Kronisk myeloid leukemi

Lymfocytisk leukemi, myeloid leukemi, myelom, erythremi är vanligare, mindre ofta - kronisk subleukemisk leukemi (osteomyeloskleros, myelofibros), kronisk monocytisk leukemi, Waldenstrom-makroglobulinemi.

Vid kronisk myeloid leukemi påverkas både granulocyt-, trombocyt- och erytrocytbenmärgsspiror av tumörprocessen. Tumörens förfader är föregångaren till myelopoiesis. Processen kan spridas till levern, mjälte, och i slutstadiet kan vilken vävnad som helst påverkas.

I den kliniska kursen av kronisk myeloid leukemi är utplacerade och slutsteg utmärkta. I början av det utvecklade skedet har patienten inga klagomål, mjälten är inte förstorade eller något förstorade. Sammansättningen av det perifera blodet förändras. Utplacerat stadium kan vara i genomsnitt 4 år. Med rätt behandling är patienternas tillstånd fortfarande tillfredsställande, de fortsätter att fungera, de leder ett normalt liv med öppenvårdens övervakning och behandling. I det terminala skedet förvärvar kursen av kronisk myeloid leukemi egenskaper av malignitet: hög feber, snabbt progressiv utmattning, smärta i benen, svår svaghet, en snabb ökning av mjälten, lever och ibland en ökning av lymfkörtlar observeras. detta stadium kännetecknas av utseendet och den snabba ökningen av tecken på undertryckning av normala hematopoietiska groddar - anemi, trombocytopeni, komplicerad av hemorragisk syndrom, granulocytopeni, komplicerat av infektion, mukosal nekros. Patienternas livslängd i detta skede överskrider ofta inte 6-12 månader.

I det avancerade skedet kan diagnosen göras genom att analysera den "ommonterade" naturen av neutrofil leukocytos med ett förskjut i formeln till myelocyter och promyelocyter, detekterar ett signifikant ökat leukocyt / erytrocytförhållande i benmärgen och "Philadelphia" -kromosomen i blodgranulocyterna och benmärgscellerna. I benmärgstriminen redan under denna period finns det i regel nästan fullständigt ersättning av fett med myeloid vävnad. Det viktigaste hematologiska tecknet på det terminala stadiumet av kronisk myeloid leukemi är blastkrisen - en ökning av innehållet i blastceller i benmärgen och blodet (första myeloblaster, då icke-differentierbara blastceller).

Kronisk lymfocytisk leukemi är en godartad tumör i immunsystemet; tumörens grund är morfologiskt mogna lymfocyter. Sjukdomsuppkomsten är ofta omöjlig att bestämma: Med full hälsa och patientens brist på några obehagliga subjektiva förnimmelser i blodet finns en liten men gradvis ökande lymfocytos i blodet. I de tidiga stadierna kan antalet leukocyter vara normala. Ett karakteristiskt symptom på sjukdomen är en ökning av lymfkörtlar. Ibland upptäckes deras ökning samtidigt med förändringar i blodet, ibland senare. Förstorad mjälte är ett vanligt symptom; mindre sannolikt att öka levern. I blodet, tillsammans med en ökning av antalet lymfocyter, närvaron av ensamma prolimhocyter och ibland sällsynta lymfoblaster, är de så kallade Humprecht-skuggorna ofta karakteristiska för kronisk lymfocytisk leukemi - lymfocytkärnor förstörda vid framställning av ett smet av kärnor i vilka kromatinklumpar kan ses i kärnorna. I det avancerade skedet av sjukdomen kan innehållet i neutrofiler, blodplättar och erytrocyter i många år förbli på en normal nivå. I benmärg med kronisk lymfocytisk leukemi hitta en hög andel lymfocyter.

Utvecklingen av sjukdomen åtföljs ofta av en minskning av globala nivåer av globuliner. Hämning av humoral immunitet manifesteras av frekventa smittsamma komplikationer, speciellt lunginflammation. En annan frekvent komplikation är frekvent anemi och trombocytopeni. Denna komplikation kan bero på utseendet av autoantikroppar mot erytrocyter och blodplättar, eller erytrokaryocyter och megakaryocyter. Men detta är inte den enda mekanismen för cytopeni vid kronisk lymfocytisk leukemi; kanske den suppressiva effekten av lymfocyter (i synnerhet T-pimfocyter) på cellerna - prekursorerna av erytropoies eller trombocytopoiesis. Terminalen av kronisk lymfocytisk leukemi, manifesterad av sarkomtillväxt eller blastkris, observeras sällan, blastkris är särskilt sällsynt.

Utvecklingen av lymfosarcoma kan i vissa fall åtföljas av en förändring av lymfocytos i blodet genom neutrofili.

Kronisk monolitisk leukemi - en tumörprocess som

kännetecknad av en signifikant ökning av benmärgen och perifert blod

monocyter och monocytliknande celler. Antalet leukocyter kan vara

normal eller något förhöjd till 15 • 10 9 -20 • 10 9 i 1 liter blod. Antal

erytrocyter och blodplättar är vanligtvis normala, endast ibland sker anemi. Antal

monocyter i leukocytformeln ökade till 30-40%. morfologiskt

monocytliknande celler är nästan samma som normala monocyter. I ett smet

blod normoblaster finns ofta. ESR hos de flesta patienterna signifikant

En karakteristisk egenskap hos kronisk monocytisk leukemi är en ökning i

blod och urinutsöndring av lysozym-enzym.

Erythremi är en hematopoietisk vävnadstumör som kännetecknas av proliferation.

celler erytrocyt sprout benmärg. Substrattumöror tjänar mogna

Den initiala fasen av sjukdomen kännetecknas av pankytos, dvs en ökning

mängder av alla typer av blodceller. Antalet röda blodkroppar ökar till

6-10 12 -8-10 12 i 1 liter blod, överskrider mängden hemoglobin 180-220 g / l.

Leukocytos varierar vanligen från 10-10 9 till 15-10 9 i 1 liter blod, men i

i vissa fall når det 50-10 9. Antalet trombocyter ökade till 1000-10 9

Anisocytos, poikilocytosis, polychromasia, basophilic

erytrocytpunktur Enkla normocyter förekommer i leukogrammet

neutrofila med ett skifte till vänster. Observerad toxigenisk granularitet

Ett karakteristiskt kännetecken för erythremi är en ökning av blodviskositeten och

Hemåtokritnoy veLichiny - förhållandet mellan obkom enhetliga element och vätska

bloddelar ESR reduceras, ibland löser inte röda blodkroppar alls.

I den terminala fasen av sjukdomen förändras alla hematologiska parametrar.

Det finns anemi, antalet blodplättar minskar. I perifert blod

unga former av granulocyter visas, blodbilden liknar den akuta

eller kronisk myeloid leukemi eller med myelofibros.

Myelofibros kännetecknas av en samtidig tumörlesion i benet.

hjärnan och tillväxten av fibrös vävnad i den, vilket leder till en gradvis inhibering

Pankytos observeras i början av sjukdomen: antalet leukocyter ökar till

10-10 9 -40x10 9, erytrocytos och trombocytos uppträder. I leukocytformeln

neutrofili detekteras med ett skifte till vänster till metamyelocyter och myelocyter.

Ibland finns myeloblaster. Ökat antal basofiler.

Eftersom benmärg ersätts av fibrös vävnad, utvecklas anemi, vilket ofta är autoimmunt. Neutropeni, ESR ökade något.

Myelom är en tumörsjukdom i det hematopoietiska systemet, kännetecknat av en malign proliferation av plasmaceller. Plasmaceller deltar normalt i humoral immunitet vid bildandet av immunglobuliner. En patologiskt modifierad klon av plasmaceller under myelomsjukdomar producerar intensivt ett homogent (monoklonalt) protein, paraprotein. Den totala mängden protein i blodet stiger. Paraprotein utsöndras i urinen (protein BOens - JoeNSA).

De så kallade myelomcellerna förekommer i benmärgen. Dessa är typiska plasmablaster - stora celler med uttalad basofili och vakuolisering av cytoplasman, med en eller flera kärnor innehållande stora nukleoler.

I det första skedet av sjukdomen finns inga märkbara förändringar i blodet. Med sjukdomsprogressionen utvecklas ofta leukopeni, normokromisk anemi. Kännetecknas av en kraftig ökning i ESR upp till 50-90 mm / h.

Morfologiska och cytokemiska egenskaper hos leukemiska celler

Den avgörande rollen i diagnosen hör till laboratorieundersökningen av blodets morfologiska sammansättning, benmärg, lymfkörtlar och mjälte.

I laboratoriet räknas antalet benmärgsceller och dess cellulära sammansättning undersöks i ett smält preparat och färgas på samma sätt som ett blodsmält. Betydelsen är kopplad till antalet leukocyter per volym blodvolym, leukemier kan uppträda med både normalt leukocytantal och leukocytos och leukopeni. Antal leukocyter - ett tecken på icke-permanent för någon typ av leukemi. Dessutom beror antalet leukocyter per volym blodvolym på sjukdomsstadiet.

Leukemi celler har en rad olika morfologiska och kemiska egenskaper som skiljer dem från normala celler. Anaplastiska celler kännetecknas av en förstorad kärna, närvaron av stora, grova nukleoler i den. Det finns vakuolisering av kärnan. Cytoplasma är starkt basofil, ofta vakuoliserad. I cytoplasman hos några unga tumörceller fann granularitet. Graden av cellanaplasi är signifikant mer uttalad vid akut leukemi än hos kroniska.

Vid bestämning av leukemins form är cytokemisk forskning, tillsammans med morfologisk, avgörande. Tack vare cytokemiska metoder är det möjligt att identifiera ett antal skillnader mellan leukemiska celler.

Cytokemiska studier ger möjlighet att genomföra mikrokemisk analys av cellulära strukturer, biokemiska studier på cellnivå. Cellerna bestämmer närvaron av lipider, glykogen, mukopolysackarider och aktiviteten hos ett antal enzymer: peroxidas, sura och alkaliska fosfataser, icke-specifika esteraser.

Peroxidas detekteras med bensidin i alla delar av den neutrofila serien från myelocyter till segmenterade neutrofiler. Cytoplasman av celler i närvaro av peroxidas färgas gul (a). I lymfoida celler är peroxidas frånvarande. Detta symptom används för att skilja myeloblastiska och lymfoblastiska leukemier.

Glykogen ingår i alla celler i en större eller mindre mängd. Det finns främst i mogna granulocyter. I myeloblaster är glykogen antingen inte alls innehållet eller presenteras i form av en homogen massa av rosa färg när den är färgad med fuchsin, som är en del av Schiffs reagens. I lymfocyter detekteras glykogen som röda granuler. Dess innehåll är ökat vid kronisk lymfatisk och akut lymfoblastisk leukemi.

Lipider detekteras genom färgning med svart Sudan i cellerna i myeloid-serien i form av svarta korn som finns i cytoplasman och i kärnan. I lymfoida celler är lipider få och därför inte detekterbara.

Syrat fosfatas är aktivt i unga prostata av neutrofiler och i monoblaster. På ställen för enzymaktivitet uppträder röd eller brun cytoplasmfärgning, beroende på färgningsförfarandet. I mogna neutrofiler förlorar sur fosfatas aktivitet. Det har diagnostiskt värde vid akut myeloblastisk och monoblastisk leukemi.

Alkaliskt fosfatas finns i mogna neutrofiler i form av korn av svart eller brun färg, detekteras av en specifik reaktion. Vid kronisk myeloid leukemi reduceras dess aktivitet i leukemiska neutrofiler, vilket är av stor betydelse för diagnosen av denna sjukdom.

Nonspecifikt esteras finns praktiskt taget i alla blodkroppar och benmärg, men dess innehåll är högre i neutrofila celler än i lymfoida element. Nonspecifik esteras är mest aktiv i monocytiska celler. Med en speciell färgmetod fylls cytoplasman av monoblaster med fint mörkt brunt grus. Reaktionen används för att diagnostisera akut monoblast leukemi.

Syrmukopolysackarider finns huvudsakligen i granuläriteten hos omogna granulocyter. Deras upptäckt är mest specifik vid akut promyelocytisk leukemi.

Ämne: Kronisk lymfoid och myeloid leukemi;

Föreläsningsnummer 18.

Utbildning.

Patienterna bör klargöras att kronisk gastrit är en sjukdom som kräver aktiv terapi under perioden för exacerbation och icke-läkemedelsinterventioner för att upprätthålla den uppnådda remissionen.

Under förvärring av kronisk gastrit är det nödvändigt att följa en diet med undantag för rökt, kryddstarkt, stekt mat, marinader, svampar, individuellt dåligt tolererade livsmedel (mjölk, gräddfil, vissa typer av juice), pajer, pannkakor.

Vid stabilisering avlägsnas stränga dietrestriktioner, men användningen av grova, feta livsmedel och individuellt oacceptabla livsmedel är utesluten. Med hög magsekretion, en sparsam diet utan sokogonnyh-produkter (rika buljonger, etc.).

Med låg utsöndring - en diet med undantag av produkter från färsk deg, färskt bröd, kål, druvor.

Förhindrande. Primär: En hälsosam livsstil, identifiering och korrigering av exogena och endogena riskfaktorer, en balanserad kost. Sekundär: diet, eliminering av dåliga vanor, förebyggande behandling två gånger om året på våren och hösten, med hänsyn till syraformande funktionen i magen. Patienter med kronisk gastrit med sekretorisk insufficiens finns vid dispensären som en riskgrupp på grund av den möjliga utvecklingen av gastrisk cancer.

Kronisk leukemi: vanligare är kronisk myeloid leukemi, lymfocytisk leukemi, myelom, erythremi, mindre ofta - kronisk monocytisk leukemi, kronisk leukemi av ospecificerad celltyp etc.

potential etiologiska faktorer, som med akut leukemi, med kroniska är: joniserande strålning, virus, exogena kemikalier, immunbrist, ärftliga predisposition frågor.

Med kronisk myeloid leukemi granulocyt-, trombocyt- och erytrocytspiror i benmärgen påverkas av tumörprocessen. Tumörens förfader är prekursorcell av myelopoiesis. Processen kan spridas till levern, mjälte, och i terminalstadiet kan vilken vävnad som helst påverkas, där det finns foci av extra-cerebral hematopoiesis. Orsaken till kronisk myeloid leukemi - kromosomal abnormitet (närvaron av Philadelphia-kromosomen i tumörceller). Philadelphia-kromosomen är resultatet av överföringen av en av generna från det normala läget på kromosom 9 till en ny plats på kromosom 22.

Clinic.

I den kliniska kursen av kronisk myeloid leukemi är de initiala, utvecklade och slutliga stegen särskiljande.

Inledande steg Detekterades av en slump i studien av blod, inga klagomål.

Detaljerad scen: svaghet, trötthet, svettning, dålig aptit, viktminskning, feber på subfebrila tal, tyngd i vänster hypokondrium på grund av en förstorad mjälte, kan levern också ökas. Utplacerat stadium kan vara i genomsnitt 4 år. Med rätt behandling är patienternas tillstånd fortfarande tillfredsställande, de fortsätter att fungera, de leder ett normalt liv med öppenvårdens övervakning och behandling.

Terminalstadiet förvärvar malignitetens egenskaper: hög feber, hög feber, snabb progressiv utmattning, smärta i benen, svår svaghet, snabb mjältförstoring, lever, mjälten blir tät, upptar hela vänstra hälften av bukhålan, orsakar utvidgning av kapseln, konstant smärta, det kan finnas en ökning av lymfkörtlar. Detta stadium kännetecknas av utseende och snabb ökning av tecken på undertryckande av normala hematopoetiska groddar - anemi, trombocytopeni, komplicerad av hemorragisk syndrom, granulocytopeni, komplicerat av infektion, mukosal nekros. Det viktigaste tecknet på kronisk myeloid leukemi i slutstadiet är blastic kris - en ökning av innehållet i blastceller i benmärgen och blodet. Samtidigt fortskrider cachexia, hjärtinfarkt förekommer i levern och mjälte, feber blir hög och ihållande, benproblem intensifieras, täta foci av sarkom växer i huden och lymfkörtlar. Livslängden hos patienter i terminaltrinnet överstiger ofta inte längre än 6-12 månader.

En objektiv undersökning kan avgöra lever, mjälte, lymfkörtlar. Infiltrering av huden åtföljs av dess kompaktering, rodnad.

diagnostik Det utförs enligt den allmänna analysen av blod och sternal punktering.

Allmänt blodprov: "omotiverad" neutrofil leukocytos (15 - 20 · 10 9 /l) med ett skifte i formeln till myelocyter och promyelocyter, kallad "leukemoidreaktion" (till skillnad från akut leukemi finns inget leukemiskt misslyckande), med en ökning av basofiler och eosinofiler, senare hyperleukocytos till 300-500-800 x 10 9 /l med ett skarpt skift till vänster. I terminalstadiet uttalas anemi och trombocytopeni, och utseende av blastceller indikerar en blastkris.

I benmärgetrifin (myelogram) - Granulocytkönföryngring - myeloblasternas utseende över 25-30% med en minskning av andelen celler från andra bakterier.

Behandling.

Behandlingen beror på allvaret av patientens tillstånd, näring bör stärkas, högkalorier.

Cytostatika ordineras: mielosan, myelobromol, hydroxylkarbamid. När processen går till terminaltrinnet, med sprängkriser används kombinationer av cytostatika som vanligtvis används för att behandla akut leukemi: vincristin, prednisolon, VAMP-schema, cytosar. Blodtransfusioner av erytrocytmassa, blodplättar, antiinflammatorisk och allmän förstärkningsterapi kan utföras. Med signifikant splenomegali kan miltbestrålning och splenektomi utföras. När hyperleukocytos används, är leukocytoperesen en minskning av antalet leukemiceller (metoden är baserad på skillnaden i leukemiccellernas massa i förhållande till andra celler, erytrocyter och plasma returneras till patienten). I vissa fall tilläts benmärgstransplantation. Sjukgymnastik och insolation är kontraindicerade.

Kronisk lymfocytisk leukemi - skada lymfoidvävnaden med lymfoid proliferation av benmärgen, lymfkörtlar, lever och mjälte. Substratet av tumören är mogna T- och B-lymfocyter (98% påverkar B-lymfocyter). Defekt B-lymfocyter är inte kapabla till antikroppsproduktion, vilket leder till brist på produktion av immunglobuliner och försvagad immunitet, autoimmuna konflikter och infektiösa komplikationer. Defekt lymfocyter har en lång livscykel, ackumuleras i parenkymorgan, vilket leder till maligna neoplasmer, infektiösa komplikationer, orsakar hemolytisk anemi, trombocytopeni.

Förekommer 2 gånger oftare hos män, särskilt efter 50 år.

Clinic.

Tilldela de initiala, utvecklade och slutliga skeden av sjukdomen.

Inledningsskedet. Sjukdomsuppkomsten är ofta omöjlig att bestämma: Med full hälsa och patientens brist på några obehagliga subjektiva förnimmelser i blodet finns en liten men gradvis ökande lymfocytos i blodet. Ett karakteristiskt symptom på sjukdomen är en ökning av lymfkörtlar. Ibland upptäckes deras ökning samtidigt med förändringar i blodet, ibland senare.

den utvecklade scenen symtom på förgiftning uppträder - allmän svaghet, trötthet, svettning, lågkvalitativ feber, avföring blir instabil, klåda uppträder, blödning, urtikaria. Detta åtföljs ofta av en minskning av den totala nivån av gammaglobuliner, vilket uppenbaras av frekventa smittsamma komplikationer, särskilt lunginflammation. Cytopenier utvecklas - anemi och trombocytopeni. Denna komplikation kan associeras med utseendet av autoantikroppar mot erytrocyter och blodplättar eller mot deras föregångare. Lever och mjälte är förstorade, täta, men inte lika stora som med myeloid leukemi. Det finns en generaliserad ökning av lymfkörtlar. Den här vågliknande kursen går upp till 10 år eller mer.

den terminalsteget alla ovanstående symtom förbättras dramatiskt. Det finns tecken på allvarlig förgiftning, patienter är kakexin, markerade dystrofa förändringar förekommer i de inre organen med nedsatta funktioner (hjärt-, njursvikt), allvarliga former av hemorragisk syndrom observeras. Dödsfallet uppstår från kakexi, infektiösa komplikationer, anemi, cancer (hud, mage, lungor).

Diagnos.

En objektiv undersökning av patienten avslöjade en ökning av lymfkörtlar. Oftast börjar det med någon eller flera grupper, och sträcker sig sedan till resten. På palpation av lymfkörtlarna elastisk-testovaty konsistens, inte lödda till varandra och med huden, smärtfri. Lever och mjälte förstorad, tät.

Allmänt blodprov. I blodet accelererade ESR, leukocytos, en ökning av antalet lymfocyter, isolerade prolymphocyter, sällsynta lymfoblaster; Ofta kan de så kallade Humprecht-skuggorna, som är karakteristiska för kronisk lymfocytisk leukemi, noteras - förstörs vid framställning av ett smet av kärnan av lymfocyter. I det avancerade skedet av sjukdomen kan innehållet i blodplättar och erytrocyter i många år förbli på en normal nivå, att anemi och trombocytopeni utvecklas senare.

I benmärgen med kronisk lymfocytisk leukemi finns en hög andel lymfoida celler, antalet cellulära delar av granulocyt- och erytrocytkim reduceras jämfört med normen.

behandling.

Läget är mildt med undantag för mental och fysisk överbelastning. Högkalori näring, befäst. Det är nödvändigt att undvika insolation, hypotermi, överarbete och behandling med fysioterapeutiska metoder, stärka immunsystemet (tymalin, levamisol), ta multivitaminkomplex, sluta röka och ta alkohol.

Läkemedelsbehandling. Kronisk lymfocytisk leukemi fortskrider mer fördelaktigt i jämförelse med andra leukemier och behöver inte i grundskedet intensiv behandling. Med försämringen av sjukdomens allmänna tillstånd och progression föreskrivs cytostatika: leukeran, degranol, cyklofosfamid, klorbutin. I allvarliga fall, utnämning av glukokortikosteroider. Vid infektiösa komplikationer är antibiotika och gamma globuliner föreskrivna. Från extrakorporeala metoder används leukocytoperesen - avlägsnande av leukemiska blodceller. Vid anemi och trombocytopeni är blodtransfusioner nödvändiga (transfusion av röda blodkroppar och blodplättmassa). Vid allvarlig splenomegali utförs autoimmuna konflikter, mjälteavlägsnande och strålbehandling.

Ta hand om leukemi.

Sjuksköterskan ger: utförandet av det föreskrivna av läkarmotorens läge och kost luftning, kvartsning, våtrengöring med desinfektion av de boxade kamrarna med en förtrollning, där sjuksköterskan ersätter morgonrocken och skor innan du går in i lådan. Ger en förändring av sterilt underkläder, en tydlig och snabb genomförande av läkarens utnämningar, patienter som tar mediciner och kontrollerar biverkningarna, kontrollen av blodtrycket, NPV, puls, kroppsvikt och daglig diuré, förberedelser för laboratorie- och instrumentstudier (sternal punktering), förberedelse av patienten för blodtransfusion, deltagande i genomförandet. Terminalvård är särskilt viktig (vård för allvarligt sjuka patienter: utfodring av patienter, hjälp med fysiologiska funktioner, förebyggande av trycksår, hud- och muntvård, övervakning och kontroll av kroppens vitala funktioner). Sjuksköterskan måste uppfylla kraven på deontologi och psykologiskt stödja patienten under behandlingen. En sjuksköterska planerar och lär familjer om reglerna för rörelsemönster, näring, hudvård och andra färdigheter.

Symtom på blödning och sjuksköterskans taktik.

Patientklagomål: Allmän svaghet, tinnitus. Svettning. Chilliness. Illamående. Törst. Yrsel. Hemoptys vid lungblödning. Melena - med gastrointestinal blödning.

Inspektionsdata: Blek hud och slemhinnor. Takykardi. Minskat blodtryck.

Sjuksköterska Tactics:

Ø Ring till läkare.

Ø Lägg patienten i ett horisontellt läge.

Ø Ge frisk luft.

Ø Applicera syreinandning.

Förbered dig för läkarens ankomst:

Hemostatika: vikasol i 1 ml ampuller, aminokaprosyra i flaskor, etamzilat (dicinon) - 2 ml ampuller, 10 ml kalciumklorid - 10 ml ampuller, plasmasubstitutlösningar - polyglukin etc.

Exakta åtgärder förebyggande leukemi utvecklas inte på grund av otillräckligt studerad etiologi. Sekundär profylax innebär observation av patienten på bosättningsorten och en hematolog med en månadskontroll av blodets tillstånd för korrigering av underhållsbehandling och snabb behandling av komplikationer.

Leukemi Test Control

3. Lets akuta eller kroniska natur bestäms av:

arten av sjukdomsuppkomsten (snabb, gradvis)

natur och varaktighet av flödet

effekt eller resistens mot cytostatisk terapi

+typ och egenskaper hos cellerna som utgör tumörsubstratet

+typ av celler - förfäderna av tumörklonen.

. De vanligaste (frekventa) formerna av OL är (är):

. Vid en OL är de huvudsakliga skadorna som bestämmer dess form lokaliserade i:

huden; subkutan vävnad

. Ange de första kliniska manifestationerna av OL:

+karakteristiska, särskilt patognomonsymtom nr

+eventuella klagomål och objektiva symptom av allmän eller lokal natur

i frånvaro av oberoende patologi från några organ

splenos och / eller hepatomegali

. Ange de kliniska manifestationerna i det avancerade och slutliga skedet av OL:

karakteristiska, särskilt patognomonsymtom nr

+splenos och / eller hepatomegali

+vanliga och / eller lokala septiska nekrotiska fenomen

. karakteristiska hematologiska tecken på OL från perifert blod:

normalt antal vita blodkroppar

närvaro av eosinofiler och basofiler

+frånvaro av eosinofiler och basofiler

. "Leukemiskt misslyckande" är:

brist på myeloblaster i närvaro av alla andra myeloide former

brist på polymorfonukleära granulocyter i närvaro av deras prekursorer

+frånvaro av promyelocyter, myelocyter, metamyelocyter i närvaro av myeloblaster och polymorfonukleära granulocyter

frånvaron av monocyter i närvaro av alla generationer av granulocyter

signifikant minskning eller fullständig frånvaro av neutrofila leukocyter

. De viktigaste och karakteristiska förändringarna i benmärgen för OL:

frånvaro av eosinofiler och basofiler

+ett stort antal blaster (tiotals procent)

. I OL är utseendet och svårighetsgraden av en ökning av lymfkörtlarna, lever, mjälte främst orsakad av:

natur och svårighetsgrad av sekundär infektion

naturen och svårighetsgraden hos det nedsatta immunsystemet

+närvaron och omfattningen av deras leukemiska infiltration

graden av störning av normal blodbildning

. Terminalen av OL bestäms huvudsakligen av:

Längden av tid som förflutit sedan början av kliniska tecken på sjukdomen

svårighetsgraden och naturen hos septiska nekrotiska fenomen

svårighetsgrad och arten av hemorragiska fenomen

+svår inhibering av normal blodbildning

+närvaron och omfattningen av leukemisk infiltration utanför benmärgen

+resistens mot cytostatisk terapi

. En mer godartad kurs av OL (större frekvens och möjligheten att uppnå remission, deras varaktighet och varaktighet av patientens liv) är karakteristiska för:

. OL är den mest maligna:

. De direkta orsakerna till dödsfall för OL är oftare:

+infektiösa purulenta septiska komplikationer

+blödningar i centrala nervsystemet

+CNS (neuroleukemi)

. Hematologisk remission av OL karakteriseras av:

en minskning av antalet blåsor i blodet och benmärgen jämfört med den ursprungliga mängden före behandling

Försvinnandet av blaster från perifert blod samtidigt som andra förändringar kvarstår, trots det ökade antalet blåsor i benmärgen

fullborda normalisering av den morfologiska sammansättningen av perifert blod, oavsett benmärgsammansättning

+normalisering av perifert blod och en minskning av antalet blåsor i benmärgen (högst 5%)

. En verifierad klinisk diagnos av OL görs och behandlingen börjar endast på grundval av:

typiska kliniska tecken

+morfologisk undersökning av perifert blod

+morfologisk undersökning av benmärgen

biopsier av lymfkörtlar, lever eller andra vävnader

. Grunden för diagnosen OL enligt morfologin hos perifert blod är endast (är):

normalt antal vita blodkroppar

närvaro av eosinofiler och basofiler

frånvaro av eosinofiler och basofiler

. Grunden för diagnosen OL enligt en benmärgsstudie är endast:

närvaro av eosinofiler och basofiler

frånvaro av eosinofiler och basofiler

+ett stort antal blaster (tiotals procent)

. Diagnostisk undersökning av benmärgs smärta (puktata sternum) för misstänkt OL kräver:

+med pankytopeni i det perifera blodet och frånvaron av blaster i den

+i närvaro av en karakteristisk allmän klinik OL och frånvaron av blåsor i blodet

med svår anemi

. Histologisk undersökning av trepanobioptata är nödvändig för (at):

kontroll av diagnosen av OL, levererad enligt ett blodprov och / eller punktering av båren

+oförmåga att få benmärgspunktur i sternum

+verifikation av fullständig hematologisk remission av sjukdomen

. Blastliknande celler finns i:

+efter behandling med cytostatika

+efter behandling med prednison av någon anledning

. De viktigaste målen med komplex terapi för OL är:

+sekundär infektion suppression

stimulering av mekanismerna för infektiös och cellulär homeostatisk immunitet

inhibering av leukemi proliferation för att sakta sjukdomsprogressionen

+behandling av hemorragiska fenomen

+Den maximala möjliga förstöringen av leukemiska blaster (utrotning) för efterföljande återställande av den normala cellulära sammansättningen av benmärgen och blodet

. Kärnan i komplexiteten i behandlingen av OL är:

kombination av medicinska och kirurgiska metoder för eliminering av tumörprocessen

+samtidig användning av läkemedel med olika mekanism, riktad cytostatisk verkan

och inflytande på olika faser av den mitotiska cykeln av celler

+samtidig användning av terapeutiska effekter på den huvudsakliga (leukemiska) processen,

dess omedelbara effekter (anemi), blödning, infektion, neuroleukemi) och andra delar av sjukdomen

. Direkt antitumörmedel i behandlingen av OL är (är):

benmärgstransplantation

. Programmet för cytostatisk terapi av OL består av följande steg:

individuellt urval av droger

individuellt urval av effektiva doser

gradvis ökning av doserna och deras minskning efter att ha nått terapeutisk eller förekomst av biverkningar

+induktion av sjukdomsreducering

+konsolidering av remission (underhållsbehandling)

+behandling av återkommande sjukdom

. Upplösning av sjukdomen uppnås (om möjligt) för:

. Underhållsbehandling fortsätter:

. För behandling av OL applicera läkemedel av cytostatisk verkan:

+rubomycin (rubidomycin, daunorubicin)

. Som ett led i huvudterapin av OL används läkemedel utan cytostatisk effekt:

rubomycin (rubidomycin, daunorubicin)

. Cytostatisk terapi av OL för att inducera remission utförs i form av:

monoterapi alternativt en av botemedel

gradvis öka dosen av läkemedlet för att uppnå en terapeutisk effekt och sedan successivt minska den

+cyklisk användning av vissa kombinationer av läkemedel beroende på typen av leukemi

. Övergången till underhållsbehandling av OL (vid konsolidering av remission) börjar från det ögonblick som:

förbättra sammansättningen av vitt blod

återvinning av röda blodindikatorer, oavsett leukocytindex

Uppkomsten av klinisk remission, oavsett indikatorer på blod och benmärg

+Resultat av klinisk och hematologisk remission

övertygelser vid behandlingssvikt i sjukdomens slutstadium

. För behandling av blödning med OL gäller:

helblodstransfusioner

direkta blodtransfusioner (från givare till mottagare)

transfusion av fryst fryst plasma

primär cytostatisk terapi

. För behandling av anemi i OL utförs följande:

helblodstransfusioner

direkta blodtransfusioner (från givare till mottagare)

transfusion av fryst fryst plasma

transfusionssuspension från olika donatorer

primär cytostatisk terapi

. Värdet av aktiv och passiv immunterapi vid behandling och utfall av OL:

avgörande för att säkerställa framgång

sekundär; men förbättrar resultat

+inte klart att studeras

. Neuroleukemi förebyggande görs av:

under perioden av induktion av remission

+under perioden för stabilisering av remission

vid återkommande sjukdom

+Röntgenhuvud

Röntgenbestrålning av ryggraden

+Intralyumbal cytostatika

intravenös administrering av cytostatika

. För förebyggande av neuroleukemi används läkemedel:

. Myeloproliferativ hemoblastos är:

+CL-gruppen (tumörer) som härrör från cellerna av tidiga progenitorer av myelopoiesis

grupp av leukemier som härrör från T-myocyter

en grupp leukemier som härrör från b-lymfocyter

grupp av extracellulära cerebrala lymfocytiska tumörer

. Lymfoproliferativ hemoblastos är:

CL-gruppen (tumörer) som härrör från cellerna av tidiga progenitorer av myelopoiesis

+grupp av leukemier som härrör från T-myocyter

+en grupp leukemier som härrör från b-lymfocyter

+grupp av extracellulära cerebrala lymfocytiska tumörer

. Myeloproliferativ hemoblastos innefattar:

. Lymfoproliferativa hemoblaster innefattar:

. Kronisk myeloid leukemi är en tumör som härrör från:

celler, de tidiga prekursorerna av myelopoiesis, oförmögna att skilja sig i mogna former

+celler - tidiga prekursorer av myelopoiesis, som skiljer sig från mogna former

polypropenta celler av hemopoiesis, som inte kan mogna

benmärgsceller med tidig utveckling av myelofibros och osteomyeloskleros

B-lymfocyter som producerar paraproteiner

. Kronisk lymfocytisk leukemi är en tumör. som härrör från

celler - tidiga prekursorer av myelopoiesis, som inte kan skilja sig i mogna former

celler - tidiga prekursorer av myelopoiesis, som skiljer sig från mogna former

polypropenta celler av hemopoiesis, som inte kan mogna

benmärgsceller med tidig utveckling av myelofibros och osteomyeloskleros

progenitorceller av myelopoiesis som behåller förmågan att differentiera i mogna former med övervägande proliferation av erythroid benmärg

+lymfocyter och består huvudsakligen av deras mogna former

. Philadelphia-kromosomen är en markör:

. För de initiala stadierna av kronisk myeloid och lymfocytisk leukemi kännetecknas av:

+monoklonal tumörproliferation

polyklonal tumörproliferation

generalisering av tumörprocessen

+tumörens begränsning till dess ursprungsort

+frånvaro av allvarlig sjukdomsklinik

tydlig svårighetsgrad av den kliniska bilden av sjukdomen

. För det avancerade stadiet av kronisk myeloid och lymfocytisk leukemi kännetecknas av:

monoklonal tumörproliferation

polyklonal tumörproliferation

+generalisering av tumörprocessen

tumörens begränsning till dess ursprungsort

frånvaro av allvarlig sjukdomsklinik

mild svårighetsgrad av individuella kliniska tecken

+tydlig svårighetsgrad av den kliniska bilden av sjukdomen

. För terminalsteget av kronisk myeloid och lymfocytisk leukemi är karakteristiska:

monoklonal tumörproliferation

+polyklonal tumörproliferation

+generalisering av tumörprocessen

+tydlig svårighetsgrad av den kliniska bilden av sjukdomen

+anemi och trombocytopeni

+cytostatisk refraktoritet

. Kliniska manifestationer av kronisk leukemi börjar:

akut, med en bild av akut leukemi följt av kronisk

+ med asteni och vanlig förgiftning

med viktminskning

med septiska nekrotiska manifestationer

. Vid kronisk myeloid leukemi oftare och tidigare påverkad (ökad):

. Vid kronisk lymfocytisk leukemi påverkades ofta före:

lungor och pleura

. För det avancerade stadiet av kronisk myelos på den perifera blodets del är karaktäristiska:

leucoformula skift till vänster till metamyelocyter

+leucoformula skift till vänster till promyelocyter (eller myelocyter)

+närvaro eller ökning av eosinofiler och / eller basofiler

. För det avancerade stadiet av kronisk lymfocytisk leukemi hos perifer blod är karakteristiska:

närvaro eller ökning av eosinofiler och / eller basofiler

. För terminalstadiet av okomplicerad kronisk myeloid leukemi på den del av

perifer blodkarakteristik:

+leucoformula skift till vänster till blasterna

Leucoformula Skift till höger

+närvaro eller ökning av eosinofiler och / eller basofiler

. För terminalstadiet av okomplicerad kronisk lymfocytisk leukemi från

perifer blodkarakteristik:

närvaro eller ökning av eosinofiler och / eller basofiler

erytrocytos, en ökning av mängden hemoglobin

. För kronisk myeloid leukemi på benmärgssidan kännetecknas av:

+myeloid kiem hyperplasi

hyperplasi av alla skott

+ökning av antalet promyelocyter, myelocyter

+ökning av antalet granulocyter

+leuko-erytroblastiska förhållandet ökade

leuko-erytroblastiska förhållandet minskade

. För kronisk lymfocytisk leukemi från benmärgen kännetecknas av:

ersättning av myeloid vävnad med fett

myeloid kiem hyperplasi

hyperplasi av alla skott

ökning av antalet promyelocyter, myelocyter

ökning av antalet granulocyter

+ökning av lymfocytantalet

. För kronisk myeloid leukemi mest typiska:

+mjälte och hepatomegali

lymfkörteln förstoring och smärtlindring

lymfkörteln utvidgning och ömhet

frekventa infektiösa komplikationer

benägenhet för autoimmuna komplikationer (hemolys, cytopeni)

. För kronisk lymfocytisk leukemi mest typiska:

+lymfkörteln förstoring och smärtlindring

lymfkörteln utvidgning och ömhet

tendens till trombos

utveckling av urolithiasis

+frekventa infektiösa komplikationer

+benägenhet för autoimmuna komplikationer (hemolys, cytopeni)

. De omedelbara målen med behandling av kronisk myeloid och lymfocytisk leukemi och erytremi:

förstörelse av alla element (celler) i tumören

+långsammare progression av tumörer

+bevarande av patientens somatiska kompensation

normalisering av patogena egenskaper hos leukemiska celler

+behandling av smittsamma, autoimmuna och andra komplikationer

. För induktion av kronisk myeloid och lymfocytisk leukemi används:

. För behandling av kronisk myeloid leukemi gäller:

Myeloid leukemi

Myeloid leukemi är en kronisk tumör i det hemopoietiska systemet som tillhör gruppen leukemier, som kännetecknas av ett ganska stort antal utbildning i blodsystemet av omogna granulocyter. Myelolekemi vid början av dess utveckling är ett ökat antal leukocyter till nästan 20 000 per μl, och i den utvecklade utvecklingsfasen - till 400 000 per μl. I myelogrammet såväl som hemogrammet finns en övervägande av celler med varierande grad av mognad, såsom myelocyter, stabila celler, promyelocyter och metamyelocyter.

När myeloid leukemi avslöjade förändringar i de tjugoförsta och tjugoandra kromosomerna, som skiljer dessa celler från andra. Mycket ofta kännetecknas denna patologiska sjukdomen av en signifikant ökning av blodet av eosinofiler och basofiler, vilket indikerar en mer allvarlig grad av myeloid leukemi. Med en sådan onkologisk sjukdom är splenomegali ett karakteristiskt symptom, och i blod och benmärg finns ett stort antal myeloblaster närvarande. De huvudsakliga behandlingsmetoderna är polykemoterapi och strålningsexponering.

Myeloid leukemi orsakar

Etiologin för myeloid leukemi är fortfarande oklart hittills. Men det finns förslag om att vid en förekomsten av både akuta och kroniska former av myeloid leukemi spelas en viss roll av nedsatthet i kromosomapparatens struktur och sammansättning, som beror på ärftlighet eller förvärvad under viss påverkan av mutagena faktorer.

Orsakerna till myeloid leukemi inbegriper verkan av kemiska cancerframkallande ämnen. Det finns bevis för att akut myeloid leukemi bland personer som har blivit utsatta för bensen eller mottagna cytotoxiska läkemedel (Imuran, Mustargen, Sarkozolin, Leikeran, Cyclophosphanum) blir vanligare. Frekvensen för denna patologiska sjukdom bland sådana patienter ökar flera gånger. Det finns fall där myeloid leukemi utvecklas på grund av långvarig behandling av andra onkologiska sjukdomar med strålningsexponering. Således anses joniserande strålning vara en av de predisponeringsfaktorerna vid utvecklingen av myeloid leukemi.

Dessutom börjar myeloid leukemi att utvecklas på grund av icke-medfödd skada på kromosomer i en enda stamceller. Vad som provar det för sådana förändringar är ännu inte känt. Förmodligen finns det slumpmässiga utbyten på den genetiska nivån mellan kromosomerna, som ligger mycket nära varandra vid ett visst väsentligt stadium av cellen. Den tillämpade analysen av kromosomer gav oss möjlighet att finna att med myeloid leukemi spred klonala leukemiceller i hela kroppen - det här är efterkommande av en enda cell som ursprungligen genomgick mutationer. Den instabila genotypen av patologiska celler med myeloid leukemi bidrar till utseendet av sådana kloner i den ursprungliga klonen och dessutom, under inverkan av medicinska preparat, sker valet av de mest autonoma klonerna. Detta fenomen indikerar progressionen av myeloid leukemi och dess uttag ur kontrollen av cytostatika.

Utsätt inte heller förekomsten av vissa virus i samband med sjukdomen.

Myeloid leukemi symptom

Denna sjukdom är en kronisk form av leukemi. I myeloid leukemi påverkar tumörprocessen många benmärgsspirar, såsom röda blodkroppar, blodplättar och granulocyter. Tumörens förfader anses vara myelopoiesis, vilken är prekursorcellen. Den maligna processen sprider sig till de huvudsakliga blodbildande organen, och i det sista steget kan vilken vävnad som helst påverkas av tumören.

Den kliniska bilden av sjukdomen kännetecknas av sådana steg av myeloid leukemi som utvecklad och terminal. I de tidiga stadierna av sjukdomen har patienten inga specifika klagomål av patologi, mjälten förblir normala eller kan öka något, och det finns inga förändringar i sammansättningen av perifert blod.

Diagnos av myeloid leukemi i inledningsskedet utförs, baserat på analysen av förhöjda leukocyter med en övergång till promyelocyter och myelocyter. Dessutom finns en signifikant ökning av förhållandet mellan erytrocyter och leukocyter i benmärgen, såväl som Philadelphia-kromosomen, som är lokaliserad i granulocyter. Benmärgs trepanat av denna period präglas emellertid av absolut ersättning av fett med myeloidceller. Fortsättningen av det expanderade steget kan observeras i 4 år. Vid förskrivning av den korrekta behandlingen kan tillståndet hos patienter med myeloid leukemi vara tillfredsställande. De fortsätter att arbeta, för att leda sina vanliga sätt att leva, vara på poliklinisk behandling och observation.

Den terminala fasen av myeloid leukemi manifesteras av alla maligna egenskaper. Det finns feber med högtemperaturfluktuationer, patienter börjar snabbt gå ner i vikt, de känner konstant smärta i benen, de känner svaghet i hela kroppen. Palpation hos dessa patienter är märkt med splenomegali och hepatomegali, ibland förstoras lymfkörtlar. För detta stadium av myeloid leukemi är vissa förändringar i blodets sammansättning karakteristiska. Detta kännetecknas av utseende och snabb ökning av tecken som undertrycker normala hematopoietiska groddar, såsom granulocytopeni, komplicerad av infektion och nekros på slemhinnan, trombocytopeni med komplikationer som hemorragisk syndrom och anemi.

Det viktigaste tecknet på hematologisk karaktär för myeloid leukemi i slutstadiet är ett ökat antal tumörceller (blaster). På grundval av karyologisk analys bestäms aneuploida klonala celler i nästan 75% av cellerna - det här är hematopoietiska celler som innehåller fel antal kromosomer.

Kronisk myeloid leukemi

Denna sjukdom anses vara en vanlig typ av leukemi, som står för nästan 20% av alla leukemiska patologier. Årligen faller myeloid leukemi i kronisk form i förhållandet mellan 1,5: 100,000, jämnt i alla länder och stadigt i femtio år. I grunden drabbar sjukdomen människor från 30 till 50 år med en stor andel män. Barn med denna typ av myeloid leukemi blir sällan sällan, cirka 2%.

De första rapporterna om kronisk myeloid leukemi inträffade år 1845, när mjältförstoringar med närvaron av ett signifikant antal neutrofiler i blodet detekterades. Og Virkhov beskrev i detalj histologi av myeloid leukemi, där han binde förändringar i blodets sammansättning och från de inre organen, vilket gav den namnet "mjältleukemi".

Idag, när man använder diagnos inte bara cytogenetiska studier, utan också molekylära sådana finns det inga tecken på familjen kronisk myeloid leukemi. Men joniserande strålning och vissa cancerframkallande ämnen spelar en särskild roll i förekomsten av sjukdomen.

Kronisk myeloid leukemi förekommer i sådana tre steg som kronisk, avancerad (acceleration) och akut (terminal).

För det kroniska skedet av myeloid leukemi kännetecknas av en gradvis ökning av leukocytos, en ökning av blodplättar, granulocyter och mjälte. Initialt har myeloid leukemi en asymptomatisk period som slutar mellan ett och tre år. Under denna period är det svettning, tyngd till vänster under revbenen och konstant trötthet. Patienter kan rådfråga en specialist efter början av andfåddhet och tyngd i den epigastriska regionen efter en måltid, vilket tvingar dem att begränsa användningen av en gångs mängd mat. I det här fallet avslöjar en röntgenundersökning en högt upphöjd kupol av membranet, en pressad och dämpad lung och en pressad mage med mjältenas enorma storlek. När palpating är det mycket tätt men smärtfritt. Men med en ganska signifikant ökning av detta organ utvecklas mjältinfarkt, vilket är en signal att vädja till kvalificerade specialister.

Kliniskt kännetecknas mjälteinfarkt i form av skarpa smärtor till vänster under revbenen, vilka utstrålar till baksidan, varvid temperaturen stiger upp till 38 ° C med symtom på förgiftning. Vid denna tidpunkt är milten mycket smärtsam, bruset hörs i form av friktion över infarktzonen, vilket orsakas av perisplenit.

Hos 35% av patienterna observeras hepatomegali vid svår splenomegali. I vissa fall orsakar hyperleukocytos smärtsam priapism och i sällsynta ögonblick - synnedgång och slöhet med smärta i huvudet.

Ökad blodviskositet kan orsaka utveckling av veno-exklusiv skada på levern. I detta stadium av myeloid leukemi, genom att använda en cytogenetisk studie, detekteras endast Ph-kromosomen (9 och 22), för vilka ytterligare förändringar inte är karakteristiska.

Accelereringssteget fortsätter utan några bestämda symptom eller de kan inte vara särskilt uttalade. Som regel är patienten i ett tillfredsställande tillstånd, men ibland kan temperaturhöjningar uppträda, trötthet framträder snabbare efter att ha gjort något arbete, mjälten som inte tidigare varit palperade känns.

Huvudbilden av övergången av myeloid leukemi från det kroniska skedet till accelerationen är en förändring i blodkompositionen. En ökning av leukocyter observeras, som tidigare kontrollerades genom behandling, myelocyter, metamyelocyter ökar och promyelocyter och blastceller uppträder i en mängd upp till 2%. Också upp till 30% ökar basofilerna. Därför klagar patienter med ett så stort antal basofiler av kliande hud, utseendet av en känsla av värme med periodisk läckage och lös avföring, vilket orsakas av en betydande mängd histamin i blodet, som produceras av basofiler.

Om andelen basofiler inte minskar efter en ökning av dosen av det kemoterapeutiska läkemedlet, indikerar detta en dålig prognos och uppkomsten av myeloid leukemi i slutstadiet. För en senare accelerationsperiod som kännetecknas av smärta i benet hos det vitande karaktäret eller i lederna, en tendens till infektionssjukdomar och viktminskning.

Accelerationssteget kan bestämmas hos nästan 70% av patienterna. Och dess plötsliga övergång till terminalsteget observeras hos patienter med ett långt första steg på över åtta år (kronisk).

Terminalen av kronisk myeloid leukemi börjar med allvarlig svaghet, långvarig värk och ibland mycket starka led- och benvärk med periodisk feber upp till 39 ° C, ofta följt av frossa, hällande svett och viktminskning.

Mycket ofta diagnostiseras snabb splenomegali med en ytterligare utveckling av mjältets infarkt. Dessutom finns det en ökning i levern som sticker ut under kanten av revbenet med 35 cm. Dessutom uppträder symtom på hemorragisk syndrom. Patienter i detta skede är i mycket svårt tillstånd. De flesta patienter utvecklar sprängkris som är karakteristiska för blodceller och benmärg. Nästan 50% av benmärgsfibros detekteras. Många på denna punkt noterade normokroma anemi och trombocytopeni av olika djup. I 5-10% förekommer lokala extramedullära blastinfiltrat som bidrar till utvecklingen av myeloblastom. Ofta påverkas perifera lymfkörtlar eller mediastinala sådana. I grund och botten växer en lymfkört och blir smärtsamt, men då går andra lymfkörtlar och organ med i den.

Mycket sällan sker en CNS-lesion med neuroleukemi eller nervinfiltrering i perifer systemet med utveckling av smärta och pares.

Myeloid leukemi hos barn är vanligare i juvenilversionen av sjukdomen. I detta fall finns ett lågt hemoglobin, en minskning av blodplättar och erytrocyter, en ökning av monocyter med närvaro av blastceller och frånvaron av basofiler och eosinofiler. För benmärgen kännetecknas av ett högt innehåll av monocyter och blaster. Karakteriserad av lymfadenopati med splenomegali och hepatomegali. Idag anses detta alternativ som kronisk myelomonocytisk leukemi hos barn.

Akut myeloid leukemi

Denna sjukdom hänvisar till myeloidcellernas maligna patologi, vilket medför att de genomgår en snabb reproduktions- och substitutionsprocess samtidigt som tillväxten av friska blodceller undertrycks. Symptom på akut myeloid leukemi består av ersättning av benmärgsceller med leukemiska celler, vilket medför en minskning av normala vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Akut myeloid leukemi kännetecknas av tecken på trötthet, andfåddhet, mindre hudskador med ökad blödning och infektiösa komplikationer.

Idag är orsakerna till denna sjukdom inte helt kända. Men några faktorer identifierades som bidrar till utvecklingen av akut myeloid leukemi. Dessa inkluderar joniserande strålning, exponering för skadliga ämnen och mutationer på den genetiska nivån.

Många symptom på akut myeloid leukemi orsakas av ersättning av normala hematopoetiska tumörceller. Ett otillräckligt antal vita blodkroppar leder till en minskning av immunförsvaret och ökar patienternas mottaglighet för infektioner. Reduktion av röda blodkroppar orsakar anemi, vilket uttrycks i utmattning, hudens hud och andningssvårigheter. Minskade blodplättvärden resulterar i lätt hudskada och ökad blödning.

Vid sjukdomens början kan akut myeloid leukemi förekomma i form av influensaliknande symptom med feber, trötthet, viktminskning eller aptitlöshet, andfåddhet, anemi, hematom, smärta i leder och ben, med tillägg av infektioner.

Vid akut myeloid leukemi finns en liten och asymptomatisk splenomegali. Också inte frekvent ökning av lymfkörtlar noteras. Ibland med denna form av myeloid leukemi, hudförändringar och söt syndrom framträder.

Dessutom diagnostiseras patienter med svullnad i tandköttets område som ett resultat av infiltrationsprocessen av leukemiska celler i vävnaden. I vissa fall detekteras klor som första tecken på sjukdomen - en tät tumörmassa utanför benmärgen.

I sällsynta fall detekteras akut miielleukemi under en rutinundersökning på grund av ett allmänt blodprov mot bakgrund av asymptomatisk sjukdomsprogression.

I regel utvecklas myeloid leukemi i akut form mycket snabbt och utan lämplig behandling kan det vara dödligt för en patient i flera månader eller till och med veckor.

Prognosen för akut myeloid leukemi med en femårig överlevnadshastighet kan variera från 15 till 70%, och remissionskvoten kan uppgå till 78%. Och det kommer att bero på underartiklarna av den maligna sjukdomen.

Myeloid leukemi behandling

När man väljer en primär behandling för myeloid leukemi är sjukdomsstadierna baserade. För det kroniska stadiumet, då kliniska och hematologiska manifestationer är dåligt uttryckta, föreskrivs restorativ terapi, en fullfjädrad förtätad diet med regelbunden uppföljning. Interferon används, vilket positivt påverkar malign patologi.

Den huvudsakliga metoden för terapeutisk behandling av myeloid leukemi är användningen av cytotoxiska läkemedel som blockerar tillväxten hos alla celler, särskilt tumörceller. Men dessa läkemedel orsakar utveckling av biverkningar, som uppträder av inflammation i matsmuskinnets slemhinnor, håravfall, illamående etc. Dessutom används strålningsexponering, transfusion av blodsubstitut och stamcellstransplantation.

Användningen av självbehandling för behandling av myeloid leukemi är oacceptabel. Sjukdomen börjar som regel behandlas under den patologiska processens progression. Det kemoterapeutiska läkemedlet Mielosan (6-8 mg per dag) med leukocyter mer än hundra tusen i 1 μl med samtidig användning av alkaliskt drickande i betydande mängder anses vara effektivt. Och föreskrev också Allopurin 0,3 två gånger om dagen. Så snart blodtalet normaliseras och antalet leukocyter minskar, administreras Mielosan 2 mg per dag eller varannan dag, och därefter används stödjande terapi - 4 mg en gång i veckan. Var noga med att bli kontrollerad av blodet en gång vartannat vecka och fortsätt sedan en gång i månaden.

Patienter med myeloid leukemi kan också dra nytta av poliklinisk behandling. Om det finns resistens mot Mielosan, såväl som markerat trombocytemiskt syndrom, tillgripa man tillsättningen av Myelobromol 250 mg varje dag eller Hydroxyurea till 6 gram, också dagligen. I en mängd från tre till nio miljoner enheter är terapeutiska kurser som använder interferon subkutant eller intramuskulärt i ett år eller mycket längre effektiva. enligt indikationer. Och de andra drogerna får inte användas.

Det är möjligt att uppnå absolut botemedel efter transplantation av stamceller, men detta kräver HLA-kompatibiliteten hos dessa celler i givaren och patienten.

Också med en uttalad ökning i mjälten används strålterapi i en dos av tre till sju Gy.

För behandling av slutstadiet föreskriver myeloid leukemi Cytosar, Vincristin, Rubomitsin, Prednisolon, Intron A och GRP-systemet.

Behandling av sprängkris utförs av behandlingsprotokoll för akut myeloid leukemi eller lymfoblastisk leukemi, vilket beror på fenotypen hos dessa maligna blaster.

Ett cytotoxiskt läkemedel i vilket stadium som helst av myeloid leukemi är hydroxiurea i initialdosen 20 till 30 mg / kg en gång om dagen med veckovis övervakning av blodformeln.

Det finns också bevis för att användningen av läkemedlet Imatinib förbättrar kliniska och hematologiska parametrar och leder till cytogenetiska remissioner. Dessutom försvinner Philadelphia-kromosomen.

Således ökar tidig diagnos av myeloid leukemi och aktuella behandlingsmetoder vid inledningsskedet den gynnsamma prognosen för sjukdomen, i motsats till accelerationsfasen eller sprängkrisen.