Hodgkins lymfom nodulär skleros typ 2

Bland de onkologiska sjukdomarna är de farligaste de som påverkar organen i hematopoetiska och immunsystemet. Hodgkins lymfom har karakteristiska symtom och utvecklingsmönster. Diagnostiska tekniker med hög precision har utvecklats för att identifiera sjukdomen, vilket accelererar starten av behandlingen av en tidigare dödlig sjukdom.

Vad är Hodgkins sjukdom?

Hodgkins sjukdom är en dödlig sjukdom som påverkar lymfoid vävnad. Patologin beskrivs först 1823, varefter intresserade forskare, och studien av sjukdomsuppkomsten började. Sjukdomen har en C81 ICD-kod och finns på listan över maligna sjukdomar i lymfoidvävnaden, vilket tydligt anger vilken typ av sjukdom det är.

Hodgkins sjukdom skiljer sig från icke-Hodgkins lymfom genom närvaron av specifika Berezovsky-Sternberg-celler. Under cytologisk undersökning har dessa celler mer än 2 kärnor, är relativt stora i storlek och detekteras under mikroskopet i form av ett "uggla". Lymfogranulomatos manifesterar systemiska symtom, vilket också är en skillnad.

Anledningen till utvecklingen av Hodgkins sjukdom

Modern vetenskap är inte medveten om den exakta orsaken till utseendet av lymfom, men flera ledande teorier har utvecklats som delvis förklarar patologins källor.

Den mest populära hypotesen om utseendet av Hodgkins sjukdom är viraltheori. Kausalförhållandet mellan Epstein-Barr-viruset och utvecklingen av lymfom hos människor upptäcktes genom att studera genomet hos cellen i vilken patogenen infördes. Smittsam natur bekräftas också av de uppgifter som Hodgkins sjukdom hade enskilda utbrott inom samma familj och närmaste miljö.

Teorin om ärftlig överföring uppstod exakt på grund av sjukdomsfördelningen i familjen. Därför den genetiska hypotesen om ursprunget av Hodgkins sjukdom.

Separat finns det fall där lymfogranulomatos orsakades av användning av läkemedel med ökad toxicitet mot immunceller.

klassificeringar

Enligt den allmänt accepterade internationella klassificeringen har Hodgkins sjukdom följande morfologiska varianter:

  • Lymfoid övervägande, betecknad som C81.0 (tillfällig)
  • Nodulär skleros med kod С81.1. Den vanligaste formen - 50% av alla fall, kännetecknas av utseendet av täta bindvävskord, som delar lymforganen i "noder". Vid patologisk undersökning är de nödvändiga elementen i denna form Berezovsky-Sternberg-celler och lacunära celler. Denna form av Hodgkins sjukdom hos kvinnor är vanligare.
  • Blandad cell typ av ICD C81.2. Det motsvarar sjukdomens andra och tredje etapp och utgör cirka 30% av alla fall. I studien av biologiskt material bestäms av de många formerna av lymfocyter, plasmaceller, fibroblaster etc. Olika cellpool bidrar till den accelererande generaliseringen av den patologiska processen.
  • Lymfoidutarmning C81.3
  • Andra former av Hodgkins lymfom C81.7
  • Hodgkins sjukdom, ospecificerad, kodad som C81.9

Varje variant i lymfogranulomatos har stadier som speglar förekomsten av den patologiska processen i människokroppen.

    1. Den första etappen av Hodgkins lymfom kännetecknas av lokalt engagemang i den patologiska processen av lymfkörtlar från en anatomisk grupp och skador på ett organ utanför lymfkörtlarna.
    2. I fas 2 lymfogranulomatos påverkas lymfkörtlar av 2 eller flera grupper på ena sidan av membranet, liksom orgeln och lymfkörtlarna med liknande lokalisering.
    3. Hodgkins lymfomstadium 3 kännetecknas av lesioner av lymfoidvävnaden på båda sidor av membranet, både med mjältens lesion och utan inblandning av inre organ.
    4. Hodgkins lymfomstadium 4 påverkar diffus organen i buken, bröstkorgarna, benmärgen etc. och multipel skada på lymfkörtlarna från olika anatomiska områden eller utan medverkan i den onkologiska processen av sistnämnda.

Den kliniska bilden av Hodgkins sjukdom

Diagnos av Hodgkins sjukdom börjar med identifieringen av specifika symtom som är karakteristiska för sjukdomen. Först av allt, i Hodgkins lymfom, uppträder nodulär skleros av en ökning av noder utan smärta och förändringar i konsistens (de är elastiska). För resten av kroppen finns det fullständigt välbefinnande. Klassisk Hodgkins lymfom i 75% påverkar lymfkörtlarna i nacken, mindre ofta - 10-15% av axillära lymfoida vävnader lider.

Konsistensen hos den drabbade vävnaden kondenseras gradvis. Lymfkörtlarna ökar och minskar under hela sjukdomen. Med progressionen av Hodgkins lymfom förvrider nodulär skleros den anatomiska strukturen hos lymfkörtlarna. De blir till knobbiga och täta konglomerater svetsade till omgivande vävnader med områden av nekros inuti.

Lymfogranulomatos hos barn har en liknande lokalisering, men på grund av det utvecklade kärlsystemet ökar risken för generalisering av processen avsevärt.

De flesta patienter förlorar sin kroppsvikt och aptit, de svettar mycket på natten. Ömhet hos den drabbade lymfoida vävnaden är extremt sällsynt.

Ökad temperaturkännetecken för Hodgkins sjukdom kallades Pel-Ebstein feber. Det varar ca 2 veckor och ger sedan plats till perioder med normala siffror.

Mot bakgrund av de viktigaste symptomen, på grund av en minskning av cellulär immunitet, uppträder tecken på infektiösa komplikationer av sjukdomen. Herpes zostervirus, candidiasis, toxoplasmos och andra patogener påverkar de mänskliga organen med motsvarande symtom. Ofta ingår villkorligt patogena bakterier som kan utlösa lunginflammation i sjukdomsstrukturen.

Lymfogranulomatos av mediastinala noder

Mediastinal lymfogranulomatos uppträder i mindre än 10% av fallen, men med sjukdomsprogressionen når spridningen av patologiska foci i bröstets lymfkörtlar 45%. Nederlaget för lymfvävnaden för denna lokalisering är karakteristisk för steg 2, men är också närvarande vid första steget. Mediastinal lymfogranulomatos uppenbaras av andningssvårigheter, hosta, men dessa symtom uppstår när lymfkörtlarna skärs och andningsorganen kläms. När sjukdomen fortskrider blir mediastinala noder smälta i stora konglomerat som kan förskjuta mediastinala organ och störa deras funktioner.

Lymfogranulomatos hos de inre organen

Hodgkins lymfom, vars symptom skiljer sig åt kliniskt, påverkar organsystem. Övergången av den patologiska processen beror på scenen. Organen lider som regel av avancerad sjukdom. Mjält och lever är de första som lider när patologins inflytande ökar, de ökar i storlek och deras funktion är nedsatt. Hodgkins lymfom, vars stadium har nått terminalkursen, innefattar benmärgen och ryggmärgen i sjukdomsstrukturen, uppenbaras av konstant ryggsmärta.

Venereal lymfogranulomatos

Venereal lymfogranulomatos, till skillnad från Hodgkins lymfom, är en infektionssjukdom. Ingginal lymfogranulomatos orsakar den intracellulära parasiten Chlamidia trachomitas, som aktivt prolifererar i vävnaderna i urinorganen. Överföring av parasiten sker under oskyddad sexuell kontakt med en infekterad person.

Venereal lymfogranulomatos påverkar vävnader i tre steg:

  1. På kontaktpunkter uppträder smärtsamma erosioner på könsorganen. I vissa fall observeras patologiska lesioner i anus, i händerna, i munnen. Efter 1-2 veckor börjar inguinal lymfogranulomatos med en ökning och ökning i densiteten hos noderna i motsvarande anatomiska zon.
  2. I de drabbade vävnaderna uppträder purulentnekrotisk förstöring. Efter 3 veckor öppnas den hyperemiska huden över ljumskområdet och pus strömmar därifrån. Lymfkörtlar är lödda ihop och bildar täta konglomerat av storlek 6-8 cm.
  3. Ingginal lymfogranulomatos vid stadium 3 börjar efter 1-2 år utan behandling. Det manifesteras av lokal förstörelse av lymfoid vävnad och bildandet av fistulous passager, som kan öppna i ändtarmen med frigöring av pus och blod genom anusen. Signifikant öka och förstöra sådana organ som mjälten och leveren från insidan. Fistler bidrar till generaliseringen av veneral lymfogranulomatos med spridningen av klamydia i hjärnan, lungorna och andra organ.

Eftersom detta inte är onkologi, men huvudårsaken är den intracellulära parasiten, genomförs den huvudsakliga behandlingen med antibiotika tills fullständig förstöring av smittämnet.

Laboratorie- och instrumentdiagnostik

Diagnosen av Hodgkins lymfom görs endast efter studier som hjälper till att korrekt identifiera laboratorie- och morfologiska tecken på Hodgkins sjukdom.

  • Ett blodprov för lymfogranulomatos med ett expanderat hemogram hjälper till att identifiera indirekta tecken på Hodgkins sjukdom och ger anledning till utnämning av mer komplexa diagnostiska förfaranden. Hypokromisk anemi bestäms i KLA (hemoglobin och antalet erytrocyter reduceras), och det finns en ökning av monocyter, eosinofiler, neutrofiler och ESR i vitt blod, men lymfocyter reduceras kraftigt eller helt frånvarande. Blodplättar vid sjukdomens början är normala, men minskar sedan. I biokemiska studier uppmärksammar alkalisk fosfatas och transaminaser.
  • En röntgenröntgen utförs i front- och sidoprojektion. Studien gör det möjligt att bestämma den förändrade densiteten hos mediastinala lymfkörtlar i Hodgkins sjukdom.
  • En biopsi av den sjuka noden med efterföljande histologisk undersökning är den mest tillförlitliga analysen. Utseendet av Hodgkin och Reed-Berezovsky-Sternberg-cellerna i biopsiprovet bekräftar diagnosen.
  • En sternal punktering med myelogram är föreskriven, såväl som en benmärgsbiopsi, om det anges. Forskning bidrar till differentialdiagnos med andra onkologiska sjukdomar

De återstående studierna är inte obligatoriska och kräver strikta indikationer för utförande. Dessa inkluderar PET, CT, diagnostiska operationer, galliumscintigrafi.

Behandling av Hodgkins sjukdom

Huvudanvisningarna vid behandling av Hodgkins sjukdom är:

  • Användningen av polykemoterapi.
  • Användningen av strålterapi.
  • Kombination av strålning och kemisk terapi
  • Användning av kemikalier i giftiga doser med benmärgstransplantation efter avslutad behandling.

Strålbehandling

Behandling av Hodgkins sjukdom stadium 1-2 i frånvaro av kakexi och feber sker genom bestrålning med en dos av 3600-4100. Strålningsterapi för Hodgkins lymfom utförs under en särskild anordning och riktar sig mot de drabbade grupperna av lymfkörtlar. Friska vävnader skyddas av blyfilter. Med korrekt och snabb behandling minskar strålbehandling risken för återkommande Hodgkins sjukdom och i 85% av fallen uppträder långvarig remission.

Användningen av polykemoterapi

Kemoterapi tillämpas enligt de system som innefattar användning av en kombination av vissa läkemedel. Kemoterapi för Hodgkins lymfom enligt BEACOPP-planen innefattar bleomycin, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid, vincrastin, prokarbazin, prednison och olika variationer i regimen.

Kost för Hodgkins lymfom borde fullt ut kompensera för den energi som förloras under behandlingen av högt giftiga läkemedel. Återhämtning av deprimerad regenerering uppnås genom att öka mängden proteiner i kosten.

Kombinationsbehandling

Kemoterapi för Hodgkins lymfom i kombination med strålbehandling visar det bästa resultatet. När man närmar sig behandling med en kombination av metoder för inflytande på patologi, reduceras Hodgkins lymfomreaktion med 90% och remission uppnås efter 20 år.

Behandling av Hodgkins lymfom i Tyskland kan utföras vid terminalstadier. Kombinationen av kemoterapeutiska läkemedel och kirurgiska ingrepp med avlägsnande av lymfkörtlar som negativt påverkar de inre organen eller benmärgstransplantationen har en positiv effekt på patienternas hälsa.

Prognosdata

Den femåriga prognosen för överlevnad för patienter med lymfogranulomatos stadium 1-2 efter behandlingsperioden är 90%, med steg 3 80% -60% och vid stadium 4 är den mindre än 45%. Dessutom påverkas prognosen av komorbiditeter, antalet drabbade lymfkörtlar och organ.

Delta i diskussionen om Hodgkins sjukdom. Ställ frågor och lämna kommentarer under artikeln.

Hodgkin lymfom nodulär skleros typ 2

Hodgkins lymfom nodulär skleros

En typ av cancer i lymfsystemet är Hodgkins lymfom nodulära skleros. Denna sjukdom kännetecknas av närvaron av Reed-Schneiberg-celler. För närvarande är det fortfarande inte klart varför ett lymfom av denna typ inträffar, forskare utövar ständigt forskning. Samtidigt finns det ett antal övertygande bevis som bekräftar att sjukdomen börjar utvecklas under inverkan av vissa virusinfektioner. Exempelvis detekteras Epstein-Barr-virus i ungefär hälften av Khojians lymfomfall.

Det bör noteras att för de med Hodgkins lymfom nodulär skleros är prognosen mycket bra. Idag är denna typ av cancer en av de få väl behandlingsbara. När det gäller fem års överlevnad, efter behandling för vuxna patienter, är detta över 80 procent, i barndomen är det upp till nittio procent. Dessutom kan överlevnadspoängen ökas om immunterapin kombineras med standardbehandling. Som du vet, om sjukdomen är i början av utvecklingen, så finns det inga specifika tecken. Utseende i lymfkörtlarna i en viss grupp kan spridningen av den patologiska processen gå till alla organ, och det finns ett uttalat symtom på förgiftning. Den kliniska bilden av sjukdomen bestäms av lesionen av ett visst organ.

Symptom på Hodgkin lymfom

Den första manifestationen av denna sjukdom är förstorade lymfkörtlar. Oftast förekommer processen i regionen av cervico-supraklavikulära lymfkörtlar, och finns huvudsakligen på höger sida. I detta fall försämras patientens hälsa, och det finns inga klagomål. I Hodgkins lymfom-nodulär skleros kännetecknas förstorade lymfkörtlar av rörlighet, de löds inte till huden, tätt elastiskt. Ökningen sker gradvis, och i vissa fall snabbt när konglomerat bildas bildas stora konglomerat. Efter att ha druckit alkohol har vissa patienter smärta i lymfkörtlarna. Denna sjukdom kännetecknas av progressiv förstoring av lymfkörtlarna, inklusive mjälten och leveren. Progressiv anemi utvecklas. Dessa symtom uppstår:

    Oförklarlig feber kraftig nattsvett svaghet och trötthet dyspné, hosta förstorade lymfkörtlar klåda av obestämd lokalisering

Vid bekräftelse av diagnosen krävs en förklaring av sjukdomsfasen. Vanligtvis ordinerar läkaren en röntgen, beräknad tomografi. I första etappen påverkas en grupp lymfkörtlar, i det andra steget kan lymfom hos ett organ också detekteras. Om en patient har hittat Hodgkins lymfom nodulär skleros, som redan finns i det tredje steget, finns det en lesion av lymfkörtlarna på båda sidor av membranet. Den fjärde etappen kännetecknas av involvering av många grupper av lymfkörtlar i den patologiska processen, tumören har spridit sig till lungorna, leveren och benen.

Behandling av denna sjukdom

För närvarande ger medicin inte ett exakt svar på varför Hodgkins lymfom nodulär skleros utvecklas. I vissa patienter utvecklas sjukdomen, andra är inte mottagliga för den. Emellertid är denna sjukdom inte oavsiktlig, och samtidigt kan lymfom inte räknas som en infektionssjukdom. Dessutom har forskare identifierat vissa riskfaktorer som tros kunna påverka utvecklingen av lymfom hos de patienter som har haft många infektionssjukdomar.

Hodgkin lymfom terapi utförs, med tanke på sjukdomsstadiet. Eftersom detta är en typ av cancer är det ofta möjligt att bli av med sjukdomen genom strålbehandling. I det fallet, om sjukdomen lyckades infektera lymfkörtlarna i stort antal, och spridningen till andra organ började, föreskriver läkaren en kurs av kemoterapeutisk behandling. Om det finns en initial inducerad kemoterapeutisk remission, kan autolog benmärgstransplantation användas. Före kemoterapi samlas stamceller och frysta. Efter aggressiv kemoterapi genomförs, införs dessa celler tillbaka i patientens kropp.

Hodgkin lymfom nodulär skleros typ 2

Hodgkins lymfom är en neoplastisk sjukdom som tros utvecklas från onormala lymfatiska celler. Sjukdomen var uppkallad efter Thomas Hodgkin. Den engelska läkaren Hodgkin upptäckte denna sjukdom år 1832, länge innan något blev känt om förekomst av lymfocyter och om deras funktion. Alla andra typer av lymfom kallas icke-Hodgkin lymfom. De härstammar antingen från modifierade B-lymfocyter (vanligare) eller från T-lymfocyter (mindre vanliga).

Vad är den här sjukdomen

Hodgkins lymfom (det också kallas Hodgkins sjukdom, eller Hodgkins sjukdom, cancer i lymfkörtlarna) - en malign sjukdom i lymfsystemet [lymfatiska systemet]. Lymfom är olika. Denna sjukdom är malign.

Namnet "malignt lymfom" betyder bokstavligen "malign lymfadenopati". Denna medicinska term förenar en stor grupp onkologiska sjukdomar som börjar i cellen i lymfsystemet (lymfocyt ah). Huvudsymptomen är en ökning av lymfkörtlar (lymfom).

Maligna lymfom är indelade i två huvudtyper: Hodgkin lymfom (förkortat: LH) och icke-Hodgkin lymfom (förkortat: NHL). Hodgkins lymfom är uppkallat efter läkaren och patologen Thomas Hodgkin, som först beskrev sjukdomen. Det är endast möjligt att bestämma typen av lymfom efter att ha undersökt ett prov av den drabbade vävnaden.

Hodgkins sjukdom uppstår på grund av en malign förändring (mutation) av B-lymfocyt-ov. Det är en grupp vita blodkroppar (blodkroppar) som huvudsakligen finns i lymfsvävnaden. Därför kan Hodgkins lymfom uppträda varhelst det finns lymfsvävnad. Oftast förekommer lymfom i lymfkörtlarna (lymfkörtlar), men de kan också påverka andra organ - lever, benmärg, lungor eller mjälte. Som regel händer detta redan i de sena stadierna av sjukdomen. Om Hodgkins lymfom inte behandlas, är det i de flesta fall livsfarligt.

Symptom i halscancer i tidiga skeden följer länken.

De flesta patienter går till doktorn med smärtlösa förstorade livmoderhals lymfkörtlar. Smärta i det drabbade området kan emellertid inträffa efter att ha druckit alkohol, vilket är ett av de tidigaste tecknen på sjukdomen, även om smärtsmekanismen är oklart. En annan manifestation av sjukdomen utvecklas när tumören sprider sig genom retikuloendotelialsystemet till de intilliggande vävnaderna. Det kännetecknas av tidigt utseende av intensiv klåda. Vanliga symtom är temperaturstegringen, nattliga svettningar, viktförlust spontan (> 10% av kroppsvikten under 6 månader), kan uppvisa tecken på skador av interna noder (mediastinapnyh eller retroperitoneala), viscerala organ (lever) eller benmärg. Ofta finns splenomegali, hepatomegali kan utvecklas. Ibland finns det Pella-Ebstein feber (växling av förhöjd och normal kroppstemperatur, utseende av hög kroppstemperatur i flera dagar, då en temperaturförändring till normal eller sänkt temperatur under de närmaste dagarna eller veckorna). Med sjukdomsprogressionen uppstår cachexi.

Beninverkan är ofta asymptomatisk, men vertebrala osteoblastiska lesioner (elefantvirveler) och mindre smärta på grund av osteolytiska skador och kompressionsfrakturer kan förekomma. Intrakraniella skador, liksom mage- och skador i huden, är sällsynta och föreslår förekomsten av hiv-associerat Hodgkins lymfom.

Lokal kompression av tumörmassor orsakar ofta symtom, såsom gulsot, som orsakas av intrahepatisk eller extrahepatisk obstruktion av gallgången. svullnad i benen på grund av obstruktion av lymfkanalerna i ljummen eller bäckenet; andfåddhet och hesande andning, med trakeobronchial kompression; lungabscesser eller håligheter på grund av infiltrering av lungparenkymen, som kan simulera lobarkonsolidering eller bronkopneumoni. Epidural invasion kan leda till kompression av ryggmärgen och orsaka paraplegi. Horners syndrom och larynxförlamning kan orsakas av kompression av de förstorade lymfkörtlarna i de sympatiska cervikala och återkommande laryngeala nerverna. Neuralgi kan vara en följd av nervrotkomprimering.

Hur många bor

Hur många människor lever med Hodgkins lymfom? Idag anses prognosen vara villkorligt fördelaktig med tidig och kvalitetsbehandling (inpatient och öppenvård). I 85% av alla fall är det möjligt att uppnå remission på 5 år. Något mindre uppnådd remission på 10 år och längre. Återfall förekommer hos ca 35% av alla fall. I allmänhet lever många människor med denna diagnos till en mycket gammal ålder.

Diagnosen av lymfom tillverkas enbart genom histologisk undersökning av lymfkörtlarna erhållna som ett resultat av en operation som kallas biopsi hos de drabbade lymfkörtlarna eller en tumör. Diagnosen "lymfom" anses endast bevisad om histologisk undersökning avslöjade Sternbergs specifika multinucleära celler (synonymer - Berezovsky-Sternberg-cellen eller Sternberg-Reed-cellen). I svåra fall är immunofenotypning nödvändig. Cytologisk undersökning (punktering av en tumör eller lymfkört) är vanligtvis inte tillräckligt för att fastställa en diagnos.

Lymfkörtelbiopsi

Allmänt blodprov

Biokemiskt blodprov

Radiografi av lungorna - alltid fram och framåt

Beräknad tomografi av mediastinum för att utesluta förstorade lymfkörtlar i mediastinum osynlig med konventionell radiografi i det första fallet och skada på lungvävnaden och perikardiet

Ultraljudsundersökning av alla grupper av perifera, intra-abdominala och retroperitoneala lymfkörtlar, lever och mjälte, sköldkörteln med stora lymfkörtlar i nacken

Trepan biopsi av ilium för att utesluta benmärgsskada

Benskanning och indikationer - benradionografi

Nodulär skleros

Nodulär skleros - den vanligaste formen av Hodgkins lymfom, dominerande hos kvinnor och drabbar oftast de lägre livmoderhalscancer, supraklavikulära och mediastinum lymfkörtlar. Sjukdomen uppträder hos unga individer och kännetecknas av en bra prognos (särskilt i steg I eller II), liksom tre morfologiska särdrag som skiljer den från andra former av Hodgkins lymfom:

i de flesta fall delas lymfoidvävnaden i form av isolerade noder i de drabbade lymfkörtlarna sedan av mer eller mindre utvecklade ringformiga fibrösa skikt;

- Förutom lymfocyter kan denna vävnad innehålla olika antal eosinofiler och histiocyter; "Classic" Reed-Sternberg-celler är sällsynta;

- i lymfom vävnaden detekteras en utföringsform, tumörcellsdifferentiering Rydberg Sternberg - lakunära celler (syn-Hodgkins celler.), Även med stora dimensioner, en flikig kärna med liten nukleolerna och cytoplasman blek utvecklats; sistnämnda utsätts ofta för skrynkling, på grund av vilket ett optiskt tomt utrymme, en lacuna, skapas runt cellen; Immunofenotypen av lacunärcellerna är desamma som för Reed-Sternberg-cellerna: de uttrycker CD 15, CD30, men innehåller vanligtvis inte antigener av B- och T-celler.

Den exakta orsaken till utvecklingen av cancer i lymfkörtlarna har inte identifierats. Vetenskapsmän identifierar dock riskfaktorer som bidrar till sjukdomens utseende:

Transport av Epstein-Barr-virus;

Genetiska abnormiteter, ärftlig predisposition;

Strålningsexponering: arbete vid kärnkraftverk, överdriven exponering för röntgenstrålar;

Minskad immunitet som resultat av strålterapi, kemoterapi, organtransplantation, HIV;

Inandning av cancerframkallande ämnen vid arbete med farliga kemikalier.

Godkännande av kortikosteroidläkemedel.

kemoterapi

Varje typ av läkemedel har sin egen effekt på lymfom-drabbade celler. Kombinationen med en annan typ av medicin kan öka effektiviteten av behandlingen. I regel anges sådana kombinationer av förkortningen som består av de första bokstäverna i namnen på fonderna. De mest effektiva kombinationerna för behandling av CL:

- ABVD. Doxorubicin, bleomycin, vinblastin, dacarbazin;

- BEACOPP. Blenoxan, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid, vincristin, prokarbazin, prednisolon;

- Stanford V. Mekloretamin, adriamycin, cytoxan, onkovin, blenoxan, etoposid, prednisolon.

Kombinationen av ABVD används både för behandling av CL I och II steg (i kombination med strålbehandling) och i steg III och IV i sjukdomsutvecklingen (under en längre behandlingstid). ABVD är huvudkombinationen för behandling av de flesta vuxna patienter på grund av dess effektivitet och det faktum att kursen kännetecknas av en lägre risk för allvarliga biverkningar (infertilitet och leukemi) än andra kombinationer. Bland patienter vars sjukdom är på stadium I och II är antalet härdade mer än 95%.

Patienter med CLI I och II-skede genomgår i regel endast två ABVD-cykler, vilka tar flera veckor, varefter de genomgår strålterapi med minskad strålningsdos. Om de är i hög risk kan det ta fyra till sex cykler före strålbehandling. Den allmänna behandlingssättet varar från sex till åtta månader.

Patienter som utsätts för CL III och IV-steg genomgår 6-8 kemoterapi kurser, såsom ABVD eller BEACOPP. BEACOPP kännetecknas av god behandlingseffekt, men det föreslår en ökad risk för att utveckla leukemi och sekundär cancer. BEACOPP kan användas för att behandla aggressiva CL-subtyper.

Stanford V och andra läkemedelskombinationer kan användas med eller utan strålbehandling. En cykel tar mindre tid än ABVD, men perioderna mellan cykler minskar också.

Effekter och biverkningar

Vissa biverkningar av kemoterapi (såsom trötthet och depression) kan kvarstå i flera år efter behandling. Andra sjukdomar (som hjärtsjukdomar och andra typer av cancer) kan uppstå endast några år efter behandlingskursens slut.

De långsiktiga och långsiktiga effekterna av kemoterapi innefattar:

Hjärtsjukdom;
Sköldkörteln dysfunktion;
infertilitet;
Sekundär cancer;
Allmän svaghet;
Hörselnedsättning;
depression;
Posttraumatisk stressstörning
Förlust av koncentrationsförmåga
Minnesstörningar;

klassisk

Histologiskt, Klassiskt Hodgkin konstruerad av olika mängder av celler Reed-Shtrenberga, mononukleära Hodgkin celler och varianter därav (H / RS), som ligger bland små lymfocyter (övervägande T-celler), eosinofil, neytrofilon, histiocyter, plasmaceller, fibroblaster bakgrundspopulation och kollagen. De fyra undertyperna av klassiskt Hodgkins lymfom, som i stor utsträckning bestäms av bakgrundsbefolkningen, kännetecknas av signifikanta skillnader i kliniska manifestationer och egenskaper som associering med Epstein-Barr-virus. De immunohistokemiska och molekylärgenetiska egenskaperna hos H / RS-celler är identiska i subtyperna av Hodgkins lymfom.

Klassiskt Hodgkin-lymfom kan förekomma i alla åldrar, inklusive i tidig barndom. Det kännetecknas av en bimodal åldersfördelning med en tidig topp i incidensen mellan 15 och 35 år och en sen, mindre tydligt definierad, i ålderdom. En ökad förekomst av klassiskt Hodgkins lymfom har observerats hos patienter med infektiös mononukleos och HIV-infektion.

I den klassiska Hodgkins sjukdom drabbar typiskt den centrala gruppen av lymfkörtlar (cervikal, mediastinala, axillary, inguinal och para-aorta), mer sällsynta manipulations mesenteriska noder. Hos 60 g patienter med nodulärskleroserande Hodgkins lymfom (NSHL) mediastinala tumörer med lesioner av lymfkörtlarna och tymuskörteln finns. Tumörlesion i mjälten finns hos 20% av patienterna och, som visat, är orsaken till ytterligare hematogen spridning till levern och benmärg. Primär skada på Waldeyers ring (palatin och pharyngeal tonsils) och mag-tarmkanalen är sällsynt.

• Steg 1: Skada på en grupp lymfkörtlar eller lymfoid struktur.

• Steg 2: Känsla av två eller flera grupper av lymfkörtlar eller lymfoida strukturer i ena sidan av membranet.

• Steg 3: Skada på grupper av lymfkörtlar eller lymfoida strukturer på båda sidor av membranet.

• Steg 4: lesioner i icke-nodzoner, såsom lever och benmärg.

Huvudsymptomet hos Hodgkins lymfom hos ett barn är en ökning av lymfkörtlar (lymfadenopati).

Bland extranodulära lokaliseringar bör en miltskada noteras (upp till en fjärdedel av fallen), pleura och lungor är ofta involverade i processen. Eventuell skada på några organ - ben, hud, lever, benmärg. Det är extremt ovanligt att se spridning av en tumör i ryggmärgen, specifik infiltrering av njurarna och sköldkörteln.

Många länder har utvecklat många Hodgkin-lymfombehandlingsprogram. Deras huvudämnen är strålterapi och polykemoterapi med ett relativt smalt ämne. Det är möjligt att endast använda strålbehandling, endast kemoterapi eller en kombination av båda metoderna. Radio- och kemoterapiprogram för lymfogranulomatos förbättras ständigt: deras effektivitet ökar, omedelbar och sen toxicitet minskar utan att resistens utvecklas. Taktiken för behandling av Hodgkins lymfom bestäms av sjukdomsfasen och patientens ålder.

Hodgkins sjukdom hos barn har en annan prognos, det beror huvudsakligen på det stadium då behandlingen påbörjas. Med lokala former av lymfogranulomatos (ІА, IIА) är fullständig återhämtning möjlig hos 70-80% av barnen, även om fullständig remission uppnås i 90%. Man kan tala om återhämtning endast 10 år efter utgången av en framgångsrik kurs av primär behandling. De flesta återfallen inträffar de första 3-4 åren efter avslutad behandling.

Blandad cellvariant

Blandad cellvariant av Hodgkins lymfom är enligt olika författare från 15 till 25% av fallen från alla klassiska varianter av Hodgkins lymfom.

Nedgången av mediastinumens lymfkörtlar noteras i 40% av fallen. Histologi av tumörtillväxt som kännetecknas av en diffus anordnad huvudsakligen klassiska Berezovsky celler - bland Sternberg reaktiv bakgrund, ofta lokaliserade i parakortikala området mellan folliklar med ljus atrofisk eller regressivt transforme germinala centra (kallas interfollikulär subvariant blandad celllymfom, Hodgkins utföringsformen).

Lymfatiska kapseln är inte förtjockad, områden med diffus fibros kan bestämmas utan bildning av breda kollagenband. Nekros är sällsynt. Bakgrund Cell reaktiva kompositionen innehåller de "blandade cell" populationer vare närvaron av plasmaceller, eosinofiler, makrofager, epitelioida histiocyter, neutrofiler, lymfocyter huvudsakligen med en T-cell-fenotyp (CD3 +, CD45R0 +).

Kanske övervägande av en av dessa komponenter. T-lymfocyter bildar rosettliknande strukturer kring stora tumörceller. Epithelioida histiocyter kan bilda granulomlika ackumulationer, som beskrivs som en subvariant rik på epitelioida celler. Bland tumörcellerna kan "mumifierade" celler noteras i betydande antal.

Nodulär skleros typ 2

Varianten av Hodgkins lymfom med nodulär skleros är cirka 70% av alla klassiska varianter av Hodgkins lymfom. I de flesta fall (cirka 80%) är mediastinala lymfkörtlar involverade i debuten av sjukdomen. För diagnos av nodulär utförande Hodgkins triad nödvändiga funktioner: ringformig skleros, trabekulära tjockningskapslar lymfkörtelceller och närvaro lacunary cellerna Berezovsky - Sternberg.

I nodulär skleros förtjockas lymfkörteln. Källan för proliferation av fibrös kollageninducerad vävnad som delar lymfknuden i noduler, noduler, kan vara en kapsel och trabekula av lymfkörteln. Sålunda, lymfkörtel struktur mönstret delvis eller fullständigt raderas på grund noduler bildade strängar grova fibrös vävnad med kollagensjukdomar, ofta i form av P-strängar, ringformigt omger åtminstone en knöl.

Lacunar-tumörceller dominerar. De kan karakteriseras av polymorfism på grund av mångfalden av kärnor och storleken av nukleolerna, inklusive stora, vilket leder dem närmare de klassiska Hodgkin- och Berezovsky-Sternbergcellerna. De klassiska cellerna i Berezovsky - Shtenberg är emellertid ganska sällsynta, mumifierade celler med en mörk pyknotisk kärna och en mycket tät cytoplasma, som är en återspegling av tumörcellernas apoptos. Den reaktiva bakgrunden i noduler är anmärkningsvärd för dess mångfald.

Neutrofila och eosinofila leukocyter, lymfocyter finns i olika förhållanden (eller prevail), och foci av nekros kan noteras.
Lacunarceller kan växa i form av "lager" - områden med syncytial tillväxt.

Histologisk gradering av nodulär skleros föreslogs av den brittiska gruppen för studier av lymfom uppdelade i 2 kategorier - nodulär skleros typ I (NSI) och nodulär skleros typ II (NSII).

Det histologiska graderingssystemet är baserat på att identifiera graden av celluläritet hos noduler, skleros och graden av atypi hos tumörceller. Med en NSI med 75% eller mer noduler innehåller den diskreta lokaliserade tumörceller på bakgrund av lymfoid övervägande i noduler eller blandad cellbakgrund med närvaron av eosinofila och neutrofila leukocyter. NSII-typen karakteriseras av en ökning av antalet och graden av atypi hos tumörceller, utseendet av tecken på syncytial tillväxt.

NSII inkluderar också fall av nodulär skleros med en bild av lymfoidutarmning i mer än 25% av nodulerna. För närvarande har inga klara kliniska och morfologiska korrelationer identifierats. Definitionen av NS-kategorin av det brittiska systemet anses endast lämpligt inom ramen för datainsamling för vidare forskning.

Differentiell diagnostik utförs med anaplastiskt CD30 + lymfom med stor cell, i vilken nodulbildning kan observeras på grund av cirkulär fibros.

Svårigheter med differentialdiagnos beror också på det faktum att i anaplastisk storcellslymfom med massiva lesionsmediastinala lymfkörtlar kan vara involverad. Intrasinusoidnoe läge polymorfa tumörceller med morfologin hos blaster pyroninophilia cytoplasmisk färgning av Brachet något uttalad reaktiv komponent, inget uttryck CD 15 positiv reaktion med anti-ALK-protein (p80), CD30 och EMA (epitelialt membranantigen), frekvent uttryck av pan -T-cellantigener (särskilt hos barn och ungdomar) tillåter dig att verifiera diagnosen anaplastisk storcellslymfom.

Mediastinums nederlag i differentialdiagnostiska serien är det också nödvändigt att inkludera det primära mediastinala (tymiska) B-celllymfomet, vilket är vanligare hos unga kvinnor. Stora celler med en bred kant ljust cytoplasma (vissa av dem likna Berezovsky celler - Sternberg), närvaro av olika grader av reaktiva småcellig T komponentdelarna fibros ofta uttryck av tumörceller CD30 + skapa vissa svårigheter vid differentialdiagnos med Hodgkins lymfom, i synnerhet nodulärt MS.
I sådana fall är immunomorfologisk (immunhistokemisk) forskning avgörande.

Immunofenotyp av tumörceller i mediastinum B-celllymfom: CD45 +, CD10-, CD15-, CD20 +, CD30 +/-, CD79a +, s / cIgM-.