Hodgkins lymfom: hur man misstänker tumör + effektiva behandlingsregimer

Snabb övergång på sidan

Hodgkins lymfom, som ofta finns hos barn och ungdomar, avser malign onkologi. En sådan diagnos orsakar naturligtvis rädsla. Men denna typ av cancerpatologi är mottaglig för behandling: även med spridningen av den maligna processen möjliggör moderna behandlingsprotokoll att uppnå en stabil remission.

Hodgkins lymfom - vad är den här sjukdomen?

Lymfom är en tumörprocess i lymfsystemet. Andra namn på sjukdomen: lymfogranmatos, malignt granulom. Det finns flera typer av denna sjukdom. Hodgkins lymfom är en sjukdom där specifika jätteceller som kallas Reed-Berezovsky-Sternberg-inkluderingen finns i lymfoidvävnaden. Studien av biopsi och bestämning av typen av tumör är en viktig punkt vid framställning av en effektiv behandlingsregim.

Malign process uppstår på grund av förändringar i strukturen och funktionen av B-lymfocyter. Eftersom hela kroppen är permeerad med lymfatiska kärl och lymfkörtlar kan Hodgkins lymfom påverka alla avdelningar och organ. Ofta registreras sjukdomen hos ungdomar och ungdomar upp till 35 år, även om det är möjligt att få lymfogranulomatos vid vilken ålder som helst. Hos äldre personer diagnostiseras icke-Hodgkin-former av lymfom oftast.

Orsakerna till Hodgkins lymfom är inte tydliga. Vetenskapsmän identifierar dock flera faktorer som i en eller annan grad ökar risken för förekomsten av denna sjukdom:

  • Europoid race - Asier och afroamerikaner drabbas nästan inte av lymfogranulomatos;
  • Immunsystemet nedsatt - svåra infektioner, frekventa inflammatoriska processer, HIV, medfödd immunbrist (Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom), autoimmuna tillstånd (reumatoid artrit, lupus erythematosus, etc.);
  • Epstein-Barr-virusinfektion (mononukleos), t-lymfotropvirus;
  • Burdened arv - närvaron av tidigare generationer av Hodgkins lymfom ökar sannolikheten för sjukdomen något, men när det upptäcker Hodgkins sjukdom i en identisk tvilling utvecklas sjukdomen i det andra;
  • Toxiska effekter - intag av bekämpningsmedel, herbicider, kemiska lösningsmedel;
  • Hos kvinnor, sen graviditet (efter 30 år).

Dessa faktorer bestämmer inte alltid risken för att utveckla Hodgkins lymfom. Hos många patienter med Hodgkins sjukdom upptäcktes ingen av dessa tillstånd.

Vad är risken för sjukdomen?

Även om lymfogranulomatos har en mer fördelaktig prognos än vissa former av cancer (till exempel malign lungsjukdom), har Hodgkins sjukdom flera faror för patienten:

  • Under ganska lång tid simulerar sjukdomen en normal, långvarig kallförstorad lymfkörtlar, feber, hosta. Brist på smärta driver inte patienterna för att söka medicinsk hjälp och genomgår en fullständig undersökning, så att patienterna saknar värdefull tid.
  • Hodgkins lymfom diagnostiseras endast när specifika tecken på sjukdomen detekteras i biopsi.
  • Progressiv Hodgkins sjukdom har en negativ effekt på kroppens immunförsvar. Patienterna är benägna att frekventa förkylningar och andra allvarliga infektioner (bältros, svårt att behandla PCP).
  • Utvecklad sjukdom kan påverka organet. Oftast är det lever, mjälte, lungor, ben. Även pressning av en tumör som bildats i mediastinum orsakar andningssvårigheter och nedsatt hjärtfunktion.
  • Tidig behandling med moderna protokoll ger en god chans till återhämtning. Emellertid kan ett återfall av Hodgkins lymfom, beroende på sjukdomsformen, hända även efter 5 år.

Det är viktigt! Sjukdomen är inte smittsam mot andra.

Former och stadier av Hodgkins sjukdom

Terapeutisk taktik och i allmänhet beror prognosen för lymfogranulomatos av arten av förändringar i lymfoidvävnaden. WHO antog följande klassificering av Hodgkins lymfom:

  • Med lymfoid övervägande (5-6% av alla fall, låg grad av malignitet) dominerar mogna lymfocyter i biopsi, det finns få specifika Reed-Berezovsky-Sternberg-celler;
  • Nodulär skleros (nodulär form, ungefär hälften av alla fall) - Fibrösa strängar bildas i lymfkörtlarna, specifika celler och storstora, flerkärniga lacunära celler finns närvarande i vävnaden;
  • Blandad cellform (mer än en tredjedel av alla fall) - På mikroskopisk nivå finns alla celltyper närvarande (specifika Reed - Berezovsky - Sternberg, lymfocyter, fibroblaster, eosinofiler). Risken för storskalig spridning av onkologisk process är klinisk överensstämmelse med steg II-III.
  • Lymfoidutarmning (högst 10%) - den praktiskt fullständiga frånvaron av lymfocyter i biopsin beror på ett stort antal specifika celler och fibrösa inklusioner, detta tillstånd ses vanligen i stadium IV av sjukdomen.

Onkologer skiljer separat nodulär lymfatgranulomatos med lymfoid övervägande. Mot bakgrund av utvecklingen av fibrösa förändringar i lymfkörtlarna finns ett tillräckligt antal mogna lymfocyter som kan kompensera för immunförsvarets misslyckande.

Patientens tillstånd och medicinska taktik beror på graden av förekomsten av den illamående processen. Scener av Hodgkin lymfom:

  • Jag - den maligna processen är lokaliserad i en enda grupp av lymfocyter;
  • II - Skada på lymfsystemet på ena sidan av membranet (2 eller flera grupper av förändrade lymfkörtlar finns i bröstkorg eller bukhålighet);
  • III - oncoprocess spridning på båda sidor av membranet (III1 - mjälte, lever, celiac lymfkörtlar, III2 - paraaortiska, mesenteriska och iliac lymfkörtlar);
  • IV - generalisering av den illamående processen med diffus skada på organ (tarm, lever, mjälte, benmärg, etc.).

De första tecknen och symptomen på lymfom

Hodgkins sjukdom börjar manifestera sig, ofta simulerar en förkylning. De första tecknen på sjukdomen är:

Hos 90% av patienterna på nacken (ibland från den occipitala sidan eller över kragebenet, mindre ofta i axillärområdet) förstoras en eller flera lymfkörtlar. Lymfkörtlar är smärtfria, täta vid beröring, inte lödda på omgivande vävnader. Varje 5-6 patientcancer börjar med mediastinala lymfkörtlar. I detta fall noterar patienten andfåddhet, långvarig hosta, puffiness och blått ansikte, sällan bröstsmärta. Ibland utvecklas onkopatologi från bäcken och retroperitoneala lymfoser. De viktigaste symptomen på en sådan utveckling av sjukdomen är ryggsmärta på natten (med skador på lymfkörtlarna längs ryggraden), diarré och tyngd i buken.

Ingen uppenbar anledning stiger patientens temperatur till 38 ° C eller högre. Sådana hopp stoppas enkelt av indomethacin först, men de framkallar riklig svettning på natten vilket orsakar generell svaghet och snabb trötthet. Patienten har ingen aptit.

Viktminskning med 10% och mer inom 6 månader (under förutsättning att diet, fastande och svår sjukdom inte följs) bör varna och motivera en fullständig undersökning av kroppen. Detta är ofta ett tecken på onkopatologi, inklusive Hodgkins lymfom.

Patienter med Hodgkins sjukdom klagar ofta på kliande hud. Vuxna noterar sin ökning i området med förstorade lymfkörtlar efter att ha druckit alkohol.

Den röda blodkortsbristen beror på benmärgsskada. I det här fallet har patienten ett antal tecken - blek hud, minskning av a / d, etc.

Ofta utvecklas de smärtsamma symptomen på Hodgkins lymfom långsamt. Under flera veckor / månader kan lymfkörtlarna mjälas och växa och minska något. Snabba symptom beror på patientens individuella egenskaper. Med spridningen av oncoprocess hos en patient noteras det:

  • Lymfkörtlar - diffus spridas, löds i huden och blir smärtsamma;
  • Skador på lungorna - ackumulering av vätska i pleurhålan, i svåra fall, nedbrytning av lunginfiltrat och bildning av hålrum;
  • Inverkan av benstrukturer - Skador på revbenen, bäcken, bäckenbenen (finns på röntgenbilder, patienten klagar på smärta i benen), anemi, måttlig leukocytos i de inledande stadierna, då signifikant lymfocytopeni;
  • Skada på levern - ökningen i de tidiga stadierna och halsbränna, senare - illamående, gulsot, smärta i rätt hypokondrium;
  • Skador på buken lymfkörtlar - tråkig buksmärta, ascites;
  • Ryggmärgsskada - Benänken, möjlig förlamning.

Effektiv behandling av Hodgkins lymfom

Det traditionella systemet för cancerbehandling - kirurgi, strålning, kemoterapi - är inte relevant i kampen mot lymfogranulomatos. Kirurgisk ingrepp är endast tillrådligt vid en skada av en enda lymfkörtel, bekräftad av högkvalitativa studier (CT, MRI) av Hodgkins lymfom med övervägande lymfocyter. I sådana fall vägrar onkologer ofta ytterligare strålbehandling och kemoterapi.

Terapeutisk taktik i klassiskt Hodgkin-lymfom reduceras till den kombinerade utnämningen av flera kemoterapeutiska droger. Intensiteten och varaktigheten av behandlingen beror på sjukdomsfasen - så i början av Hodgkins lymfom 2 föreskrivs cykler av cytostatika, i senare skeden är det lämpligt att slutföra 4-6 kurser. Den höga dosen av kemoterapi läkemedel som behövs för att döda cancerceller ökar intensiteten av oönskade effekter. Moderna cytostatika (huvudsakligen används utomlands) och de senaste behandlingsprotokollen bidrar till att minska risken för biverkningar. Efter varje kurs undersöks patienten och bestämmer effektiviteten av behandlingen.

Om det behövs (otillräckligt terapeutiskt resultat efter cytostatisk behandling) ordineras patienten en strålbehandlingstakt. Dosen av strålning och sessionens varaktighet bestäms också individuellt. Den mest fokuserade exponeringen för strålningsstrålar, utförd under kontroll av CT.

Prognosen för Hodgkins lymfom förbättras signifikant med innovativa tekniker. Dessa inkluderar monoklonal antikroppsterapi, punktdestruktiva cancerceller och återställande av skadade delar av immunsystemet. Spridningen och benmärgstransplantationen. Emellertid är dessa metoder ganska dyra och kräver tillräcklig erfarenhet från den närvarande onkologen.

I senare skeden betraktas splenektomi (borttagning av mjälten), användning av kortikosteroidhormoner och andra symptomatiska åtgärder som palliativ terapi.

utsikterna

Huvudfrågan som berör patienten och hans släktingar är hur många människor lever med Hodgkins lymfom i olika steg? Lymfogranulomatos, även om den anses vara en allvarlig sjukdom och kräver komplex behandling, är inte en obotlig sjukdom. Tillsammans med modern behandling påverkar patientens ålder (minst chanserna för återhämtning hos äldre) och tumörens individuella respons till cytostatika och strålning livslängden.

Full återhämtning i stadium I når upp till 98% av patienterna (i fas II - 95%), underkastad behandling enligt moderna protokoll. I fas III uppnås 5 års överlevnad i 70% av fallen. Men i detta skede finns det stor risk för återkommande lymfom. Samtidigt beror livslängden på förekomsten av en exacerbation: ett återfall som inträffade under det första året efter behandlingen förvärrar signifikant den övergripande prognosen.

Vid behandling av fas IV Hodgkin lymfom registreras uppmuntrande resultat hos 60% av patienterna, utsatt för strålbehandling med hög dos och kemoterapi.

Hodgkins lymfom

Lymfom Vad är den här sjukdomen? Detta är ett nederlag i lymfsystemet i kroppen genom olika maligna tumörer, det vill säga lymfkörtlarna tillsammans med de små kärl som förenar dem. I lymfom börjar tumörceller att delas i obestämd tid, och efterkommande börjar kolonisera lymfkörtlar (LN) och / eller inre organ och stör deras normala operation.

Mer än 30 sjukdomar med olika kliniska manifestationer, kurs och prognos förenas med begreppet "lymfom". Huvudtyperna av lymfom är Hodgkin lymfom och icke-Hodgkin lymfom. De hör till lymfoproliferativa sjukdomar som påverkar något organ, med olika histologiska och kliniska symptom och prognos. B- och T-cell-lymfoproliferativa sjukdomar (med undantag av B- och T-cellleukemier) grupperas tillsammans - "icke-Hodgkin-lymfom".

Den primära utvecklingen av lymfoproliferativ sjukdom i benmärgen kallas leukemi (till exempel CLL). Den initiala förekomsten av en tumör i lymfoidvävnaden utanför benmärgen kallas lymfom. Om lymfom uppstår från lymfoidvävnaden hos ett inre organ: hjärnan, leveren, tjocktarmen och andra, läggs det drabbade organs namn, till exempel "lymflymfom" till ordet "lymfom".

Manifestationen, diagnosen och behandlingen av Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom, vad är det?

Sjukdomen beskrevs först 1832 av Thomas Hodgkin, namnet introducerades i WHO 2001. Hodgkins lymfom har ett andra namn - lymfogranulomatos. Det påverkar människornas kroppar oftare än kvinnor.

Hodgkins lymfom, vad är den här sjukdomen? Före skapandet av en klassificering av lymfom trodde man att Hodgkins lymfom har två utvecklingsstegen - i åldern 15-40 år och efter 50 år. När revidering av histologiska läkemedel började använda immunofenotypning. Det indikerade frånvaron av en andra topp eller den lilla utvecklingen. Därför, efter retrospektiv analys, tillskrivades de flesta histologiska agenterna den andra typen av lymfom - icke-Hodgkins storcellslymfom.

Hodgkins lymfom, tidigare obotligt, efter tidig upptäckt och behandling med moderna tekniker och droger kan härdas i 85% av fallen, eller permanent eftergift kan förekomma.

Vad är Hodgkin lymfom? Särskilda tecken på sjukdomen uppträder efter det tidiga skedet. Efter lymfkörtelskador tenderar lymfogranulomatos eller Hodgkins lymfkört att sprida och gripa något organ tillsammans med uttalade symtom på förgiftning. Den kliniska bilden av Hodgkins lymfom bestäms av den primära lesionen hos ett organ eller system.

Informativ video

Orsaker till Hodgkin lymfom

Hodgkins lymfom är ännu inte fullt ut förstått, men forskare har identifierat ett antal provocerande faktorer som provocerar sjukdomen.

Orsakerna till Hodgkin lymfom är följande:

  • försvagning av immunsystemet på grund av HIV-infektion, organtransplantation, ofrivillig medicinering och närvaron av sällsynta sjukdomar som skadar immunsystemet;
  • infektion med Epstein-Barr-virus, vilket orsakar körtelfeber.

Enligt studier av Hodgkins lymfom hör inte orsakerna och symtomen på sjukdomen till en smittsam sjukdom och överförs inte från en patient till en annan person. Undantagen är tvillingar, eftersom de har högre risk för sjukdomen än resten av familjemedlemmarna med en genetisk faktor.

Tecken och symptom på Hodgkins lymfom

Symtom och manifestationer av Hodgkins lymfom:

  • På ytan av huden hos 90% av patienterna (inklusive barn) är LU palpabla: de svullnar, men de skadar inte. De ackumuleras i områdena: nacke, nacke, under armhålorna, över kragen eller ljummen, kanske deras manifestation i flera områden samtidigt;
  • i närvaro av lesioner i lymfkörtlarna i bröstkorg, lungor eller pleura - uppenbar andfåddhet och kronisk hosta;
  • med skador på lymfkörtlarna i bukhinnan eller andra organ: mjälte eller lever - manifesterad av ryggsmärta, känsla av tyngd i buken eller diarré;
  • När lymfomceller går in i benmärgen är symptom på blek hud (anemi) på grund av brist på röda blodkroppar karakteristiska;
  • vid benskada, smärta i ben och leder.

Symtom på Hodgkins lymfom verkar långsamt och ökar under en månad eller sex månader. Varje patient har "egna" symtom med olika manifestationer. Hos barn kan Hodgkins lymfom gömma sig bakom en vanlig infektion. Eller tvärtom är tillväxten av lymfkörtlar under en virusinfektion felaktig för lymfom.

När det gäller tillväxten av LU och sammanfogning dem i stora konglomerat, uppenbarar symtomen på Hodgkins lymfom smärta.

Förstorade lymfkörtlar av mediastinum hos 15-20% av patienterna indikerar sjukdomsuppkomsten. Detta kan endast upptäckas av en slump med fluorografi. Vid denna tidpunkt kan hosta, andfåddhet och klämning av överlägsen vena cava förekomma, vilket är märkbart vid svullnad och cyanos i ansiktet, mindre ofta i bröstsmärtor.

Isolerade fall av smärta i ländryggsregionen på grund av isolerade lesioner av paraortal LU indikerar patologin.

Symtomen på Hodgkins lymfom uppträder också av akut feber, försvagad nattsvett och snabb viktminskning, vilket uppträder hos 5-10% av patienterna i sjukdoms första etapp. De har ökat LU senare, och tidig leukopeni och anemi (anemi) åtföljer sjukdomen. Att förlora vikt utan orsak är ett tydligt symptom på sjukdomen.

Lymfom kännetecknas av en mängd olika feber. Med dagliga kortsiktiga temperatursteg visas kylningar, då patienten svettar alltför mycket och allt slutar.

Med utvecklade manifestationer av lymfom påverkas alla lymfoida organ, system och andra organ i kroppen. Vid 25-30% påverkas mjälten i närvaro av 1 och 2 kliniska steg, vilka diagnostiseras före splenektomi. Valdeira ring: tonsillor och lymfoid vävnad i kokosen påverkas sällan i lymfom.

Med förlusten av lungvävnaden:

  • celler från LU mediastinum växer infiltrativt;
  • separata foci eller diffusa infiltrationer utvecklas som kan förfallna och bilda håligheter;
  • vätska ackumuleras i pleurhålorna.

En särskild lesion av pleura kan ses på röntgenbilden. I pleuralvätskan detekteras onkocyter: lymfoid, retikulär och även Berezovsky-Sternberg. Pleura påverkas i lymfogranulomatos med närvaron av förstorade lymfkörtlar i mediastinum eller foci i lungvävnaden. Från mediastinumens LU växer tumören in i perikardiet, myokardiet, luftstrupen och matstrupen.

Sjukdomen påverkar bensystemet hos 20% av patienterna, som tar upp ryggkottsproppen, båren, höftbenen, revbenen, rörformiga ben (sällan). Med involvering av bensystemet i smärtprocessen, vilket är ett tydligt tecken på Hodgkins sjukdom.

Med skada på benmärgen minskar nivån på blodplättar och leukocyter i blodet, anemi börjar eller symtomen visas inte alls.

Kompensationsförmåga hos levern tillåter inte att upptäcka onkologi i tidiga stadier. I Hodgkins lymfom uppträder en ökning av organet, en ökning av aktiviteten av alkaliskt fosfatas, en minskning av serumalbumin.

Med tumörens spirande från den drabbade LO eller klämma i magtarmkanalen lider sekundärt. Med magen och tunntarmen, sprider processen genom submucosalaget utan att sår bildas.

Centralnervsystemet påverkas: i ryggmärgen ackumuleras onocyter i hjärnans foder, vilket leder till allvarliga neurologiska störningar eller fullständig förlamning.

Litet utslag i Hodgkins lymfom orsakar kliande hud hos 25-30% av patienterna. Klåda kan vara från dermatit eller på platser med förstorade lymfkörtlar i hela kroppen. Patienter lider smärtfritt klåda, de förlorar sömn och aptit, psykiska störningar uppstår.

Det finns ingen specifik förändring i blodprovet för lymfom. Oftast har patienter en måttlig nivå av leukocyter. Endast de senare stadierna av lymfom karakteriseras av en minskning av lymfocyter i blodet.

Informativ video

Typer Hodgkins lymfom

Vid utseendet av tumörcellerna under ett mikroskop framhävs fem former av Hodgkins sjukdom. Fyra arter kombinerar "klassiskt Hodgkins lymfom".

I enlighet med WHO-klassificeringen (2008) beaktas morfologiska varianter av Hodgkins sjukdom:

  1. Hodgkins lymfom, nodulär typ av lymfoid övervägande.
  2. Klassiskt Hodgkins lymfom. Den innehåller:
  • klassisk Hodgkins lymfom - lymfoid övervägande;
  • klassisk Hodgkins lymfom - nodulär skleros (nodulär form);
  • klassisk Hodgkins lymfom - blandad cell;
  • klassisk Hodgkins lymfom-lymfoidutarmning.

Nodulär typ av lymfoid övervägande

Denna typ är 5% av alla sorter av Hodgkins lymfom och är vanligare hos män, från barndomen och efter 30-40 år. På grund av lymfadenopatiens långa lopp detekteras patologi i steg I eller II hos 80% av patienterna. Vissa patienter botas med hjälp av excisionsbehandling.

Det skiljer sig från klassiskt lymfom i beteende, histologisk struktur, egenskaper: molekylärgenetisk och immunohistokemisk. VU av den nodulära typen av lymfoid övervägande av få LH-celler i plast, många små B-celler har nodulära tecken.

Cervicala, axillära och inguinala lymfkörtlar påverkas (mindre ofta). Mer sällan finns lymfom i andra grupper av LU.
I de flesta patienter kan sjukdomsförloppet vara trögt, ofta återkommer, men progression och död är sällsynta hos 5% av patienterna.

Klassiskt Hodgkin-lymfom

Histologiskt arrangeras klassiskt lymfom i ett annat antal celler:

  • Reed Shtrenberga;
  • Hodgkins mononukleära
  • deras varianter (H / RS), belägna bland små lymfocyter (övervägande T-celler);
  • eosinofiler, neutrofiler, histiocyter, plasmaceller, bakgrundspopulation fibroblaster och kollagen.

Fyra subtyper utmärks av kliniska manifestationer och association med Epstein-Barr-virus. Immunohistokemiska och molekylärgenetiska egenskaper hos H / RS-celler är identiska. I lymfoiddominansen hos små Reed-Sternberg-celler dominerar många B-celler, retikulär skleros.

Klassiskt Hodgkin lymfom är sjuk från tidig barndom, sjukdomens topp är 15-35 år och i ålderdom. Ofta är människor med infektiös mononukleos och HIV-infektion sjuk.

I klassiskt Hodgkin-lymfom finns lesioner i de centrala grupperna i LU:

  • hals
  • mediastinum
  • axillär
  • inguinal
  • paraortalnyh
  • mesenterisk (sällan)

Hodgkins sclerosande nodulärt lymfom

Nodulär skleros av Hodgkins lymfom finns hos 60% -67% av patienterna, oftast mediastinala tumörer som påverkar LN och tymus körtel. Mjältet påverkas av en tumör hos 20% av patienterna, sedan sprids den hematogena vägen till levern och benmärgen. Waldeyers ring är mindre vanligt förekommande (i palatin- och pharyngeal tonsilsområdet). Utvecklingen av nodulär skleros förekommer gradvis.

Namnlösa: Förundras:

  • i första etappen - en grupp av LU eller lymfoid struktur;
  • i andra etappen två grupper (eller fler) av LN eller lymfoida strukturer på ena sidan av membranet;
  • i tredje etappen - LU eller lymfoida strukturer på båda sidor av membranet;
  • i fjärde etappen, icke-nod-zoner, som benmärg eller lever.

Klassisk Hodgkins lymfom bestäms av systemiska manifestationer: feber, kraftig nattsvett och viktminskning faller i kategorin "B-symtom", vilket ger en ogynnsam prognos.

Blandat celllymfom

Kliniken för follikulära lymfomer bestäms av de cytologiska egenskaperna hos cellerna som bildar folliklarna. När trög lymfadenopati upptäcktes i flera år före diagnosen. Patienten kan mår bra i 5 år och längre efter diagnosen. Men det kan finnas en övergående manifestation av lymfom, vilket kräver brådskande behandling. Det är nu känt att follikulärt lymfom med närvaron av en låg grad av malignitet kan omvandlas. Därifrån återföds ett mycket malignt diffust stort celllymfom.

Follikulärt lymfom lymfom består av små celler med en delad kärna och stora celler. Blandad infiltration är synlig i Reed-Sternberg-celler. Efter hennes behandling finns det en långvarig remission utan återfall. Projektioner botar väldigt högt.

Lymfoidutarmning

Den sällsynta typen av klassiskt lymfom är lymfoidutarmning. Det förekommer hos 5% av befolkningen efter 50 år,

Reed-Sternberg-celler dominerar i tumören. Små patchar av lymfocyter är märkbara mellan dem. Vid diffus skleros dominerar tillväxten av grova band av bindvävsfibrer, i vilka amorfa proteinmassor faller. I tumörceller minskar nivån av lymfocyter ständigt.

Steg av Hodgkins lymfom

Vid etablering av stadierna av Hodgkins lymfom användes anamnes, klinisk undersökning, biopsi-data och resultaten av undersökningen visuellt, manifestationen av sjukdomen skilde sig: lymfatisk (nodal) och extralympatisk (extranodal).

Symbolen E står för extralympatisk (extranodal) manifestation.

Steg klassificering:

  1. I steg 1 Hodgkin lymfom påverkas en lymfatisk zon eller struktur (I). En lymfatisk zon eller struktur påverkas, och intilliggande vävnader (IE) är inblandade. Lokaliserad påverkad ett extralymfatiskt organ (IE).
  2. Vid etapp 2 lokaliseras ett extra lymfatiskt organ och dess regionala lymfkörtlar med skada (eller utan anfall) av andra lymfzoner på ena sidan av membranet (IIE). Prognosen för steg 2 inom 5 år är 90-95%.
  3. I steg 3 påverkas lymfkörtlar på båda sidor av membranet (III). Den patologiska processen kombineras med ett lokalt påverkat ett extra lymfatiskt organ eller vävnad (IIIE), en mjälte (IIIS) eller en lesion av båda (IIIE + S). Hodgkins lymfomstadium 3: Prognos för överlevnad - 65-70% (enligt olika källor).
  4. I stadium 4 Hodgkin lymfom genomgår ett eller flera extra lymfatiska organ med eller utan lymfkörteln en spridd skada; det extralymfatiska organet med anfall av en avlägsen lymfkörtel är isolerad. Överlevnadsprognosen för 5 år är 55-60%.

Steg av Hodgkins lymfom

Om remissionen överstiger femårsbarriären anses lymfom härdad. Studier av kroppen bör emellertid genomföras årligen, eftersom återfall kan inträffa efter 10-20 års eftergift. Kanske manifestationen av långsiktiga effekter av HL efter kemoterapi - kardiomyopati (myokardisk skada).

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av Hodgkins lymfom är som följer:

  • En historia av berusningssymptom undersöks.
  • etablera "alkoholiska" smärtzoner i nederlag
  • bestämmer tillväxten av lymfkörtlar;
  • noggrant palpate: alla perifera grupper av UL (submandibulär och cervico-supraklavikulär, subklavisk och axillär, iliac och inguinal, popliteal och lårben, armbåge och occipital), lever och mjälte;
  • ENT-läkare undersöker nasofarynx, palatinmassiller;
  • en excisional biopsi utförs från den tidigaste lymfkörteln som har uppstått. Den avlägsnas helt utan mekanisk skada.

Histologisk undersökning bekräftar diagnosen, eftersom diagnosen anses vara slutgiltig om det endast finns en specifik beskrivning av de diagnostiska cellerna i Berezovsky-Reed-Sternberg och de medföljande cellerna. Enligt den kliniska bilden, röntgenbild, en presumptiv histologisk eller cytologisk slutsats utan en beskrivning av cellerna, kommer diagnosen att betraktas som kontroversiell.

För den histologiska studien tar inte inguinal LU, om processen involverade sina andra grupper. Initial diagnos bestäms inte bara av en enda punkteringsbiopsi.

Därför fortsätter listan över diagnostiska åtgärder:

  • Ultraljud av perifer LU: cervikal, supraklavikulär och subklavisk, axillär, inguinal och lårben, peritoneal och bäcken. Samtidigt undersöks lever, mjälte, para-aorta och iliac LU;
  • CT-skanning av nacke, bröst, buk och bäcken;
  • enligt indikationer - osteoscintigrafi;
  • Röntgen av ben (med klagomål av patienter på smärta och identifierade förändringar på scintigram);
  • Studie av blodgrupp och Rh-faktor, Allmänt blodprov, inklusive förekomst av röda blodkroppar, blodplättar, hemoglobin, leukocytformel, ESR;
  • biokemiska blodprov för kreatinin, bilirubin, urea, totalt protein, AST, ALT, LDH, alkaliskt fosfatas;
  • en studie av mängden sköldkörtelhormoner om cervicala lymfkörtlar påverkas och halsen bestrålas
  • benmärgs biopsi, samtidigt som man behandlar ileums vinge, eftersom cytologisk undersökning inte slutligen bekräftar diagnosen;
  • galliumscintigrafi

Om Hodgkins lymfom bestäms definitivt bestäms diagnosen med en indikation på scenen, B-symtom (om någon), zoner med massiv skada, involvering av extranodala zoner och mjälte.

De viktigaste riskfaktorerna som bestämmer prognosen för sjukdomen är:

  • A - Massiv lesion av mediastinum med mediastinum-thoraxindex (MTI) ≥ 0.33. MTI bestäms vid förhållandet mellan mediastinumets och bröstets maximala bredd (bröstkorgens nivå 5-6 ryggrad);
  • B - extranodal skada;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vid steg A; ESR ≥ 30 mm / h vid steg B;
  • D - skada på tre lymfzoner och mer.

Hodgkin lymfom behandling

Hodgkins lymfom behandlas enligt sjukdomsstadiet och riskfaktorerna. Modern terapi är associerad med exakt verifiering av en tumör-subvariant. Om diagnosen förenklas och en "grupp" -diagnos bildas (till exempel "lymfom med hög grad av malignitet"), försämras möjligheten att tillhandahålla patientvård till patienten.

Kemoterapi för Hodgkins lymfom och strålning ingår i programmet, beroende på den nosologiska diagnosen och sjukdomsbildningen.

Cytostatika blir programmet CHOP:

Kemoterapi för Hodgkins lymfom utföres intensivt i frånvaro av leukemisering. Samtidigt utförs en efterföljande transplantation av autolog benmärg, vilken förbereds i förväg av patienter före intensiv behandling.

Komplett remission efter tillämpning av moderna program förekommer hos 70-90% av patienter med primär lymfom. Återgångsfri överlevnad vid 20 år med fullständig eftergift efter det första behandlingssteget överstiger 60%.

Som en självständig behandling gäller den kirurgiska metoden inte för Hodgkins lymfom. Strålningsterapi, som en självständig behandling, används i en enstaka dos av 1,5-2,0 Gy. Zoner av kliniskt drabbade lymfkörtlar bestrålas med en total bränndos på 40-45 Gy, om endast strålbehandling används. Zonerna för profylaktisk bestrålning tar emot - 30-35 Gy. I Ryssland används metoden för bredfält bestrålning.

Behandling av primära patienter med monokemoterapi utförs inte. Undantaget är de försvagade patienterna av senil ålder med närvaron av benmärgshypoplasi efter upprepade kemi-kurser. Effekten av monokemoterapi är 15-30%, men det ger också ett tillfredsställande hälsotillstånd under en tid och hindrar framkallandet av Hodgkins lymfom hos patienter som inte kan genomföra moderna terapimetoder.

Kemoterapi läkemedel, regimer och kurser som används för att behandla Hodgkins lymfom

  • Oftast utförs behandlingen i Vinblastine mono-läget. Dos - 6 mg / kg en gång i veckan. Intervallet förlängs till 2-3 veckor efter injektion av 3-4 injektioner.

Dagligen administrerade kurser:

  1. 100 mg Natulan, totaldos - 6-8 g;
  2. 10 mg klorambucil (5 dagar), den totala dosen - 400-500 mg.
  • Den primära patienten med Hodgkins lymfom används i kombination med kemoterapi enligt ABVD-schemat. Drogerna som ingår i systemet injiceras inuti venen i 1-14 dagar. Ange namnet (med ett intervall på 2 veckor mellan kurser):
  1. 375 mg / m² - Dacarbazin;
  2. 10 mg / m² - Bleomycin;
  3. 25 mg / m² - doxorubicin;
  4. 6 mg - Vinblastin.
  • Från den 15: e dagen efter den sista läkemedelsadministrationen, börjar nästa behandlingscykel. Föredrar behandling enligt BEASORR-systemet i ett dos eskaleringsläge:
  1. dag ett - 650 mg / m² cyklofosfamid och 25 mg / m² doxorubicin injiceras intravenöst;
  2. Dag 1-3 (tre) dagar - Etoposid administreras vid 100 mg / m²;
  3. Dag 8 - 10 mg / m2 bleomycin och 1,4 mg / m² vinkristin administreras;
  4. inuti ta 1-7 dagar. - 100 mg / m² Prokarbazin och 2 veckor 40 mg / m² Prednisolon.

En paus till nästa kurs är 7 dagar (efter att ha tagit Prednisolon) och 21 dagar efter kursstart. Strålningsterapi utförs efter kemi.

Kemoterapi med hög dosering för Hodgkins lymfom (förutom patienter med fas IA utan riskfaktorer och en histologisk variant av lymfoid övervägande, som endast använder en strålbehandling per drabbat område - SOD 30 Gy) används till exempel enligt följande scheman:

1. ABVD-system

Behandlingen utförs:

  • Doxorubicin - 25 mg / m² genom intravenös infusion (i 20-30 minuter), Bleomycin - 10 mg / m² (i 10 minuter) och Vinblastin - 6 mg / m² (i 15-30 minuter) - på 1: a och 15: e dag;
  • Dacarbazin - 375 mg / m² intravenöst i 15-30 minuter på 1-15 dagar.

Break - 2 veckor, nästa kurs börjar den 29: e dagen från början av föregående kurs.

2. BEACOPP-baserat schema

Behandlingen utförs:

  • Cyclofosfamid - 650 mg / m² inuti venen (i 20-30 minuter) på den första dagen;
  • Doxorubicin - 25 mg / m² inuti venen (i 20-30 minuter) på den första dagen;
  • Etoposid - 100 mg / m² intravenöst (i 30-60 minuter) på 1-3 dagar;
  • Prokarbazin - 100 mg / m² inom 1-7 dagar;
  • Prednison - 40 mg / m² inuti 1-14 dagar;
  • Vincristin - 1,4 mg / m² - intravenöst på den 8: e dagen (maximal dos - 2 mg);
  • Bleomycin - 10 mg / m² inuti venen på den 8: e dagen.

Nästa kurs börjar 7 dagar efter användning av Prednisolon eller på 22ndagen från början av första kursen.

3. BEACOPP-eacalerat schema

Behandlingen utförs:

  • Cyclofosfamid - 1250 mg / m² inuti venen (60 minuter) - på 1: a dagen;
  • Doxorubicin - 35 mg / m² in / i (i 20-30 minuter) på 1: a dagen;
  • Etoposid - 200 mg / m² IV (60 minuter) på 1-3 dagar;
  • Prokarbazin - 100 mg / m² på dagarna 1-7;
  • Prednisolon - 40 mg / m² inuti i 1-14 dagar;
  • Vincristin - 1,4 mg / m² vikt / vikt på den 8: e dagen (högst 2 mg);
  • Bleomycin - 10 mg / m² IV (i 10-15 minuter) på den 8: e dagen;
  • Granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) subkutant i 8-14 dagar.

Börja nästa kurs efter 7 dagar efter utgången av Prednisolon eller den 22: e dagen från början av föregående kurs.

4. Schema BEAM

Behandlingen utförs:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² på 1: a dagen;
  • Etoposid - 100-200 mg / m² på 2: e dagen
  • Cytosar - 200 mg / m² var 12: e timme på dag 2-5;
  • Melphalan - 140 mg / m² på sjätte dagen;
  • Autotransplantation och / eller retur av prekursorcellerna i perifer blodhematopoiesis på den 8: e dagen.

5. CBV-system

Behandlingen utförs:

  • Cyklofosfamid 1,5 g / m² i 1-4 dagar;
  • Etoposid 100-150 mg / m² var 12: e timme, 6 administreringar på 1-3 dagarna;
  • BCNU (Carmustine) 300 mg / m² på dag 1;
  • Genom autolog transplantation och / eller återkomst av stamceller från perifer blodhematopoiesis på 5: e dagen.

Nästa behandlingskomponent är strålterapi. Endast zoner med den initiala tumörprocessen bestrålas. Om de normala kemoterapimetoderna inte har någon effekt utförs högdoserad kemoterapi och hematopoetiska stamceller transplanteras.

För behandling av patienter med begränsade steg används ett behandlingsprogram: 2-3 kurser av ABVD och bestrålning av zoner med en tumörprocess - en dos på 30 Gy. Nästa kurs är på 2 veckor.

Informativ video

Traditionell terapi för Hodgkins lymfom

Behandling av Hodgkins lymfom med folkläkemedel ingår i den allmänna terapin.

Celandine behandling

Celandine skördad i april-maj under blomning är det önskvärt att samla växten från vägar och förorenade områden. Rötter måste rengöras med en kniv, inget behov av att tvätta och kneda rötterna. Endast förra årets torra och smutsiga löv kastas bort. Klipp växten i bitar på 2-3 mm. på en ren bräda där inget kött skars.

Steriliserad 3-litersflaska fylld med piskad land och tampa med en ren rullande stift. Nacka flaskan med gasbindning och insistera 3 dagar vid rumstemperatur på en mörk plats. Med en ren träpinne, piercera innehållet i burken 3-5 gånger om dagen till botten, som surkålkål.

På den 4: e dagen med en juicer pressa juice. Få ca 600-700 ml. celandine juice. I affischta flaskor (burkar) sätter du saften i 2 dagar på en mörk plats. Cake växter sätta tillbaka i flaskan och tillsätt vodka eller stark moonshine - 500-700 ml. Insistera - 8-9 dagar i mörkret. Då separeras tinkturen från den tjocka och sätta den att insistera, som juice. Efter 2 dagar blir saften färgen på te eller lerigt te. Flaska juice och infusion. Stäng dem med plastlock och fäst en etikett med tillverkningsdatum.

Celandine juice kommer att behövas för att behandla Hodgkins lymfom (eller någon onkologisk sjukdom). För behandling accepteras:

  • 1-2 grad - 1 msk. l. per 100 ml mjölk (jäst mjölkprodukt) - 1 gång per natt. Du kan även ytterligare dricka mjölk - 100 ml. Kursen kräver 0,5 liter eller lite mer;
  • 3-4 grader - 1 msk. l. per 100 ml mjölk - 2 gånger med ett intervall på 12 timmar. Det tar en kurs på 0,7 liter. Tänk på denna mottagning som huvudmedicin.

För förebyggande av sjukdomen behöver - 350 ml. Efter varje flaska saft berusad att göra ett blodprov. Efter den första veckan är en försämring av tillståndet möjligt, förbättring kommer på en vecka, vilket kommer att visas med ett blodprov.

En ytterligare (samtidig) behandling kommer att vara kastanjöl. För att göra det:

  • kastanjer (20-30 stycken), växande i parken uppdelad i 2-4 delar och vikad flaska - 3 l;
  • Förbered en blandning av örter: till celandine (5 msk. L.) Tillsätt kamomill och kalendula, yarrow och coltsfoot - 2 msk. l. Samlingen (1 msk.) Placeras i en gasväska med en silikon och placeras på flaskans dagar;
  • kastanjer och gräs häll vassle, tillsätt gräddfil (1 msk.);
  • binda flaskhalsen med gasbind i 2 lager och lägg den på fönstret, men inte under solens direkta strålar;
  • Så snart som jäsningen börjar (efter 2-3 veckor) är det nödvändigt att konsumera 1-2 föremål per dag, tillsätt smält vatten och honung (socker) till flaskan.

Konsekvenser av behandling och återkommande sjukdom

Med moderna behandlingsmetoder under de senaste 5-8 åren med Hodgkins lymfom når en långvarig remission (över 5 år) och en gynnsam prognos för mer än hälften av patienterna från alla fall. Patienter med IA-IIA-lymfomstadier hör till den minsta gruppen. Med en liten behandling är livslängden på 10 år eller mer 96-100%. Gruppen inkluderar patienter yngre än 40 år utan riskfaktorer. Komplett remission fastställdes hos 93-95% av patienterna, återfallslös kurs i 80-82%, 15-årig överlevnadshastighet hos 93-98% av patienterna.

I närvaro av riskfaktorer hos patienter med fas IIA, steg IIB och stadium IIIA är överlevnad utan återfall i 5-7 år efter bestrålning endast 43-53%. Överlevnadspatienter enbart på grund av den progressiva behandlingen av återfall.

Om Hodgkins lymfom diagnostiseras, lever hur många patienter i den mellanliggande prognostiska gruppen? Enligt studier var den 15-åriga överlevnadsgraden 69%. Risken för återkommande Hodgkins lymfom vid mottagande av radikal strålbehandling var 35%, medan den kombinerade behandlingen fick 16%.

Patienter från den ogynnsamma prognostiska gruppen använder polykemoterapi. Komplett remission från effektiv behandling var 60-80%. Återfall av Hodgkins lymfom efter introduktionen av nya droger (Etoposide) i förstahandsprogrammet och minskningen av intervall mellan injektioner var 4-22%.

Nyligen utfördes behandlingen oftast enligt programmet BEASORR-14 med introduktion av kolonistimulerande faktorer från 9 till 13 dagar i standarddoser och återupptagande av kursen på den 15: e dagen. Spendera också 8 cykler av kemi, sedan bestrålning, som i läget BEASORR - bas. Effekten av programmet BEASORR-14 liknar programmet BEASORR-eskalerat med toxicitet som är lika med programmet BEASORR-basen. Men programmet BEASORR-14 är kortare än program BEASORR-basic och BEASORR - eskalerat, vilket ger det en extra fördel.

Med användning av radikal bestrålning efter återfall upptäcks kompletta remissioner hos 90% av patienterna med hjälp av polykemoterapi av alla första linjer. Långfristiga remissioner - i 60-70%, vilket beror på omfattningen av lesionen.

Med diagnosen Hodgkins lymfom beräknas livslängden hos patienter med återfall efter kemoterapi eller kombinerad induktionskemoradieringsbehandling bero på arten av behandling av sjukdomen och responsen på behandlingen.

Sådana patienter är indelade i tre grupper:

  • Den första gruppen består av patienter som inte hade fullständig eftergift efter det första behandlingsprogrammet. Dessa är primära resistenta patienter med en medianöverlevelse på 1,3 år.
  • Den andra gruppen består av patienter med en eftergift på 1 år och en median överlevnad på 2,6 år.
  • Den tredje gruppen omfattar patienter med remission på mer än 1 år och en median överlevnad på 4,3 år.

Efter att ha använt första och andra linjekemi enligt schema CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, upprepas fullständiga remissioner (efter primär remission upp till 1 år) noteras hos 10-15% av patienterna och hos 50-85% av patienterna med primär remission 1 år. Efter upprepad behandling i första och andra radsprogrammen var det emellertid bara 11% av patienterna statistiskt att överleva i mer än 20 år, 24% av patienterna med primär remission i mer än 1 år.

Efter behandling med högdoser är överlevnaden hos patienter på 3-5 år med en tidigare eftergift på mer än 1 år och förekomsten av ett gott allmäntillstånd 75%, hos patienter med remission på mindre än 1 år - 50% hos resistenta patienter - 20%.

Prognostiska tecken som B-symtom, extranodala skador vid återfall och en remissionstid på mindre än 1 år påverkar överlevnadsfrekvensen för 3 år. Om de saknas, kan tre år leva - 100% av patienterna minskar prognosen till 81%, närvaron av två - upp till 40%, med tre - det blir 0%.

Smittsamma komplikationer påverkar den dödliga toxiciteten hos högdosbehandling. Enligt olika studier når den upp till 0-13%, men under transplantation under det tredje eller efterföljande återfallet når det 25%. Härav följer att huvudindikationen för högdoskemi är de första tidiga och andra återfallen. Speciell utrustning och utbildad medicinsk personal är också nödvändiga.

Tillfredsställande undersökning och användning av moderna behandlingsregimer: Kompletta remisser registrerades hos 70-80% av äldre patienter. Men associerade sjukdomar störa hela behandlingsomfånget. I sådana patienter är den 5-åriga återfallslösa överlevnaden endast - 43% med en total återfallslös kurs - 60%. Patienter med lokala stadier som har fått adekvat behandling har en prognos om 5 års överlevnad - 90%.

Informativ video

Komplikationer och rehabilitering

Trots den höga andelen 5-årig överlevnad i etapper, förvärrar de befintliga komplikationerna livskvaliteten och är dödliga.

Det allvarligaste problemet är sekundär onkologi. Även efter 15-17 år efter den första behandlingen av Hodgkins lymfom kan Hodgkins lymfom leda till patientens död. Systemiska sjukdomar och leukemier - härrör från effekterna av strålterapi, fasta tumörer - från bestrålning av organ och vävnader, där de börjar växa. Sena komplikationer efter behandling kan leda till dödlighet, vilket minskar 20 års överlevnad med 20%.

Patienterna kan bli sjuka:

  • sköldkörtel dysfunktion;
  • kardiovaskulär patologi;
  • pneumonit;
  • dysfunktion av gonaderna;
  • sekundära onkologiska sjukdomar.

Den mest hemska komplikationen - återkommande malign neoplasm utvecklas och är:

  • sekundär myeloid leukemi - 2,2%;
  • icke-hormonellt lymfom - 1,8%;
  • fast tumör - 7,5%.

Toppen av utvecklingen av sekundär myeloid leukemi hos patienter med Hodgkin lymfom uppträder med 5-7 års observation. Solida tumörer kan förekomma under perioden 5-7 år till 20. Riskfaktorn är ålder över 40 år och radikal strålbehandling. Sekundära tumörer kan utvecklas i lungorna, magen, sköldkörteln, i bröstkörteln, melanom är möjligt. Rökning med Hodgkins lymfom ökar risken för att utveckla återkommande cancer.

Hur användbart var artikeln för dig?

Om du hittar ett misstag markerar du bara det och trycker på Skift + Enter eller klickar här. Tack så mycket!

Tack för ditt meddelande. Vi kommer att åtgärda felet snart

Modern behandling av Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos)

Om artikeln

För citat: Demina EA Modern behandling av Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos) // BC. 2002. №24. S. 1112

Russian Cancer Research Center. NN Blokhin RAMS

I slutet av det tjugonde århundradet nådde 10 års återfallfri överlevnad av patienter med Hodgkins lymfom enligt stora forskningscentra i början de 90%: EORTC (European Cancer Research and Treatment) 1993 - 92%, Stanford 1997 - 93%, Harvard, 1999 - 96%, RCRC, 1988 - 89%. Med vanliga steg når 5 års överlevnad för denna sjukdom enligt NCI (National Cancer Institute, USA) 60% 1999 [1,5]. Under de senaste två decennierna av förra seklet har flera kliniska studier genomförts. En fokuserad sökning utfördes för den bästa kombinationen av kemoterapi och den optimala kombinationen av strålning och kemoterapi vid behandling av patienter med Hodgkins lymfom (namnet används i enlighet med klassificeringen av lymfom som antogs av WHO 2001). Analysen av dessa studier fick oss att föreslå en ny kombination av riskfaktorer och en annan uppdelning av patienter i prognostiska grupper vid val av ett behandlingsprogram. Både nya behandlingsstrategier och nya terapeutiska program har uppstått.

Sedan slutet av 70-talet började begreppen "tidig" - tidig och "avancerad" - gemensamma (avancerade) steg i betydelsen av lokalt gemensam / spridningsprocess (som terminologi med respektabel) istället för termerna "lokaliserad" och "generaliserad" i främmande litteratur. tumörer). Rationalet för dessa termer var en analys av resultaten av radikal strålbehandling av Hodgkins lymfom, där det visades att effektiviteten av behandlingen beror på tumörens totala massa: om endast en anatomisk zon av lymfatiska samlingar påverkades nådde 10-års sjukdomsfri överlevnad 80%, medan 4 eller fler zoner - endast 23% [5]. Dessutom var 10 års återfallfri överlevnad hos patienter med stadium I-II och massiva lesioner av mediastinum lika låga (56%) som hos patienter med gemensamma steg (62%) [5]. Ur en onkologisk synpunkt förklaras detta faktum lätt av det faktum att effektiviteten av behandlingen av alla tumörer, inklusive Hodgkins lymfom, beror på tumörens totala massa. I stadium IIIIA, med ett litet antal, små lymfkörtlar och två zoner av skada är den totala tumörmassan mindre än i steg I eller II med en massiv lesion av mediastinumet.

I slutet av 1970-talet blev radikal strålbehandling i I-III A-fasen av Hodgkins lymfom ersatt av kombinerad kemostrålningsterapi. Vid denna tid bestämdes prognostiska faktorer för fas I-II av Hodgkins lymfom enligt resultaten av radikal strålbehandling [6, 9]. Satsen av prognostiska faktorer varierade något mellan olika forskargrupper, men i allmänhet var följande faktorer hänförliga till ogynnsamma prognostiska faktorer för etapperna I och II: ålder över 40 (eller 50) år, skada på 3 eller fler lymfatiska områden (eller 4 eller mer), ESR över 30 mm / timme i närvaro av symtom på förgiftning och över 50 mm / timma i sin frånvaro, är de histologiska alternativen blandadcell och lymfoidutarmning samt ett massivt (mediastinum-torokalnyindex (MTI) mer än 0,33) skada på mediastinalt lymfatiska x noder. Dessa prognostiska faktorer uppdelade endast patienter med I och II stadier av Hodgkins lymfom i två grupper som behöver en annan behandling.

På grund av att begreppet "skada på 3 eller flera lymfatiska områden" tolkades tvetydigt av olika forskare, vid V International Symposium on Lymfogranulomatosis i september 2001, har särskild uppmärksamhet ägnats åt skillnaden i termerna "område" - region och "region" -zon. Det förtydligades att termen "zon" (region) hänvisar till anatomiska zoner, som satte sjukdomsstadiet i enlighet med den klassificering som antogs i Ann Arbor. Uttrycket "område" (område) - ett bredare koncept, området kan innefatta en eller flera zoner. Så inkluderades i ett område cervikala, supra- och subklaviska lymfkörtlar på ena sidan. Även i ett område finns mediastinala lymfkörtlar och lymfkörtlar av lungens rötter. lymfkörtlarna i bukhålans "övre våning" (leverport, mjölkgrind och mesenteritrot) betraktas som ett område, och lymfkörtlarna i undervåningen i bukhålan (para-aorta och mesentera) betraktas som ett område.

Under andra hälften av 1990-talet genomförde EORTC och den tyska Hodgkin-lymfomstudien (GHDG) en multifaktoriell analys av prognostiska faktorer. Studien omfattade mer än 14.000 patienter [5]. Denna analys visade att för alla patienter med Hodgkins lymfom vid användning av kemoterapi och kombinerad behandling, med undantag för sjukdomsfasen och symtom på förgiftning, är endast följande faktorer prognostiskt signifikanta:

1. Massiv lesion av mediastinum (MTI> 0,33).

2. Mjälkelös lesion i mjälten (närvaron av 5 eller fler foci eller förstoringen av organet med diffus infiltration).

3. Extranodal skada inom scenen, betecknad med symbolen "E".

4. Lesion av tre eller flera områden av lymfkörtlarna.

5. Ökningen i ESR> 30 mm / timme vid steg B och> 50 mm / timme vid steg A [2,3,5].

Dessa faktorer, tillsammans med sjukdomsfasen och symtom på förgiftning, gjorde det möjligt för forskare från GHDG att dela Hodgkins lymfompatienter i prognostiska grupper. I enlighet med tumörmassans volym identifierades tre prognostiska grupper - med en gynnsam, mellanliggande och ogynnsam prognos (Tabell 1) och således valet av ett behandlingsprogram gjordes direkt beroende av tumörmassans volym.

Tillräckliga doser av strålterapi för varje strålningsfält för Hodgkins lymfom utvecklades av H. Kaplan på 1960-talet. Det var han som visade att med en stråldos på 30 Gy är risken för återfall på det bestrålade fältet bara 11% och i dosområdet från 35 till 40 Gy minskar det bara till 4,4%, men 100% effektiviteten uppnås fortfarande inte med ytterligare en ökning stråldoser. Tre gånger, i mitten av 70-talet, Fletcher G.H. och Shukovsky L.G., tidigt 90-talet Brincker H. och Bentzen S.M. och i slutet av 1990-talet analyserade M.Loeffler och medarbetare effekten av olika doser strålbehandling för patienter med Hodgkins lymfom [2,3,5,6]. Alla tre studierna på ett stort kliniskt material bekräftar slutsatserna från H. Kaplan om att nå den maximala doseringsdoseringsdosen i intervallet mellan 30 och 40 Gy och försiktigheten att överskrida dosen av lokal bestrålning över 40 Gy, inklusive för stora tumörmassor. Brincker H. och Bentzen S.M. i analysen av alla publicerade studier från 1960 till 1990. visade att med endast radikal strålterapi uppnåddes 95% kontroll av Hodgkins lymfom för lymfkörtlar mindre än 6,0 cm i storlek vid en dos av 26,5 Gy och för lymfkörtlar mer än 6,0 cm vid en dos av 32,5 Gy [6]. Dessa data bekräftades av en klinisk studie av M. Looeffler och medförfattare (1997) som visade att vid användning av 20 Gy, 30 Gy och 40 Gy till zonerna hos de initialt drabbade lymfkörtlarna (stora arrays, uppnådde stråldosen alltid 40 Gy) inom Kombinerad kemostrålningsterapi avslöjade inga skillnader i behandlingsresultat: 4 års överlevnad var fri från behandlingsfel, 86%, 80% respektive 90%, och den totala överlevnaden var 93%, 94% och 88% (p = 0, 5) [5].

Hittills har, vid behandling av primära patienter med Hodgkins lymfom, två huvudsakliga polykemoterapi-regimer använts - MORR-systemet (och dess analoger) och ABVD-systemet. En lång 30-årig tvist över fördelarna med ett av systemen har lösts under det senaste decenniet till förmån för ABVD-programmet. I slutet av 80-talet - början av 90-talet publicerade tre stora forskningsgrupper resultaten av stora randomiserade studier. Dessa studier visade en statistiskt signifikant fördel med kombinerade program som använde polykemoterapi enligt ABVD-systemet, jämfört med program med MORR-systemet. I EORTC-studien (1997), med samma 10-åriga överlevnad (patienter med I-II-stadier av Hodgkins lymfom och dålig prognos, 6 cykler av polykemoterapi och strålbehandling) var risken för behandlingsmisslyckande med 10 år 24% för patienter som fick kemoterapi med MORR, och 12% för patienter som fick ABVD-kemoterapi (p 2, bleomycin 10 mg / m 2, vinblastin 6 mg / m 2, dacarbazin 375 mg / m 2, alla läkemedel administreras på dag 1 och 15 med ett intervall på 2 veckor ) erkändes som en prioritet för primära patienter med Hodgkin lymfom.

Under de senaste årtiondena har kombinerad kemostrålningsbehandling tagit en ledande ställning i behandlingen av alla primära patienter med Hodgkins lymfom.

För primära patienter med Hodgkins lymfom var den huvudsakliga ideologin för terapi situationen: "Mängden behandling motsvarar volymen av lesionen." Att dela patienter i tre prognostiska grupper underlättar valet av ett adekvat behandlingsprogram.

Behandling av patienter med en gynnsam prognos

Denna grupp av patienter är liten och kräver en liten behandling. I alla studier når långvarig (10 år eller mer) överlevnad i denna grupp 96-100%. Under de senaste två decennierna har i denna grupp patienter flera stora randomiserade studier visat sig vara fördelaktig med kombinationsbehandling. I EORTC-studien var den sexåriga överlevnaden, fri från behandlingsfel, 90% i den kombinerade behandlingsgruppen, medan i gruppen som fick radikal strålbehandling var endast 81% - p 2 1-st och 8-dagars adriblastin 35 mg / m 2 1: a och 15: e dag, prednison 50 mg oralt från dag 1 till dag 28, etoposid 100 mg / m ^ i.v. från dag 15 till dag 19, bleomycin 10 mg / m 2 1: a och 8: e dagarna). Efter ett tvåveckorsintervall följs strålterapi till områdena för den ursprungliga skadorna. Hela programmet löper om 10 veckor [5]. 1978-1988 i RCRC dem. NN Blokhin RAMS utförde också en randomiserad studie av behandling av denna grupp av patienter (85 personer). En kombinationsbehandling jämfördes (4 cykler av CVPP + bestrålning av zoner i den ursprungliga skadorna) och radikal strålbehandling. Sex års överlevnad, som var fri från behandlingssvikt, var 88% respektive 63% - p 2 på dag 1, adriblastin 25 mg / m 2 på dag 1, vepezid 100 mg / m 2, 1-3 dagar, prokarbazin 100 mg / m 2 1-7 dagar, prednison 40 mg / m 2 1-8 dagar, bleomycin 10 mg / m 2 på den 8: e dagen och vincristin 1,4 mg / m 2 på 8: e dagen, återupptas kursen på Dag 21) och eskalerade (i doser av adriblastin, vepezid och cyklofosfamid), med standard polykemoterapi av CORP / ABVD (4 dubbelcykler). Strålning av zoner av ursprungligen stora massor och / eller kvarvarande tumormassor utfördes i alla tre jämförda program. Totalt 689 patienter inkluderades i studien. Frekvensen av fullständiga remisser var 83%, 88% och 95% i grupper av patienter som fick polykemoterapi för CORP / ABVD, BEASORR - baslinje och BEACSORR - eskalerade. Patienter med sjukdomsprogression var statistiskt signifikant mer i gruppen som fick SORP / ABVD-13% jämfört med 9% respektive 2% i de grupper som fick BEACORP-baslinjen och BEACORR-eskalerade, vilket gav den bästa 2-åriga överlevnaden, fri från behandlingsfel i grupper behandlade med BEASORR: 72%, 81%, 89% respektive; p Litteratur:

1. Klinisk onkohematologi. / Ed. Volkova M.A. // Moskva, Medicin, 2001.

2. Bailliers kliniska hematologi. Internationell praxis och forskning. Hodgkins sjukdom. // Gästredaktör V. Diehl. - 1996.

3. Cancer. principer Övning av onkologi. 4: e upplagan. // Ed. av V.T.DeVita, S. Hellman, S.A. Rosenberg // Philadelphia. - 1993. - V 2. - R. 1819-1858.

4. Diehl V., Franklin J., Hansenclever D. et al. // Ann. av Oncol. - 1998. - V 9. (Suppl 5). - P. 68 - 71.

5. Hodgkins sjukdom. // Ed. av Mauch P.V., Armitage J.O., Diehl V. et al // Philadelphia. - 1999.

6. Brincker H., Bentzen S. M., Radiotherapy Oncology, 30 (1994), 227-230.

7. Ruffer J - U., Sieber M., Pfistner B., et al. // Leukemia Lymfom -2001. - v 42 (tillägg 2). - abstr. P-095.- P.54

8. Zittoun R., Audebert A., Hoerni B., et al., // J. Clin / Oncol. - 1985. - V 3. - s. 203-214.