Lung sarkoidos

Lungsarkoidos är en sjukdom som tillhör gruppen godartad systemisk granulomatos som uppstår med skador på mesenkymala och lymfatiska vävnader i olika organ, men främst i andningsorganen. Patienter med sarkoidos är oroliga för ökad svaghet och trötthet, feber, bröstsmärta, hosta, artralgi, hudskador. Radiografi och bröst CT, bronkoskopi, biopsi, mediastinoskopi eller diagnostisk torakoskopi är informativa vid diagnos av sarkoidos. Vid sarkoidos är långvarig behandling med glukokortikoider eller immunsuppressiva ämnen indikerade.

Lung sarkoidos

Pulmonell sarkoidos (synonym med Becks sarkoidos, Bénier-Beck-Schaumann-sjukdom) är en polysystemisk sjukdom som karaktäriseras av bildandet av epiteloidala granulomer i lungorna och andra drabbade organ. Sarcoidos är en övervägande ung och medelålders sjukdom (20-40 år), oftare än kvinnlig. Den etniska förekomsten av sarkoidos är högre bland afroamerikaner, asiater, tyskar, irländare, skandinaver och Puerto Ricans. I 90% av fallen detekteras sarkoidos i andningsorganen med lungor, bronkopulmonala, trakeobronchiala och intratoraciska lymfkörtlar. Sarcoid hudskador (48% subkutan noduler, erythema nodosum), ögon (27% keratokonjunktivit, iridocyklitis), lever (12%) och mjälte (10%), nervsystemet (4-9%), parotid spottkörtlar (4-6%), ben och leder (3% - artrit, flertal cystor finger phalanges fötter och händer), hjärta (3%), njure (1% - njursten, nefrokalcinos) och andra organ.

Orsaker till lungsarcoidos

Becks sarkoidos är en sjukdom med otydlig etiologi. Ingen av de föreslagna teorierna ger tillförlitlig information om karaktären av sarkoidos. Följare av den infektiösa teorin antyder att sarkoidos orsakssamband kan vara mykobakterier, svampar, spiroketer, histoplasma, protozoer och andra mikroorganismer. Det finns data från studier baserade på observationer av familjefall av sjukdomen och till förmån för sarkoidos genetiska karaktär. Några moderna forskare har tillskrivit sarkoidos till en störning i kroppens immunsvar mot exogena effekter (bakterier, virus, damm, kemikalier) eller endogena faktorer (autoimmuna reaktioner).

Således finns idag anledning att tro att sarkoidos är en sjukdom med polyetologiskt ursprung associerat med immun-, morfologiska, biokemiska störningar och genetiska aspekter. Sarcoidos gäller inte för smittsamma (dvs smittsamma) sjukdomar och överförs inte från bärarna till friska människor. Det finns en bestämd trend i förekomsten av sarkoidos hos företrädare för vissa yrken: jordbruksarbetare, kemiska anläggningar, hälso- och sjukvård, sjömän, postarbetare, malare, mekanik, brandmän på grund av ökade toxiska eller infektiösa effekter samt bland rökare.

patogenes

Som regel kännetecknas sarkoidos av en multipelorgankurs. Pulmonell sarkoidos börjar med destruktion av alveolär vävnad, och åtföljs av utveckling av interstitiell pneumonit, alveolit ​​eller följt av bildning av sarkoid granulom i subpleural och peribronkiell vävnad och i interlobar fissurer. Därefter löses granulomet antingen eller genomgår fibrösa förändringar, och omvandlas till en cellfri hyalin (glasögon) massa. Med progressionen av sarkoidos i lungorna utvecklas uttalat nedsatt ventilationsfunktion, vanligtvis på ett restriktivt sätt. När lymfkörtlarna i bronkialväggarna krossas, är obstruktiva störningar och ibland utveckling av hypoventilations- och atelektaszoner möjliga.

Det morfologiska substratet av sarkoidos är bildandet av flera granulom från epitolioid och jätteceller. Med externa likheter med tuberkulösa granulomer är utvecklingen av fallös nekros och närvaron av Mycobacterium tuberculosis i dem okarakteristiska för sarkoida noduler. När sarcoidgranulom växer sammanfogar de sig i flera stora och små foci. Foci av granulomatösa ackumuleringar i något organ bryter mot dess funktion och leder till utseende av symtom på sarkoidos. Resultatet av sarkoidos är resorption av granulom eller fibrösa förändringar i det drabbade organet.

klassificering

Baserat på röntgendata erhållen under lungsarcoidos finns tre steg och motsvarande former.

Steg I (motsvarar den initiala intrathoraciska lymfocytosformen av sarkoidos) är bilateral, oftare en asymmetrisk ökning av bronkopulmonär, mindre ofta trakeobronchial, bifurcation och paratrakeal lymfkörtlar.

Steg II (motsvarar mediastinal-lungform av sarkoidos) - bilateral spridning (miliär, brännvidd), infiltration av lungvävnad och skada på de intrathoraciska lymfkörtlarna.

Steg III (motsvarar lungformen av sarkoidos) - uttalad pulmonell fibros (fibros) i lungvävnaden, en ökning av de intratoraciska lymfkörtlarna är frånvarande. När processen fortskrider sker bildandet av konfluenta konglomerat på bakgrund av ökande pneumoskleros och emfysem.

Enligt de upplevda kliniska röntgenformerna och lokaliseringen kännetecknas sarkoidos:

  • Intrathoraciska lymfkörtlar (VLHU)
  • Lungor och VLU
  • Lymfkörtlar
  • lätt
  • Andningsorgan, kombinerat med skador på andra organ
  • Allmänt med multipelorganskador

Under lungsarcoidos skiljas en aktiv fas (eller akut fas), en stabiliseringsfas och en omvänd utvecklingsfas (regression, remission av processen). Omvänd utveckling kan karakteriseras genom resorption, komprimering och, mindre vanligt, förkalkning av sarkoidgranulom i lungvävnaden och lymfkörtlarna.

Enligt ökningsgraden av förändringar kan abortiv, försenad, progressiv eller kronisk karaktär av sarkoidosutveckling observeras. Konsekvenserna av resultatet av sarkoidos efter stabilisering eller botemedel kan innefatta: pneumoskleros, diffus eller bullous emfysem, adhesiv pleuris, radikal fibros med förkalkning eller brist på förkalkning av de intrathoraciska lymfkörtlarna.

Symptom på sarkoidos

Utvecklingen av lungsarcoidos kan åtföljas av ospecificerade symptom: illamående, ångest, svaghet, trötthet, aptitlöshet och vikt, feber, nattsvett och sömnstörningar. När intratorakalt limfozhelezistoy formen hälften av patienterna under asymtomatiska lung sarkoidos, den andra hälften av de kliniska manifestationer som observeras i form av svaghet, bröstsmärtor och ledvärk, hosta, feber, erythema nodosum. När perkussion bestäms av en bilateral ökning av lungens rötter.

Förloppet av mediastinala-lungar sarkoidos åtföljs av hosta, andfåddhet och bröstsmärta. Vid auscultation höras crepitus, spridda våta och torra raler. Extrapulmonala manifestationer av sarkoidosprutning: hudutslag, ögon, perifera lymfkörtlar, parotidspottkörtlar (Herford syndrom) och ben (Morozov-Jungling symptom). För lungsarcoidos, närvaron av andfåddhet, hosta med sputum, bröstsmärta, artralgi. Förloppet av stadium III sarkoidos försvårar de kliniska manifestationerna av kardiopulmonell insufficiens, pneumoskleros och emfysem.

komplikationer

De vanligaste komplikationerna av lungans sarkoidos är emfysem, bronkobstruktivt syndrom, andningssvikt, lunghjärtat. Mot bakgrund av lungans sarkoidos är ibland observerad tillsats av tuberkulos, aspergillos och icke-specifika infektioner. Fibros av sarkoidgranulom hos 5-10% av patienterna leder till diffus interstitiell pneumoskleros, upp till bildandet av "cellulär lung". Allvarliga konsekvenser är förekomsten av sarcoidgranulom av parathyroidkörtlarna, vilket orsakar nedsatt kalciummetabolism och den typiska kliniken för hyperparathyroidism fram till döden. Sarcoidögonskada vid sen diagnos kan leda till fullständig blindhet.

diagnostik

Den akuta kursen av sarkoidos åtföljs av förändringar i blodets laboratorieparametrar, vilket indikerar en inflammatorisk process: en måttlig eller signifikant ökning av ESR, leukocytos, eosinofili, lymfocytisk och monocytos. Den initiala ökningen av titrarna av a- och β-globuliner som sarkoidos utvecklas ersätts av en ökning av innehållet i y-globuliner. Karakteristiska förändringar i sarkoidos avslöjas vid röntgen av lungor, under CT eller MRI lunga - lymfkörtel utvidgningen definierat tumör, företrädesvis roten, symptom "vingar" (skuggnoder overlay varandra); fokal spridning; fibros, emfysem, cirros av lungvävnaden. I mer än hälften av patienterna med sarkoidos bestäms en positiv Kveim-reaktion - uppkomsten av en lila-röd nodulär efter intrakutan administrering av 0,1-0,2 ml av ett specifikt sarkoid-antigen (substrat av patientens sarkoidvävnad).

Vid utförande av bronkoskopi biopsi kan detekteras genom direkta och indirekta tecken på sarkoidos: vasodilatation i munnar kapital bronkerna, tecken på ökad lymfkörtlar i området för bifurkationen, deformering eller atrofisk bronkit, sarkoid lesioner bronkial slemhinnan i form av plack och kullar vårtliknande utväxter. Den mest informativa metoden för att diagnostisera sarkoidos är en histologisk studie av biopsiprover som erhållits genom bronkoskopi, mediastinoskopi, prescal biopsi, transthorakipunktur, öppen lungbiopsi. Element av epiteloid granulom utan nekros och tecken på perifokal inflammation bestäms morfologiskt i biopsi.

Behandling av lungsarcoidos

Med tanke på det faktum att en signifikant andel av ny diagnostiserad sarkoidos åtföljs av spontan remission är patienterna under dynamisk observation i 6-8 månader för att bestämma prognosen och behovet av en specifik behandling. Indikationerna för terapeutisk ingrepp är svåra, aktiva, progressiva kurser av sarkoidos, kombinerade och generaliserade former, skada på de intrathoraciska lymfkörtlarna, svår spridning i lungvävnaden.

Sarcoidos behandlas genom att förskriva långsiktiga kurser (upp till 6-8 månader) av steroid (prednisolon), antiinflammatoriska (indometacin, acetylsalicyliska läkemedel), immunosuppressiva medel (klorokin, azatioprin etc.), antioxidanter (retinol, tokoferolacetat etc.). Terapi med prednison börjar med en laddningsdos, sedan minska dosen gradvis. Med dålig tolerans av prednison utförs närvaron av oönskade biverkningar, exacerbation av comorbiditeter, sarkoidosbehandling enligt en diskontinuerlig glukokortikoidbehandling efter 1-2 dagar. Under hormonell behandling rekommenderas en proteindiet med saltrestriktion, med användning av kaliumdroger och anabola steroider.

Vid förskrivning av ett kombinationsbehandlingsschema för sarkoidos alterneras en 4-6 månaders kurs av prednisolon, triamcinolon eller dexametason med nonsteroidal antiinflammatorisk behandling med indometacin eller diklofenak. Behandling och uppföljning av patienter med sarkoidos utförs av TB-specialister. Patienter med sarkoidos är uppdelade i 2 dispensargrupper:

  • I - patienter med aktiv sarkoidos:
  • IA - diagnosen är etablerad för första gången
  • IB - patienter med relapses och exacerbations efter huvudbehandlingens gång.
  • II - patienter med inaktiv sarkoidos (kvarvarande förändringar efter klinisk och radiologisk botemedel eller stabilisering av sarkoidprocessen).

Klinisk registrering med gynnsam utveckling av sarkoidos är 2 år, i mer allvarliga fall, från 3 till 5 år. Efter behandlingen avlägsnas patienterna från dispensarregistreringen.

Prognos och förebyggande

Lungsarcoidos kännetecknas av en relativt godartad kurs. I ett betydande antal individer kan sarkoidos inte ge kliniska manifestationer. 30% - gå in i spontan remission. Den kroniska formen av sarkoidos med utfall i fibros uppträder hos 10-30% av patienterna, vilket ibland orsakar svår andningsfel. Sarcoidskada på ögonen kan leda till blindhet. I sällsynta fall av generaliserad obehandlad sarkoidos är döden möjlig. Särskilda åtgärder för förebyggande av sarkoidos har inte utvecklats på grund av oklara orsaker till sjukdomen. Nonspecifik profylax består i att minska effekterna på kroppen av yrkesrisker hos personer i riskzonen, vilket ökar kroppens immunreaktivitet.

Lungsarcoidos - grader, symtom och behandling, droger

Snabb övergång på sidan

Som en självständig sjukdom har sarkoidos i lungorna funnits i över 100 år, men orsakerna till ursprunget, många utvecklingsalternativ och optimala behandlingsregimer är fortfarande okända. Inte helt klart och närma sig behandlingen. Lungskador är de mest väl studerade, och fisiologer och pulmonologer är de mest informerade specialisterna (även om andra organ, till exempel nervsystemet, kan påverkas).

Ursprunget av studien av denna sjukdom kan tillskrivas 1869, när den kända engelska läkaren Hutchinson, under en resa till Christiania (Oslo), träffade Beck, professor i dermatovenereologi och operativ kirurgi (en nästan otänkbar kombination av inlägg för en modern forskare). Bohm presenterade en intressant patient. Det var en gruvarbetare, ungefär 60 år gammal, hans hud på armarna och benen var täckt med lila plack på baksidan.

Först betraktades det som en tuberkulös process av huden, en typ av psoriasis. Då visade sig att det fanns intresse för lymfsvävnad. Tillväxten på huden, från den ljusa handen av C. Beck, från 1899 började kallas "sarkoider", det vill säga "köttliknande", eftersom de färska knutarna har en röd färg, så mörkar de.

Med upptäckten av röntgenstrålar, som senare kallades röntgenstrålar, visade det sig att nästan alla patienter med "sarkoider" också har skador på benen, tonsillerna, lungorna, men den största förändringen gäller lymfkörtlarna. Slutligen var det först 1929 att den första obduktionen hos en patient med sådan visceral sarkoidos av inre organ ägde rum och det visade sig att lungorna hos en patient med sarkoidos medför markerade fibrösa, sklerotiska förändringar och lymfkörtlar av lungens och mediastinumens rötter förstoras.

Sedan 1930-talet har lungsarcoidos blivit föremål för nära studier. Han fick namnet på sjukdomen Schaumann - Bénier - Beck, på uppdrag av de specialister som gjorde det största bidraget till studien av denna sjukdom. Vad är känt om denna sjukdom idag?

Lung sarkoidos - vad är det?

Lung sarkoidosfoto

Vad är det Lungsarcoidos är en systemisk typ av godartad granulomatös inflammation, i vilken epithelioida cellgranulomer utvecklas i lungorna och lymfoidvävnaden. De leder till dystrofi, förstörelse och skleros hos vävnaden, där granulomatös inflammation inträffade.

Såsom kan ses är definitionen av sarkoidos inte helt klar: när den är baserad på granulomatös inflammation, måste begreppet granulom ges.

Sarcoidgranulom är den centrala zonen, som består av epitelioida celler, makrofager och ett litet antal jätte multinucleära celler och periferin, som består av makrofager, lymfocyter, fibroblaster, plasmaceller och kollagenfibrer.

De viktigaste "anstiftarna till inflammation" med en allergisk komponent, beroende på typen av fördröjd överkänslighet, är epithelioida celler. Faktum är att livet hos ett granulom är en trög immunförändring med ett resultat i fibros och skleros.

Denna sjukdom gör ingen skillnad mellan kön: kvinnor och män påverkas lika. Vissa fluktuationer är i förhållande till rasen. Svarta påverkas oftare än den vita befolkningen. Till exempel i Japan är incidensen av sarkoidos av alla former och lokaliseringar mycket låg, i 3 fall per 1 miljon människor, och i Indien når denna siffra 1000 fall per miljon, det vill säga 0,1% av den totala befolkningen påverkas.

  • Sarcoidos är inte en smittsam sjukdom.

Hela processen är inget annat än ett onormalt immunsvar. För närvarande har det visat sig att det inte finns någon koppling mellan sarkoidos och tuberkulos, men phthisiatricians är väl kända för lungans sarkoidos, eftersom sådana patienter nödvändigtvis beror på "misstänkta skuggor" på roentgenogram och under fluorografi skickas de till en fisiolog.

Faktum är att de kliniska tecknen på lungsarcoidos endast uppstår när den granulomatösa reaktionen börjar leda till en förändring i organens struktur. I nästan hälften av fallen gjordes dock inte en in vivo diagnos.

Detta tyder på att sarkoidos i lungorna är utsatta för en asymptomatisk kurs. Hur uppenbarar denna sjukdom om den inflammatoriska processen når en kliniskt signifikant nivå?

Graden och symtomen på sarkoidos

Symptom på lungans sarkoidos, på ett eller annat sätt, förekommer hos 80% av alla patienter med sarkoidos av någon lokalisering. Eftersom sjukdomen utvecklas gradvis skapades flera klassificeringar av lungans sarkoidos. I vårt land antas följande klassificering av stadier av lungskada:

  1. Vid den första etappen av sjukdomen uppträder en bilateral utvidgning av lymfkörtlarna för olika lokaliseringar oftast: i mediastinum, nära lungorna och bronkierna, luftröret, i närheten av dess bifurcation i de två huvudbronkierna och så vidare. Oftast är detta kliniskt jämförbart med debut av sjukdomen, där de initiala, lymfösa och hilariska formerna bestäms;
  2. Sarcoidos i lungan 2 grader, eller steg 2, i motsats till initialen, sprider eller sprider sig i lungvävnaden. Alveolär skada uppträder, och på detta stadium finns redan uttalade kliniska manifestationer och symtom på sjukdomen;
  3. Under det tredje steget överförs reläet helt från lymfkörtlarna till lungvävnaden: lymfkörtlarna är återigen av normal storlek, men konglomerat av granulomatös inflammation uppträder i lungorna. Emphysema utvecklas, pneumoskleros växer med tecken på restriktiva andningssvikt.

Obs! Det finns två former av andningsfel - obstruktiv och restriktiv. I den första typen kan lungorna vara helt friska, men bronkierna, som tillför luft, klarar inte och minskar luftvolymen på grund av obstruktion (smalning eller spasmer). Med restriktiva luftvägar är luftrummets lumen normal, men i lungfälten finns öar av "död" vävnad, till exempel foci av pneumoskleros. Det är den andra typen av andningsfel, som redan är "slutgiltig" och inte mottaglig för korrigering, som utvecklas i sarkoidos.

Liksom vid någon kronisk sjukdom kan lungsarcoidos förekomma i flera faser. Pulmonologer och immunologer skiljer en fas av aktiv utveckling eller en fas av förvärmning av processen, ett stabilt tillstånd och en regressionsfas som kliniskt manifesteras av den omvända utvecklingen av symtom.

Som regel manifesteras den omvända utvecklingen av granulomatös inflammation sällan av "fullständig resorption". Oftast finns det en tätning, fibros eller utseendet av förkalkningar (lime) i lungorna i lungorna och mediastinum.

Symptom på lungsarcoidos

Det finns inga specifika symptom på lungans sarkoidos som direkt kan leda läkarens diagnostiska tänkande till denna sjukdom. Vid granskning av klagomål och vanliga symptom blir det klart varför dessa patienter först och främst går till TB-läkare. Alla klagomål är icke-specifika, nämligen:

  • sjukdom, svaghet;
  • subfebril temperatur kan låg feber uppträda;
  • det är nattsvett - detta symptom är mycket karaktäristiskt för tuberkulos;
  • det finns trötthet och minskad prestanda;
  • en person förlorar sin aptit, och hans kropp börjar gå ner i vikt.

Med dessa första tecken kommer någon adekvat läkare att hänvisa patienten till en phthisiatrician, och först till en fluorografi, eftersom det här börjar hur tuberkulösa skador på kroppen börjar. Obs! Det finns inte ett enda symptom på bronkopulmonärt system.

När symtom på sarkoidos uppträder i lungorna kan de också "sys" till alla sjukdomar. Till exempel får patienter följande klagomål:

  • bröstsmärta uppstår
  • det finns en hosta, eller torr eller med skarp sputum;
  • Under exacerbation och i mitten av sjukdomen bestäms andfådd - på grund av att lungvolymen minskas från kompression av lymfkörtlarna och i tredje etappen - på grund av utvecklingen av pneumoskleros;
  • i lungorna hörs ett stort antal olika torra, våta raler av olika storlekar.

I de senare stegen kombineras tecken på sarkoidos i lungorna i kombination med manifestationer av ett "lunghjärtat" eller utvecklingen av lunghypertension och utseendet av trängsel i en liten cirkel av blodcirkulation. Vad är risken för en sådan obehandlad och lång existerande process?

Risk för lungans sarkoidos och lymfkörtlar

Sarcoidos av lungorna och intrathoraciska lymfkörtlar kan vara farliga med följande komplikationer:

  • Utvecklingen av progressivt andningsfel med smärtsamma kvävningsangrepp.
  • Genom att fästa en sekundär infektion med utvecklingen av specifik inflammation (till exempel kan lunginflammation uppträda på grund av sarkoidos eller tom tuberkulos kan avgöra, vilket "känns bra" mot bakgrund av ett perverterat immunsvar;
  • Utvecklingen av "lunghjärtat". Samtidigt finns det ont i hjärtat, nackvenerna svullnar, eftersom blodflödet till de högra delarna av hjärtat är svårt, ökar levern. Vid lunghjärtedekompensation eller "cor pulmonale" utvecklas felfunktionen snabbt längs en stor cirkulationscirkulation;
  • I vissa fall stiger granulomatös inflammation och påverkar parathyroidkörtlarna, som förlorar förmågan att reglera kalciummetabolism i kroppen. I ett sådant fall inträffar döden snabbt.

Vad är en "cellulär lunga"?

Ett av de mest allvarliga resultaten av komplikationerna av sarkoidos är den så kallade "cellulär lung". Termen utvecklades långt före införandet av sådana prylar som mobiltelefoner och smartphones i vardagen.

"Cellulonglung" är ett patologiskt syndrom som kännetecknas av bildandet i lungvävnaden hos "kammen" eller små hålrum, av luftcyster, som har tjocka väggar, från fibrös bindväv. Tjockleken på dessa väggar kan nå 3 mm.

Med andra ord är dessa håligheter spår av "uppkastad" autoimmun inflammation. Normalt är lungvävnad ett "andnings alveolärt skum", och "honungskaka" är inget annat än kol och embers av en släckad eld. Detta fenomen diagnostiseras radiologiskt, och dess utseende är en ogynnsam signal.

Detta innebär att patienten snart kan få svår lunginsufficiens: svår andnöd med den minsta ansträngningen, en sådan patient behöver ofta syreförsörjning för att underlätta andningen. Det är uppenbart att med rätt tid och rätt behandling inte kan väcka saken till sådana ytterligheter.

Mycket om diagnosen sarkoidos

Såsom sarkoidos mycket lik tuberkulos (och röntgen, och kliniskt), och ingen frisättning av BC (Kochs bacill, eller tuberkelbacillerna) och är för tuberculosis (t.ex. tuberculoma), spelar sedan den avgörande biopsi och histologisk undersökning av material.

  • Endast granulomisolering bekräftar diagnosen sarkoidos.

Alla andra metoder (lungröntgen, datortomografi av lungorna och mediastinum rutin biokemiska och kliniska analyser, spirography studera immunologiska parametrar, sök extrapulmonell former av studier vid en otolaryngologist, en neurolog och ögonläkare, bronkoskopi) tillåter godtyckligt komma nära diagnosen, men inte bekräftat det.

Behandling av lungsarcoidos, droger och metoder

Behandling av lungsarcoidos är en långvarig övning som bör vara i många år. Eftersom bildandet av granulomer med jätte Pirogov - Langkhans celler är en autoimmun process, är huvudlinjen av terapi inriktad på att undertrycka inflammation. Därför används alla antiinflammatoriska läkemedel, såväl som immunosuppressiva medel och cytotoxiska läkemedel vid behandling av denna sjukdom.

I början, när detekteras en lymfkörtskada, övervakas patienten: i själva verket är ett betydande antal fall asymptomatiska, subkliniska. Inom sex månader observeras patienten, och behandlingen är endast föreskriven med klagomål eller med utvecklingen av inflammationsfokus.

I regel börjar behandling av lungans sarkoidos med valet av prednison, och i början ger de en högre dos och därefter minskas gradvis 3-4 månader efter behandling.

Ofta kombineras hormoner med NSAID, till exempel voltarenum, acetylsalicylsyra. I allvarliga fall används cytotoxiska läkemedel. I vissa kliniker är det att föredra att applicera pulsbehandling med metylprednisolon i form av infusionsbehandling 1 gram per dag i 3 dagar. Du kan också använda cyklofosfamid, metotrexat, cyklosporin.

  • För behandling av progressiva former av lungesarkoidos (som med andra lokaliseringar) används anti-malariala läkemedel: delagil, plaquenil. Deras effekt beror på effekten på T-cellimmuniteten.

Pentoxifyllin används vid behandling och läkemedel som undertrycker produktionen av tumörnekrosfaktor är monoklonala antikroppar, såsom infliximab. Extrakorporala avgiftningsmetoder som är moderna på 90-talet, såsom plasmaferes och hemosorption, kan användas. Under förfarandena avlägsnas cirkulerande immunkomplex, autoantikroppar och andra skadliga medel från blodet.

Många geniala läsare har redan förstått att principerna för behandling av autoimmuna sjukdomar är lika överallt: det är till exempel dessa läkemedel (naturligtvis i andra doser) som behandlar multipel skleros och allvarlig psoriasis.

Behandlingsprognos

Tyvärr är prognosen för lungsarcoidos hos varje enskild patient, trots att det är en godartad sjukdom, svår att bestämma. Det är känt att ett negativt resultat av sjukdomen - hos 10% av patienterna och 5% av döden.

Faktum är att hormonbehandling inte förändrar sjukdomsförloppet. Världsupplevelsen i optimal dosering av läkemedel har inte ackumulerats, men sarkoidos kan fortsätta på något sätt: det följer inte lagarna.

Starkt medveten om bara en sak: Sarkoidos i lungorna, symptomen som inte identifieras tidigt och behandlingen utförs snabbt, korrekt och i sin helhet - mer än 90% av fallen ger stabil, ofta livslång remission.

Lung sarkoidos

Lungsarcoidos är en systemisk och godartad ackumulering av inflammatoriska celler (lymfocyter och fagocyter), med bildandet av granulomer (knölar), med en okänd orsak till förekomst.

Mestadels sjuka åldersgrupp på 20-45 år, majoriteten - kvinnor. Frekvensen och omfattningen av denna sjukdom passar in i ramverket - 40 diagnosfall per 100 000 (enligt uppgifter i EU). Östasien är minst vanlig, med undantag för Indien, där antalet patienter med denna sjukdom är 65 per 100 000. Det är mindre vanligt hos barn och äldre.

De vanligaste patogena granulomerna finns i lungorna i separata etniska grupper, till exempel afroamerikaner, irländare, tyskar, asiater och Puerto Ricans. I Ryssland fördelas frekvensen av 3 per 100 000 personer.

Vad är det

Sarcoidos är en inflammatorisk sjukdom där många organ och system kan påverkas (i synnerhet lungorna), som kännetecknas av granulombildning i de drabbade vävnaderna (detta är en av diagnosens tecken på sjukdomen, vilket avslöjas genom mikroskopisk undersökning, begränsad fokalisering av inflammation, i form av en stram knut av olika storlekar). De mest drabbade lymfkörtlarna, lungorna, leveren, mjälten, mindre ofta hud, ben, ögonorgan etc.

Orsaker till utveckling

Otroligt nog är de sanna orsakerna till sarkoidos fortfarande okända. Vissa forskare anser att sjukdomen är genetisk, andra som sarkoidos i lungorna beror på nedsatt funktion av det mänskliga immunsystemet. Det finns också förslag på att orsaken till utvecklingen av sarkoidos är en biokemisk störning i kroppen. Men för närvarande anser de flesta forskare att kombinationen av ovanstående faktorer är orsaken till utvecklingen av lungans sarkoidos, även om inte en enda teori avancerad bekräftar arten av sjukdomen.

Forskare som studerar infektionssjukdomar tyder på att protozoer, histoplasma, spirocheter, svampar, mykobakterier och andra mikroorganismer är orsakssambanden till lungsarcoidos. Liksom endogena och exogena faktorer kan orsaka sjukdomens utveckling. Således anses idag att sarkoidos i lungorna av polyetiologisk genese är associerad med en biokemisk, morfologisk, immunförstöring och en genetisk aspekt.

Det finns en förekomst hos individer av vissa specialiteter: brandmän (på grund av ökade giftiga eller smittsamma effekter), mekanik, sjömän, malare, jordbruksarbetare, postarbetare, kemiska arbetare och vårdpersonal. Dessutom observeras lungsarcoidos hos individer med tobaksberoende. Förekomsten av en allergisk reaktion på vissa ämnen som uppfattas av kroppen som främmande på grund av nedsatt immunreaktivitet utesluter inte utvecklingen av lungsarcoidos.

Cytokinkaskaden orsakar sarkoidgranulom. De kan bildas i olika organ och består också av ett stort antal T-lymfocyter.

För några decennier sedan fanns det ett antagande att lungsarcoidos är en form av tuberkulos som orsakas av försvagade mykobakterier. Enligt de senaste uppgifterna har det dock fastställts att dessa är olika sjukdomar.

klassificering

Baserat på röntgendata erhållen under lungsarcoidos finns tre steg och motsvarande former.

  • Steg I (motsvarar den initiala intrathoraciska lymfocytosformen av sarkoidos) är bilateral, oftare en asymmetrisk ökning av bronkopulmonär, mindre ofta trakeobronchial, bifurcation och paratrakeal lymfkörtlar.
  • Steg II (motsvarar mediastinal-lungform av sarkoidos) - bilateral spridning (miliär, brännvidd), infiltration av lungvävnad och skada på de intrathoraciska lymfkörtlarna.
  • Steg III (motsvarar lungformen av sarkoidos) - uttalad pulmonell fibros (fibros) i lungvävnaden, en ökning av de intratoraciska lymfkörtlarna är frånvarande. När processen fortskrider sker bildandet av konfluenta konglomerat på bakgrund av ökande pneumoskleros och emfysem.

Enligt de upplevda kliniska röntgenformerna och lokaliseringen kännetecknas sarkoidos:

  • Intrathoraciska lymfkörtlar (VLHU)
  • Lungor och VLU
  • Lymfkörtlar
  • lätt
  • Andningsorgan, kombinerat med skador på andra organ
  • Allmänt med multipelorganskador

Under lungsarcoidos skiljas en aktiv fas (eller akut fas), en stabiliseringsfas och en omvänd utvecklingsfas (regression, remission av processen). Omvänd utveckling kan karakteriseras genom resorption, komprimering och, mindre vanligt, förkalkning av sarkoidgranulom i lungvävnaden och lymfkörtlarna.

Enligt ökningsgraden av förändringar kan abortiv, försenad, progressiv eller kronisk karaktär av sarkoidosutveckling observeras. Konsekvenserna av resultatet av sarkoidos efter stabilisering eller botemedel kan innefatta: pneumoskleros, diffus eller bullous emfysem, adhesiv pleuris, radikal fibros med förkalkning eller brist på förkalkning av de intrathoraciska lymfkörtlarna.

Symtom och första tecken

För utveckling av lungsarcoidos är symptom av en icke-specifik typ karaktäristiska. Dessa inkluderar särskilt:

  1. sjukdomskänsla;
  2. ångest;
  3. trötthet;
  4. Allmän svaghet;
  5. Viktminskning
  6. Förlust av aptit
  7. feber;
  8. Sömnstörningar;
  9. Nattsvettar.

Den intrakraniella (lymfocyliferösa) formen av sjukdomen karakteriseras för hälften av patienterna genom avsaknad av några symtom. Samtidigt tenderar den andra hälften att framhäva följande symtom:

  1. svaghet;
  2. Smärtsamma känslor i bröstet;
  3. Gemensamma smärta
  4. Andnöd;
  5. väsande andning;
  6. hosta;
  7. Temperaturökning;
  8. Utseendet av erytem nodosum (inflammation i subkutan fett och hudkärl);
  9. Percussion (en studie av lungorna i form av slagverk) bestämmer ökningen av lungens rötter bilateralt.

När det gäller loppet av en sådan form av sarkoidos som en mediastral-lungform, kännetecknas den av följande symtom:

  1. hosta;
  2. Andnöd;
  3. Smärta i bröstet;
  4. Auscultation (lyssnar på de karakteristiska ljudfenomenen i det drabbade området) bestämmer närvaron av crepitus (det karakteristiska "skarpa" ljudet), spridda torra och fuktiga raler.
  5. Förekomsten av extrapulmonala manifestationer av sjukdomen i form av skador på ögonen, huden, lymfkörtlarna, benen (i form av Morozov-Yunling-symtomet), lesioner av spyttkärlen i spytten (i form av Herford-symtom).

komplikationer

De vanligaste konsekvenserna av denna sjukdom är utveckling av andningsfel, lunghjärtat, lungemfysem (ökad luftighet i lungvävnaden), bronkobstruktivt syndrom.

På grund av granulombildning i sarkoidos finns en patologi hos de organ som de uppträder på (om granulom påverkar paratyroidkörtlarna, störs kalciummetabolismen i kroppen, hyperparathyroidism bildas, varifrån patienter dör). Mot bakgrund av en försvagad immunitet kan andra infektionssjukdomar (tuberkulos) gå med.

diagnostik

Utan noggrann analys är det omöjligt att tydligt klassificera sjukdomen som sarkoidos.

Många tecken gör denna sjukdom lik tuberkulos, så noggrann diagnos är nödvändig för diagnos.

  1. Poll - reducerad arbetsförmåga, slöhet, svaghet, torr hosta, bröstsmärta, ledsmärta, suddig syn, andfåddhet;
  2. Auscultation - hård andning, torr rals. arytmi;
  3. Blodtest - ökad ESR, leukopeni, lymfopeni, hyperkalcemi;
  4. Radiografi och CT - bestämd av symtomet "frostat glas", pulmonalt spridningssyndrom, fibros, lungvävnadsinduration;

Andra enheter används också. Ett bronkoskop som ser ut som ett tunt, flexibelt rör och sätts in i lungorna för undersökning och provtagning av vävnad anses vara effektivt. På grund av vissa omständigheter kan biopsi användas för att analysera vävnader på cellulär nivå. Förfarandet utförs under anestesins verkan, därför är det praktiskt taget osynligt för patienten. En tunn nål kläm av en inflammerad vävnad för efterföljande diagnos.

Hur man behandlar lungans sarkoidos

Behandlingen av lungor sarkoidos är baserad på användning av hormonella preparat av kortikosteroider. Deras effekter på denna sjukdom är följande:

  • försvagningen av immunförsvarets perverse reaktion;
  • ett hinder för utvecklingen av nya granulomer;
  • antishock action.

Det finns fortfarande ingen överens om användningen av kortikosteroider vid lungans sarkoidos:

  • när ska behandlingen påbörjas
  • hur länge man spenderar terapi
  • vad ska vara initialt och underhållsdoser.

En mer eller mindre etablerad medicinsk åsikt om administrering av kortikosteroider för lungsarcoidos är att hormonella preparat kan ordineras om de radiologiska tecknen på sarkoidos inte försvinner inom 3-6 månader (oavsett kliniska manifestationer). Sådana väntetider upprätthålls eftersom i vissa fall sjukdomen kan komma tillbaka (omvänd utveckling) utan några medicinska recept. Därför är det möjligt att begränsa oss till en klinisk undersökning (definitionen av en patient är registrerad) och observation av tillståndet av lungorna, baserat på tillståndet hos en viss patient.

I de flesta fall börjar behandlingen med utnämning av prednison. Därefter kombinera inhalerade kortikosteroider och intravenös administrering. Långtidsbehandling - till exempel inhalerade kortikosteroider kan ordineras upp till 15 månader. Det fanns fall då inhalerade kortikosteroider var effektiva i steg 1-3, även utan intravenösa kortikosteroider, både kliniska manifestationerna av sjukdomen och de patologiska förändringarna i röntgenstrålarna försvann.

Eftersom sarkoidos förutom lungorna påverkar andra organ, måste detta faktum också styras av medicinska möten.

Förutom hormonella preparat föreskrivs en annan behandling:

  • bredspektrum antibiotika - för förebyggande och med det omedelbara hotet av sekundär lunginflammation på grund av infektion;
  • vid bekräftelse av viralitet av sekundär lesion av lungorna vid sarkoidos, antivirala läkemedel;
  • med utveckling av trängsel i lungens cirkulationssystem - läkemedel som reducerar lunghypertension (diuretika, etc.);
  • förstärkningsmedel - först och främst bidrar vitaminkomplex som förbättrar metabolismen av lungvävnad till normalisering av immunologiska reaktioner som är karakteristiska för sarkoidos;
  • syrebehandling vid utveckling av andningsfel.

Det rekommenderas att inte använda mat rik på kalcium (mjölk, stugaost) och inte sola. Dessa rekommendationer är relaterade till det faktum att i sarkoidos kan mängden kalcium i blodet öka. På en viss nivå finns det risk för bildning av stenar (stenar) i njurarna, urinblåsan och gallblåsan.

Eftersom lungans sarkoidos ofta kombineras med samma lesion hos andra inre organ, är det nödvändigt med konsultation och utnämning av närliggande specialister.

Förebyggande av sjukdomskomplikationer

Förhindra komplikationer av sjukdomen involverar begränsande kontakt med faktorer som kan orsaka sarkoidos. Först och främst talar vi om miljöfaktorer som kan komma in i kroppen med inandad luft. Patienter rekommenderas att regelbundet ventilera lägenheten och göra våt rengöring för att undvika att dammar luften och formningen av mögel. Dessutom rekommenderas att man undviker långvarig solbränna och stress, eftersom de leder till störningar i metaboliska processer i kroppen och intensifieringen av granulomtillväxten.

Förebyggande åtgärder innefattar också att man undviker hypotermi, eftersom detta kan bidra till att bakterieinfektion följs. Detta beror på försämrad ventilation och försvagning av immunsystemet som helhet. Om en kronisk infektion redan finns i kroppen, efter att ha bekräftat sarkoidos, är det absolut nödvändigt att du besöker en läkare för att få reda på hur man håller infektionen mest effektiv.

Folk recept

Patientuttalanden vittnar om deras fördelar först i början av sjukdomen. Enkla recept från propolis, olja, ginseng / rhodiola är populära. Hur man behandlar sarkoidos med folkmekanismer:

  • Ta 20 g propolis för ett halvt glas vodka, insistera i en kolv av mörkt glas i 2 veckor. Drick 15-20 droppar tinktur för ett halvt glas varmt vatten tre gånger om dagen 1 timme före måltid.
  • Ta före måltider tre gånger om dagen 1 msk. sked solrosolja (oraffinerad), blandad med 1 msk. med en sked vodka. Håll tre 10-dagars kurser, ta raster på 5 dagar, upprepa sedan.
  • Varje dag, morgon och eftermiddag, drick 20-25 droppar tinktur av ginseng eller Rhodiola rosea i 15-20 dagar.

mat

Det är nödvändigt att utesluta fet fisk, mejeriprodukter, ostar, vilket ökar inflammatorisk process och framkallar bildandet av njurstenar. Det är nödvändigt att glömma alkohol, för att begränsa användningen av mjölprodukter, socker, salt. Diet krävs med en övervägande av proteinrätter i kokad och stuvad form. Nutrition för lungsarcoidos bör vara vanliga, små portioner. Det är önskvärt att inkludera i menyn:

  • bönor;
  • havskala;
  • nötter;
  • honung;
  • svart vinbär;
  • havtorn;
  • granater.

utsikterna

I allmänhet är prognosen för sarkoidos villkorligt fördelaktig. Dödsfall från komplikationer eller irreversibla förändringar i organen registreras endast hos 3-5% av patienterna (med neurosarcoidos i cirka 10-12%). I de flesta fall (60-70%) är det möjligt att uppnå stabil remission av sjukdomen under behandling eller spontant.

Indikatorer för en ogynnsam prognos med allvarliga konsekvenser är följande villkor:

  • Afroamerikansk patient;
  • ogynnsam ekologisk situation
  • en lång period av temperaturökning (mer än en månad) vid sjukdomsuppkomsten;
  • nederlag av flera organ och system samtidigt (generaliserad form);
  • återfall (återkomst av akuta symptom) efter utgången av behandlingen av kortikosteroider.

Oavsett närvaron eller frånvaron av dessa symtom bör personer som har diagnostiserats med sarkoidos minst en gång i sitt liv besöka en läkare minst en gång per år.

Vad är lungsarcoidos av grad 2 och är det möjligt att bota sjukdomen i detta skede?

Lungsarkoidos är en sjukdom under vilken koncentrationen av inflammatoriska celler uppträder - granulom. Sjukdomen har en övervägande kronisk böljande kurs, dess etiologi förblir inte helt förstådd.

Sarkosidos av lungorna i steg 2 karakteriseras av infiltrering av lungvävnaden (lungorna är "blöjade"). Biologiska vätskor, cellulära element och kemikalier tränger in i vävnaden. Enligt ICD-10 hör sarkoidos till klass III "Sjukdomar i blodet, blodbildande organ och vissa sjukdomar som involverar immunmekanismen" D86.0 Lungsarkoidos.

Patogenes och patologi av lungsarcoidos 2 grader: vad är det

Sarcoidos i fas 2 är redan en sista patologi i andningsorganen. Oftast innebär sarkoidos i detta skede samtidig skador på båda lungorna.

Det finns 3 etapper av ontogeni av sarkoidgranulom: granulomatös, hyperplastisk och fibrohyalinos. Granulom skleroseras snabbt, elastiska alveoler och kapillärer lider.

Vid sclerotisering blir de interalveolära partitionerna bredare, väggarna i alveolerna och bronkierna kan tolerera krökning och normal gasutbyte störs. Samtidigt som lungans stadium 2 sarkoidos, påverkas även andra grupper av hila lymfkörtlar, vilka blir större i storlek (på grund av ackumulering av granulom). Skador på lymfkörtlarna i sjukdomen kan vara biologiska.

Symtom och skillnader i steg 1 och 2

Sarcoidos är mycket varierande när det gäller dess kliniska manifestationer. Den första etappen av lungorna sarkoidos i vissa fall är asymptomatisk. Vid sarkoidos stadium 2 utvecklar patienten en torr hosta (antingen med skarp sputum), andfåddhet, allmänt obehag i bröstet eller smärta i bröstet och ryggen.

En patient med sarkoidos i lungorna förlorar vikt, känner sig trött och blåst, temperaturen stiger, smärta i lederna kan vara närvarande (artralgi), erytem nodosum uppträder och intratoraciska lymfkörtlar ökar bilateralt.

Vid lungans sarkoidos kan symtom på extrapulmonär natur ansluta sig till de viktigaste: lesioner av ben, hud, ögon (uveit), körtlar (nära öronen). I sällsynta fall observeras en rodnad av ansiktets hud vid sarkoidos.

När du lyssnar på bröstet i lungans sarkoidos kan du höra wheezing och crepitus (ljudet när alveolernas "lossning" hörs).

I grad 2 sarkoidos kan neuroendokrina störningar uppträda.

diagnostik

Sarcoidos är en del av den granulomatösa sjukdomsgruppen. Det finns cirka 70 nosologiska former i det, vilket manifesterar sig i olika kliniska presentationer och olika kursvarianter. Dessa sjukdomar, på grund av de allvarliga patologiska förändringarna, har liknande kliniska och radiologiska bilder och laboratorieförändringar.

Därför är diagnosen inte lätt. Lungsarcoidos är förvirrad med spridd tuberkulos, lunginflammation, systemisk lupus erythematosus, allergisk alveolit ​​och karcinomatos och mykobakterier. Hur diagnostiseras lungsarcoidos?

    Röntgen. Radiografen visar foci av granulom, vävnadscirros eller emfysem.

Hjälp! Röntgenbilden kännetecknas av stor mångfald. I den aktiva fasen finns en symmetrisk spridning i lungorna. Det kan vara ensidigt och foci kan vara av olika storlekar. Tätningar med infiltrativ eller blandad inaktiv-infiltrativ karaktär kan ses.

Det är viktigt! Frånvaron av en specifik klinisk bild och likheten mellan kliniska och radiologiska manifestationer är ett problem vid diagnosen lungsarcoidos. Även en klassisk morfologisk studie har en del fel på 10%.

Hur man behandlar

Behandling av lungas sarkoidos bestäms av läkaren individuellt i enlighet med hur svår sjukdomen är. Vanligtvis är behandlingen av sarkoidos i lungorna långvarig. Den komplexa behandlingen av lungens sarkoidos innefattar steroider (Prednisolon, Urbazon, Triamcinolon, Metipred, Dexazon), Immunsuppressiva medel (Rezhohin, Delagil och Azathioprine), Antioxidanter (Acetat, Tocopherol och Retinol), antiinflammatoriska läkemedel (Indometacin) och vitaminer. Dessutom, för behandling av lungsarcoidos kan läkaren ordinera fungicida och antiandrogena läkemedel.

Foto 1. Läkemedlet Prednisolone Nycomed i form av tabletter, 30 stycken per förpackning, 5 mg, tillverkare - "Nycomed".

Om du är överkänslig mot Prednisolon, kan du ersätta den med cyklosporin A. Systemiska steroider för behandling av lungans sarkoidos kan ersättas av inhalerade. I sällsynta fall kan läkemedel mot tuberkulos behövas för att behandla sarkoidos. Behandlingsregimen för sarkoidos kan innefatta alternerande steroider med icke-steroida läkemedel (Indomethacin, Voltaren).

I endobronchiala lesioner förskrivs glukokortikoider av en inandnings natur till en patient med lungans sarkoidos för att minska intensiteten hos hosta. Om huden och ögonen påverkas används lokala glukokortikoider. En patient med sarkoidos behöver följa en speciell diet.

Prognos för livet

Enligt statistiken botas 80% av patienterna med grad 2 sarkoidos inom fem år. Nästan 100% positiv prognos hos patienter med sarkoidos, vars sjukdom inte har spridit sig utanför bröstet och sjukdomen började med ett nodulärt emfysem. Tyvärr är sannolikheten för återkommande sarkoidos kvar, därför, efter bota, en årlig undersökning är nödvändig.

I vissa fall kan det vara nödvändigt att genomgå en sekundär kurs av glukokortikoider för att behandla lungsarcoidos.

Enligt medicinsk statistik uppstår återfall med oväntat botemedel i 90% av fallen (speciellt under de första 2 åren). I 10% av fallen återkommer sjukdomen efter 2-3 år.

Med upprepad sjukdom blir sjukdomen kronisk (hos 30% av patienterna). Det dödliga resultatet registrerades endast i 5% av fallen.

Dödsorsaken vid sarkoidos är lungfibros med andningsfel, vilket leder till blödning i andningsorganen. Det är uppenbart att prognosen beror direkt på processens fas och form, vid tidig upptäckt av sjukdomen, individuellt val och tillämpning av medicinsk behandling och regelbunden övervakning av läkare.

Ge funktionshinder ge

En fullständig förteckning över sjukdomar som ger anledning till utseende av funktionshinder finns i Ryska federationens relevanta rättsakter. Från och med 2018 har en ny diagnoslista upprättats i Ryssland, som inkluderar lungans sarkoidos (andningssjukdomar, utvecklingspatologier). För inrättande och registrering av funktionshinder tillhandahåller patienten ett standardpaket med medicinska handlingar och en hänvisning för undersökning från den behandlande läkaren.

Dokument skickas till ITU Regional Office på bosättningsorten. Inom en månad bedömer kommissionen dem. I händelse av oenighet med kommissionsbeslutet vänder de sig till ITU: s huvudkontor för att granska dokumenten igen.

Statistiken visar att 20% av patienterna med kroniska former av sarkoidos i andningssystemet är inaktiverade.

Användbar video

Kolla in videon på lungsarcoidos, dess etiologi och skillnader från andra sjukdomar.

Slutsats: framgången med behandlingen

Ofta är sjukdomen godartad. Kom ihåg att patologi är lättare att bota om det upptäcks i de tidiga stadierna, så försumma inte den förebyggande undersökningen. Om du misstänker att sjukdomen uppstår, kontakta en specialist och ta hand om din hälsa.