Paget's Cancer

Pagets cancer är en av de sällsynta typerna av bröstcancer som påverkar nippel-isolakomplexet. Det kännetecknas av manifestationer i form av knäppningar, klåda, brinnande, skalning, urladdning från bröstvårtan. Pagets cancer eller den så kallade eksem-liknande cancer i mammologi tar bara 0,5-5% av fallen från brösttumörer. Sjukdomen diagnostiserades först 1874 av forskaren Paget, som etablerade förhållandet mellan utveckling av bröstcancer och förändringar i bröstvårtor; Baserat på observationerna visades att hos patienter med denna patologi utvecklas bröstcancer inom ett år. Förutom nippelcancer har ungefär hälften av patienterna en palpabel tumör, mer än 90% av fallen präglas av invasiv tillväxt, penetration av metastaser i lymfkörtlarna. Om tumören är frånvarande, diagnostiseras patienter med en icke-invasiv form av sjukdomen.

Pagets cancer förekommer huvudsakligen hos patienter över 50 år, även om det finns fall av detektion hos 20-åringar, oftare hos kvinnor. Men hos män är Pagets cancer mer aggressiv. Eftersom bröstcancer inte är en vanlig manlig sjukdom, görs den korrekta diagnosen sent, vilket är farligt för patientens liv. Pedzhet's extramammary cancer kan påverka alla områden där apokrine svettkörtlar är belägna. Hos kvinnor, på vulva och perineum, hos män, på penis och skrotum.

Paget's Cancer Classification

Baserat på de kliniska kursalternativen kan Pagets cancer förekomma i olika former. För akut ekosematoid som kännetecknas av närvaron av finkornigt utslag, gråtande, sårt bröstvårtor. I form av kronisk ekmatematoidformad korst, vilket avlägsnande medför utseendet av gråtområde. Cancerpedzheta som strömmar i psoriasisform, bildar små rosa papuler som är täckta med exfolierande torra skalor. Sårformen kännetecknas av bildandet av sårbildning i form av en krater, och tumörformen kännetecknas av närvaron av en tumör i bröstkörteln. I 50% av fallen påverkar Pagets cancer bara bröstvårt- och areolområdet, i de återstående patienterna upptäcks en palpabel tumörplats säkert i isolaområdet. Typiskt är ensidig lesion karakteristisk för Pagets cancer, men sjukdomen i båda bröstvårtorna är inte utesluten.

Orsaker till Pagets cancer

Hittills har medicin inte fastställt den exakta orsaken till Pagets cancer. Det finns flera teorier om denna sjukdom. Enligt den epidermotropiska teorin rör sig cancerceller - Pagets celler längs kanalerna till nipplarna och börjar växa. Denna åsikt beror på det faktum att i 95% av fallen, tillsammans med Pagets cancer, detekteras en intraduktiv form av bröstcancer. Glandulära celler från epitel av de mjölkiga kanalerna blir tumörceller.

Anhängare av transformationsteorin tror att neoplasmen framträder som ett resultat av den spontana omvandlingen av friska bröstvårtor och isola celler till patogena celler. Denna hypotes är lämplig för de fall där cancer i bröstkörteln själv inte är identifierad.

Även i utvecklingen av Pagets cancer, särskilt hos män, spelas en stor roll av genetisk predisposition. Skador, exponering för cancerframkallande ämnen kan vara en utlösare för cancer.

Pagets symtom

Pagets cancer är häftig med sina asymptomatiska tidiga stadier. Skalning, rodnad, nippelirritation och isola är inte en anledning att hänvisa till en onkolog eller bröstspecialist. Dessutom försvinner dessa symtom spontant under en tid, speciellt vid användning av kortikosteroida salvor. Sjukdomen försvinner inte, men blossar upp med en ny kraft. Det finns smärta och ökad bröstvårtkänslighet, klåda, brännande, flätning eller sugning av bröstvårtan, serös hemoragisk urladdning. Ju längre sjukdomen fortskrider desto ljusare uppträder symtomen: Stagnerande infiltration utvecklas i bröstvårtan och areolaområdet, korst, erosioner och sår bildas på ytan. Efter avlägsnande av skalorna exponeras en våt yta.

Ekosematösa manifestationer griper ibland en del av bröstkörtens hud, vilket bildar ett klart definierat, något förhöjt lesionsområde. Metoden för palpation hos 50% av patienterna kände en ökning av lymfkörtlar, nodulära neoplasmer i bröstkörteln. För de senare stegen kännetecknas av blodig tung utsläpp från det drabbade området.

Hos män är symtomen på Pedzhets bröstcancer likartade: erytem, ​​desquamation, klåda, induration, hudmaceration, retursnipel.

Pagets cancerdiagnos

Det är svårt att diagnostisera Pagets cancer på grund av symtom som finns i andra sjukdomar. Det är nödvändigt att skilja sjukdomen från bröstvårdseksem, ytligt basalcellkarcinom, melanom, dermatit, psoriasis, Bowens sjukdom. Herpes, svamp mycosis, tuberkulos, syfilis i bröstkörteln har liknande manifestationer, så du måste skilja dem från symptomen på Pagets cancer. Vid misstankar om Pedzhets cancer är det nödvändigt att genomföra omfattande diagnostiska studier, som innefattar granskning och samråd med en onkolog mammolog, mammografi, ultraljud, MR, cytologi och bröstbiopsi.

När man såg visuellt observerade förändringar i bröstvårtan kände man med palpation nodulär tumörbildning. Ett bröstvårtstoftest hjälper till att fastställa närvaron av Pagets celler. Under mikroskopet kan du undersöka stora, enkla, ovala eller runda celler som inte bildar intercellulära broar som har upplyst cytoplasma. Omkring dem genomgår epidermala celler kompressionstrofi. Dermis förändras också - det infiltreras med plasmaceller, hyperemiska, nya kapillärer uppträder i det, serös exudation, vilket är en typisk klinisk bild.

Om tumörplatsen saknas kommer mammografi endast att vara 50% effektiv, det ska utföras i tre projicer. En ultraljudsskanning kan med framgång inkluderas i den ursprungliga undersökningsplanen, speciellt om mammografidata är negativa. Därför är det mest effektiva för att upptäcka förändringar som inte ens kliniskt manifesterar MR och scintigrafi.

Pagets cancerbehandling

Den huvudsakliga behandlingen för Pagets cancer idag är radikal avlägsnande - mastektomi. Det indikeras vid en invasiv form av cancer eller i intradukt karcinom. Avlägsnandet av bröstkörteln med pectorala muskler, lymfkörtlar och fiber utförs.

Med en icke-invasiv cancerform visas en enkel mastecomy, och pectoralis huvudmuskel- och körtelvävnad avlägsnas. Om cancer är i sina tidiga stadier, tillämpas en radikal resektion, vilket innebär att man avlägsnar nippel-isolakomplexet och tumören med en del av den drabbade körteln. För kosmetiska ändamål genomgår ytterligare patienter rekonstruktiv mammoplasti.

Förutom kirurgisk behandling föreskrivs kemoterapi, hormonbehandling och fjärrterapi. Syftet med denna komplexa behandling är att förebygga metastaser och återfall, särskilt hos unga patienter. Användningen av strålterapi i de tidiga stadierna och med små lesionsstorlekar gör det möjligt att undanröja speciella skador på omgivande vävnader. Om progressionen fortskrider enligt typen av lokal återkommande kvarvarande, fortsätter radikalt kirurgiskt ingrepp i reserven vid första behandlingstiden. För operativa patienter indikeras bestrålning för lesioner av mer än 4 regionala lymfkörtlar. Strålterapi är en prioritet gentemot radikal mastektomi och från ett emotionellt perspektiv.

Vid tidigt lokaliserade stadier av Pedzhet's cancer hos patienter med sådana negativa faktorer som negativa receptorer, ung ålder, multicentrisk tillväxt, hög malignitet, är det lämpligt att administrera kemoterapi, och om regionala lymfkörtlar påverkas, är det nödvändigt.

Pagets prognos för cancer

Tyvärr är det inte alltid möjligt att upptäcka Pagets bröstcancer i sina tidiga skeden, så prognosen beror nästan alltid på en snabb diagnos av sjukdomen och behandlingen. De viktigaste faktorerna som påverkar prognosen för patientens liv är: det kliniska scenen, antalet drabbade lymfkörtlar, patientens ålder, ogynnsamma morfologiska kriterier, graden av malignitet, sjukdomens biologiska aggressivitet. Om sjukdomen upptäcks i tid och behandlingen genomförs framgångsrikt är full återhämtning möjlig.

I den postoperativa perioden finns risk för återkommande på grund av tumörens aggressivitet. Förväntad livslängd kan vara mer än 3 år, men varaktigheten minskar till 1 år om det finns metastaser och infiltreringar.

Endast regelbunden självundersökning, periodiska besök hos bröstläkaren för en noggrann undersökning av bröstkörtlarna kan upptäcka Pagets cancer i sina tidiga skeden, klara sig framgångsrikt med den smittsamma sjukdomen och påverka prognosen signifikant.

2 teorier om ursprunget till Pagets cancer

Pagets cancer kännetecknas av en lesion i bröstvårtan i bröstvårtan. Även om möjliga skador på epitelet av vulva, livmoderhalsen, axillära lymfatiska zoner. Ibland, mycket sällan, uppstår sjukdomen också hos män, även med skador på könsorganen, bröstvårtor och armhålor. Etiologin av sjukdomen är inte känd.

Ett par ord om etiologi

Det finns två teorier om ursprunget och utvecklingen av denna sjukdom: epidermotropa och transformerande.

Enligt den första är denna typ av karcinom utveckling och återfödelse av bröstcancer, som utnyttjas i sina djupare områden. Att flytta längs laktörkanalerna infiltrerar atypiska celler in i papillärområdet, där de växer och börjar växa - första långsamma, på grund av kroppens immunförsvar, och då, som det försvagar, explosiv. Sålunda härrör tumörceller, glandulär i deras ursprung och typ av ämnesomsättning, från det avskiljda epitelet hos mjölkkanalerna.

Enligt den andra hypotesen regenererar epitelet av areola och nippelcellerna i maligna celler spontant. Sådan teori är sant i fall där bröstcancer inte detekteras samtidigt som andra lokaliserade cancerformer. Fakta om utvecklingen av Pagets cancer efter bröstvårtskador eller en cancerframkallande effekt på den (kemisk, radiologisk och med en viss typ av strålning med viss "cancerframkallande" våglängd) passar väl in i denna teori.

Symtom och etapper

Pedzhets cancer ser ofta ut som inget annat än irritation på bröstvårtan och isola. Eller som en manifestation av psoriasis. Eller eksem, utan någon anledning fast vid denna känsliga plats på kvinnokroppen.

Den sällsynta av denna sällsynta typ av bröstcancer är att det ofta finns inga kliniska manifestationer av det. "Tja, man kan inte faktiskt betraktas som början på en allvarlig sjukdom, ofta klåda i bröstvårtan?" - ungefär 50% av kvinnors anledning som denna, "syndar" samtidigt på en behå inte från den samlingen eller på en nattklänning från "fel" tyget. Det är därför den kliniska bilden detekteras, mestadels av en slump, under nästa rutinbesiktning, då ett och ett halvt år har gått sedan den föregående. Och cancer, som utvecklas till en inoperabel (eller opererbar svårighetsgrad) form, är ibland tillräcklig i flera månader.

Klassificera denna patologi, det är möjligt att särskilja följande typer av det:

  1. Psoriasisliknande form. Karaktäriserad av utslag på bröstvårtan och isola av små bubblor av en blek rosa färg. Härifrån är en sådan pappa täckt med torra vågar, ibland peeling ibland. Det är den här formen av cancer som ofta missgynnas av dess likhet med psoriasis med vanlig klåda, särskilt i värme och på natten.
  2. Ulcerös form. På bröstet, ofta även utanför bröstvårtan, bildas sår med ett centralt spår som liknar vulkanernas kratrar.
  3. Exomatoid i det akuta scenen. Externt ser det ut som små utslag i bröstvårtan, som efter en tid återföds till större sår.
  4. Kronisk exomatoid form. Ytan på såren som täcker bröstvårtan och arenorna, crusted. När du tar bort eller kammar dem liknar ytan en ruttad yta.
  5. Tumörform. Nära bröstvårtan palpation palpable tät tumör. Bröstvårtan dras in i bröstkörteln, svarar inte på upphetsning.

manifestationer

I hälften av alla inspelade fall kan omvandlingen av nippelområdet observeras. Under en grundlig undersökning finns en tumörplats med denna lokalisering hos 40% av denna hälften av patienterna. I den allmänna statistiken för onkologi tar Pagets cancer 0,5 till 5% av alla fall av bröstskador i form av duktal, nippel-alveolär och lymfatisk karcinom.

I den första etappen och i form av psoriasis tar många de primära cancersymptomen för allergier eller psoriasis och använder kortikosteroidsalvor för att lugna klåda, vilket både kan lindra sjukdomsförloppet och till och med dölja symtomen under en tid.

När sjukdomen fortskrider, börjar specifika urladdningar från bröstvårtan och lämnar spår på bh. Bröstvårtan kan båda bli platt, oskiljbar mot bakgrunden av isolaen, eller dras inuti och bilda en depression i sin plats. I de flesta fall utvecklas cancer bara på en körtel, även om det finns fall av bilateral utveckling av sjukdomen.

Samma tecken - tydligt avgränsad lokalisering av skador, klåda, bröstvårtbrott, epitelskivning och sårbildning observeras i fall av Pagets cancer hos män. Endast sjukdomsförloppet är snabbare och svårare eftersom kanalerna är kortare och mindre, och lymfkörtlarna ligger närmare pectoral muskeln än hos kvinnor. En sådan form av Pedzhet's cancer låter naturligtvis inte som "bröstcancer", utan "bröstcancer" på grund av den naturliga bristen på den manliga kroppens förmåga att producera mjölk, vilket i sin tur beror på bristen på hormoner som behövs för detta.

Sjukdomsprogression

Uppkomsten av sjukdomen är implicit, mild. Diagnosen i första etappen ställs extremt sällan just på grund av bildens suddighet och likhet med andra sjukdomar av icke-onkologiskt ursprung. För klassificering av patologi är det vanligt att dela kursen i fyra steg:

  1. Noll, diagnostiseras sällan. Endast epidermis påverkas av tumören, kanalen påverkas inte, det finns ingen djup lesion.
  2. Den första etappen. Kanalerna påverkas, det finns externa förändringar i nippelområdet, gradvis utveckling av cancer i bröstets djupa vävnader.
  3. Den andra etappen. Malign kanion av kanalen, eller faktiskt intraduktal cancer i laktekörteln.
  4. Den tredje etappen. Invasion av duktalt karcinom, massiv vävnadsändring, flera tumörfoci.

Diagnosen av Pedzhets cancer är svår i sjukdoms tidiga skeden, så dess identifiering i dessa skeden av läkaren kan till och med orsaka misstro i patienten. Under alla omständigheter bör man inte överge den histologiska undersökningen, när epidermis eller klyftor som är djupt under bröstvårtan och areolen tas för provning.

Vid senare skeden är alla symtomen uppenbara: hudens avskalning på bröstvårtan mot bakgrund av irritation av dess yta, misslyckandet av bröstvårtan själv inuti bröstkörteln kommer att övertyga en kvinna bättre än några verbala argument, det viktigaste är att visa allt och förklara det fullständigt. Kongestiv infiltrering av epidermis, ödem, erosion, sårbildning med bildandet av jordskorpor på ytan. Sådana förändringar är karakteristiska för sjukdomen under utveckling under andra och tredje etappen.

Förutom externa tecken kan du fokusera på rena individuella känslor som upptäckts av en kvinna av den behandlande läkaren, nämligen: stickningar, klåda och brännande i bröstvårtan och ökad känslighet upp till hela isolaområdet.

diagnostik

När indirekta tecken på sjukdomen identifieras, bör nästa steg för att identifiera den kliniska bilden vara

  1. Cytologi. Detta är en forskningsmetod genom att skrapa från ytan av den drabbade bröstvårtan och isola av innehållet i den modifierade epidermis.
  2. Histologisk undersökning. Det är en mikroskopi av en del av det drabbade organet med en studie på cellnivån.
  3. Mammografisk undersökning av bröstkörtlarna.

Från och med första etappen kan en erfaren onkolog bestämma karaktären av tumörskadorna genom palpation, bestämma tumörplatsens rörlighet först genom abstraktion till patientens arm och tryck sedan armen i bröstet samtidigt som tumören fixeras med handflatan. Om tumören förblir immobil under denna procedur kan det konstateras att det växer in i muskelvävnad.

Graden av skador på bröstvårtan: fånga den med fingrarna på ena handen, den andra handflatan öppnas, tätt pressad mot bröstet, bröstvårtan förskjuts. Om under denna procedur tumören förblir rörlig, betyder det att det inte finns någon infiltration i bröstvårtan. Om det skiftar - graden av skada på bröstvävnaden är högre, finns det ett symptom på Pribram. Tillväxten av tumören djupt in i, längs kanalerna, orsakar ett bröstvårtbrott djupt in i den välmärkta i andra och tredje etappen.

Hårdvara inspektion metoder

  • Undersökning av mjölkkörtlarna med palpation av problem och misstänkta områden
  • Samråd med en mammolog och en onkolog
  • Ultraljudsdisposition
  • mammografi
  • MRI
  • Smear cytology
  • Misstänkt körtel biopsi
  • Pap smear imprint (gör det möjligt att direkt detektera Paget celler).

Mammografi görs i tre prognoser - för en mer exakt identifiering av denna typ av cancer och uteslutning av tumörer av en annan etiologi.

Ultraljud, låter dig visualisera kanalernas status, vilket underlättar ytterligare radikala operationer. Och magnetisk resonansavbildning kan bestämma ännu inte uppenbara kliniska förändringar, och detta är mycket viktigt för att bestämma området för excision av tumören under operationen.

Och förmågan hos de intraduktala cellerna, som transformerades till Pagets tumör, att ackumulera radionuklider i sig, såsom 99tTc-isotopen, hjälper till med denna metod för noggrann diagnostik, såsom scintigrafi.

En biopsi av nippel-areolaområdet efter palpation av tumörer gör att en noggrann diagnos kan göras redan vid beredningsskedet för operation. Och utesluter eksem, psoriasis, dermatit, infektiösa parasitiska sjukdomar som skabb, ytligt basiliom och melanom. Det är nödvändigt att erkänna frånvaron av mykoser, herpes, tuberkulos, där det finns liknande anomalier hos bröstkörteln och syfilitisk skada av bröstvävnad.

behandling

Behandling är komplicerad av cancercellernas motstånd och deras snabba anpassning till förändrade miljöförhållanden när man försöker terapeutisk, radiologisk eller hormonell behandling. Dessa metoder kan endast bli effektiva i de tidiga skeden av sjukdomen, när ingen ultraljud eller mammografi avslöjade djupare tätningar. Vid dessa skeden är kirurgisk avlägsnande av någon drabbad vävnad lämplig på grund av risken för metastasering av cancerceller. I de senare stadierna av Pagets cancer är mastektomi rådande - avlägsnande av bröstkörteln.

Kirurgiska onkologer använder olika mastektomitekniker - beroende på svårighetsgraden av det patologiska tillståndet, sjukdomsfasen, patientens övergripande immunbild, hans kropps förmåga att tolerera vissa förfaranden i invasiva former av denna onkologi och djupkanalkarcinom.

Halstead Mastectomy

Genomförande av en radikal mastektomi i Holstead innebär avlägsnande av ett sjukt bröst i ett block med pectoralmusklerna (både stora och små) och med axillära noder. Nackdelen med metoden är den överdrivna extensiviteten hos excisionen, den kosmetiska deformiteten hos det postoperativa fältet och den begränsade rörligheten hos armen på den avlägsna bröstkörtelns del på grund av den praktiska frånvaron av muskler. Komplicerat postoperativt tillstånd och ödem i lymf orsakad av excision av lymfkörtlar i armhålan.

Halstead tekniken modifierades därefter med användning av ett mer försiktigt Patit-förfarande, vilket involverar en lumpektomi, i vilken bröstvävnaden inte fullständigt avlägsnas, men en del av själva tumören och området intill den inom en radie av 2-3 centimeter skärs och skärs ut i steg 1 och 2. Efter avlägsnandet av tumören är avslutad, är den djupa firmware av det kirurgiska fältet inte gjort, borttagningsområdet skadas inte av suturer. Dränering av ett sår i detta avseende utförs inte. Det är endast möjligt med ytterligare och oundvikligt avlägsnande av lymfkörtlar I-III-nivåer, vilka också utförs med en mild metod genom longitudinell resektion längs den stora muskeln i pectoralis utan att ta bort den.

Denna metod kräver erfarenhet och behärskning av operationstekniken, men det är mer än att betala för det bästa psyko-emotionella tillståndet hos kvinnan som lyckats hålla brösten. I kombination med kemoterapi och radiologi tillåter metoden i minst 5 år (och i gynnsamma fall, och mycket längre) för att bevara den opererade patients liv och effektivitet.

Kvadrantektomiya

En annan, ungefär lika sparsam metod för excision av tumören är kvadrantektomi. Under denna operation avlägsnas ¼ av vävnaden innehållande tumören. I slutet avlägsnas I-III-lymfkörtlar från armhålan, sedan administreras strålbehandling med en koboltpistol. Enligt effektiviteten, enligt metoden för postoperativa komplikationer och fall av effektiv återhämtning, är metoden inte sämre än Hosteid mastektomi. I framtiden är rekonstruktiv mammoplasti med bildandet av bröstvårtan och isola möjlig.

Men prognosen vid den tredje etappen av cancer är ogynnsam - även efter en radikal operation finns det risk för att sjukdomen återupptas på grund av infiltrering av enskilda celler i de omgivande vävnaderna (och det är omöjligt att upptäcka dem med några undersökningsmetoder), och detta gäller särskilt lymfkörtlarna i armhålorna. I detta fall bör anti-östrogenhormonbehandling samt strålning och terapeutiska metoder för inflytande på det postoperativa fältet komplettera operationen och ge minst 50% en garanti för överlevnad de närmaste åren.

Varför uppträder Pagets cancer?

Bland de kvinnliga kroppens fysiologiska egenskaper (nämligen hos kvinnor är Pagets cancer fixad oftare än hos män, cirka 10 gånger), hormonrelaterad känslighet är inte den sista. Snabbare ämnesomsättning och lika snabba humörförändringar orsakas av sexhormonernas arbete, strikt knuten till månadscykeln och i stort sett - växling av proliferationscykler - inblandningar, det vill säga under perioder med ökad sexuell aktivitet och förmågan att reproducera och minska sådan aktivitet. Allt detta är direkt relaterat till "aktivitet-inaktivitet" hos mjölkkörtlarna. Och aktiviteten hos dessa vävnader är i sin tur knuten till hypothalamusens arbete i hjärnbarken.

Progesteron och östrogener bildade i äggstockarna och binjurarna, liksom det follikelstimulerande hormonet som syntetiserats i hypofysen, har en direkt effekt på proliferation, det vill säga uppdelning av epitelet som inte går utöver den normala avdelningsgraden. Detta epitel leder ut excretionskanalerna, i vilka de mindre kanalerna som bildar dem bildar segmenten av mjölkkörtlarna som bildar dem.

Stress som en faktor

Eventuellt psyko-emotionellt misslyckande i form av svår stress, långsiktiga erfarenheter och ännu mer mutagena faktorer i form av kemiska föroreningar under ogynnsam ekologi eller de radiologiska effekterna av vissa yttre faktorer orsakar en felaktig matchning i arbetet med dessa subtilaste hormonella regleringssystem. Först och främst lider mekanismen för "proliferation-involution" med ett funktionsstörning där lokala foci av okontrollerad och överdriven delning av epitelvävnad förekommer - som eventuellt kan utvecklas till en malign tumör, blir början på onkologisk okontrollerad delning av cellulär vävnad, varhelst det är. Och eftersom det mänskliga reproduktionssystemet är närmast associerat med hormoner, förekommer fostret och leveransprocessen (livmodern, vulva), liksom mjölkkörtlarna, som ingår i den födda cykeln redan i de tidiga stadierna av graviditeten, i första hand. omstrukturering och multiplikation av mjölkkanalerna ökar bröstet i volym.

En signifikant roll i förekomsten av onkopatologi kan spela en genetisk predisposition. Som en följd av forskningen var det möjligt att identifiera några gener och deras regioner som är av överdriven spänning för miljöförändringar.

Orsaker och förebyggande

Vissa faktorer kan bidra till cancer:

  • Familjen hade en sjukdom av denna form av cancer. Paradoxen i situationen är att tendensen till sjukdomens uppkomst oftast detekteras hos manlinjen och hos män.
  • Dålig ekologi på bosättningsorten, inklusive ett överflöd av bilar med sina avgaser, ligger nära bostadsorten för fabriker som utövar utsläpp av gasformigt, fast (slagg) och aerosolavfall i atmosfären och i vattnet.
  • Hormonavbrott eller överdriven användning av hormonella läkemedel (igen, genom manlinjen, oftast - användningen av steroider i kroppsbyggnad).
  • Immunfel.
  • Skador på bröstvårtor (nackdelar, repor, sprickor).
  • Några typer av infektioner.
  • Effekterna av strålning, inklusive konstgjorda (mikrovågsugnar, kraftfulla radars) samt otillräckligt skydd mot neutronflöde vid kärnkraftverk och brist på skydd mot hård ultraviolett strålning (skyddskläder, speciella krämer).
  • Kontakt med cancerframkallande ämnen.
  • Vissa typer av alkohol (absint, mescal)
  • Rökning, inklusive passiv.

En stor grupp av faktorer som orsakar cancer är cancerframkallande ämnen, särskilt deras kemiska del. Dessa kan vara:

  • asbest;
  • Arsen och dess föreningar;
  • Bensinbaserade kemiska produkter;
  • Kadmium och dess derivat
  • Kemiska syntesfärger;
  • Etylföreningar ";
  • formalin;
  • Nickellegeringar och pulverformig nickel;
  • Fosfater med fosfor-32;
  • Plutonium-239 är aerosolderivat;
  • kiseldioxid;
  • Talc med asbest inklusioner.

Produktioner med ökad risk att få Pagets cancer:

  • Tillverkning av gummiprodukter i plastplastor;
  • Smältning av aluminium eller nickel (Bratsk och Norilsk grupper av växter);
  • Koksproduktion;
  • Tillverkning, reparation och masstransport av skor på syntetiska gummisulor;
  • Reparation av tak med bitumen eller andra typer av koltjära
  • Däckmontering;
  • Produktion av möbler från MDF och MDF, som tillverkas genom att pressa träavfall med epoxihartser innehållande formaldehyd;
  • Skorstensrengöring;
  • Målningsklasser - många konstfärger är gjorda på grundval av kadmium och andra cancerframkallande metaller.

Pagets sjukdom i bröstet

Pagets sjukdom (Pagets cancer) är en relativt sällsynt malignitet i huden som uppträder i apokrinkörtlarna. Denna sjukdom är uppdelad i två sorter, som skiljer sig åt i behandlingsmetoderna (mamillär och extramillär former). En vanlig egenskap hos dessa typer av cancer är närvaron på de drabbade områdena av karakteristiska tumörceller - de så kallade Paget-cellerna.

Typ av cancer och lokalisering av Pedzhet

Pagets sjukdom i bröstkörteln (mammillär form) är en speciell form av bröstvårtcancer. Det finns i 1-3% av alla bröstcancerfall. Patienterna kan vara både män och kvinnor i åldern 50 år. Representanter för det svagare könet är mer benägna att drabbas av Pagets sjukdom, men för män är denna sjukdom mer komplicerad. Denna art kännetecknas av hudförändringar i bröstvårtan och areolaområdet.

Pagets sjukdom: mammillär form

Viktigt att veta! I nästan 70% samarbetar mamillärformen med andra typer av bröstcancer som ligger djupare i bröstet.

Extramillär form av Pagets sjukdom är vanligen lokaliserad runt anus och könsorgan hos kvinnor och män (mindre ofta i armhålorna, naveln etc.). Det påverkar apokrin körtlar och dermis. I 25% faller denna sjukdom med andra typer av hudcancer i djupare lager.

Pagets sjukdom: Extramallär form

Mekanism för utseende av cancer hos Pedzhet

Varje cell i människokroppen har sin egen livscykel. Information om det är kodad i DNA och är närvarande i kärnan i varje cell. Denna livscykel består av formation, tillväxt, uppdelning, åldrande och död. Programmerad celldöd kallas apoptos.

Maligna neoplasmer är ingenting annat än en samling skadade celler som inte har ett dödsprogram. Sådana objekt kan inte apoptos - de blir odödliga och börjar föröka sig till oändligheten.

I fallet med Pagets cancer finns det en patologi i cellerna som bildar hudens apokrinkörtlar. Deras funktion är att producera svettkörtlar och sebaceous sekret som förhindrar att epidermis torkar ut. Apokrin körtlar är belägna i hela kroppen, men speciellt finns det många av dem i bröstvårtor, könsorgan och armhålor.

Orsaker till Pagets cancer

Pagets sjukdom i bröstet åtföljs vanligtvis av andra onkologiska förändringar i bröstet. I detta avseende har läkare en teori om att orsaken till denna patologi ligger i migreringen av cancerceller från bröstet till bröstvårtor. Den andra teorin tyder på att mekanismen för utveckling av sjukdomen ligger i mutationen av celler av keratinocyter och apokrin körtlar direkt på bröstvårtan.

Extramillär form av Pagets sjukdom utvecklas på grund av tillväxten av onormala celler i epidermis och deras efterföljande spridning till intilliggande epitelhårsfolliklar och svettkörtlar.
Faktorer som kan initiera utvecklingen av tumörer:

  • genetisk predisposition;
  • lever i ekologiskt förorenade områden
  • rökning och alkoholism
  • ålder över 35 år (toppen av förekomsten är mellan 50 och 70 år gammal);
  • tidig menarche, sen menopaus;
  • sen moderskap
  • långvarig användning av hormonersättningsterapi och orala preventivmedel
  • fetma;
  • en diet rik på animaliska fetter;
  • exponering för joniserande strålning
  • kontakt med farliga kemikalier och cancerframkallande ämnen;
  • frekvent sol exponering
  • Andra dermatologiska sjukdomar (eksem, psoriasis, pemphigus).

Pagets symtom

Pagets bröstcancer ger följande symtom:

  • inflammatoriska förändringar i hudens bröstvårtor och areola av erytematoskalig karaktär (dessa förändringar är tydligt avgränsade och växer med tiden);
  • purulent eller vattnig utmatning från nippeln;
  • klåda;
  • brännande smärta;
  • icke-helande bröstvårtor sprickor;
  • sår i det drabbade området.

I det avancerade skedet kan nippeln vara helt indragen eller kollapsad. Varje tredje patient under studien hittade också en klump i bröstet.

Primära förändringar på bröstvårtan

Den extramillära formen av sjukdomen i det första steget orsakar erytematösa fläckar som orsakar klåda och förbränning. Vätska kan läcka från dessa tumörer. I ett avancerat stadium framträder blödning erosion.

Förändringar är vanligen lokaliserade i området av de yttre könsorganen (vulva, anus, penis och punk) - kring områden rik på apokrine körtlar. Mindre vanligt förekommer tumören inte på överlåren, skinkorna och i naveln. Det finns fall av lokalisering av onkologiska förändringar i områden av huden som saknar apokrine körtlar (till exempel på ögonlocken, öronen och i urinröret).

Om du märker något av ovanstående symptom, kontakta din hudläkare omedelbart!

Pagets cancerdiagnos

Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera sjukdomsmuskulärformen är en histologisk analys av skrapning från en ömt bröstvårtor. Under laboratorieförhållandena bör specialister identifiera i provet tagna karaktäristiska cancerceller som kallas Paget-cellerna. Om förändringar i bröstvårtan åtföljs av en tumör i bröstet, föreskrivs dessutom tomografi (mammografi, bröstets ultraljud) och bröstbiopsi.

Tyvärr diagnostiseras denna patologi ofta i ett avancerat utvecklingsstadium, eftersom läkare felaktigt tar det för andra dermatologiska sjukdomar. Specialisten föreskriver steroidalvor, vilket leder till tillfällig lättnad, men botar inte problemet.
För diagnos av den extramamillära formen dras ett fragment av hudskada (biopsi) för histopatologisk undersökning. Närvaron av celler i Pedzhet kommer att bekräfta diagnosen.

Läkaren ska utesluta andra sjukdomar som kan leda till ovanstående symtom - psoriasis, Bowens sjukdom, atopisk dermatit, seborrheisk dermatit, kontaktdermatit, eksem, melanom, histiocytos, mykos.

Pagets cancerbehandling

Metoden för behandling av Pagets cancer i bröstet beror på sjukdomsstadiet och närvaron (eller frånvaron) av en annan typ av neoplasma i bröstet.

Radikal kirurgi (mastektomi) - innebär att hela bröstet avlägsnas tillsammans med axillära lymfkörtlar. Det utförs om Pagets sjukdom åtföljs av andra brösttumörer. Ibland, när metastaser spirer i musklerna under bröstet, utförs radikal mastektomi efter Halsted-metoden - bröstet, axillärvävnaden med lymfkörtlar och pectoralmusklerna avlägsnas. Efter operation utförs kemoterapi eller hormonbehandling.

Om Pagets sjukdom inte åtföljs av andra maligna neoplasmer behövs ingen ytterligare kemoterapi eller hormonbehandling efter mastektomi.

I sällsynta fall (när endast nippeln påverkas) utförs en operation för att bevara bröstet. Det innefattar excision av den drabbade huden med en tillförsel av frisk vävnad.

Metoden för behandling av extramamillära former av Paget beror också på svårighetsgraden av sjukdomen och närvaron / frånvaron av andra hudcancer. I de tidiga stadierna är det möjligt att begränsa användningen av krämer innehållande en eller flera cytostatika (läkemedel som förstör snabbt delar av patologiska celler): 5-fluorouracil, imiquimod, paklitaxel, trastuzumab. Dessa krämer appliceras på de drabbade områdena.

Löpningssteg kräver kirurgisk avlägsnande av förändrad hud med en tillförsel av friska omgivande vävnader.

Förutom att medicinsk rekommendation följs, regelbunden användning av läkemedel och medicinska undersökningar ska patienten gå på en balanserad diet innehållande alla nödvändiga näringsämnen. Den dagliga kosten bör också innehålla en tillräcklig mängd kalorier och vara rik på protein.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Behandling av maligna tumörer är fortfarande ett problem för medicinen, forskare söker fortfarande nya, effektivare droger. Som ett tillägg till traditionella metoder kan patienter använda naturliga produkter som förstärker kroppen efter kemoterapi, stimulerar döden och har en immunmodulerande effekt.

Vi rekommenderar att man tar växtbaserade läkemedel under överinseende av en läkare för att förhindra eventuella komplikationer.

Mattlummer
Denna växt är giftig (har en liten toxisk effekt på kroppen). På grund av detta dör cancerceller och hälsosamma är intakta.

Från plaunmakera förbereda te. En matsked av krossade råvaror hälls med ett glas kokande vatten och infunderas i 20 minuter, varefter drycken dräneras. I de tidiga behandlingsstadierna, drick ett glas drogen per dag (på morgonen, en halvtimme före frukost, ta en halv kopp te, drick resten av dosen med mun under dagen). Efter 2-3 veckor, öka dosen till 2 glas per dag. Läkemedlet måste fortsätt tills fullständig läkning.

Malva obemärkt

Vid illamående sjukdomar rekommenderas det också att dricka kallt te från mallow obemärkt. Det är berett så här: sätt 1 matsked torrt gräs eller 2 matskedar fräsch växt i en kruka och häll 1/4 liter kallt vatten. Låt blandningen infusera över natten, belastning på morgonen och drick 50 ml 3-4 gånger om dagen.

salva
I fall av cancersår hjälper salvan, som är beredd enligt följande recept, att:

  • 2 matskedar hackad bedbäddsgåva närvarande;
  • 2 msk hackad ört celandine;
  • 2 msk kalendula blommor;
  • 2 koppar osaltat fläskfett.

Smälta fläskglass i ett vattenbad och kasta växterna in i det, koka blandningen över medelvärme i 1 timme, sedan svalna och låt den passera genom nylonduken. Salva på en kall plats. Smörj ömma fläckar med det så ofta som möjligt.

Växtsoppa
Med vissa växters juice (celandine, kalanchoe, ängen geranium, vanligt syre) rekommenderas att smörja cancerförändringar på kroppen. Detta ska göras så ofta som möjligt, minst 5 gånger om dagen. För vintern kan produkten bevaras med alkohol (i förhållandet 1 del alkohol till 2 delar juice) eller glycerin (i förhållandet 50:50). Dessutom drick inuti infusionen av celandine (minst 2 liter per dag).

Prata om örter och oljor
Behandla maligna sår med en mos gjord enligt detta recept:

  • Maskrosjuice - 1 matsked;
  • Kibriya Juice - 1 matsked
  • Celandine juice - 1 matsked;
  • Hypericumolja - 1 matsked;
  • Havtornsolja - 1 matsked
  • Te träd eterisk olja - 10 droppar.

Blanda allt grundligt och lagra i ett kylskåp i en mörk glasflaska. Skaka moset noggrant före användning så att oljorna blandar med vätskan. Applicera produkten på de drabbade områdena två gånger om dagen.

Pagets cancerprognos

Prognosen för patienter med Pagets sjukdom i bröstet beror på om det finns ytterligare maligna förändringar i bröstet. Om så är fallet är överlevnadshastigheten 60 procent. I fall där tumören endast är begränsad av nippelvävnaderna är prognosen mer optimistisk: 75-90 procent av patienterna återhämtar sig.

I de tidiga stadierna är Pagets utomjordsjukdom framgångsrikt botad (över 97% av de överlevande patienterna). Om tumören har metastasiserats och en operation utfördes, beror risken för återfall beroende på noggrannheten hos kirurgens arbete från 8 till 50%.

Pagets cancerförebyggande

Metoder för att förebygga Pagets sjukdom bör innehålla följande åtgärder:

  • hälsosam livsstil
  • undvikande av riskfaktorer;
  • utföra regelbundna undersökningar av en specialist.

En hälsosam livsstil innebär regelbunden motion (matchad med ålder och tillstånd för människors hälsa) och en riktig balanserad kost. Det har visat sig att användningen av fleromättade fettsyror, frukter, grönsaker, helvetebröd och mejeriprodukter i kosten minskar risken för att utveckla maligna tumörer.

Du bör också göra inspektioner:

  • självmånad bröstundersökning
  • regelbundna (var 12: e månad) besök hos läkaren för undersökning av bröstkörtlarna;
  • regelbunden mammografi;
  • Självkontroll av huden för utseende av förändringar (fläckar, sår, skalning);
  • årligt förebyggande besök hos en hudläkare.

Kombinationen av ovanstående metoder minskar risken för att utveckla denna sjukdom och ökar sannolikheten för detektering på ett tidigt stadium, när det finns en hög procentandel av framgångsrik behandling.

Paget's Cancer

Pagets cancer (eller bröstvårtarmscancer, ekmatematisk bröstvårtkankercancer, Pagets cancer i bröstkörteln) är en typ av malign tumör i vilken alveolärnippelregionen påverkas och de patologiska cellerna härstammar antingen från apokrinkörtlar eller från duktala celler. Oftast är denna sjukdom associerad med en tumörtumör, men prognosen för denna kombination är mycket värre än med en oberoende "bröstcancer".

Sjukdomen uppträder oftast vid åldern efter femtio år. Medelåldern hos patienter vid diagnosstiden är sextiofem år. I strukturen hos alla bröstklinor varierar denna nosologi (sjukdom) från en till fem procent, beroende på regionen. Pagets cancer kan förekomma hos både kvinnor och män.

Vad är cancer och varför är det så livshotande?

Cancer är en malign tumör som uppstår på grund av en överträdelse av celldelning och differentiering, vilket leder till en okontrollerad tillväxt av dessa onkocyter (tumörceller).

Vanliga celler i vår kropp har ett antal egenskaper som bestämmer deras "normality":

  • Först är kontrollen av proliferation (division). Varje cell i kroppen har ett visst bestämt antal divisioner (vanligtvis är detta nummer femtio).
  • För det andra är det deras inneboende mekanism för kontaktbromsning. Denna förmåga kännetecknas av det faktum att kroppens normala vävnad upphör att proliferera när den kommer i kontakt med en liknande vävnad (celler växer inte i frånvaro av utrymme).
  • Den tredje egenskapen heter "differentiering" - alla efterföljande celler liknar deras föregångare.

Egenskaperna hos onocyter skiljer sig från ovanstående punkter i egenskaperna hos normal vävnad:

  • Dessa celler delas okontrollerbart, har ingen mekanism för kontaktinhibering, vilket leder till den patologiska tillväxten av tumörvävnad, komprimering av omgivande vävnader, penetration i dem.
  • Onkocyter med varje efterföljande mitos (uppdelning) upphör att likna den härledda cellen, kännetecknad av låg differentiering.
  • Förutom okontrollerad tillväxt kan oncocyter spridas genom hela kroppen genom en annan metod - det här är den så kallade metastasen: bildandet av nya lesioner i avlägsna organ och vävnader. Med metastasering minskar livslängden dramatiskt.
  • På grund av sitt eget cirkulationssystem, som också blir odifferentierat och okontrollerat, är tumörblödningar möjliga.
  • Immunsystemet i kroppen kan inte bli av med cancerframkallning på grund av onkocyternas förmåga att kringgå immunkontrollen.
  • Den formade patologiska vävnaden kan producera olika biologiskt aktiva substanser (BAS), vilket medför symtom på human förgiftning.

För en bättre analys av detta ämne är att göra en kort utflykt till historien. Sjukdomen i sig beskrivs först inte av James Paget, utan av en viss S. Velpo. Han beskrev erytematosekemematösa förändringar i nippel-alveolärzonen. Pedzhet bestämde i sin tur förhållandet mellan denna nosologi och maligna tumörer i bröstet. Men själva namnet på sjukdomen "Pedzhets bröstcancer" formulerades av följaren av kirurgen D. Erihsen. Förväxla inte denna patologi med samma "Pagets sjukdom" - kronisk deformering av osteit, vars symtom är smärta i benen och lederna, deras deformation. Det beskrivs av samma författare, men har inget att göra med det ämne som analyseras.

etiologi

Det finns två huvudteorier om förekomsten av denna sjukdom:

A) Den första är teorin om att ett misslyckande inträffar i den genetiska apparaten hos de apokrina cellerna själva eller i kärninocyterna i nippel-isolärzonen, vilket leder till en kränkning av deras differentiering och degenerering i onkocyter. Prognosen är villkorligt gynnsam, förutsatt att denna form av patologi diagnostiseras tidigt innan metastasering uppträder. Denna variant av utveckling uppträder oftare hos män. Behandling omfattar vanligtvis kirurgi och strålbehandling.

B) Den andra är införlivande teorin. Enligt henne förekommer den primära tumörprocessen i bröstkörteln själv (oftare - intraduktal), och sedan rör den sig till sidan av bröstvårtan, där Pedzhets bröstcancer uppträder. Denna teori avancerades genom studier som visade ett direkt samband mellan antalet tumörsjukdomar i bröstkörteln och den direkta förekomsten av cancer i hennes bröstvårtor. I detta fall är prognosen mindre tröstande: med denna teori är själva förekomsten av en malign tumörtumör ett faktum av spridning (läs-metastasering) av den primära malignala neoplasmaden. Behandling omfattar kirurgi, strålning och kemoterapi.

I den första varianten kan de faktorer som bidrar till förekomsten av sjukdomen vara:

  • Ålder över femtio år;
  • Hormonala störningar hos kvinnor;
  • Tidig början av menses;
  • Sena början av klimakteriet och klimakteriet;
  • Permanent traumatisk påverkan på körteln av externa faktorer (nära bh, bär korrigerande korsetter);
  • Onkologiska sjukdomar i patientens familj;
  • Förekomsten av exponering för jonjoniserande strålning;
  • Alla möjliga dåliga vanor.

I den andra varianten kan alla ovanstående punkter vara faktorer, såväl som genetiska mutationer av p53-, BRCA1- och BRCA2-generna. Det visades att överträdelsen av dessa gener bidrar till uppkomst av bröstcancer (med dessa mutationer är risken för intraduktiv onkopatologi sixtio procent).

patogenes

Patogenes är en mekanism för utveckling av en sjukdom. Således, enligt teorin om lokala blasttransformationer, genomgår epitel- eller apokrina celler i bröstvårtan i bröstkörteln maligna förändringar som leder till malignitet hos bröstvårtan eller isola vävnaden i sig, utan att (första) involvera sig i bröstkörtelns patologiska process. Ett antal studier kan noteras till förmån för denna teori, som inkluderade en mikroskopisk studie av den patologiska och omgivande normala vävnaden. I denna studie hittades likheten hos ytcellerna med Pagets cancerceller. Dessutom identifierades celler som var mellanliggande - de hade egenskaperna och utseendet hos både Pagans atypi och karaktäristiska formen av keratinocyter. Även denna teori är en rationale för varför i vissa, en liten procentandel av fallen fanns både Pagets cancer och en intraduktum tumör i bröstkörteln, inte ansluten och avlägsen från varandra. Som nämnts ovan är prognosen för denna form mer fördelaktig än för den andra varianten.

Transpositionsteori beskriver framväxten av Pagets cancer som migrering av duktaltumörprocessen längs kanalens basala membraner till bröstvårtan, där en sekundär epidermal tumör inträffar. Flera fakta är benägna mot denna teori. En av dem är en mycket frekvent upptäckt av ductalkreft hos patienter med denna sjukdom. Denna kombination noteras i åttio procent av patienterna. Dessutom finns det en histokemisk bekräftelse på sjukdoms möjliga ursprung genom förskjutning. Med användning av immunhistokemiska studier har ett specifikt protein, onkoprotein-erbB-2, hittats hos patienter med bröstcancer. Baserat på de erhållna uppgifterna, detekterades detta protein hos alla patienter med ondartad onkopatologi på huden. Som det upptäcktes senare utsöndras detta protein av keratinocyter i stora mängder och bidrar till proliferationen och kemotaxen av duktala onkocyter. Chemotaxis är enligt den internationella nomenklaturen rörelsen av vissa celler längs en koncentrationsgradient av kemikalier mot en kemisk stimulans. Vid transpositionshändelse beror prognosen på distributionsskedet av det primära fokuset.

Läkare-mammologer identifierade tre möjliga kliniska patologiska alternativ:

  • besegra bara nippelområdet;
  • lesion av bröstvårt-areola-regionen i närvaro av en onkologisk lesion av bröstkörteln;
  • klinisk tumör i körteln och endast histologiska tecken Pedzhetovskogo keratinocyt degenerering.

Makroskopiskt placeras Pedzhets celler vanligen längs basalmembranet, som mycket liknar placeringen av onkocyter i rörets kanaler. Ofta observeras enkla onkocyter, ibland kan gruppplacering detekteras. Dessutom kan de helt ersätta normala vävnader eller pressa dem, vilket orsakar iskemisering och skada på den senare. Externt verkar den drabbade bröstvårtan och isolaen omkring inflammerad, erosion och hyperemi hos vävnaden observeras. På grund av hyperplasi av blod och lymfatiska kärl kan serösa eller hemorragiska sekret från det drabbade området vara ett av de synliga fenomenen.

Mikroskopi av onormala celler utfördes först av Butlin, daterad 1876. Enligt hans beskrivning av Paget-cellerna, ganska stora, ovala eller runda, inte kopplade till omgivande celler, är ett stort antal cell mitoser ganska karaktäristiska, kärnan (centrala) förstorad, närvaron av små nukleoler noteras. Cytoplasma har få inklusioner, vanligtvis ganska lätta.

Klinisk bild

Den kliniska bilden presenteras av olika symptom beroende på processens scen. Tyvärr är de första symptomen icke-specifika och tvingar inte patienten att rådgöra med en läkare:

  • De initiala symptomen är vanligtvis erytem i nippel-areolär zonen, klåda eller avskalning är möjlig.
  • då smärta kan ovannämnda ansvarsfrihet gå med. Dessa symptom är redan alarmerande patienter, vilket leder dem att genomgå en medicinsk undersökning av en specialist.
  • En objektiv studie kan hitta tumörbildning, liksom en ökning av perifer (i detta fall - axillary och okolovrudnyh) lymfkörtlar.

Som nämnts ovan uppstår sjukdomen hos män. Dock är diagnosen i det här fallet svårt, för patologi är okarakteristisk för män. De ledande symtomen i detta fall kommer att vara ekmatiska manifestationer och eventuell peeling av epitelet.

Diagnosen av sjukdomen består av: en objektiv studie och laboratorie- och instrumentmetoder. Mammografi, CT och MR i bröstkörteln används nu allmänt. För cytologisk bekräftelse av diagnosen görs dessutom en biopsi av det patologiska materialet med ytterligare histologi. Diagnos av nosologi i de tidiga stadierna ökar den genomsnittliga femåriga patientöverlevnaden och förbättrar den ytterligare prognosen.

Pagets cancerbehandling

Behandlingen innehåller tre komponenter:

  1. kirurgisk behandling, som den huvudsakliga typen av terapi;
  2. strålterapi - som en ytterligare metod för behandling;
  3. kemoterapi är en tertiär behandlingsmetod som används i senare skeden.

Prognosen för Pagets cancer beror på tumörprocessen och möjligheten till kirurgisk behandling. Med en lokal process och kirurgi är fullständigt avlägsnande av tumören möjlig. I senare skeden är prognosen dålig - genomsnittlig överlevnad = 4-5 år.