individuell situation uppskattas för varje specifikt barn.

Det är vanligen cytostatiskt och administreras via transfusion (infusion) eller injiceras i en ven (intravenöst). Vissa läkemedel tas också i pillerform. Genom blodkärlen sprider de sig genom kroppen och börjar bekämpa lymfomceller (systemisk kemoterapi).

Om det finns en misstanke om att centralnervesystemet s (CNS) påverkas eller testresultatet redan visar att cancerceller har trängt in i nervsystemet, så kommer barnet dessutom förutom den vanliga kemoterapin att ges läkemedel direkt i hjärnvätskan (intratekal kemoterapi). Cerebral vätska fyller utrymmet runt hjärnan och ryggmärgen. Därför är denna typ av behandling nödvändig eftersom mest cytostatika på grund av blod-hjärnbarriären (detta är en barriär som skyddar hjärnan) tränger nästan inte in i hjärnvävnaden genom blodkärlen.

Därefter kommer vi att presentera detaljerna i behandlingen av de tre huvudformerna av icke-Hodgkins lymfom. De överensstämmer helt med de terapeutiska rekommendationerna från NHL-BFM 2012 Register för Centralforskningskontoret (se avsnittet "Under vilka protokoll och registren behandlas barn?").

Lymfoblastiskt icke-Hodgkin lymfom (LBL)

Barn med lymfoblastiskt lymfom behandlas enligt samma strategi som akut lymfoblastisk leukemi. En sådan behandling med flera steg har visat sin effektivitet.

Behandlingsplanen omfattar:

  1. förberedande behandling eller profas (cytoreduktive preliminära steg): På detta stadium är preparatet för behandling pågår. Det består av en kort behandling av kemoterapi [kemoterapi] (inte längre än en vecka) där en eller två droger används. De administreras intravenöst eller tas i pillerform. För att döda lymfomceller i centrala nervsystemet injiceras ett läkemedel direkt i kanalen med cerebrospinalvätska (intratekal kemoterapi). Syftet med profasbehandling är att successivt minska antalet lymfomceller på det mest skonsamma sättet för kroppen. Detta är mycket viktigt, för när tumörceller förstörs, slängs vissa metaboliska produkter ut i kroppen. Om de ackumuleras i stora mängder, är de skadliga för kroppen, förstörs njurfunktionen (det så kallade tumörlysis syndromet).
  2. induktion: detta är scenen för intensiv kemoterapi när flera droger används. Hans mål är att förstöra det maximala antalet lymfomceller i några veckor och uppnå remission [remission]. Induktion varar ca 8 veckor.
  3. konsolidering: i detta skede utförs behandling med nya kombinationer av läkemedel. Hans mål är att fortsätta förstörelsen av lymfomceller och minimera risken för återkommande sjukdom (återfall). Denna fas av behandlingen varar ungefär två månader.
  4. re-induktion: Denna behandling ges endast till barn med avancerade stadier av sjukdomen (steg III och IV). Även om det bör noteras att denna grupp av barn utgör majoriteten bland alla patienter med lymfoblastiskt lymfom. Detta är scenen för intensiv kemoterapi, vilket mycket liknar behandlingen under induktionsperioden. Det vill säga kombinationer av cytostatika i hög dos administreras till patienten. Re-induktion varar ca 7 veckor. Dess mål är att äntligen förstöra alla lymfomceller.
  5. terapi av CNS: detta stadium är att förebygga skador på CNS eller behandling av centrala nervsystemet (CNS), i vilket tumörceller har trängt in. Hans mål är att förhindra att lymfomceller kommer in i hjärnan eller ryggmärgen eller för att förhindra att de sprider sig längre. I regel införs olika mediciner (intratekal kemoterapi) i ryggradskanalen, det är i grunden den intensiva fasen av behandlingen. Om cancerceller har gått in i det centrala nervsystemet är hjärnbestrålningen dessutom föreskriven. Strålningsterapi, beroende på behandlingsprogrammet, kan variera från två till tre veckor.
  6. underhållsbehandling eller långvarig behandling: I detta skede föreskrivs låga doser kemoterapeutiska läkemedel. Den särdrag av behandlingen är att den utförs under lång tid och kontinuerligt. Barnet behandlas huvudsakligen på poliklinisk basis. Det vill säga han kan vara hemma. Om hälsotillståndet tillåter kan han gå till dagis eller skolan. Barnet behandlas så länge som möjligt tills alla lymfomceller som kan överleva även efter intensiv behandling förstörs. Detta stadium utförs så länge som den totala behandlingsperioden är två år från starten av kemoterapi.

Den totala behandlingstiden för barn som inte har fått stamcellstransplantation är ungefär två år (fall med återfall under eller efter behandling räknas inte här).

Äldre B-cell icke-Hodgkin lymfom (B-NHL) och B-form akut leukemi (B-ALL)

Hur intensivt ett barn med B-NHL eller B-ALL ska behandlas beror huvudsakligen på vilket stadium av sjukdomen han har och hur många lymfomceller finns i kroppen. Svaret på den sista frågan ges av ett blodprov för innehållet av ett visst enzym (laktatdehydrogenas, förkortad LDH). Dessutom anser experter om det var möjligt att helt avlägsna tumören när den togs från kroppen för diagnos.

Behandlingsplanen omfattar:

  1. förberedande behandling eller profas (cytoreduktiva preliminära steg): detta är en kort (fem dagars) behandling av kemoterapi [kemoterapi]. Användes två droger. De administreras intravenöst eller tas i pillerform. För att döda lymfomceller i centrala nervsystemet injiceras ett eller två läkemedel direkt i kanalen med cerebrospinalvätska (intratekal). Syftet med scenen är att gradvis minska antalet tumörceller på det mest skonsamma sättet för kroppen och därigenom undvika komplikationer - tumörlysis syndrom.
  2. intensiv terapi: kan bestå av två till sex kurser av kemoterapi. De är korta (5 till 6 dagar) och upprepas varannan eller tre veckor. Kombinationen av flera läkemedel som tas i form av tabletter [intag], de kan administreras intravenöst eller intratekalt. Målet är att förstöra så många lymfomceller som möjligt med varje block. Om ett barn har avlägsnat tumören helt, ges det två kvarter. Alla andra patienter är föreskrivna minst fyra kvarter. Om barn har ett centralnervesystem som drabbas, får de ännu mer intensiv intratekal behandling.

I allmänhet är den totala behandlingsperioden från 6 veckor till 7 månader, om det inte finns något återfall under eller efter behandlingen. Och / eller om barnet inte har fått högdoserad kemoterapi, och efter det - stamcellstransplantation. Ibland tillgriper de denna typ av behandling om sjukdomen inte svarar på standardbehandling.

Anaplastic Large Cell Lymfom (ALCL)

Hur intensivt barnet ska behandlas beror på vilken terapeutisk grupp det faller in i. När man väljer en grupp är det viktigt att organ och vävnader lyckades drabbas av sjukdomen. Det är också viktigt om lymfom helt avlägsnades vid diagnossteget (men detta gäller endast få patienter). Om ett barn bara har hud (sällan), får han först inte kemoterapi kurser.

Behandlingsplanen omfattar:

  1. förberedande behandling eller profas (cytoreduktisk preliminärt stadium): detta är scenen före starten av huvudbehandlingen, en kort (fem dagars) behandling av kemoterapi (kemoterapi) av två droger. De administreras intravenöst eller tas i pillerform. För att döda lymfomceller i centrala nervsystemet injiceras läkemedel dessutom direkt i kanalen med cerebrospinalvätska (intratekal). Syftet med detta stadium är att successivt minska antalet lymfomceller i det mest försiktiga läget för kroppen och därmed undvika komplikationer - tumörlysis syndrom.
  2. intensiv terapi: kan bestå av tre till sex kurser av kemoterapi. De är korta (5 dagar) och intensiva. Kemoterapi-kurser upprepas i strängt definierat läge med korta intervaller. Barn med sjukdomens första skede genomgår tre kurser om deras tumör har avlägsnats fullständigt. För alla andra steg föreskrivs 6 kurser av kemoterapi. En kurs använder flera droger. De administreras systemiskt [system]. Detta innebär att barn får dem intravenöst eller i piller och samtidigt administreras de intratekalt. Målet med scenen är att förstöra så många lymfomceller som möjligt med varje block. Om barn påverkas i centrala nervsystemet (det händer mycket sällan), är det i vissa fall nödvändigt med bestrålning av hjärnan.

Vanligtvis är den totala behandlingsperioden från tio veckor (hos patienter med stadium I-sjukdom, i vilken tumören tidigare helt avlägsnades) till fem månader. Detta gäller inte fall av återfall under eller efter behandling och / eller om högdoserad kemoterapi har utförts och stamcellstransplantation följer omedelbart.

Vilka protokoll och registren behandlar barn?

I Tyskland behandlas nästan alla barn och ungdomar med icke-Hodgkins lymfom enligt standardiserade protokoll, som kallas terapioptimeringsstudier, eller enligt medicinska register.

Tyska protokoll, eller terapioptimeringsstudier, är kliniska studier, de är strikt kontrollerade. Deras mål är att behandla sjuka barn enligt den modernaste utvecklingen. Samtidigt ger dessa studier en möjlighet att förbättra behandlingsmetoderna och därigenom uppnå framsteg i behandlingen. Medicinska register fungerar vid den tidpunkt då ett protokoll är stängt och det nya protokollet för nya patienter har ännu inte öppnats. Vid denna tidpunkt informerar medicinska register alla patienter från moderna vetenskapliga positioner och garanterar därmed kvaliteten på behandlingen.

Fram till mitten av 2012 arbetade flera protokoll för barn och ungdomar med icke-Hodgkin-lymfom (primära patienter) i Tyskland. Dessa var B-NHL BFM 04-protokollet och B-NHL BFM Rituximab-protokollet för behandling av mogna B-cell-icke-Hodgkins lymfomer (B-NHL) eller mogen B-form av akut leukemi (B-ALL) samt ALCL 99-protokollet för behandling av anaplastiska stora celler lymfom. Barn och ungdomar med lymfoblastisk lymfom ingick i LBL-registeret och behandlades enligt de terapeutiska rekommendationerna från den centrala forskargruppen.

Sedan den 15 juni 2012 har dessa protokoll och registret fullgjort sitt arbete. Alla patienter med primär NHL faller i ett enda behandlingsregister tills ett nytt (nästa) protokoll öppnas.

Nu arbetar i Tyskland med följande protokoll och register:

  • NHL-BFM Register 2012 är det internationella registret för BFM-forskargruppen för alla barn och ungdomar med primär NHL (oavsett vilken typ av NHL). (BFM-namnet är förkortningen av de första bokstäverna i de tre städerna Berlin, Frankfurt och Münster. Deras universitetskliniker var de första som började behandla barn med samma protokoll.) Registerets mål är att säkerställa kvaliteten på behandlingen tills ett nytt protokoll / ny klinisk studie öppnas. Registeret erbjuder inte nya terapiprogram. Barn behandlas enligt rekommendationer från tidigare protokoll och enligt rekommendationer publicerade i den vetenskapliga litteraturen.
  • återkommande studie ALCL-Relapse2004: Det internationella protokollet från det tyska samhället för pediatrisk hematologi och onkologi (GPOH) för behandling av återfall av anaplastiska storcellslymfom hos barn och ungdomar. Nästan alla europeiska länder arbetar tillsammans i protokollet.

Ledarna för NHL-BFM-forskargruppen är privatlärare, cand. honung. n. Birgit Burghardt (Münster) och biträdande professor, Ph.D. honung. n. Wilhelm Woessmann (staden Giessen).

Vilka är chanserna att återhämta sig från NHL?

Chanserna för barn och ungdomar som återhämtar sig från icke-Hodgkins lymfom (icke-Hodgkins lymfom) har ökat kraftigt under de senaste tre decennierna tack vare moderna framsteg inom terapi. Idag är resultaten av modern diagnostik och enhetliga standardiserade protokoll för intensiv kombikemoterapi nästan 90% av de återställda barnen. Experter tror att om ett barn har bott i 5 år från diagnosetiden anses hans kropp vara "återhämtad från en tumör" (femårig händelsefri överlevnad).

I varje enskild patient beror prognosen främst på vilken typ av NHL han är sjuk och hur långt sjukdomen har spridit sig vid diagnosstiden (sjukdomsstadiet).

Hos barn med sjukdomens första etapp (det vill säga de har hittat en enda tumör, och denna tumör är inte i bröstet och inte i bukhålan) är chanserna för återhämtning mycket bra (nästan 100% prognos). Bra prognos hos barn med andra etappen. Om sjukdomen har lyckats sprida sig i hela kroppen - i bröstet och / eller i bukhålan (stadium III) - om cancerceller har gått in i benmärgen och / eller i centrala nervsystemet, kommer centrala nervsystemet (stadium IV), då barnen, mer intensiv behandling. Det ger också ett mycket bra resultat och barn har bra chanser att återhämta sig från sjukdomen.

Tyvärr återkommer sjukdomen hos 10-15% av barn och ungdomar med NHL (återfall inträffar). Deras möjligheter till återhämtning är signifikant lägre, även om det i några grupper av patienter har uppnåtts ganska acceptabla resultat av behandling, till exempel hos patienter med anaplastiskt stort celllymfom. Men det finns inga exakta siffror för prognosen hos barn med återfallande NHL.

Moderna protokoll [terapioptimeringsstudier] fortsätter att arbeta för att öka risken för återhämtning hos barn med dålig prognos.

En nödvändig kommentar: När vi i texten ringer upp siffrorna om barns överlevnad med icke-Hodgkins lymfom, ger vi bara statistik. Statistikuppgifterna beskriver noggrant och tillförlitligt i siffror alla barn och ungdomar med NHL. Men ingen statistik kan förutsäga om ett visst barn kommer att återhämta sig eller inte. NHL, även under de mest gynnsamma eller ogynnsamma förhållandena, kan vara helt oförutsägbar.