Binyreuroblastom hos ett barn

Medfödda onkologiska sjukdomar innefattar sådan typ av tumör som adrenal neuroblastom hos barn. Neoplasmen har ett aggressivt flödesmönster, men vissa typer av neuroblastom kan försvinna på egen hand eller bli en godartad bildning. En sådan tumör kan påverka nästan vilken del av kroppen som helst, men uppträder ofta i njurvävnaden.

Neuroblastom, vad är det?

En unik malignitet, som inte är liknande i onkologi. Detta är den enda typen av tumör som har möjlighet till regression, det vill säga försvinnande utan terapeutiska åtgärder.

Typ av cancer, som ofta påverkar barn under 15 år, men sjukdomen diagnostiseras huvudsakligen upp till 2 år. Även denna tumör kan vända sig från en malign formation till en godartad (spontan cellmognad). Men det finns en annan sida på denna patologi: Denna typ av cancer kan bli aggressiv och sprida sig snabbt, även om åtgärder vidtas för att behandla det. Neuroblastom av höger adrenal eller vänster, sträcker sig (metastasizes) genom hematogena, penetrerar huden. Med denna sjukdomsförlopp uppträder karakteristiska rödaktiga fläckar på barnets hud.

Varför utvecklar sjukdomen?

Orsakerna och orsakerna till bildandet av binjureuroblastom i spädbarn har ännu inte förtydligats. I de allra flesta fall av fasta fall uppstår tumören i avsaknad av uppenbara skäl. Men forskare lyfter fram några faktorer:

Orsaken till binjureuroblastom är en genetisk faktor.

  • ärftlighet;
  • defekt bildning av nervceller;
  • genetiska mutationer.

Förutsättningar för sjukdomens framväxt är förknippade med genetiska omvandlingar, yttre och psykogena influenser. I en hälsosam kropp förbli oformade nervceller de första 3 månaderna av livet, varefter de mognar. Om detta inte händer, bildas en sjukdom som ett neuroblastom. Den huvudsakliga mekanismen för utveckling av sjukdomen är det ofullständiga förfarandet för mognad av neuroner.

Graden av utveckling av binjureuroblastom hos barn

Liksom alla andra cancer har tumören fyra utvecklingsstadier. Funktionerna i varje fas visas i tabellen:

Vad är farligt adrenal neuroblastom

Maligna tumörer är huvudsakligen karaktäristiska för vuxna, men hos barn är adrenal neuroblastom vanligare.

Detta är en malign neoplasma som består av nervvävnad. Det är en rund utbildning, med tydliga gränser.

Neuroblastom kan metastasera till regionala lymfkörtlar, påverka intilliggande organ, såväl som huden. Dess lokalisering är karakteristisk för rätt binjur eller vänster. Praktiskt taget ingen skada på bägge binjurarna.

Det förekommer vid utvecklingsstadiet av embryot. Vid tidpunkten för dess utveckling börjar nervceller att mogna. Tumman i sig består av omogna nervceller. När cellerna inte mognar till slutet, stoppar de inte uppdelning och reproduktion. Så bildas tumören.

En karakteristisk egenskap hos neuroblastom är snabb och aggressiv tillväxt. I regel förekommer det i barn vid fem års ålder. I början är det mycket svårt att identifiera det, bara med hjälp av specialstudier.

Tillväxten av tumörer är ganska snabb och snart kommer det att ta ett ganska stort område i barnets kropp.

Neuroblastom hos spädbarn

Hos barn med denna diagnos fortsätter sjukdomen utan symptom. Det är oavsiktligt, undersökt av en läkare eller vid röntgenundersökning och ultraljud. På grund av den snabba tillväxten kommer tumören på kort tid till ryggmärgen.

I barnets livmoder diagnostiseras neoplasma sällan. Men under ultraljudet kan det också fixas. Detta sker huvudsakligen i slutet av andra trimestern.

Unilateralt neuroblastom diagnostiseras ofta hos fostret. Den efterföljande kursen av sjukdomen efter en diagnos är omöjlig att förutsäga. Det finns en möjlighet att tumörtillväxten kommer att sakta ner, men det faktum att tumören aktivt kan växa och metastasera bör inte uteslutas.

skäl

För tillfället är de exakta orsakerna till förekomst av binjureuroblastom inte tydliga. I de flesta fall sker tumören utan någon anledning. Mindre ofta observerades att ärftlighet spelar en roll. I en ärftlig form detekteras tumören upp till ett år.
Det utvecklas som en följd av ofullständig mognad av nervceller. Omogna celler multipliceras och bildar snart en tumör. När en neuroblastom inträffar före året är sannolikheten hög att den blir en godartad form och snart kommer att försvinna.

Klinisk bild

I början av sjukdomen har barnet inga symptom. I barndomen är förekomst av sjukdomar och andra symtom på förgiftning förknippade med virussjukdomar.

Eftersom tumören är lokaliserad på binjuran, är i närvaro av metastaser karakteristiska av blåaktiga fläckar på huden.

Symtomen på denna sjukdom är också:

  • soilless trötthet;
  • temperatur;
  • svullna lymfkörtlar;
  • buksmärta, nedsatt avföring
  • illamående, viktminskning, aptitlöshet;
  • benvärk.

Det är värt att uppmärksamma den ökade svettningen hos ett barn utan någon uppenbar anledning. I närvaro av neuroblastom är detta inte det sista symptomet, eftersom dess utveckling ger en stor mängd adrenalin.

Med en stor tumörstorlek klämmer den närmaste organen. Ofta under påverkan får mag-tarmkanalen. Om metastaser har nått hjärnan minskar barnets immunitet, det blir försvagat och trögt.

Små sår orsakar blödning som slutar med svårigheter.

Steg av sjukdomen

Neuroblastom liksom alla onkologiska sjukdomar är uppdelade i etapper för att bestämma behandlingsmetoderna.

Steg 1: en enda tumör, diametern är inte mer än 5 cm. Samtidigt påverkas inte lymfsystemet och metastaser observeras ej. Vid detta tillfälle är det möjligt att genomföra operationen.

Steg 2A: malign neoplasma, endast en del av tumören är operativ. Det finns ingen metastaser, och det finns inga tecken på skador på avlägsna lymfkörtlar.

Steg 2B: en malign tumör, men med utseende av metastaser och skador på närmaste lymfkörtlar.

Steg 3: Bilateral malign tumör, diameter från 5 till 10 cm. Närmaste lymfkörtlar lider av det, liksom metastaser i avlägsna organ förekommer.

Steg 4: tumören växer, de flesta organ och lymfkörtlar påverkas, helt upp till benmärgen.

Steg 4A: En tumör är upp till 10 cm, men det är inte alltid möjligt att upptäcka närvaron av metastaser.

Steg 4B: Detta stadium kännetecknas av ett stort antal tumörer, och det är omöjligt att bestämma närvaron av metastaser och lesioner av lymfkörtlarna.

Diagnos av sjukdomen

Om du misstänker denna diagnos hos ett barn, bör du konsultera en specialist. I början kommer en enkel studie att schemaläggas - det är leverans av urin för tumörmarkörer och ett blodprov.

Om analyserna bekräftar eventuell närvaro av en tumör utförs ytterligare studier för att bestämma storlek, lokalisering och fördelning av tumörmetastaser.

Bland de ytterligare undersökningar som utförts:

  • Röntgen.
  • MR och CT.
  • USA.
  • PET.
  • Biopsi av tumörvävnad.

behandling

Behandling av sjukdomen är indelad i tre typer: kirurgisk behandling, kemoterapi och strålbehandling. Med tumörer i första och 2A-fasen utsätts barnet för kirurgisk behandling.

Vid stadium 2B efter operationen föreskrivs en kurs av kemoterapi.
Det är viktigt att veta att scen 4S i många fall går ensam. Borttagning av binjurarna är mycket sällsynt.

Tumörer i det tredje steget i inledningsskedet kan inte användas. Därför ordnas kemoterapi först. Den färdiga kursen minskar tumörens storlek, och sedan kan du utföra operationen.

Tumörer i det fjärde steget är praktiskt taget inte behandlingsbara. När de är närvarande påverkas avlägsna lymfkörtlar och det finns ett stort antal metastaser i alla organ. Det är därför, oftast, barn med fjärde graders neuroblastom överlever inte.

Prognos av sjukdomen

Sjukdomen kan lämna ett antal komplikationer, oftare är det pares, hjärnans tryck och förlamning.

Sjukdomens prognos beror på barnets ålder och karaktären av tumören. Upp till 1 år hos barn är överlevnadshastigheten 60%, eftersom tumören vid den tiden kan passera sig själv. Sjukdomens återfall är ganska sällsynt. Ju äldre barnet är desto mindre sannolikt är det att överleva. Detta beror på den snabba utvecklingen av processen.

Förebyggande av sjukdomen existerar inte. Ibland är det möjligt att identifiera neuroblastom i livmodern, vilket vid födsel tillåter att tänka på ytterligare behandlingstaktik.

När symtom på sjukdomen uppträder bör du inte skjuta upp besöket till läkaren. Sjukdomen utvecklas ganska snabbt och kan leda till ett barns död. Försök inte heller söka hemma, eftersom det är i detta fall att barnet behöver specialiserad hjälp och kompetent ordinerad behandling.

Neuroblastom hos barn

Onkologiska sjukdomar, inklusive neuroblastom, är bland de mest allvarliga. Sådana patologier är av särskild betydelse för barnens praxis.

Vad är det

Neuroblastom är en av neoplasmerna. Enligt klassificeringen av onkologiska patologier är denna sjukdom malign. Detta tyder på att sjukdomsförloppet är mycket farligt. Oftast registreras dessa maligna tumörer hos nyfödda och hos barn under tre år.

Kursen av neuroblastom är ganska aggressiv. Förutsäga resultatet och prognosen för sjukdomen är omöjlig. Neuroblastom är maligna neoplasmer som är relaterade till embryonala tumörer. De påverkar det sympatiska nervsystemet. Neuroblastomtillväxt är vanligtvis snabb.

Dock noterar läkare en överraskande egenskap - förmågan att regressera. Enligt statistik förekommer retroperitoneal neuroblastom oftast. Det förekommer i genomsnitt i 85% av fallen. Nedgången i det sympatiska nervsystemets ganglier på grund av den intensiva tillväxten av tumörer är mindre vanligt. Binyreuroblastom förekommer hos 15-18% av fallen.

Incidensen i befolkningen är relativt låg. Endast en född bebis av hundra tusen får neuroblastom. Den spontana övergången av en malign tumör till en godartad tumör är också ett annat mysterium för denna sjukdom.

Med tiden, även med en initialt ogynnsam prognos, kan sjukdomen bli en mildare form - ganglioneurom.

De flesta fallen uppstår tyvärr ganska snabbt och ogynnsamt. En tumör kännetecknas av ett stort antal metastaser som uppträder i en mängd olika inre organ. I detta fall är prognosen för sjukdomen betydligt sämre. Olika typer av intensiv behandling används för att eliminera metastatiska celler.

skäl

Forskare kom inte överens om vad som orsakar neuroblastom hos barn. För närvarande finns det flera vetenskapsteorier som ger en rationale för mekanismen och orsakerna till förekomsten av maligna tumörer hos spädbarn. Således, enligt den ärftliga hypotesen i familjer där det finns fall av neuroblastom, ökar risken för barns födelse, där denna sjukdom därefter utvecklas, signifikant. Sannolikheten för detta är dock ganska låg. Den överstiger inte 2-3%.

Vissa experter säger att intrauterina infektioner kan bidra till uppkomsten av olika genetiska avvikelser. De orsakar mutationer i generna som leder till en kränkning av kodningen av huvudfunktionerna. Exponering för mutagena och cancerframkallande miljöfaktorer ökar endast möjligheten att ha ett barn med neuroblastom. Typiskt är detta tillstånd associerat med nedsatt uppdelning och proliferation av binjurar under perioden med intrauterin tillväxt. "Omogen" cellulära element kan helt enkelt inte utföra sina funktioner, vilket leder till uttalade störningar och abnormiteter i binjurarnas och njurarnas arbete.

Europeiska forskare tror att orsaken till neuroblastom hos spädbarn kan vara en genbrytning som inträffade under embryonala scenen. Vid tidpunkten för uppfattningen slår två genetiska apparater samman - moderen och fadern. Om det för närvarande finns några mutagena faktorer kommer mutationer att visas i den nybildade dottern. I slutändan leder denna process till störning av celldifferentiering och utveckling av neuroblastom.

Mutagena eller cancerframkallande faktorer under graviditeten har en signifikant effekt.

Så, forskare har funnit att rökning en mamma medan du bär en framtida baby ökar risken för att ha en baby med neuroblastom.

Att bo i miljövänliga områden eller den starkaste konstanta stressen har en negativ inverkan på en gravid kvinnas kropp. I vissa fall kan det också leda till att ett barn föds med ett neuroblastom.

stadium

Neuroblastom kan lokaliseras i många organ. Om tumören har utvecklats i binjurarna eller i bröstet, prata sedan om sympatoblastom. Denna form av sjukdomen kan orsaka farliga komplikationer. Med en överdriven ökning av binjurarna i mängden förlamning utvecklas. Om det finns en tumör i det retroperitoneala rummet, talar de om neurofibrosarkom. Det orsakar många metastaser, vilka huvudsakligen är lokaliserade i lymfsystemet och benvävnaden.

Det finns flera stadier av sjukdomen:

  • Steg 1 Karakteriserad av närvaron av tumörer upp till ½ cm i storlek. Vid detta stadium av sjukdomen finns det ingen lesion av lymfsystemet och avlägsna metastaser. Prognosen för detta stadium är gynnsam. Vid en radikal behandling är överlevnadsgraden hos barn ganska höga.
  • Steg 2 Det är uppdelat i två substanser - A och B. Det kännetecknas av utseende av en neoplasm, från ½ till 1 cm i storlek. Det finns inga lesioner av lymfsystemet och avlägsna metastaser. Elimineras av kirurgi. Steg 2B kräver också kemoterapi.
  • Steg 3 Det kännetecknas av utseende av en neoplasma mer eller mindre än en centimeter i kombination med andra tecken. Vid detta stadium är lymfatiska regionala lymfkörtlar redan involverade i processen. Avlägsna metastaser är frånvarande. I vissa fall fortsätter sjukdomen utan lymfkörteltagande.
  • Steg 4 Det kännetecknas av flera foci eller en solid stor neoplasma. Lymfkörtlar kan vara involverade i tumörprocessen. Vid detta stadium uppträder metastaser. Risken för återhämtning i detta fall är praktiskt taget frånvarande. Prognosen är extremt ogynnsam.

Kursen och progressionen av sjukdomen beror på många bakomliggande faktorer.

Prognosen för sjukdomen påverkas av lokaliseringen av neoplasmen, dess kliniska form, barnets ålder, cellulär histologisk proliferation, stadium av tumörtillväxt och mer.

Att förutse hur sjukdomen kommer att fortsätta i varje fall är mycket svår. Även erfarna onkologer gör ofta misstag när de pratar om sjukdomsprognosen och det vidare resultatet.

symptom

Tecken på neuroblastom är kanske inte karaktäristiska. Sjukdomsförloppet ger väg till perioder av eftergift och återfall. Under en period av fullständig lugn är svårighetsgraden av negativa symtom försumbar. Ett barn kan leda ett normalt liv. Under återfallet försvårar barnets tillstånd dramatiskt. I detta fall krävs nödsamråd med onkolog och eventuell sjukhusvård i onkologiska avdelningen för behandling.

De kliniska manifestationerna av neuroblastom är många och varierade. Vanligtvis är en extremt ogynnsam kurs åtföljd av utseendet av flera symtom samtidigt. I det fjärde skedet av sjukdomen, som kännetecknas av utseendet av metastaser, kan de kliniska tecknen uttryckas signifikant och störa störningen hos barnet signifikant.

Hur man märker symptomen på binjureuroblastom

Adrenal neuroblastom - en malign neoplasm, som först beskrivits och undersöktes i medicinsk praxis 1865. För närvarande finns denna typ av cancer främst hos barn i åldern 15 år.

Innehållet

Vad är adrenal neuroblastom

Den genomsnittliga åldern för utveckling av binjureuroblastom är 2-3 år och täcker 14% av alla onkologiska sjukdomar hos barn. Fara - i den snabba försämringen av det allmänna tillståndet, aggressiva effekter på kroppen, orsakar bildandet av metastaser i cirkulationssystemet med skador på lymfkörtlarna, inre organ, benmärg.

Varje tredje cancer hos ett barn är binjureuroblastom. Ofta blir de sjuka tjejer. 75% av detektionsfallet av denna typ av cancer förekommer hos barn under fem år.

Experter kan redan avslöja en tumör i binjuren som ett resultat av screening under andra och tredje trimestern av graviditeten. Sjukdomen manifesteras aktivt i en tidig ålder med patologiska tillstånd i inte helt mogna nervceller som muterar och sedan delas in i tumörliknande formationer.

Fall där adrenal neuroblastom försvinner i sig finns sällan i medicinsk praxis. Sjukdomen utvecklas snabbt, aggressivt, upptar ett stort område i retroperitonealutrymmet.

sjuklighet

Det finns främst i andra och tredje etappen med en omfattande undersökning av barnet. Hos nyfödda är sjukdomen nästan asymptomatisk.

Läkare upptäcker en tumör av en slump med ultraljud, röntgenundersökning, med helt olika patologier. Neoplasmen växer snabbt och påverkar ryggmärgen på kort tid.

Fetal neuroblastom utvecklas sällan. Det kan bestämmas av en specialist vid en ultraljudsundersökning i andra och tredje trimestern.

Den tidigaste upptäckten är daterad den 26: e graviditetsveckan. I ett barn som ännu inte är född, är den tumörliknande bildningen koncentrerad på ena sidan, därför kan läkare inte göra några förutsägelser förrän födelsestidpunkten. Tumören kan utvecklas till storlek och kan också försvinna helt utan någon medicinsk intervention.

orsaker till

Huvudskälet till uppkomsten av binjureuroblastom är en genetisk mutation av celler som expanderar okontrollerat och tränger in i vitala organ. En av riskfaktorerna är exponering för cancerframkallande faktorer.

Tumören växer i neuroblaster - oformad till änden av fibrerna under utveckling av fosterfoster. Därefter omvandlas neuroblasterna till nervfibrer som bildar binjurarna.

Mognad av neuroblast eller deras spontana resorption sker i proportion till tillväxten hos nyfödda. Vissa neuroblaster muterar, vilket leder till utseendet på en malign tumör.

Efter ämne

Hur identifierar och botar follikulär neoplasi

  • Alena Kostrova
  • Publicerad 18 december 2018

De flesta forskare föreslår att modifieringen av celler med produktion av onkologiska neuroblaster uppträder vid scenen av intrauterin utveckling och antingen fortskrider för att bilda en tumör eller försvinner i sig.

En av de viktigaste riskfaktorerna är ärftlig predisposition. Om en familj av nära släktingar som barn hade cancer, finns det stor sannolikhet för "överföring" av sjukdomen.

Etiologin för utbildning hos unga barn med binjurneuroblastom har ännu inte identifierats. Läkare kan inte dra några slutsatser om orsakerna till sjukdomen hos fostret i embryonala scenen.

Oftast förekommer utbildning utan någon uppenbar anledning, i sällsynta fall är ett ärftligt förhållande en faktor som bidrar till sjukdomen. Perioden för upptäckt av cancer hos barn är under det första året av livet.

Den patologiska processen börjar med den defekta mognaden av embryonala celler som ett resultat av deras mutation. Trots utvecklingen av irreversibla processer fortsätter nervfibrerna sin delning och bildar en malign bildning i binjuran.

Uppstår under det första året av ett barns liv kan en tumör självlösas genom att gå in i godartad form och försvinner med tiden.

symptom

Det första skedet av sjukdomen manifesterar sig inte. Under perioder av sjukdom uppfattas barnet av läkare som symptom på andra hälsoproblem.

Med barns progression framträder lokaliserad rodnad eller blåning hos vissa hudområden, vilket indikerar närvaron av metastaser.

De viktigaste symptomen på binjureuroblastom:

  • Orimlig temperaturökning.
  • Konstant känsla av trötthet.
  • Ofta sömnighet.
  • Ökad svettning.
  • Tätningen i buken.
  • Svullna lymfkörtlar.
  • Lös avföring.
  • Skarpa buksmärtor.
  • Viktminskning
  • Konstant känsla av illamående.
  • Dålig aptit.
  • Obehagliga känslor i benen.
Efter ämne

Allt om thyroidektomi hos sköldkörteln

  • Victoria Navrotskaya
  • Publicerad 30 november 2018 30 november 2018

De resulterande cancercellerna bidrar till produktionen av hormoner, vilket orsakar för stort tryck på de inre organen. Utvidgning av malign formation i bukhinnan har en negativ inverkan på hela magtarmkanalen.

Skada på benmärgen genom metastasering leder till överdriven trötthet, smärta och svaghet i ett barn. Även små nedskärningar och sår leder till riklig, svår att stoppa blödning.

klassificering

Läkare identifierar de viktigaste stadierna av sjukdomsutvecklingen, vilket gör det möjligt att bestämma de bästa metoderna för behandling och återhämtning av kroppen.

Steg 1

Tumörbildning av en storlek som inte överstiger 5 cm, vilket i allmänhet gör det möjligt att genomföra kirurgiskt ingrepp med fullständigt avlägsnande av tumören. I det första steget finns inga förstorade lymfkörtlar och metastaser.

Steg 2 (2A och 2V)

För 2A är partiell operabilitet av tumören med saknade metastaser karakteristisk.

Vid 2B utvecklas metastaser som påverkar lymfsystemet.

Steg 3

Utseendet av bilateral malign tumör indikerar sjukdomsövergången till tredje etappen, som kvalificerar sig för:

  • T1 och T2 - utbildning i storleken högst fem eller fem till tio centimeter.
  • N1 - Skador på lymfkörtelmetastaser.
  • M0 - avlägsna metastaser är frånvarande.

När man kvalificerar sig för stadium N bestämmer inte specialister närvaron / frånvaron av metastaser.

Steg 4 (4A och 4B)

En förstorad tumör med bildandet av benmetastaser i benmärg, lymfkörtlar, inre organ.

Steg 4A - tumörstorlek på högst 10 cm, med omöjligheten att bestämma närvaron / frånvaron av metastaser.

4B-stadium - multipelbildning av tumörer.

diagnostik

Om ett av symptomen som är karakteristiskt för binjurets neuroblastom finns i ett barn, ska du omedelbart kontakta en barnläkare för efterföljande undersökning, inklusive ett urintest, ett detaljerat blodprov, ett blodprov för tumörmarkörer, en ultraljud av de inre organen, MR, CT. För en detaljerad undersökning av tumören utförs en vävnadsbiopsi.

Efter ämne

Allt du behöver veta om hypofys tumörer

  • Victoria Navrotskaya
  • Publicerad 30 november 2018

Den primära diagnostiska undersökningen är obligatorisk vid blodprov och urinprov.

Bekräftelse av närvaron av neuroblastom orsakar utnämning av ytterligare, mer djupgående studier, som gör det möjligt att fastställa lokaliseringen av en malaktig formation, närvaron eller frånvaron av metastaser, deras storlek, såväl som själva tumörens natur.

Behandlingsmetoder

Valet av behandlingsmetod kommer till stor del att bero på ett antal faktorer, allt från patientens ålder och slutar med resultaten av histologisk undersökning, befintliga genetiska avvikelser och så vidare.

Baserat på information samlad av läkare, får cancer en klassificering: hög, medium, låg risk. Typ av behandling beror på typen av klassificering.

Kirurgisk ingrepp

Det är en av de viktigaste metoderna för att avlägsna maligna tumörer. Det utförs i liten grad när endast en tumör är skuren ut för att förutse ett ytterligare gynnsamt resultat för patienten.

Med hög eller måttlig grad tar läkare bort det mesta, följt av strålbehandling eller kemoterapi, som kan förstöra cancerceller.

kemoterapi

Huvudprincipen är intravenös administrering av speciella preparat, vars verkan syftar till att förstöra maligna tumörer. Den främsta fördelen med kemoterapi som ett sätt att bekämpa cancer är den riktade effekten av läkemedlet på cancerceller.

Trots alla fördelar med behandling är patientens inre organ i fara. Som biverkningar: håravfall, kräkningar, illamående, svaghet, yrsel, lös avföring.

Terapi med kemiskt aktiva substanser ordineras både före det omedelbara kirurgiska ingreppet och efter. I vissa fall, med låg grad, väljer läkare bara kemoterapi som en behandling, vilket gör det möjligt för dem att förstöra cancerceller.

Tillämpningen av denna metod före operationen är nödvändig för att minska formationsstorleken, vilket i allmänhet kommer att tillåta att tumören helt avlägsnas under operationen. En ökad dos är föreskriven för neuroblastom av medelstora och höga grader - det här visar sig på att ta bort eventuella maligna tillväxter som kan leda till utveckling av metastaser.

Strålbehandling

Används ensamma eller i kombination med kirurgi och kemoterapi. Det består i att påverka området för bildandet av en malign tumör med strålar med en hög dos strålning, som destabiliserar och fullständigt förstör cancerceller. Kan utnämnas dessutom om andra metoder har visat sig vara ineffektiva.

Valet av behandling kommer i stor utsträckning att bero på graden av utveckling av sjukdomen. Kirurgi med borttagande av tumörer är det lämpligt att utföra på 1 och 2A-stadium.

2B-klassificering innebär kirurgisk ingrepp med efterföljande utnämning av kemoterapi, Neuroblastoma 4S - kan med stor sannolikhet försvinner utan risk för medicinsk exponering.

I tredje etappen utförs operationen först efter preliminär kemoterapi, vilket gör det möjligt att minska tumörens storlek till ett fungerande tillstånd, då barnet ordineras strålbehandling.

utsikterna

Gynnsam framtidsprognos efter behandling beror på cancerfasen.

Ju tidigare binjurscancer detekteras desto större är risken för full återhämtning. Den tredje etappen har, liksom de två första, en bra prognos för patienter i nästan 65% av fallen - barnen, efter återhämtning, leder ett vanligt sätt att leva, utvecklas fullt ut.

4S-scenen i mer än 75% av fallen övervinns av ett barns kropp utan medicinsk ingrepp.

Prognoser som är besvikande för patienten i fjärde etappen - upp till 20% av barnen kan leva högst fem år efter att tumören tagits bort och efterföljande behandling.

Eventuella komplikationer

Med tanke på den komplicerade behandlingen med höga doser kemikalier påverkar strålningen i kampen mot cancerceller friska organ och vitala system.

Immunitet misslyckas ofta, vilket inte bara påverkar det allmänna hälsotillståndet utan även barnets känslighet för sjukdomar av annan art.

När de blir äldre kommer kroppen att återhämta sig, vilket inte påverkar livskvaliteten och dess varaktighet, förutsatt att det finns ett gynnsamt resultat vid behandling av binjureuroblastom.

Risken för onkologi är i svårigheten att identifiera den, särskilt hos unga barn, för vars organism det är vanligt under de första åren av livet att vara sjuk, växa, bygga om. Tidig diagnos är möjligheten att starta en kompetent, riktade och effektiv behandling med ett gynnsamt resultat för barnets liv och hälsa från de första dagarna då hälsovårdsinstitutet kontaktas.

Hur behandlas neuroblastom hos barn?

Neuroblastom är en sällsynt cancer som är vanligast hos barn.

Sjukdomen påverkar barnets sympatiska nervsystem och orsakar ett antal karakteristiska symptom beroende på tumörens placering.

Sjukdomen är extremt svår att diagnostisera i de tidiga stadierna, och behandlingsprocessen kan ta lång tid.

Du kan lära dig om tecken på leukemi hos barn från vår artikel.

Allmänt koncept

Detta är en unik cancer som påverkar de odelade cellerna i det sympatiska nervsystemet.

Tumören är malign i de flesta fall.

Sjukdomen påverkar främst barn under 15 år (cirka 99% av alla fall). I detta fall är patientens medelålder upp till 2 år. Det vill säga patologi bildas redan från barn och är medfödd.

Detta är en enstaka cancer som har ett antal särdrag från andra typer av onkologi:

  • aggressiv utveckling och utseende av metastaser på kort tid;
  • plötslig spontan remission utan yttre ingrepp
  • omvandling till en godartad tumör (mognad).

Denna sjukdom uppträder hos en person av 100 000. Samtidigt minskar sannolikheten för att en sjukdom uppträder många gånger med åldern.

Barn äldre än 5 år har nästan ingen risk att utveckla neuroblastom, även om fall har diagnostiserats även hos personer i ålderdom.

Orsaker och faktorer

Den sanna naturen hos sjukdomen vet ingen. Det är emellertid känt att patologin utvecklas från de embryonala neuroblasterna hos ett barn som inte hade tid att äntligen bilda vid födelsetiden.

Förekomsten av omogna neuroblaster leder emellertid inte nödvändigtvis till patologi. Många barn har dem på lager i upp till 3 månader. Sedan omvandlas de till friska vävnader och delas normalt utan att orsaka onkologi.

Congenital DNA abnormiteter eller skadliga effekter av yttre faktorer som påverkar ett barns utveckling anses vara den främsta orsaken.

Utseendet hos en tumör är ofta associerat exakt med anomalier av barnets tillväxt och utveckling.

Det är känt att sjukdomen kan vara ärvt (1-2% av det totala antalet fall). I detta fall manifesterar sig sjukdomen sig från födseln. Peak nås vid 7-8 månaders ålder. I detta fall visas flera foci samtidigt.

Favoritställen för cellmutationer är de retroperitoneala regionen (binjurarna), ländryggen och cervikotorakregionen. Även om teorin i teorin kan förekomma i någon del av människokroppen.

Vilka är symtom på lymfom hos barn? Ta reda på svaret just nu.

Klassificering och scen

Det finns flera klassificeringar av sjukdomen. I post-sovjetiska rymden antogs följande:

  1. Steg 1 - En enda bildning av högst 5 cm i storlek har visats. Metastasering observeras inte.
  2. Steg 2 - en enda formning med en storlek på 5 till 10 cm hittades. Metastasering observeras ej.
  3. Steg 3 - En enda bildning av mer än 10 cm i storlek upptäcktes utan att sprida metastaser till andra organ och vävnader.
  4. Steg 4 (A) - Förekomsten av en enda tumör av vilken storlek som helst med metastaser till andra delar av kroppen.
  5. 4: e etappen (B) - närvaron av flera formationer med konstant synkron tillväxt. Förekomsten eller frånvaron av metastaser kan inte fastställas.

Beroende på typen av tumörutsläpp:

  1. Ganglioneurom - tumören har mognat och blivit godartad. Celldelning sker inte.
  2. Ganglioneuroblastom - både mogna celler och delande celler observeras.
  3. Neuroblastom - helt sammansatt av maligna neuroblaster.
till innehåll ↑

symptom

Symtomens karaktär beror på tumörens placering och interaktionen med omgivande organ och vävnader.

I de inledande stadierna manifesterar sig sjukdomen nästan inte sig själv, vilket gör diagnosen svår.

Specifika symptom är:

  • Utseendet på sälar i buken;
  • andningsfel;
  • svag sväljningsreflex;
  • svaghet och domningar i benen;
  • metaboliska störningar;
  • svårighet att urinera och urinera
  • brott mot barnets fysiska utveckling
  • svullnad i olika delar av kroppen;
  • ökad kroppstemperatur;
  • ryggsmärta och andra delar av kroppen;
  • symtom på anemi (järnbrist).

Om metastaser uppträder uppstår ytterligare symtom:

  • en ökning av lymfkörtlarna;
  • en signifikant ökning av levern
  • bildandet av subkutan sälar blåaktig färg;
  • hormonella störningar;
  • Blodkänslor (blödningar);
  • smärtor i ben och leder.

Symtom kan varieras, eftersom tumören kan förekomma var som helst och påverka olika organ och vävnader.

På ett tidigt stadium kan det inte finnas några symtom alls, i sällsynta fall finns det smärta och en liten feber.

När tumören är belägen i retroperitonealområdet uppstår tätningar som är palpabla under palpation. I detta fall utvecklas sjukdomen snabbt och påverkar ryggmärgen och bildar täta tumörer. Det finns problem med matsmältningssystemet, urinering och avföring. Förstoppning eller diarré kan uppstå.

Om sjukdomen påverkar binjurarna störs barnets hormoner. Ett karakteristiskt symptom är en ökad nivå av adrenalin. Detta orsakar attacker av aggression, överdriven svettning, högt blodtryck och ångest.

Även om dessa symptom uppträder redan i de sena stadierna, uppträder inte i början av neuroblastom sig. Skador på vävnaderna i njurarna och binjurarna i framtiden leder till urinretention och smärtssyndrom.

Kan öka neurotransmittorer catecholaminer. Detta orsakar svettning, diarré, blanchering av huden och en signifikant ökning av intrakraniellt tryck.

Vad är absolut lymfocytos hos barn? Läs om det här.

diagnostik

Sjukdomen är svår att diagnostisera i de tidiga stadierna på grund av avsaknaden av uttalade symtom och en suddig klinisk bild.

Neuroblastom kan detekteras när det har nått en signifikant storlek eller om det av misstag undersöktes om en annan sjukdom misstänks. För detektering tilldelas sådana studier som:

  • urinkatecholaminanalys;
  • blodprov för ferritin och neuronspecifika enolaser;
  • computertomografi;
  • MRI;
  • benscintigrafi;
  • Ultraljud av de inre organen;
  • tumörbiopsi;
  • benmärg trepanobiopsy;
  • och andra

Diagnosen måste vara omfattande för att inte bara bekräfta diagnosen, utan också för att skilja sjukdomen från andra möjliga sjukdomar.

komplikationer

Neuroblastom kan orsaka följande möjliga komplikationer:

  • brott mot motorfunktioner
  • kompression av hjärnan och ryggmärgen (akut smärta, förlamning, hjärnans dysfunktion);
  • blodkärlets emboli
  • paraneoplastiskt syndrom (rubbning av ögonen och benen);
  • metastasering till olika organ och vävnader.

I extrema fall, då sjukvården saknas, är patienten dödlig.

behandling

Valet av behandlingsmetod beror på tumörets stadium och plats:

  1. Steg 1 - kirurgiskt avlägsnande av formationer.
  2. Steg 2 - kirurgisk avlägsnande med möjlig kemoterapi i det preliminära skedet.
  3. Steg 3 - kemoterapi krävs (Vincristine, Doxorubicin, Ifosfamid, Cisplatin, etc.). Då utförs en operation.
  4. Steg 4 - hög dos kemoterapi, och sannolikt benmärgstransplantation. Dessutom användningen av strålterapi och kirurgisk ingrepp.

Kemoterapi i det preliminära skedet är nödvändigt för att säkerställa regressionen av neuroblastom, så att det senare finns möjlighet till kirurgi.

Strålningsterapi används sällan och i undantagsfall, eftersom det är extremt farligt för barnens hälsa.

De bästa platserna i Ryssland för behandling av denna sjukdom är:

  1. Terapeutiska och rehabiliteringscentrum för Rysslands hälsovårdsministerium (Moskva).
  2. Klinisk sjukhus nr 1 i Rysslands presidentiella administration (Moskva).
  3. Klinisk sjukhus №85 (Moskva).
  4. Det huvudsakliga militära kliniska sjukhuset uppkallat efter N. N. Burdenko (Moskva).
  5. Institutet för plastikkirurgi och kosmetologi (Moskva).
  6. Tvärvetenskapligt Rehabiliteringscenter (Moskva).
  7. Klinisk sjukhus på Yauza (Moskva).
till innehåll ↑

utsikterna

Sannolikheten för återhämtning beror på sjukdomsfasen, den kliniska bilden och patientens tillstånd.

I första och andra etappen är den 5-åriga prognosen troligtvis gynnsam (90%).

I steg 3 och 4 hos barn under ett år är överlevnadsgraden under de kommande 5 åren 50%, från 1 till 2 år - 20%, över 2 år - 10%. Den farligaste anses vara neuroblastom i retroperitoneal regionen, den minst farliga - i mediastinum (bröstet).

förebyggande

Inga specifika förebyggande åtgärder. Det enda sättet att upptäcka patologi är möjligt med en riktade undersökning även i prenatalperioden, om en av föräldrarna hade sjukdomen. Du kan också besöka en genetiker före födseln och ta reda på eventuella patologier från det ofödda barnet.

Neuroblastom är en förförisk och farlig cancer. Det slår plötsligt för ingen uppenbar anledning. Det är nästan omöjligt att undvika sjukdom, och diagnos och behandling är svåra.

Vid de första symtomen på sjukdomen är det nödvändigt att genomgå undersökningar och starta behandlingen så tidigt som möjligt, eftersom det finns en stor del av sannolikheten för allvarliga komplikationer, inklusive döden.

Om vad som är neuroblastom hos barn kan du lära av videon:

Vi ber dig att inte självmedicinera. Registrera dig med en läkare!

Binyreuroblastom hos ett barn

Lämna en kommentar 3,584

Neuroblastom hos barn påverkar ofta njurvävnaden. Neuroblastom i höger binjur, såväl som vänster, kan metastasera till blodkärlen, påverka lymfkörtlarna, inre organ (t.ex. levern) och påverka hudcellerna. Denna typ av malign neoplasm har unika egenskaper och en aggressiv form av utveckling.

Binyreuroblastom hos barn är en malign tumör, som har förmåga att växa snabbt.

Beskrivning och funktioner

En binjurets tumör uppstår vid fosterutveckling och uppträder som regel i en tidig ålder. Utvecklingen sker på grund av patologiska förändringar av omogna embryonala nervceller. Celler muterar och mognar inte till en fullvärdig nivå, medan de fortsätter att dela och bilda en tumör.

Binyreuroblastom hos barn har en unik funktion - i vissa fall försvinner det på egen hand.

Den negativa egenskapen hos neuroblastom hos vänster och höger binjur hos barn är dess aggressiva och snabba utveckling. Denna patologi hos binjurarna hos barn är extremt sällsynt och uppstår i upp till 5 år. Det upptar ett ganska stort utrymme i barnets bukområde. I de tidiga utvecklingsstadierna är en malign tumör ganska svår att upptäcka. Det är bara möjligt med en uppsättning studier.

Binyreuroblastom hos fostret och nyfödda

Barn som lider av binjureuroblastom har inga symptom på sjukdomen. Ofta upptäcks en tumör av en slump vid en barnläkarmottagning eller vid en röntgen- och ultraljudsundersökning. Ondartad tillväxt präglas av snabb tillväxt och kan på kort tid påverka ryggradskanalen.

I fostret är utvecklingen av binjureuroblastom extremt sällsynt. Vid en ultraljudsundersökning av fostret kan neuroblastom detekteras vid slutet av graviditetens 2: a trimester, den tidigaste diagnosen av tumören registrerades vid 26: e veckan. I ett foster är tumören vanligtvis lokaliserad på ena sidan. Det är nästan omöjligt att förutse den fortsatta utvecklingen av en tumör efter en diagnos - kursen varierar från oberoende regression till aktiv spridning av metastasering.

orsaker till

Etiologin och orsakerna till bildandet av binjureuroblastom i embryonal och barndomsålder har ännu inte klarlagts. I den överväldigande majoriteten av rapporterade fall förekommer tumören utan uppenbar anledning. I mer sällsynta fall är det en ärftlig sjukdom. Adrenal neuroblastom som en ärftlig form av cancer finns hos nyfödda och spädbarn under 1 års ålder.

Patologi uppstår när den friska mognaden av cellerna i embryot förändras. Mutation på cellulär nivå leder till otillräcklig mognad av nervceller, men de fortsätter att dela och bilda en malign tumör. Om sjukdomen har inträffat före året finns det en chans att tumören självständigt kommer att flöda till godartad form och försvinner med tiden.

Symptom på sjukdomen

I de tidiga stadierna av utvecklingen av binjureuroblastom uppvisar barn inga karaktäristiska symptom. För barn anses mindre sjukdom vara tecken på andra sjukdomar som är karakteristiska för denna livstid. Den primära platsen för tumörlokalisering är vanligtvis placerad i binjurarna. Barnet kan uppleva blåaktiga eller röda fläckar på huden. Detta indikerar nederlaget för hudcellernas metastaser. De huvudsakliga karakteristiska symtomen i närvaro av binjureuroblastom hos barn:

  • konstant trötthet, sömnighet
  • ökad svettning;
  • ökad kroppstemperatur utan någon uppenbar anledning
  • förstorade lymfkörtlar, tätningar i nacke och buk;
  • buksmärtor, upprörd avföring
  • dålig aptit, konstant illamående, viktminskning
  • smärta i benen.

Cancerceller producerar hormoner och provocerar tryck på organen. En övervuxen malignitet i retroperitonealutrymmet kan påverka funktionen i mag-tarmkanalen negativt. Om metastaser kommer till benmärgen blir barnet smärtsamt och svagt. Klipp, även mindre, orsakar svår blödning som är svår att stoppa.

Steg för utveckling av binjurets neuroblastom hos barn

Utvecklingsförloppet av binjureuroblastom har villkorliga steg. Denna uppdelning av sjukdomsutvecklingen gör det möjligt att bestämma de mest effektiva behandlingsmetoderna. Steg 1 kännetecknas av en enda tumör, vars storlek (högst 5 centimeter) tillåter operationen. Metastaser och lymfkörtlar är frånvarande. Steg 2A - den maligna neoplasmen är lokaliserad, en del av den är operativ. Metastaser är frånvarande eller inga tecken på avlägsna metastaser. Steg 2 - utvecklingen av metastaser som påverkar lymfkörtlarna.

Steg 3 - en bilateral tumör uppträder. Neuroblastomstadiet 3 delas i sin tur i flera klassificeringar: när graden av T1 och T2 - enda tumörer inte är mer än 5 centimeter och från 5 till 10 centimeter till 10 centimeter. N1 - lymfkörtlar påverkas av metastaser. M0 - inga avlägsna metastaser. Med diagnosen N är det omöjligt att bestämma närvaron eller frånvaron av metastaser.

Steg 4 - En malign tumör ökar i storlek, tillåter metastasering i benmärgen, inre organ och lymfkörtlar. Steg 4A har en tumör av högst 10 centimeter, ibland är det omöjligt att bestämma närvaron eller frånvaron av metastaser. Steg 4B har många synkrona tumörer. Det är omöjligt att bestämma skadan på lymfkörtlarna, såväl som att bedöma förekomsten av avlägsna metastaser.

diagnostik

Om du misstänker närvaron av neuroblastom hos ett barn, ska du omedelbart kontakta en läkare och genomgå alla nödvändiga undersökningsförfaranden. Diagnostiska metoder för detektering av binjureuroblastom:

  • urinanalys för närvaro av tumörmarkörer och katekolaminer;
  • generellt och detaljerat blodprov;
  • Röntgenstrålar;
  • ultraljudsundersökning
  • MRI;
  • positron emission tomografi;
  • computertomografi;
  • biopsi av tumörvävnad och benmärg.

Primärdiagnos utförs med hjälp av urin och blodprov. Om misstanken för neuroblastom bekräftas, utnämns ytterligare studier som kan detektera platsen för lokaliseringen, antalet metatstaser, tumörens storlek och karaktär. Baserat på resultaten från testen, föreskriver läkaren det nödvändiga behandlingsförfarandet.

Behandlingsmetoder

Metoder för behandling av binjureuroblastom hos barn är indelade i tre typer: kemoterapi, strålbehandling och kirurgi. Valet av metod beror på utvecklingen av en malign neoplasma. Vid 1: a och 2A-faserna avlägsnas formationer vanligtvis med hjälp av kirurgisk ingrepp. Om steg 2B ordineras en kemoterapi-kurs efter operationen. Steg 4S neuroblastom försvinner ofta på egen hand.

Den tredje etappen av malignitet är oanvändbar på grund av sin stora storlek. I detta fall reduceras neuroblastom med kemoterapi och därefter utförs den nödvändiga operationen. Efter operationen måste barnet genomgå strålbehandling. Tyvärr är grad 4-tumörutveckling svår att behandla och det finns en hög risk för dödsfall.

Förutsägelse och förväntad livslängd

I de inledande stadierna av utveckling av binjureuroblastom hos barn kan behandlas i alla fall. Steg 3 med rätt behandling har en gynnsam prognos - mer än 65% av de sjuka barnen har framgångsrikt blivit av med tumören. Livslängden efter full återhämtning har också en gynnsam prognos - barnet kan utvecklas och leva i många år. Steg 4S i 75% av fallen övervinns framgångsrikt av barnets kropp. Vid diagnos av stadium 4 neuroblastom är prognosen en besvikelse - högst 20% av barnen lever längre än 5 år efter behandlingen.

Binyreuroblastom hos ett barn

Neuroblastom hos barn

Onkologiska sjukdomar, inklusive neuroblastom, är bland de mest allvarliga. Sådana patologier är av särskild betydelse för barnens praxis.

Neuroblastom är en av neoplasmerna. Enligt klassificeringen av onkologiska patologier är denna sjukdom malign. Detta tyder på att sjukdomsförloppet är mycket farligt. Oftast registreras dessa maligna tumörer hos nyfödda och hos barn under tre år.

Kursen av neuroblastom är ganska aggressiv. Förutsäga resultatet och prognosen för sjukdomen är omöjlig. Neuroblastom är maligna neoplasmer som är relaterade till embryonala tumörer. De påverkar det sympatiska nervsystemet. Neuroblastomtillväxt är vanligtvis snabb.

Dock noterar läkare en överraskande egenskap - förmågan att regressera. Enligt statistik förekommer retroperitoneal neuroblastom oftast. Det förekommer i genomsnitt i 85% av fallen. Nedgången i det sympatiska nervsystemets ganglier på grund av den intensiva tillväxten av tumörer är mindre vanligt. Binyreuroblastom förekommer hos 15-18% av fallen.

Incidensen i befolkningen är relativt låg. Endast en född bebis av hundra tusen får neuroblastom. Den spontana övergången av en malign tumör till en godartad tumör är också ett annat mysterium för denna sjukdom.

De flesta fallen uppstår tyvärr ganska snabbt och ogynnsamt. En tumör kännetecknas av ett stort antal metastaser som uppträder i en mängd olika inre organ. I detta fall är prognosen för sjukdomen betydligt sämre. Olika typer av intensiv behandling används för att eliminera metastatiska celler.

Forskare kom inte överens om vad som orsakar neuroblastom hos barn. För närvarande finns det flera vetenskapsteorier som ger en rationale för mekanismen och orsakerna till förekomsten av maligna tumörer hos spädbarn.

Således, enligt den ärftliga hypotesen i familjer där det finns fall av neuroblastom, ökar risken för barns födelse, där denna sjukdom därefter utvecklas, signifikant. Sannolikheten för detta är dock ganska låg.

Den överstiger inte 2-3%.

Vissa experter säger att intrauterina infektioner kan bidra till uppkomsten av olika genetiska avvikelser. De orsakar mutationer i generna som leder till en kränkning av kodningen av huvudfunktionerna.

Exponering för mutagena och cancerframkallande miljöfaktorer ökar endast möjligheten att ha ett barn med neuroblastom. Typiskt är detta tillstånd associerat med nedsatt uppdelning och proliferation av binjurar under perioden med intrauterin tillväxt.

"Omogen" cellulära element kan helt enkelt inte utföra sina funktioner, vilket leder till uttalade störningar och abnormiteter i binjurarnas och njurarnas arbete.

Europeiska forskare tror att orsaken till neuroblastom hos spädbarn kan vara en genbrytning som inträffade under embryonala scenen.

Vid tidpunkten för uppfattningen slår två genetiska apparater samman - moderen och fadern. Om det för närvarande finns några mutagena faktorer kommer mutationer att visas i den nybildade dottern.

I slutändan leder denna process till störning av celldifferentiering och utveckling av neuroblastom.

Mutagena eller cancerframkallande faktorer under graviditeten har en signifikant effekt.

Att bo i miljövänliga områden eller den starkaste konstanta stressen har en negativ inverkan på en gravid kvinnas kropp. I vissa fall kan det också leda till att ett barn föds med ett neuroblastom.

Neuroblastom kan lokaliseras i många organ. Om tumören har utvecklats i binjurarna eller i bröstet, prata sedan om sympatoblastom. Denna form av sjukdomen kan orsaka farliga komplikationer.

Med en överdriven ökning av binjurarna i mängden förlamning utvecklas. Om det finns en tumör i det retroperitoneala rummet, talar de om neurofibrosarkom.

Det orsakar många metastaser, vilka huvudsakligen är lokaliserade i lymfsystemet och benvävnaden.

Adrenal neuroblastom Neuroblastom i retroperitonealutrymmet

Det finns flera stadier av sjukdomen:

  • Steg 1 Karakteriserad av närvaron av tumörer upp till ½ cm i storlek. Vid detta stadium av sjukdomen finns det ingen lesion av lymfsystemet och avlägsna metastaser. Prognosen för detta stadium är gynnsam. Vid en radikal behandling är överlevnadsgraden hos barn ganska höga.
  • Steg 2 Det är uppdelat i två substanser - A och B. Det kännetecknas av utseende av en neoplasm, från ½ till 1 cm i storlek. Det finns inga lesioner av lymfsystemet och avlägsna metastaser. Elimineras av kirurgi. Steg 2B kräver också kemoterapi.
  • Steg 3 Det kännetecknas av utseende av en neoplasma mer eller mindre än en centimeter i kombination med andra tecken. Vid detta stadium är lymfatiska regionala lymfkörtlar redan involverade i processen. Avlägsna metastaser är frånvarande. I vissa fall fortsätter sjukdomen utan lymfkörteltagande.
  • Steg 4 Det kännetecknas av flera foci eller en solid stor neoplasma. Lymfkörtlar kan vara involverade i tumörprocessen. Vid detta stadium uppträder metastaser. Risken för återhämtning i detta fall är praktiskt taget frånvarande. Prognosen är extremt ogynnsam.

Kursen och progressionen av sjukdomen beror på många bakomliggande faktorer.

Att förutse hur sjukdomen kommer att fortsätta i varje fall är mycket svår. Även erfarna onkologer gör ofta misstag när de pratar om sjukdomsprognosen och det vidare resultatet.

Tecken på neuroblastom är kanske inte karaktäristiska. Sjukdomsförloppet ger väg till perioder av eftergift och återfall. Under en period av fullständig lugn är svårighetsgraden av negativa symtom försumbar.

Ett barn kan leda ett normalt liv. Under återfallet försvårar barnets tillstånd dramatiskt.

I detta fall krävs nödsamråd med onkolog och eventuell sjukhusvård i onkologiska avdelningen för behandling.

De kliniska manifestationerna av neuroblastom är många och varierade. Vanligtvis är en extremt ogynnsam kurs åtföljd av utseendet av flera symtom samtidigt. I det fjärde skedet av sjukdomen, som kännetecknas av utseendet av metastaser, kan de kliniska tecknen uttryckas signifikant och störa störningen hos barnet signifikant.

Symtom på neuroblastom innefattar:

  • Svårt att svälja. Denna egenskap är karakteristisk för neuroblastom, som ligger i mediastinumet. Svårighetssväljning leder till minskad aptit. Barn börjar dämpa sig i fysisk utveckling.
  • Utseendet av väsande andning under andning. Identifierad under auskultation (lyssning) av lungorna. I de sista etapperna av sjukdomen kan man höra väsen och andningssvårigheter i ett barn även utan stetoskop. Denna manifestation uppstår om neuroblastom utvecklas i bröstet.
  • Stark och hackande hosta. Vanligtvis förekommer inget föremål för sitt utseende. Hosta uppträder oberoende, utan att vara associerad med en virus- eller bakterieinfektion. Oftast är det torrt. Phlegm är inte separerad.
  • Ömhet i bröstet. Visas med tillväxten av tumörvävnad. Denna kliniska egenskap är karakteristisk för stora neoplasmer i mediastinum. Smärta syndrom av samma intensitet både vid inandning och utandning.
  • Brott mot tarmmotilitet. Aktivt växande tumör pressar organen i mag-tarmkanalen och stör deras arbete. Brott mot framkallandet av matbolus genom tarmarna leder till utseende av förstoppning hos barnet, vilket i praktiken inte är mottagligt för behandling med laxermedel.
  • Ömhet i buken Smärta syndrom har inget att göra med matintag. Barnet kan märka att magen "drar" eller gör ont. Aktiv tillväxt av en neoplasma bidrar bara till utvecklingen av detta symptom. I slutskedet blir smärta outhärdligt.
  • Utseendet på en tätning i buken. En växande tumör kan kännas. Vanligtvis upptäcks detta symptom av en barnläkare under en klinisk undersökning av barnet och under palpation av buken.
  • Svullnad i benen. I de tidiga stadierna förefaller det alltför mycket pastoznost. Tumörtillväxt och inblandning av lymfsystemet bidrar till framdrivningen av ödem. De är lös i täthet och väl palpabla.
  • Öka eller hopp i blodtryck. Denna egenskap är karakteristisk för binjureuroblastom. Normalt bildar olika hormoner i cortex av detta organ, som håller blodtrycket i nivå med normala värden. När neuroblastom uppträder störs adrenalfunktionen, vilket framgår av detta kliniska symptom.
  • Snabb hjärtrytm. Takykardi är mycket uttalad. Detta symptom återfinns även i binjureuroblastom. För att normalisera hjärtrytmen krävs att b-blockerare och andra droger används för långvarig användning.
  • Rödhet i huden. Denna funktion är väldigt specifik, men det uppstår inte i alla fall. Överdriven rodnad i huden kan vara det första tecknet på en tumör som finns i binjurarna.
  • Låg feber. Ett långt subfebrilt tillstånd är ofta anledningen till att föräldrar söker råd från en läkare. I detta fall är de inte ens medvetna om förekomst av neuroblastom hos barnet. Undersökningen gör att du kan identifiera sjukdomen och bestämma taktiken för behandlingen.
  • Försämrad samordning och gång. Detta symptom kan indikera utseende av metastaser i benvävnad. För att identifiera dem krävs ytterligare diagnostik med hjälp av mycket informativa studier. Dessa inkluderar: beräknad och magnetisk resonansavbildning, ultraljud med Doppler-skanning, och i vissa fall även radiografi.
  • Viktminskning Att förlora vikt i ett barn under en kort tid bör alltid väldigt väcka föräldrarna.

I vissa fall leder detta till snabb tillväxt av tumörer och maligna tumörer. För deras identifiering är det nödvändigt att genomföra ett komplex av diagnostiska studier.

Valet av taktik för behandling av neuroblastom beror på många bakomliggande faktorer. Barnens onkologer är involverade i behandlingen av denna sjukdom. Dessa specialister väljer den nödvändiga behandlingstiden som de diskuterar med sina föräldrar.

Ofta krävs kirurgi och kemoterapi för att eliminera tumören.

Sådan kombinerad behandling i vissa steg bidrar till stabiliseringen av barnets välbefinnande och minskar möjligheten till ytterligare utveckling av sjukdomen.

Läkemedelsbehandlingar kan användas för att behandla neuroblastom. Dessa inkluderar: Vincristin, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal och andra. Urval av behandlingsregimen utförs av den behandlande läkaren.

Med tiden, och med hänsyn till utvecklingen såväl som sjukdomsfasen, kan behandlingstaktiken förändras.

Nya droger läggs ofta till behandlingsregimen, och dosjusteringar av de föreskrivna medlen utförs också.

I de inledande stadierna är ett av de radikala sätten att behandla neuroblastom kirurgi. I vissa fall kan du med hjälp av en sådan kirurgisk behandling ta bort hela volymen av tumörvävnad. Utseendet av metastaser efter behandling är ett mysterium. Även den mest erfarna onkologen kan inte förutsäga detta.

Naturligtvis är effekterna av kemoterapi läkemedel på ett barns kropp mycket farliga. Men i vissa fall är det nästan omöjligt att göra utan kemoterapi.

För att förhindra återkommande sjukdom efter behandlingen, följ noggrant läkarens rekommendationer. I början är aktiv sol exponering och övning begränsad.

Barnet måste få tillräckligt med sömn och äta helt. I kosten av ett barn som lider av neuroblastom, var noga med att följa med färsk frukt och grönsaker och i säsong bär.

Vitaminer och spårämnen behövs av barnets kropp för att förbättra sitt arbete och öka resistens mot sjukdomar.

Livslängden beror på den ålder vid vilken neuroblastom detekterades hos barnet, och även på vilket stadium. Sjukdomsförloppet är ett stort mysterium även för läkare.

Vid full och snabb behandling är prognosen mycket fördelaktig. Barnen samtidigt lever ett helt liv och till och med väldigt glad. Om ett barn har hittat ett neuroblastom - Förtvivla inte och ge inte upp! Du måste alltid slåss. Endast en positiv attityd och tro på läkning kommer att hjälpa till att rädda barnets liv och bidra till återhämtningen.

Om vad som är neuroblastom hos barn, se följande video.

sympathicoblastoma

Neuroblastom är en malign neoplasma av det sympatiska nervsystemet med embryoniskt ursprung. Utvecklas hos barn, vanligen belägna i binjurarna, retroperitonealt utrymme, mediastinum, nacke eller bäckenregion. Manifestationer beror på lokalisering.

De vanligaste symptomen är smärta, feber och viktminskning. Neuroblastom kan ge regional och avlägsen metastas med skador på ben, lever, benmärg och andra organ. Diagnosen är etablerad med beaktande av data för undersökning, ultraljud, CT-skanning, MR, biopsi och andra metoder.

Behandling - kirurgisk avlägsnande av neoplasi, strålbehandling, kemoterapi, benmärgstransplantation.

Neuroblastom är en odifferentierad malign tumör som härrör från embryonala neuroblaster i det sympatiska nervsystemet. Neuroblastom är den vanligaste formen av extrakraniell cancer hos unga barn. Det är 14% av det totala antalet maligna neoplasmer hos barn. Kan vara medfödd. Ofta kombinerat med missbildningar.

Toppincidensen är 2 år. I 90% av fallen diagnostiseras neuroblastom före 5 års ålder. Hos ungdomar detekteras mycket sällan, hos vuxna utvecklas det inte. I 32% av fallen ligger den i binjurarna, i 28% i retroperitonealutrymmet, i 15% i mediastinum, i 5,6% i bäcken och i 2% i nacken. I 17% av fallen är det inte möjligt att bestämma lokaliseringen av primärnoden.

Vid 70% av patienterna med neuroblastom detekteras lymfogena och hematogena metastaser vid diagnos. Regionala lymfkörtlar, benmärg och ben påverkas oftast, mindre ofta lever och hud. Det finns sällan sekundära foci i hjärnan.

En unik egenskap hos neuroblastom är förmågan att öka graden av celldifferentiering med omvandling till ganglioneurom.

Forskare tror att i vissa fall kan neuroblastom vara asymptomatisk och resultera i självregression eller mognad till en godartad tumör. Dock observeras snabb aggressiv tillväxt och tidig metastasering.

Neuroblastombehandling utförs av specialister inom onkologi, endokrinologi, pulmonologi och andra områden av medicin (beroende på lokalisering av neoplasi).

Mekanismen för neuroblastom är ännu inte klar. Det är känt att en tumör utvecklas från embryonala neuroblaster, vilka vid tidpunkten för barnets födelse inte var mogna för nervceller.

Förekomsten av embryonala neuroblaster hos ett nyfött eller yngre barn leder inte nödvändigtvis till att neuroblastom bildas - små områden av sådana celler upptäcks ofta hos barn under 3 månader.

Därefter kan embryonala neuroblaster omvandlas till mogen vävnad eller fortsätta att dela upp och ge upphov till ett neuroblastom.

Som huvudorsak till neuroblastomutveckling indikerar forskare förvärvade mutationer som uppträder under påverkan av olika ogynnsamma faktorer, men hittills har det inte varit möjligt att bestämma dessa faktorer.

Det finns en korrelation mellan risken för tumör, utvecklingsavvikelser och medfödda immunitetsstörningar. I 1-2% av fallen är neuroblastom ärftlig och överförs på autosomalt dominant sätt.

För den familjära formen av neoplasi är den tidiga åldern av sjukdomsuppkomsten typisk (toppen av incidensen faller på 8 månader) och samtidig eller nästan samtidig bildning av flera foci.

En patognomonisk genetisk defekt i neuroblastom är förlusten av en del av den korta armen i den första kromosomen.

Uttryck eller amplifiering av N-myc-onkogen återfinns i en tredjedel av patienterna i tumörceller, sådana fall anses vara prognostiskt ogynnsamma på grund av processens snabba spridning och motståndet hos neoplasi mot verkan av kemoterapi.

Mikroskopisk undersökning av neuroblastom avslöjade runt små celler med mörka fläckiga kärnor. Karakteriserad av närvaron av foci för förkalkning och blödning i tumörvävnaden.

Neuroblastom klassificering

Det finns flera klassificeringar av neuroblastom, baserat på neoplasmens storlek och utbredning. Ryska specialister brukar använda klassificeringen, som i en förenklad form kan representeras enligt följande:

  • Steg I - En enda nod som inte är större än 5 cm upptäcks. Lymfogena och hematogena metastaser är frånvarande.
  • Steg II - En enda neoplasm bestäms i storlek från 5 till 10 cm. Tecken på lesioner av lymfkörtlar och avlägsna organ är frånvarande.
  • Steg III - En tumör med en diameter mindre än 10 cm detekteras med involvering av regionala lymfkörtlar, men utan skador på avlägsna organ, eller en tumör med en diameter större än 10 cm utan skada på lymfkörtlar och avlägsna organ.
  • Steg IVA - neoplasi av vilken storlek som helst med avlägsna metastaser bestäms. Att bedöma engagemanget av lymfkörtlar är inte möjligt.
  • Steg IVB - multipla neoplasmer med synkron tillväxt detekteras. Förekomsten eller frånvaron av metastaser i lymfkörtlarna och avlägsna organ kan inte fastställas.

Symtom på neuroblastom

Neuroblastom kännetecknas av en betydande mängd manifestationer, vilket förklaras av tumörens olika lokalisering, involvering av vissa närliggande organ och nedsatt funktion hos avlägsna organ som påverkas av metastaser.

I de första stadierna är den kliniska bilden av neuroblastom icke-specifik. Hos 30-35% av patienterna uppträder lokal smärta, 25-30% ökar kroppstemperaturen.

20% av patienterna går ner i vikt eller går efter åldersnorm med viktökning.

När neuroblastomen är belägen i retroperitonealutrymmet kan det första symptomet av sjukdomen vara noderna bestämda genom palpation av bukhålan.

Därefter kan neuroblastom spridas genom de intervertebrala öppningarna och orsaka komprimering av ryggmärgen med utvecklingen av kompression myelopati, manifesterad av en trög nedre paraplegi och en störning av bäckens organers funktioner.

Med lokalisering av neuroblastom i mediastinumzonen observeras andningssvårigheter, hosta, dysfagi och frekvent regurgitation. I tillväxtprocessen orsakar neoplasi deformation av bröstet.

Vid placeringen av neoplasmen i bäckenområdet uppstår störningar i tarmrörelsen och urinering.

Med lokaliseringen av neuroblastom i nacken blir en palpabel tumör vanligen det första tecknet på sjukdomen.

Horners syndrom kan detekteras, inklusive ptosis, miosis, endophthalmos, försvagning av elevens reaktion till ljus, nedsatt svettning, rodnad i ansiktet och konjunktiva på den drabbade sidan.

De kliniska manifestationerna av avlägsna metastaser i neuroblastom är också mycket olika. När lymfogen spridning avslöjade en ökning av lymfkörtlar. Med skelettets nederlag, smärta i benen. Med metastasering av neuroblastom i levern observeras en snabb ökning av orgeln, eventuellt med utvecklingen av gulsot.

Med benmärgsinvolvering observeras anemi, trombocytopeni och leukopeni, som uppträder av slöhet, svaghet, ökad blödning, en tendens till infektioner och andra symptom som liknar akut leukemi.

Med nederlaget på huden på huden hos patienter med neuroblastom blåsa, bildas blåaktiga eller röda täta noder.

Neuroblastom kännetecknas också av metaboliska störningar i form av ökade nivåer av katekolaminer och (mindre vanligen) vasoaktiva tarmpeptider.

Patienter med sådana sjukdomar upplever anfall, inklusive hudblanchering, hyperhidros, diarré och ökat intrakraniellt tryck.

Efter framgångsrik behandling av neuroblastom blir anfallet mindre uttalat och gradvis försvinner.

Diagnos avslöjar med beaktande av data från laboratorietester och instrumentstudier. Förteckningen över laboratoriemetoder som används vid diagnos av neuroblastom innefattar att bestämma nivån av katekolaminer i urinen, nivån av ferritin och membranbundna glykolipider i blodet.

Vidare förskrivs patienter i provet ett test för att bestämma nivån hos neuronspecifik enolas (NSE) i blodet.

Denna analys är inte specifik för neuroblastom, eftersom en ökning av antalet NSE också kan observeras i Ewings lymfom och sarkom, men det har ett visst prognostiskt värde: ju lägre NSE-nivån är desto gynnsammare är sjukdomen.

Beroende på placeringen av neuroblastom kan planen för instrumentundersökning innefatta en CT-skanning, MRI och ultraljud av retroperitonealutrymmet, radiografi och CT-skanning av bröstet, MRI av nackens mjukvävnader och andra diagnostiska förfaranden. Om du misstänker avlägsen metastasering av neuroblastom, beskrivs radioisotopskelettbensscintigrafi, lever-ultraljud, trefinbiopsi eller en aspirationsbiopsi av benmärgen, hudnodderbiopsi och andra studier.

Neuroblastombehandling

Neuroblastombehandling kan utföras med kemoterapi, strålterapi och kirurgiska ingrepp. Behandlingstaktiken bestäms baserat på sjukdomsstadiet.

I fas I och II-neuroblastom utförs kirurgiska ingrepp, ibland på grund av preoperativ kemoterapi med användning av doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid och andra läkemedel.

I steg III-neuroblastom blir preoperativ kemoterapi ett oumbärligt behandlingselement. Syftet med kemoterapi läkemedel möjliggör regression av tumörer för efterföljande radikal operation.

I vissa fall, tillsammans med kemoterapi, används strålterapi för neuroblastom, men denna metod ingår nu mindre och mindre i behandlingsregimen på grund av den stora risken att utveckla långsiktiga komplikationer hos små barn. Beslutet om behovet av strålbehandling i neuroblastom tas individuellt.

När spinalbestrålning tar hänsyn till åldersnivån i ryggmärgens tolerans, vid behov använd skyddsutrustning. Under bestrålning av kroppens övre delar skyddar axelskåren, medan bestrålning av bäckenhöft och, om möjligt, äggstockarna.

Vid stadium IV av neuroblastom föreskrivs högdoserad kemoterapi, utförs benmärgstransplantation, eventuellt i kombination med kirurgi och strålbehandling.

Prognos för neuroblastom

Prognosen för neuroblastom bestäms av barnets ålder, sjukdomsstadiet, egenskaperna hos tumörens morfologiska struktur och nivån av serumferritin.

Med hänsyn till alla dessa faktorer, särskiljer specialister tre grupper av patienter med neuroblastom: med en gynnsam prognos (tvåårsöverlevnad är över 80%), med en mellanprognos (tvåårig överlevnad varierar från 20 till 80%) och med en ogynnsam prognos (tvåårsöverlevnad är mindre än 20%).

Den viktigaste faktorn är patientens ålder. Hos patienter yngre än 1 år är prognosen för neuroblastom mer fördelaktig. Som det näst viktigaste prognostiska tecknet indikerar experter lokalisering av neoplasi.

De mest ogynnsamma resultaten observeras i neuroblastom i retroperitonealt utrymme, minst i mediastinum.

Detektion av differentierade celler i ett vävnadsprov indikerar en ganska hög sannolikhet för återhämtning.

Den genomsnittliga femårsöverlevnaden hos patienter med stadium I-neuroblastom är cirka 90%, steg II är från 70 till 80%, steg III är från 40 till 70%. Hos patienter med stadium IV varierar denna indikator signifikant med åldern.

I gruppen barn under 1 år som har neuroblastomstadiet IV kan 60 år användas för att leva genom 60% av patienterna, i gruppen barn från 1 till 2 år - 20%, i gruppen över 2 år - 10%. Förebyggande åtgärder är inte utvecklade.

Om det finns fall av neuroblastom i familjen rekommenderas genetisk rådgivning.

Prognos och överlevnadschanser för barn med neuroblastom

Neuroblastom är en malign tumör av barndomen som uppstår genom sympatisk nervvävnad. Oftast observeras hos barn under 4 år, hos vuxna - en sällsynthet. Det ligger på tredje plats efter leukemi och cancer i centrala nervsystemet.

Onkologisk sjukdom uppstår från binjurmedulla, kan också observeras i nacke, bröstkorg eller ryggmärg.

Biologiska subtyper av neuroblastom

Baserat på biologiska studier har följande typer av neuroblastom fastställts:

  1. Typ 1: kännetecknas av förlust av hela kromosomer. Det uttrycks av neutrofin-receptor TrkA, benäget för plötslig regression.
  2. Typ 2A: innehåller kopior av förändrade kromosomer, som ofta hittas vid diagnos och återkommande sjukdom.
  3. Typ 2B: har en muterad MYCN-gen, vilket leder till dysregulering av cellsignalering och okontrollerad spridning till neuroblasten.

Neuroblastom hos barn: orsaker

Nästan ingenting är känt om vad som orsakar utvecklingen av neuroblastom hos barn. Det finns inga bevis och föräldraverkan på förekomsten av neuroblastom hos ett barn. Endast 1% till 2% av patienterna med neuroblastom har en familjehistoria. Dessa barn vid diagnosdagen är yngre än 9 månader.

Cirka 20% av barnen utvecklar multifokalt primär neuroblastom.

Man tror att den främsta orsaken till denna cancer är germline-mutationer i ALK-genen. Familjalt neuroblastom är sällan förknippat med medfödd hypoventilationssyndrom.

Neuroblastom hos barn: symtom och tillförlitliga tecken

Ett frekvent tecken på neuroblastom hos ett barn är dess närvaro i bukhålan. Tecken på cancer orsakas av en växande tumör och metastas

  • exophthalmos och periorbital blåmärken;
  • abdominal distention: kan uppstå på grund av andningsfel eller på grund av massiva levermetastaser;
  • benmärgsmetastas;
  • förlamning. På grund av sitt ursprung i ryggmärgen, kan neuroblastom invadera hjärnan genom neurala öppningar och komprimera den. Använd i detta fall omedelbar behandling i form av symtomatisk komprimering av ryggmärgen.
  • vattnig diarré som uppstår på grund av utsöndringen av en tumörpeptid;
  • subkutan noduler på huden. Neuroblastom kan frisätta blåaktiga subkutana metastaser.

Neuroblastom hos barn: diagnos

Visualisering av den primära tumörmassan:

Vanligtvis utförd med beräkning av beräkning eller magnetisk resonans med kontrast. Paraspinala tumörer som kan utgöra ett hot mot ryggmärgs kompression, avbildas av MR.

Urinsamling inom 24 timmar:

Denna studie bidrar till att bestämma mängden vissa ämnen i kroppen. En ökad nivå av homovanil och vanillin-mandelsyror kan vara ett tecken på neuroblastom hos ett barn.

Biokemiskt blodprov:

Neuroblastom har en stor mängd dopamin och noradrenalinhormoner.

Ett test där blod- eller benmärgscellprover undersöks under ett mikroskop för att bestämma förändringar i kromosomer.

En benmärgsundersökning och en allmän biopsi hjälper till att identifiera vävnadscancer och dess förekomst.

Stages av barns neuroblastom

En malign neoplasm ligger i endast ett område och kan helt avlägsnas under operationen.

Innehåller steg 2A och 2B:

  • 2A förutsätter förekomsten av en tumör i ett område, men det kan inte helt avlägsnas under kirurgisk ingrepp;
  • 2B: Tumören är belägen i ett segment, det kan helt exciseras, men cancerceller finns i lymfkörtlarna.

Det förutsätter ett av följande villkor:

  • cancerutbildning kan inte helt avlägsnas. Dessutom hade tumören redan tid att resa till kroppens andra sida, och metastaser observerades också i närmaste lymfkörtlar;
  • onkologi är bara i en del av kroppen, men den maligna processen i sig överförs till lymfkörtlarna på andra sidan kroppen.
  • en tumör i mitten av kroppen och spridas till vävnaden eller lymfkörtlarna på båda sidor av kroppen. Därför kan neuroblastom inte kirurgiskt avlägsnas.

Det är uppdelat i steg 4 och 4S.

Vid 4: e etappen metastaserar tumören till avlägsna lymfkörtlar, hud och andra delar av kroppen.

På scen 4S bör du vara uppmärksam på följande villkor:

  • barn under 1 år
  • en cancerösion har spridit sig till hud, lever och / eller benmärg, men inte till själva benet;
  • cancerceller kan hittas i lymfkörtlarna nära den primära tumören.

Hur behandlas neuroblastom hos barn?

Eftersom barn inte ofta har cancer hos barn måste olika terapeutiska alternativ beaktas och genomföras:

Ett av de mest acceptabla behandlingsalternativen för neuroblastom hos barn. Det ger emellertid endast 100% effektivitet först vid den första och delvis i andra etappen av den maligna processen.

Vid behandling av neuroblastom hos barn kan både yttre strålning och inre strålning vara involverad. Metoden beror på cancerfasen.

Användningen av droger för att skada cancerceller eller stoppa deras uppdelning. Antineoplastiska läkemedel går in i den allmänna blodbanan och kan atypisk spridas genom kroppen (systemisk kemoterapi).

Monoklonal antikroppsterapi

Denna behandling av neuroblastom hos barn utförs med hjälp av speciella antitumormekanismer härledda från immunsystemet celler genom laboratorium. De hjälper att skilja mellan normala och atypiska vävnader. Antikroppar fäster vid ämnen och dödar cancerceller, blockerar tillväxt och spridning.

Neuroblastom hos ett barn: prognos och risk för överlevnad

Under de senaste 30 åren har 5 års överlevnad för barn med neuroblastom hos barn under 1 år ökat från 86% till 95%.

För patienter i åldrarna 1 till 14 år har prognosen förbättrats från 34% till 68%.

Den övergripande 5-års överlevnadstakten för unga patienter som diagnostiserats med "neuroblastom" de senaste åren har ökat från 46% till 71%.

Neuroblastom hos barn

Neuroblastom hos barn utvecklas från neuroblasterna i det sympatiska nervsystemet. Den högsta koncentrationen av dessa celler noteras i binjurens medulla i de sympatiska och preaortiska ganglierna.

Neuroblastom hos barn förekommer med en frekvens av 1 per 10 000, och de står för 6-7% av alla maligna tumörer i barndomen. Detta är den vanligaste maligna tumören i bukhålan hos barn. Ungefär 1/3 av neuroblastom förekommer i spädbarn, 50% - upp till 4 år och nästan allt, med undantag för 5% - upp till 10 år av livet.

Vid tidpunkten för kliniska manifestationer har omkring 2/3 av barnen redan en tumör av betydande storlek eller metastasering. Förekomsten av metastatisk smärta i ben och leder kan vara den första manifestationen av neuroblastom hos barn.

I överväldigande majoriteten av patienterna (cirka 70%) är tumören lokaliserad i magen och utvecklar oftast (50%) binjurarna. Mindre frekvent lokalisering är mediastinum (10%) eller bäckenet (6%).

stadium

En mängd olika klassificerings- och stagingsystem har utvecklats under många år för att förutsäga resultat, jämföra resultat och behandlingsalternativ. Det internationella neuroblaststationssystemet (INSS - International Neuroblastoma Staging System) används mest.

Enligt detta system skiljer sig stadierna 1-4S. Steg 1 och 2 - lokaliserad tumör, vilken är fullständigt skuren Steg 3 - tumören växer bortom mittlinjen och kan inte avlägsnas; steg 4 - en tumör med avlägsna metastaser.

Steg 4S innebär en tumör med metastaser i lever, hud eller benmärg.

Staging utförs på grundval av CT eller MR, isotopskanning i kombination med studien av benmärgsaspirat och trepanobiopsi.

Förutom klinisk staging används definitionen av serummarkörer ofta: neuronspecifik enolas, laktatdehydrogenas (LDH) och ferritin. Att öka nivån på dessa markörer indikerar en dålig prognos.

Biologiska markörer för sjukdomsaktivitet innefattar 1p-deletion och polyploidi. De två första markörerna talar om en dålig prognos, oavsett ålder och stadium, medan polyploidi är förknippad med bättre resultat. Andra markörer studeras också.

Nuvarande kemoterapiprogram bestäms av kliniska system. Framsteg när det gäller neuroblastombiologi har bidragit till ett mer rationellt och målinriktat val av behandling, speciellt för tumörer med dålig prognos.

Den histologiska strukturen hos neuroblastom hos barn är variabel: vissa kan innehålla godartade ganglionceller i kombination med nervfibrer, andra är odifferentierade små blåa runda celler. Ibland är klassiska uttag synliga. Även om histologiska klassificeringssystem existerar, används de inte allmänt.

behandling

De flesta barn med neuroblastom behandlas av pediatriska onkologer enligt nationella eller internationella protokoll.

I allmänhet behandlas låga stadier av en tumör som är relaterade till en gynnsam biologisk variant endast genom excision av tumören.

Aggressiv kemoterapi används i låga steg, men med en dålig biologisk variant eller i sådana situationer (i de flesta fall) när det finns en signifikant tumör eller metastasering.

Vid planering av ett kirurgiskt ingrepp hos något barn med neuroblastom är uppgifterna om strålningsforskningsmetoder extremt viktiga, vilket gör att man kan bestämma lokalisering av tumören och graden av anatomiska störningar. Eftersom neuroblastom är nära kopplade till stora kärl, kan kirurger på grundval av dessa radiologiska metoder orientera sig och bestämma vilka kärl som måste isoleras och korsas under operationen.

Operationer för neuroblastom hos barn utförs under intubationsbedövning och konstant vaskulär övervakning. I detta avsnitt presenteras resektion av vänster binjur med tumörnoder runt aortan och dess grenar. De grundläggande principerna för intervention i neuroblastom är alltid desamma och beror inte på lokalisering av primärtumöret.

Neuroblastom tränger vanligtvis inte djupare tunika media stora kärl. Följaktligen är det möjligt att göra ett urval med en akut väg, försök att "arbeta" i skiktet mellan tunika adventitia och tunica media. Operationen börjar med valet av omkretsen av alla fartyg som kommer in i tumören.

Varje kärl isoleras individuellt "i sin tur" och tumören börjar resekera först efter det att dess "vaskulära anatomi" blir tydlig.

Laparotomi producerad från övre tvärgående åtkomst. Genom dissektion av bukhålan, suger sigmoiden och nedåtgående tjocktarmen medialt och lämnar renal fascia fascia (Gerotas fascia).

Sedan mobilisera mjälten och avleda det medialt med bukspottkörteln och magen.

Den mobiliserade tarmarna och mjälten placeras i en "tarmpåse" och retraktorn (stationär, fäst vid driftstabellen) öppnar den operativa fältbrunnen.

Tilldela tumörens nedre kant och korsa artären omedelbart efter det att den lämnar tumören. För detta ändamål skärs tunika adventitia i längdriktningen i mitten av kärlet. Om adventitia är åtdragen på båda sidor, så är kärlet tydligt synligt omedelbart efter det att det har blivit dissekerat.

Proximal tumörutvinning fortsätter på samma sätt, dissekerar tumörerna och adventitierna i kärlen i 1-2 cm steg. Det är mycket viktigt att kirurgen och assistenten sträcker vävnaderna innan de dissekerar dem, eftersom detta underlättar avsevärt urladdningen. Aorta bifurcations nås och urladdningen fortsätter längs mitten av aortan. Kort därefter är utmatningsstället för den underlägsna mesenteriska artären vanligtvis synlig.

När den vänstra renala venen nås mobiliseras den på samma sätt. Tumören under den dissekeras och separeras från aortans främre vägg. Kort därefter är placeringen av den vänstra njurartären synlig.

Tilldelningen fortsätter i riktning mot 2 timmar (på ratten) i större grad än vid 12 timmar för att undvika kollision med de huvudsakliga viscerala artärerna. Urladdningsstället för den vänstra njurartären isoleras, såsom beskrivits ovan, i längdled dissekera tumören till tunikamediumkärlet.

Utmatningen fortsätter sedan längs aortan upp till membranet och tumörens övre kant.

Vid detta tillfälle är utloppet av celiac stammen synligt. Så snart det är markerat isoleras en tumör som omsluter den överlägsna mesenteriska artären på samma sätt.

Om tumören sprider sig djupt mot membranets högra pedikel, är miltvenen isolerad, dess anslutning till de överlägsna mesenteriska och portala venerna.

Så snart alla fartyg var i synfältet isoleras de runt hela omkretsen och tumören avlägsnas. Efter fullständig avlägsnande av tumören är alla kärl klart synliga. Alla misstänkta lymfkörtlar bör avlägsnas för histologisk undersökning.

resultat

Postoperativ dödlighet i neuroblastom hos barn är 1-2%. I fall då celiac-stammen och överlägsen mesenterisk artär isoleras under operationen kan diarré framkalla ett allvarligt problem i den postoperativa perioden.

För närvarande är tumörens ålder och stadium de två huvudfaktorerna som bestämmer överlevnaden - operationen i en ålder av upp till ett år i det låga skedet ger de bästa resultaten. Med en lokaliserad tumör är överlevnadshastigheten 90-100%.

Kirurgisk behandling för stora tumörer eller för metastaser är inte tydligt definierad.

Moderna data bekräftar dock uppfattningen att fullständig excision av tumören ökar överlevnadsfrekvensen vid stadium 3 av neuroblastom hos barn, även om det inte finns några bevis i närvaro av metastaser, att excision förbättrar resultaten. Med metastaser kvarstår överlevnadshastigheten vid ca 30%.

Det är nyttigt att:

sympathicoblastoma

Neuroblastom är en mycket malign tumör, som huvudsakligen är karakteristisk för tidig barndom. Neuroblastom är en tumör i det så kallade sympatiska nervsystemet - det är en av de delar av det autonoma (vegetativa) nervsystemet som reglerar de inre organens funktion.

Den mest karakteristiska tumörplatsen i neuroblastom är retroperitonealutrymmet; ofta förekommer en tumör i en av binjurarna.

Den primära tumören kan emellertid också förekomma i någon del av kroppen längs ryggraden - till exempel i bröstområdet (som påverkar mediastinum, det vill säga bröstets mittområde) eller i nacken.

Neuroblastom har ett antal ovanliga egenskaper. Ofta uppträder det som en aggressiv malign neoplasm med förmågan att växa och utveckla metastaser snabbt.

Men i vissa fall uppvisar neuroblastom däremot förmågan att spontan regression, när tumören gradvis försvinner utan behandling. Detta fenomen är vanligare hos unga barn.

Ibland visar neuroblastomceller spontan "mognad" (differentiering), upp till omvandling av en malign tumör till en godartad - ganglioneurom.

Det finns också en mellanliggande typ av tumör-ganglioneuroblastom, som kombinerar egenskaperna hos en malign tumör (neuroblastom) och godartad (ganglioneurom).

Liksom andra tumörer finns det flera steg i utvecklingen av neuroblastom för att bestämma strategin för behandling och prognos.

Steg I: Lokaliserad tumör; fullständigt kirurgiskt avlägsnande är möjligt (möjligen med mikroskopiska tecken på kvarvarande tumör). Ingen skada på lymfkörtlarna på båda sidor av kroppen.

Steg IIA: Lokaliserad tumör; det är möjligt att ta bort det mesta av det. Brist på lymfkörtlar på båda sidor av kroppen.

Steg IIB: Unilateral tumör; kanske fullständigt avlägsnande eller borttagning av en större del av det. Det finns metastatiska lymfkörtlar på samma sida av kroppen.

Steg III: Tumör som sträcker sig till motsatt sida av kroppen, med eller utan metastatiska lymfkörtlar; eller en ensidig tumör med metastaser i lymfkörtlarna på motstående sida av kroppen; eller median tumör med metastaser i lymfkörtlarna på båda sidor.

Steg IV: En vanlig tumör med avlägsna metastaser i lymfkörtlar, ben, benmärg, lever och andra organ, förutom fall som hänför sig till stadium IVS.

Steg IVS: Lokal primärtumör i enlighet med definitionerna av steg I och II med metastatisk spridning begränsad till lever, hud och / eller benmärg. Patientens ålder är mindre än 1 år.

Obs. En separat typ av tumör är ett estetiskt neuroblastom, en sällsynt malign tumör som uppstår från olfaktoriska receptorceller. Trots likheten av namnen, bör den inte förväxlas med neuroblastom: dessa tumörer skiljer sig åt i deras natur och behandlingsmetoder.

Frekvens och riskfaktorer

Neuroblastom är en barndomstur som nästan inte finns hos vuxna. Oftast förekommer det hos barn under 2 år (ungefär hälften av alla fall), men då sjunker frekvensen kraftigt med åldern. hos barn över 10 år är neuroblastom extremt sällsynt.

Detta beror på det faktum att neuroblastom är en embryonal tumör, det vill säga en tumör som har utvecklats från bakterieceller. Eftersom utvecklingen av det sympatiska nervsystemet sker mest intensivt i tidig barndom, är sannolikheten för dess tumörer högst vid denna ålder.

Ibland observeras en tumör hos nyfödda eller detekteras även vid ultraljudsundersökning av fostret före barnets födelse.

Den totala förekomsten av neuroblastom är cirka 1 fall per 100 tusen barn. Förekomsten av pediatriska fasta tumörer är sämre än frekvensen av tumörer i centrala nervsystemet, och hos spädbarn yngre än ett år är det den vanligaste tumören. Pojkar och flickor blir sjuka med ungefär samma frekvens.

Miljöfaktorer påverkar tydligen inte risken för neuroblastom. I mycket sällsynta fall är det möjligt att prata om ärftlig predisposition: det händer att en tumör uppträder hos barn, i vars familj det redan har varit fall av neuroblastom.

Tecken och symptom

Symptom på en tumör beror på dess plats. Så, med retroperitoneal neuroblastom, ökar storleken på buken, patienten kan klaga på smärta eller obehag. palpation avslöjar en tät, praktiskt taget unremovable tumör.

Med tillväxten av en tumör i mediastinum kan hosta, andningssvårigheter och sväljning och deformation av bröstväggen uppstå. När en tumör sprider sig till ryggradskanalen, är svaghet eller domningar i benen, partiell förlamning, blåsans och tarmarnas dysfunktion möjlig.

Med tumörens tillväxt i retrobulbarutrymmet (bakom ögonlocket) är det möjligt att skjuta ögat - exophthalmos, blåmärken runt ögonen.

Symtom som feber och / eller blodtryck, ångest, hjärtklappning, viktminskning och aptit och ibland diarré förekommer också. Komprimeringen av blod och lymfkärl orsakar svullnad. Ibland oavsiktliga rörelser i ögonbollarna, muskelspringning.

Vanliga områden av neuroblastommetastas är ben och benmärg, liksom lymfkörtlar. Så om metastaser påverkar benen är utseendet av smärta och lameness karaktäristiskt.

Med skada på benmärgen är det brist på olika blodkroppar; manifestationer av anemi (pallor, svaghet), trombocytopeni (blödning) och leukopeni (låg resistens mot infektioner) observeras. Lymfkörtlar ökar.

Hudmetastaser uppträder som blåaktiga eller rödaktiga fläckar; med levermetastaser kan det öka. Metastaser i hjärnan och lungorna är extremt sällsynta.

Tyvärr är tumören redan i de flesta fall detekterad vid stadium IV, vilket försvårar prognosen väsentligt.

diagnostik

Vid diagnos av neuroblastom är biokemisk undersökning av urin av stor betydelse. Faktum är att cellerna i denna tumör utsöndrar betydande mängder specialämnen - katekolaminer. Dessa inkluderar adrenalin, noradrenalin, dopamin.

Vidare bearbetning av katekolaminer i kroppen leder till bildandet av ämnen som homovanillinsyra (HVA) och vanillylalindinsyra (IUD). I de flesta fall av neuroblastom ökar nivåerna av HVA, IUD och dopamin i urinen och blodet, vilket gör att du kan göra en presumptiv diagnos.

Den enkla urinanalysen för katekolaminer leder till tanken på screening, det vill säga att undersöka ett brett spektrum av spädbarn i avsaknad av symtom på sjukdomen i syfte att tidigt diagnostisera.

Vissa länder har erfarenhet av sådan screening, men experter har ingen överenskommelse om dess effektivitet: många fall av neuroblastom, som dessutom upptäcks med hjälp, hamnar i själva verket med spontan regression av tumörprocessen och kräver ingen behandling.

Biokemiska tester inkluderar också bestämning av nivån på ett speciellt enzym i blodet - en neuron-specifik enolas (NSE). För att bedöma förekomsten av processen och förfina prognosen är det användbart att mäta nivån på ett annat enzym, laktat dehydrogenas (LDH). Andra biokemiska markörer kan användas.

För att bekräfta diagnosen "neuroblastom" används en biopsi av tumören (liksom områden som misstänks för metastaser) följt av histologisk undersökning.

Benmärgsstudier krävs också (benmärgs punkteringar från flera punkter, trepanobiopsy) för att ta reda på om det finns tumörceller i det.

Tumörens storlek och lokaliseringen av dess metastaser detekteras med användning av bildteknik: bröströntgen, ultraljud (USA), computertomografi (CT) och magnetisk resonansbildnings (MR).

För att fastställa sjukdomsfasen mer exakt används scintigrafi med metaiodobensylguanidin (MIBG); technetium benscintigrafi (99Tc) används för att klargöra benskador. En känslig metod är positronutsläppstomografi (PET).

Biokemiska och imaging-studier används också under behandlingen för att utvärdera svaret på behandlingen.

För genetisk riskbedömning och prognos för sjukdomsutvecklingen är molekylärgenetiska studier av tumörceller viktiga. Av primär betydelse för förutsägelsen är studien av amplifiering (ökning av antal kopior) och uttryck (det vill säga "aktivitet") av N-MYC-onkogenen.

Således är närvaron av mer än 10 kopior av N-MYC-genen i tumörceller korrelerade med sin aggressiva tillväxt och försämringsprognos.

Andra cytogenetiska och molekylärgenetiska egenskaper är också viktiga, inklusive antalet kromosomer i tumörceller och vissa kromosomala defekter.

Beroende på tumörstadiet, biokemiska markörer, genetiska egenskaper hos tumörceller och patientens ålder kan patienterna delas in i grupper med låg, mellanliggande och hög risk.

Vid låg risk är kirurgisk avlägsnande av tumören tillräcklig; vid mellanliggande kirurgi och kemoterapi; hög risk kräver intensiv behandling med en kombination av olika metoder, inklusive benmärgstransplantation.

De flesta patienterna är på sjukhus med en omfattande tumör, och de behöver kemoterapi före operation. I ett neuroblastom har tumören ofta en stor storlek och omfattar de huvudsakliga blodkärlen (aorta, inferior vena cava etc.).

) eller växer in i ryggraden. Kemoterapi, om det lyckas, leder till en minskning av tumörens storlek och möjliggör fullständig eller partiell borttagning. Strålbehandling och / eller ytterligare kemoterapi kan användas för att klara av en kvarvarande tumör.

Kemoterapiprotokoll för neuroblastom använder vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin, etoposid, platinpreparat (cisplatin, karboplatin), dacarbazin, ifosfamid och andra läkemedel.

Cytopeni förekommer ofta som en bieffekt av kemoterapi, så patienterna kan behöva transfusioner av donatorblodkomponenter, tillväxtfaktorer och antibiotika och antimykotiska läkemedel för behandling och förebyggande av smittsamma komplikationer.

Högdos kemoterapi följt av autolog transplantation av hematopoetiska stamceller (i sällsynta fall används allogen transplantation) visas hos patienter från högriskgruppen efter avlägsnande av tumören.

För att förhindra återfall används roaccutan (isotretinoin, 13-cis-retinsyra) ofta i flera månader efter avslutad huvudbehandling: det "omprogrammerar" de återstående neuroblastomcellerna från tumörtillväxt till normal mognad, vilket minskar sannolikheten för återkommande sjukdom.

Tyvärr är även den mest intensiva behandlingen ofta ineffektiv i stadium IV-neuroblastom: i de flesta patienter utvecklas sjukdomen, trots terapi, eller återkommer efter den första förbättringen.

Därför utvecklar experter ständigt nya metoder för behandling av denna extremt maligna tumör. Kemoterapeutiska läkemedel från gruppen av topoisomeras I-hämmare används: topotecan (gåramtin) eller irinotekan (campto).

Radioisotopbehandling med metajodbensylguanidin (MIBG) märkt med radioaktivt jod är möjligt, eftersom neuroblastomceller har förmåga att ackumulera MIBG (som ligger till grund för dess användning för diagnostiska ändamål).

Användningen av monoklonala antikroppar som binder till neuroblastomceller studeras. Kliniska prövningar av nya droger och behandlingsmetoder sker ständigt.

utsikterna

Prognosen för neuroblastom beror på det stadium då tumören diagnostiseras, i barnets ålder (hos unga barn, prognosen är bättre än hos äldre), på de genetiska egenskaperna hos tumörcellerna och på primärtumman.

När neuroblastom detekteras i steg I-II i tumörprocessen botas de allra flesta patienterna; Återfall i dessa fall är sällsynta.

Tyvärr diagnostiseras neuroblastom mycket mer sent i fas III-IV, vilket negativt påverkar prognosen. I sjukdomsfas III, ca 60% återhämtar sig och hos patienter som är inlagda med stadium IV av neuroblastom, är en femårig överlevnad med modern behandling inte mer än 20%. 25%. Vissa förhoppningar är inriktade på utveckling och användning av nya behandlingar.

Situationen är ovanlig med barn under en ålder som har ett stadium av IVS-sjukdom. Trots avlägsna metastaser är sannolikheten för spontan regression av tumören hög. För sådana barn är överlevnadsgraden 75%.