Thymuscancer - varför utvecklas tymom och är associerat med sjukdomar

Thymoma är en sällsynt tumör som påverkar tymus och är associerad med sjukdomar som myastheni. Ofta är vi godartade och gynnsamma, men kan vara onda, om det är för sent att upptäcka.

Tyvärr är det svårt att diagnostisera, eftersom det i de flesta fall är helt asymptomatiskt, och om det finns symtom är de icke-specifika: hosta, rinnande näsa, muskelmattor etc.

Vad är tymom

Thymoma är en neoplasma, det vill säga en tumör som påverkar tymus (tymus körtel), ett litet organ som ligger på nivån av den främre mediastinumen (bröstpartiet). Thymoma bildas från tymusepitelceller.

Denna patologi är mycket sällsynt, men är ofta associerad med andra sjukdomar som myasthenia gravis, som vanligtvis manifesterar sig i åldersintervallet från 30 till 70 år.

Detta är vanligtvis en godartad tumör, men kan utgå ifrån en malign neoplasmas natur och påverka andra strukturer som ligger runt tymusen, såsom lungorna, båren, perikardiet och blodkärlen.

Steg av tymcancer

För en korrekt prognos för patienten är det viktigt att få fullständig information om tillståndet hos vävnaderna kring tumören och dess invasivitet.

Baserat på Masaoka-kriterierna utmärks följande steg av tymomutveckling:

  • Steg 1: Tumören har ett inkapslat utseende och ingen spridning till angränsande strukturer observeras. Prognosen är bra, tumören återkommer sällan och överlevnaden inom 5 år överstiger 90%.
  • Steg 2: En invasion av pleura inträffar (i detta fall kommer tumören i kontakt med perikardiet) eller den omgivande fettvävnaden.
  • Steg 3: En tumör växer till omgivande strukturer (till exempel lungor, sternum, perikardium, blodkärl). Vid detta tillfälle är kirurgisk ingrepp fortfarande möjligt att ta bort den primära tumören, vilket förbättrar prognosen och ger en högre överlevnadshastighet över en period av 5 år (ca 83%).
  • Steg 4a: tumören sprider sig inuti perikardium eller pleura.
  • Steg 4b: tumören ger avlägsna metastaser på grund av diffusion i lymf eller blod.

Sjukdomar i samband med tymom - väckarklocka

Typiskt är tymom associerat med andra sjukdomar, bland de vanligaste sjukdomarna som är associerade med tymom har vi:

  • myastenia: Detta är en patologi där överföringen av nervimpulser till musklerna störs på grund av acetylkolinbrist, vilket orsakar muskelsvaghet, särskilt i ögon och ögonlock, men också i ansiktsmusklerna och involverade i sväljsprocessen.
  • Systemisk lupus erythematosus: En sjukdom som kännetecknas av närvaron av autoantikroppar som attackerar kroppen, vilket orsakar starka inflammatoriska reaktioner.
  • Rödcell aplasi: Denna patologi kännetecknas av en minskning eller frånvaro av syntes av röda blodkroppar vid benmärgsnivån, troligen på grund av närvaron av autoantikroppar, vilket leder till ett tillstånd av allvarlig anemi.
  • hypogammaglobulinemi: Detta är en patologi där det finns en brist på gammaglobuliner, en klass av antikroppar och följaktligen en större mottaglighet hos patienten mot infektioner.

Thymom symptom - endast i 50% av fallen

Thymoma, speciellt i de första stadierna, utvecklas ofta (i 50% av fallen) helt asymptomatisk. Om symtom är närvarande är de väldigt ospecificerade, såsom hosta, muskelsvaghet, känsla av bröstsmärta och andningssvårigheter.

Av denna anledning är förebyggande diagnos viktigt, som utförs med hjälp av:

  • Bröst röntgen: Som regel är det tillräckligt att diagnostisera ett tymom.
  • Beräknad tomografi: utfört efter röntgen, för att se tumörens effekt på närliggande organ och vävnader. Används också för att identifiera små tumörer som inte var synliga på röntgenbilden. Beräknad tomografi behövs dessutom för att korrekt utföra en biopsi, eftersom den ger en bild av tymomets exakta position.

Thymoma behandling av val - kirurgi

Kirurgisk avlägsnande av tymom används för alla patienter som inte har avlägsna metastaser, det är effektivt även om det finns invasion av omgivande vävnader, såsom lungor, blodkärl och perikardium.

Det finns olika typer av operationer som utförs under generell anestesi för att avlägsna tumören:

  • Klassisk tymektomi: innebär att man skär på nackehöjden (sternotomi) för att nå och avlägsna tymusen. Denna metod tillåter inte bara att avlägsna thymus utan också för att visuellt undersöka mediastinum och organ för att identifiera de tidiga stadierna av sekundära lesioner. Tyvärr. har en defekt - det lämnar en uppenbar ärr.
  • Thorakoskopisk tymektomi: Denna metod är mindre invasiv och används vid tim med liten storlek eller skal. Operationen utförs genom 3-4 hål på ena sidan av bröstet. De använda verktygen är dock styva och obekvämliga och tillåter inte att få en optimal visning av det kirurgiska fältet.
  • Robotisk teknik: kombinerar fördelarna med båda tidigare metoderna - det vill säga det är mindre invasivt och ger utmärkt resultat.

Andra behandlingar för tymom utan kirurgi

Tillsammans med kirurgisk behandling kan andra tre typer av tymombehandling användas:

  • kemoterapi: det vill säga introduktionen av läkemedlet för att förstöra tumörceller eller minska tumörens storlek (till exempel före operation). För närvarande används kemoterapeutiska läkemedel som cisplatin i kombination med etoposid.
  • Strålbehandling: innebär användning av högfrekvent strålning som skickas till platsen för tumörlokalisering för att förstöra cancerceller eller minska tumörens storlek.
  • Hormonbehandling: Denna typ av terapi innebär införande av hormoner (steroider eller syntetiska hormoner) för att förhindra tillväxt och reproduktion av cancerceller.

Hur man väljer behandlingsmetoder beror på cancerfasen.

Valet av typ av tymombehandling - kirurgisk, strålbehandling eller kemoterapi - beror väldigt mycket på scenen för tymomutveckling.

Vi kan argumentera för att:

  • För stadium 1-tymom är valmetoden det kirurgiska avlägsnandet av hela tymuskörteln. Eller om kirurgi inte är möjligt, kemoterapi eller strålbehandling.
  • För stadium 2-tymom är kirurgisk avlägsnande av tymus med samtidig strålbehandling möjlig.
  • För stadium 3 eller 4 tymom används kemoterapi först, följt av kirurgisk avlägsnande av tymus körtel och eventuellt ytterligare kemoterapi eller strålbehandling.
  • I den sista etappen av tymom, det vill säga stadium 4b, är kirurgi inte meningsfullt, men kemoterapi och strålbehandling används för att förbättra symtomen men inte ge helande.
  • Om det finns ett återfall av tymom, är det nödvändigt med snabb kirurgisk ingrepp med strålbehandling eller kemoterapi, beroende på fallet.

tymom

Thymoma är en typ av tumörskada med en dominerande lokalisering i tymuskörteln, med en godartad kurs och en tendens till malignitet. I samband med den speciella lokaliseringen av en tumörskada formuleras denna patologi i den onkologiska klassificeringen också som "mediastinaltymym".

I de patogenetiska mekanismerna för förekomsten av denna patologi spelar faktorn inte kön och ålder för patienten, men enligt världsstatistiken hör tymom hos barn till kategorin sällsynt patologi. Riskgruppen för denna sjukdom består av äldre människor som lider av myastheni.

I en situation där tumörsubstratet inte bara innehåller elementen i tymuskörteln men också fettvävnaden skapas tillstånd för utveckling av ett lipotymom, som karaktäriseras av en asymptomatisk kurs.

Orsaker till tymom

Thymom i tymus körtel är i regel en volumetrisk neoplasma med alla tecken på godhet, det vill säga den har relativt små parametrar, omges av ett tätt membran från de omgivande vävnaderna och kännetecknas av ett trögt flöde.

I vissa fall förvärvar tymomas tecken på malignitet, det vill säga "maligna", med sin snabba infiltrativa tillväxt, förmågan att avlägsna avlägsna metastaser och återkommer till och med efter radikal kirurgisk borttagning.

De patologiska egenskaperna hos denna typ av tumör är närvaron av flera foci av nekros och blödningar, som därefter löses med bildandet av cystiska strukturer med en sklerotisk komponent.

Symptom på tymom

Denna patologi hör till kategorin polysimptomatiska sjukdomar, eftersom även en individuell klinisk bild kan observeras hos olika patienter, även under samma förutsättningar. I en tid med snabb utveckling av teknik inom området diagnostiska studier av olika sjukdomar skapas tillstånd för tidig upptäckt av tymom, som i de inledande utvecklingsstadierna inte har några tydliga specifika symptom.

Typiska klagomål uppstår hos en patient som lider av tymom, när den når tumörens stora storlek, vilket pressar på andra strukturer i den övre mediastinumen. Under denna period kan patienten märka obehag i båren, vilket är permanent och har inget att göra med smärta.

När trakeabruskstrukturerna krossas har patienten nedsatt andningsnedsättning av varierande intensitet tills apné uppstår. Under den primära målundersökningen av en patient med tymom, en viss cyanos av huden, pastor i den övre halvan av kroppen och svullnad av venösa kärl i nackområdet attraherar uppmärksamhet.

I vissa fall kan tymom uppvisa okarakteristiska symtom som är resultatet av dess utveckling jämfört med andra sjukdomar, såsom myastheni, agammaglobulinemi och Itsenko-Cushing syndrom.

Alla morfologiska typer av timjan har en enda variant av sjukdomsförloppet, som är indelad i två faser: asymptomatisk och fasen av uttalade kliniska och morfologiska manifestationer.

Varaktigheten av latentperioden, under vilken patienten inte känner förändringar i sitt hälsotillstånd och i de flesta fall inte ens vet om förekomsten av tymom, påverkas av ett antal faktorer, nämligen: neoplasms lokalisering och metriska parametrar, tumörsubstratets intensitet, positionella relationer med andra strukturer relaterade till detta avsnitt av mediastinum.

Alla kliniska manifestationer av tymom kan tillskrivas ett visst syndrom:

- syndrom av kompression av mediastinala strukturer

- Specifikt symptomkomplex, som är karakteristiskt för neoplasmer av olika lokaliseringar.

- icke-specifika gemensamma manifestationer av cancer.

Det vanligaste klagomålet hos patienter med tecken på tymom är en känsla av obehag och ibland uttalat smärtsyndrom som orsakas av tumörsubstratets spiring i de omgivande vävnaderna med nervändar. Smärta sensioner oftast har inte ett tydligt läge och är benägna att bestråla mot nacken och övre extremiteten på den drabbade sidan. Malignt tymom med tecken på benmetastas kan åtföljas av ganska intensiv benproblem.

På grund av tumörens nära anatomiska läge med strukturen hos den vagosympatiska stammen, med dess kompression, uppträder karakteristiska symptom i form av ensidig ptos i övre ögonlocket, dilaterad pupil med samtidiga enoftalmos, lokala temperaturskillnader i huden och uttalad dermografi.

Kompressionskompression av nerven som innervatar struphuvudet och vokalbandet väcker heshet i patienten, och nederbörd av phrenic nerven åtföljs av ensidig höjning av membrankupolen.

Vid projiceringen av mediastinumets övre våning, där tymomet vanligtvis är lokaliserat, finns det en mängd strukturer och kärl. Därför sker ett symtomkomplex av stört utflöde av blod från venösa samlare i den övre halvan av kroppen när trycket appliceras på väggarna hos stora venösa kärl. Patienten noterar vidhäftande huvudvärk av klämande och pulserande natur, yrsel, förvärras av plötsliga rörelser, pastor av mjuka vävnader i huvud och nacke.

I vissa situationer är patienten tvungen att söka medicinsk rådgivning om svårigheten att svälja både fast och flytande mat, som är resultatet av den massiva tillväxten av tumörsubstratet i tymom som klämmer på lumen i matstrupen.

Symptom som observeras hos alla patienter med tumöromrör hos en eller annan lokalisering är: svår svaghet och en kraftig minskning av förmågan att arbeta, kortvarig feber som inte kan kontrolleras av antipyretika och progressiv viktminskning. I terminalt stadium av tymom ökar patientens symtom relaterat till förgiftningssyndromet, nämligen arytmier, artralgi, infektiösa och inflammatoriska komplikationer med lokalisering i huden och lederna.

På grund av det faktum att thymus är en av immunitetens viktigaste struktureregulatorer, leder de minsta förändringarna i denna körtel till en minskning av kroppens skyddande egenskaper och en ökning av mottagligheten för förekomsten av infektionssjukdomar i svår form.

Trots mångfalden av kliniska manifestationer som karaktäriserar tymusskador, tillåter de i de flesta fall inte deras diagnos vid diagnos i början av sjukdomen, därför har strålningsdiagnostiska metoder en viktig roll i denna situation.

Thymomstadier

I onkologisk praxis används tymomklassificering för att bestämma den erforderliga mängden terapeutiska åtgärder, och enligt denna uppdelning finns fyra huvudsteg.

Det första (1) steget i tymom är ett tumörsubstrat som är inneslutet i en tät kapsel på alla sidor, och denna volymplopp är liten. Thyoma i det tidiga utvecklingsstadiet behandlas framgångsrikt med hjälp av kortikosteroidbehandling och operativa fördelar.

I en situation där tumörsubstratets element bestäms i den omgivande fettvävnaden och den perikapsulära regionen, bör vi tala om det andra (2) steget av tymom. De enda effektiva metoderna för behandling av neoplasmer i utvecklingsstadiet är kirurgisk resektion och mätad strålbehandling.

Den fortsatta sjukdomsförloppet med groning av tumörelement i de närliggande strukturerna i den övre främre mediastinumen indikerar framväxten av tymom till det tredje (3) steget av sjukdomen. Det viktigaste sättet att behandla denna grad är kirurgisk resektion med förberedande behandling av patienten med en kemoterapi.

Det fjärde (4) tymomstadiet åtföljs av spridningen av tumörsubstratceller med lymf och blodflöde, det vill säga avlägsna metastaser förekommer. Terapeutiska åtgärder i detta fall är begränsade till kurser av kemoterapimetod för terapi.

Bland de diagnostiska åtgärderna är det möjligt att bestämma inte bara närvaron av tymom utan också indikera storleken på neoplasmen, dess struktur och graden av malignitet, strålinstrumentets metoder för forskning är mest informativa. I de flesta fall tillåter standardfluoreskopi dig att diagnostisera tumörens stora storlek och små tumörer visualiseras endast under beräknad tomografi.

Thymombehandling

Vid bestämning av patientledningens taktik och tillämpningen av en lämplig behandlingsmetod bör den behandlande läkaren baseras på patientens allmänna tillstånd, förekomsten av kontraindikationer till en viss behandlingsmetod, graden av förekomst av tumörprocessen.

Kirurgisk behandling anses vara det effektivaste sättet att eliminera en tumörskada, men positiva resultat av behandlingen bör förväntas endast i de tidiga stadierna av tymom. I det här fallet är det möjligt att helt ta bort en bulktumör, eftersom den har tydligt definierade gränser. Operationsmanualen utförs genom mediansternalåtkomst och förutom det radikala avlägsnandet av tymom rekommenderas sektoriell resektion av de omgivande strukturerna i den övre mediastinumen för att förhindra återkommande tumörtillväxt.

Om det finns tecken på infiltrativ tumörtillväxt med skador på närliggande organ, anses resektion av tymom vara olämplig. Tumörsubstratet valt med operativ tillträde utsätts nödvändigtvis för en histologisk metod för att bestämma tecken på malignitet hos tumörprocessen och vid bekräftelse av maligniteten i den postoperativa perioden visas patienten under en strålnings- eller kemoterapi.

Den tidiga postoperativa fasen är farlig eftersom patienten under denna period kan uppleva tecken på myasthenisk kris som kräver användning av akuta åtgärder (trakeotomi, långvarig artificiell lungventilation, avgiftningsterapi).

Strålningsmetoder för tymom används inte bara som diagnostiska men även terapeutiska åtgärder. För att eliminera cancerceller används hög-energi-röntgenjoniserande strålning. Strålterapimetoder används som ett tillägg till kirurgisk behandling i postoperativ period och är mer effektiva när de kombineras med kemoterapi läkemedel. Man bör komma ihåg att denna behandlingsmetod inte hör till kategorin sparing för patientens hälsa, och i vissa fall kan dess användning åtföljas av utveckling av biverkningar i form av störningar i matsmältningsorganens funktion, trötthet och hudreaktioner. I de flesta fall kräver biverkningar inte användningen av särskild behandling och är självnivånade efter att strålbehandlingstoppet har upphört. Fall av tymom hos en äldre patientgrupp anses vara uteslutande för strålbehandling, förutsatt att det finns kontraindikationer för operationen.

Läkemedel av gruppen kolinesterashämmare (1% lösning av Galantamin 1 ml, 0,05% lösning av Proserin 1 ml subkutant) används som palliativa medicinska åtgärder för tymom.

I den överväldigande majoriteten av fall av subkapsulärt tymom ger en kombination av kirurgisk och cytostatisk terapi 90% positiva resultat på grund av användningen av den senaste kirurgiska minimalt invasiva tekniken. Fotodynamisk terapi anses dock vara otillräckligt undersökt, med en uttalad positiv effekt på att förhindra återfall av tumörprocessen.

tymom

Thymoma är en extremt heterogen grupp av epitel tumörer i tymus körtel, som förekommer i alla åldersgrupper med en topp i förekomsten av 40-60 år. Trots det faktum att thymom är ganska sällsynta tumörer med långsam tillväxt är de de vanligaste neoplasmerna i den främre mediastinumen. I 90% av fallen ligger tymom i främre mediastinum. Annan lokalisering (nacke, mitten och bakre mediastinum) förekommer i 5-10% av fallen och är sannolikt associerad med tymuskörteln. Orsakerna till förekomsten är inte fullständigt förstådda. Det antas att utvecklingen av denna sjukdom är förknippad med nedsatta immunförfaranden, i synnerhet autoimmuna systemiska sjukdomar, det finns information om effekten av Epstein-Barr-virus och mediastinal bestrålning.

Lyckligtvis idag kan det mesta av timmen botas framgångsrikt, förutsatt att behandlingen initialt utförs av en kvalificerad specialist inom detta område. De flesta patienter kan helt återhämta sig och återvända till deras vanliga sätt att leva. Undantaget är gjord av situationer då flera metastaser i andra organ initialt detekteras eller växer in i hjärtat, stora kärl. Men även i sådana fall, med omöjligheten med fullständig botemedel, kan patienterna öka livslängden och lindra symtomen på sjukdomen.

Behandling med tim är inte en enda specialistuppgift. Beroende på den specifika situationen krävs en högkvalificerad bröstkirurg, kemoterapeut, radioterapi specialist, patolog, terapeut, anestesiolog och resuscitologist i kliniken. I NMIC onkologi dem. NNBlokhina behandlar individuellt behandlingen av varje patient, en behandlingsplan upprättas och diskuteras vid ett samråd före sjukhusvård, samtliga nödvändiga specialister med en grad som inte är lägre än en kandidatexamen i medicinsk vetenskap är inblandade.

Hur manifesterar tymom? Symptom på tymom

De flesta av thymomen är vanligtvis asymptomatiska och är ofta en oavsiktlig upptäckt under röntgenundersökning av bröstorganen. Varaktigheten av sjukdomen från tiden för de första klagomålen till den kliniska manifestationen av en tumör kan variera från flera månader till flera år. På grund av deras lokalisering särdrag kännetecknas thymom av ett potentiellt hot mot infall och / eller kompression av hjärtan, lungorna, de stora kärlen och nervstrumporna. Med bröstkompressionen finns det smärta bakom brystbenet, hosta, andfåddhet, heshet, utseende av vätska i pleuralhålorna, ansiktet i ansiktet, svullnad i övre extremiteterna, svullnad i nackarnas ådror. I 30-40% av tymom kan kombineras med ett antal systemiska syndrom, särskilt myasthenia gravis. Myasthenia gravis eller Erba - Goldflam-Jolie sjukdom, en autoimmun neuromuskulär sjukdom som kliniskt manifesteras av patologisk svaghet och utmattning av strimmiga muskler. Myasthenia-symtom liknar tillstånd som uppstår vid exponering för toxiner av animaliskt och vegetabiliskt ursprung: utebliven övre ögonlocket, dubbelsyn, ökad salivproduktion, talproblem, trötthet, ökad muskelsvaghet, svårighet att svälja mat etc. Efter avlägsnande av tymom i myastheni efter ett eller två år, kan manifestationerna av muskelsvaghet förväntas försvinna.

Vid misstanke om förekomsten av tumörbildning i den främre mediastinumen bör den slutliga diagnosen och komplexet av medicinska åtgärder utföras i en specialiserad onkologiinstitution som har stor erfarenhet av diagnos och behandling av brösttumörer, särskilt tim.

Diagnos Tim. Vilka tester ska utföras när tymom detekteras innan behandlingen börjar?

Oftast upptäcks sjukdomen under rutinmässig röntgenundersökning eller när tumören har nått tillräcklig storlek för att påverka närliggande organ. De viktigaste diagnostiska metoderna är: radiografi, beräknad tomografi på bröstet, ultraljud av supraklavikala regioner. Radiografi låter dig upptäcka en patologisk skugga i bilden, för att bestämma tumörens lokalisering, dess form och storlek. Mer noggrann information ger computertomografi. Det bidrar till att bestämma konturerna för en malaktig formation, dess relation till angränsande organ, struktur, rörlighet. Enligt ultraljudet i de supraklavikala regionerna är det möjligt att detektera förändrade lymfkörtlar och det är möjligt att utföra sin biopsi. Traditionellt är thymomdiagnos baserad på en kumulativ analys av den kliniska bilden, radiologiska avbildningsmetoder. I fallet med en liten tumörstorlek är dess fullständiga borttagning möjligt utan föregående biopsi för histologisk undersökning. En biopsi av tumören utförs för att fastställa diagnosen. Det är möjligt att ta en biopsi av tumören genom punktering, vilken utförs under lokalbedövning under visualisering med hjälp av en CT-skanner. Detta är en komplex diagnostisk procedur som kräver mycket erfarenhet. Läkare av NMIC: s vetenskapliga rådgivande och torakiska avdelningar för onkologi. NN Blokhin har nödvändiga kvalifikationer för att utföra sådana förfaranden. Biopsi är också möjligt under diagnostisk thorakoskopi. Thorakoskopi möjliggör detaljerad visualisering av mediastinala tumörer, bestämmer dess förekomst, sambandet med omgivande organ och vävnader, utför riktade biopsi och etablerar diagnosen i mer än 90% av studierna.

Efter diagnosen upprättas en klarhetsdiagnos. Det genomförs för att lösa flera problem:

  1. Utvärdering av lokalisering av en brösttumör i förhållande till intilliggande organ och strukturer.
  2. Eliminering av metastaser till andra organ. Thymomas metastaseras oftast till lymfkörtlarna, fettvävnaden från den främre mediastinum, till lungorna och pleura. Det är önskvärt att utföra ultraljud av supraclavikala regioner och beräknad tomografi hos bröstet med intravenös kontrast.
  3. Bedömning av patientens allmänna tillstånd, graden av risk för operationen. Dessa undersökningar ordineras individuellt och brukar innehålla EKG, terapeutisk konsultation, ekkokardiografi, spirometri, anestesiolog, återupplivande specialist, endokrinologisk konsultation.
  4. Immunohistokemiska studier för att bestämma tumörsubtypen innefattar tumörvävnadstest för bestämning av den proliferativa aktiviteten hos Ki-67-tumören, uttryck av p53-protein, expression av bcl2. Dessa faktorer kan påverka sjukdomsprognosen och bestämma riskgrupperna.

Hur etableras tymomstadiet?

Hos patienter med tumör i tymkörteln är sjukdomsfasen slutligen etablerad först efter operation och en grundlig morfologisk studie av det borttagna läkemedlet och lymfkörtlarna som omger det. Baserat på undersökningsdata kan en läkare bara dela patienter i tre stora grupper för att välja rätt behandlingstaktik: "Thymus tumör av liten storlek utan metastaser", "Thymus tumör med infödning i andra organ", "Thymus tumör med metastaser i andra organ ".

Hittills används den patologiska klassificeringen av den histologiska typen som föreslagits av WHO-utskottet 1999, av den patoanatomiska klassificeringen.

Kännetecknas av långsam tillväxt, kan vara asymptomatisk under lång tid, hormonellt inaktiv.

Enligt kliniska manifestationer är det oskiljbart från typ A-tim. En tumör kan nå gigantiska storlekar. Tymoma typ A och AB är vanligare hos äldre.

Gör upp till 70-80% tim. Mer vanligt hos unga.

Som regel är hormonellt aktiv. Karakteriserad av snabbare tillväxt än tymom typ A och AB.

Thymuscancer ("typ C") är en grupp maligna tumörer i tymuskörteln. Mer aggressiv och oftare metastasize.

I dag anses den mest lämpliga klassificeringen av tymus tumörer enligt stadier vara den klassificering som föreslogs av Akira Masaoka 1981 och senare modifierad av Kasui Koga. 1994.

Tabell 1. Klassificering Masaoka / Koga (1994)

tumören spirer inte kapseln

IIa. Sprängning av kapseln är synlig endast under ett mikroskop

IIb. Sprängning av kapseln är synlig för ögat

Tumören sprider sig till angränsande organ

IIIa. Den växer till stora fartyg

IIIb. Växer inte till stora fartyg

IVa. Växer i pleura och perikardium

IVb. Avlägsna metastaser (lymfogena - i lymfkörtlar) T1-4N1-2M0;

(hematogen - med blod) T1-4N0-2M1.

Detta staging system har godkänts för praktisk användning av ledande organisationer som: International Timo Organisation (ITMIG), Japan Thymus Research Association (JART), European Association of Thoracic Surgeons (EACTS), Nordamerikanska National Cancer Registry (NCCN), Chinese Alliance studie tim (ChART).

Parallellt med Masaoka-klassificeringen, utvecklades TNM-stationeringen av Världshälsoorganisationen, utvecklad 1999, med senare tillägg 2004 och 2015, redigerad av William Travis, allmänt accepterad.

Timbehandling Vad behöver du veta innan du accepterar behandling?

Det finns tre vanligaste situationer som kräver olika terapeutiska förhållningssätt:

Tymör av tymus körtel av liten storlek, utan att växa in i närliggande organ. Denna situation är sällsynt, främst hos patienter som genomgår profylaktisk undersökning. Sådana former av tim har inga symptom. Den optimala behandlingen av sådana former av sjukdomen är kirurgisk. Hittills har två områden uppstått inom mediastinalkirurgi: "öppna" och "minimalt invasiva" operativa tillvägagångssätt (genom punkteringar med ett litet snitt bara för att ta bort tumören). Valet av kirurgiskt tillvägagångssätt bestäms av tumörens storlek och scenen. I de inledande stadierna är det möjligt att utföra ett "minimalt invasivt" thoraxoscopiskt avlägsnande av tumören. På vissa sätt anses den otvivelaktiga fördelen av torakoskopisk kirurgi betraktas som en snabbare återhämtning, liksom en bättre kosmetisk effekt. Ett sådant förfarande kan emellertid inte utföras av någon onkolog på bröstkorgen. Helst bör läkaren ha tekniken för att utföra både endoskopisk och öppen kirurgi. Specialister av Thoracic Department of NICC of Oncology. NN Blokhin kan ge dig råd om fördelarna med denna teknik och har omfattande klinisk erfarenhet av att utföra sådana operationer. Volymen och kvaliteten på operationen beror inte på den öppna eller thoraxoscopiska tillgången som används. Operationer i NMIC onkologi. NNBlokhina utfördes med hjälp av den modernaste utrustningen, inklusive moderna elverktyg, ultraljudskalpel, häftmaskiner. Användningen av denna utrustning gör det möjligt att minska blodförlusten under de flesta standardoperationerna till ett minimum. Under torakoskopisk operation används en kamera, vilket möjliggör en tredimensionell bild av bröstkaviteten för det mest korrekta och noggranna utförandet av eventuella manipuleringar. En förutsättning för avlägsnande av tymom är den fullständiga excisionen av tymuskörtelns rester och den omgivande vävnaden med lymfkörtlar, och finner tumörens ben, som ofta går till nacken. Lymfkörtlar och fettvävnad från mediastinum ska avlägsnas profylaktiskt, oavsett data för undersökningar av deras nederlag. Efter borttagning måste tumören skickas till den morfologiska studien. Vid den slutgiltiga morfologiska studien kan ytterligare riskfaktorer identifieras, inklusive frågan om behovet av ytterligare behandling. För de flesta patienter har borttagandet av tymus körtel inte långsiktiga konsekvenser, och patienterna kan helt återvända till sin normala livsstil. Efter operationen kan profylaktisk (eller adjuvans) kemoterapi och / eller strålterapi, beroende på resultaten från den morfologiska studien, ordineras. Utnämningen av sådan behandling betyder inte att sjukdoms manifestationer förblir i kroppen. Sådan behandling föreskrivs om morfologen under en djup immunhistokemisk studie av de borttagna vävnaderna identifierade vissa riskfaktorer för en mer aggressiv sjukdomsförlopp. Oftast händer detta när man identifierar metastaser i avlägsna lymfkörtlar. I detta fall kan profylaktisk behandling minska risken för sjukdomsavkastning.

Tumör med en gaffelgaffel med växande in i närliggande organ, men utan metastaser. Om möjligt, fullständigt avlägsnande av tumören börjar behandlingen med kirurgi. Om tumören inte kan avlägsnas helt, ska patienten få ett kemo- och strålterapistråd innan behandlingen tas emot. I detta fall bör behandlingen börja med kemoterapi och / eller strålbehandling. Om en objektiv positiv effekt uppnås är frågan om kirurgisk ingripande löst. Operationer i dessa fall är förknippade med ett antal tekniska egenskaper på grund av cikatricial och sklerotiska förändringar i de omgivande vävnaderna, men det fullständiga avlägsnandet av tumören gör det möjligt att återhämta sig helt. Förekomsten av preoperativ behandling är inte en garanti för utnämningen av ytterligare behandling efter operationen, allt beror också på resultaten av histologiska och immunohistokemiska studier av en avlägsen tumör.

Tymuskörtelns tumör med metastaser till andra organ. Var och en av tymomets metastatiska foci är oberoende, och om det är omöjligt att avlägsna alla manifestationer av sjukdomen, är det inte möjligt att avlägsna enskilda metastaser eller en primär tumör. I NMIC onkologi dem. NNBlokhina använder ett individuellt tillvägagångssätt för behandling av patienter med metastatisk sjukdom. Alla nödvändiga specialister är inblandade i diskussionen av behandlingsplanen. Ett brett utbud av behandlingar är tillgängliga. Den huvudsakliga metoden för behandling för de flesta patienter med metastatisk behandling är kemoterapi och / eller strålbehandling. I NMIC onkologi dem. NNBlokhina använder alla moderna kemoterapi regimer, det finns möjlighet att bestråla en tumör på de senaste linjära acceleratorerna i den senaste generationen. Dessutom utövar kliniken ständigt nationella och internationella kliniska prövningar, där patienter kan få behandling med den senaste vetenskapliga utvecklingen. Du kan lära dig om deltagande i kliniska studier genom att konsultera en onkolog på kliniken eller en kemoterapeut.

Observation efter behandling

Tyvärr är en karakteristisk egenskap hos tim en hög återkommandegrad, trots radikal behandling, vilken enligt medicinsk litteratur sträcker sig från 10 till 50%. Det är känt att dessa neoplasmer har en tendens till sen återkommande även under de inledande stadierna. Korrekt kontroll efter avslutad huvudstadium av behandling är nyckeln till framgång i kampen mot tymom. Övervakning efter behandling utförs för patienter i kliniken för NMIC onkologi. NN Blokhin på enskilda program. Uppföljningsbesök efter operation utförs vanligen minst 1 gång om 6 månader och inte mer än 1 gång om 3 månader. Vid varje undersökning utförs en kirurg-onkolog, blodprov, röntgenröntgen. Åtminstone en gång per år kan computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbildnings (MRI) tomografi på bröstet med IV-kontrast utföras.

Timoma: vad det är, metoder för behandling och prognos

När människor står inför tymom kan bara en kvalificerad läkare förklara dem fullständigt. Dessa tumörer bildas från tymuskörtelns epitelvävnad. Symptomologin hos denna sjukdom kan inte uppenbaras någon gång alls och kan omvänt uttryckas genom generell förgiftning eller allvarlig smärta eller hjärtrytmstörning.

Kliniska manifestationer är olika. Ofta finns thymomer med myastheni, och mindre vanligt med andra endokrina och autoimmuna syndrom. För att fullt ut förstå arten av denna sjukdom är det nödvändigt att bekanta sig med orsakerna till dess förekomst, behandlingsmetoder och eventuella komplikationer.

Vad är tymom

I onkologi är tymom en tumör av en oragnospecifik mediastinum som växer ut ur hjärnceller och körteln i den övre mediastinum som kallas thymus (tymus körtel). Thymus hör till organen i den främre mediastinumen, den producerar hormonhaltiga hormoner. Sådana formationer i bröstregionen tenderar att infiltrera tillväxt och metastasering. Bland alla typer av tumörliknande formationer i mediastinumutrymmet finns thymom i 10-20% av fallen.

De flesta fall präglas av godartad tumörutveckling. För 30% av patienterna med denna sjukdom kan tumörtillväxt vara invasiv, med eventuell spiring i lung-, perikardi- och pleuraområdet. Samtidigt kommer skuggor att vara närvarande på röntgen och en enhetlig mörkningsstruktur, och när man lyssnar på lungpatienter uppstår brus. Metastaser detekteras endast i 5% tymomfall. Människor från 40 till 60 år har ökad risk och sjukdomen är vanligare hos den kvinnliga hälften av befolkningen.

Orsaker till sjukdom

Trots konstant forskning har det ännu inte varit möjligt att identifiera de exakta orsakerna till tymus-neoplasmer (tim), men det finns förslag på att dessa tumörer kan vara av embryoniskt ursprung eller framstå på grund av syntesen av immune homeostas eller tymopoietin. De faktorer som kan utlösa tillväxten av tumörer är:

  • infektionssjukdomar;
  • skador på mediastinum;
  • strålningsexponering.

Statistiken indikerar att tymomer ofta uppträder med närvaro av autoimmuna syndrom, såsom myastheni, mindre ofta med aregammaglobulinemi och är regenerativ.

klassificering

Timoma mediastinum i onkologi har tre huvudgrupper:

  1. benign;
  2. Maligna thymomas av den 1: a typen;
  3. Maligna thymomas av den andra typen.

Godartad - i 70% procent av fallen är tymus tumörer, uppträder en nod med en diameter som inte överstiger 5 cm. Baserat på histogenes är denna grupp uppdelad i medullärtymom (typ A), blandad (AB) och kortikal (B1).

  • Typ A är den medullära tymiska tymom som förekommer i 7% fall av godartade tymtumörer. En tumör har nästan alltid en kapsel. På grundval av strukturen är den fast och spindelcell-makrocellulär. För patienter med denna tumör är prognosen relativt fördelaktig - fem års överlevnad observeras i nästan 100% av fallen.
  • Typ AB är ett cortico-medullarytymom, vilket diagnostiseras hos 34% av patienterna. Det kan ha foci av medulär och kortikal differentiering. Prognosen för patienter är i de flesta fall gynnsam - fem års överlevnad observeras i 90% av fallen.
  • Tim B1 - vanligtvis är detta kortikalt tymom B1, observerat i 20% av fallen. Karaktäriserad av allvarlig infiltration i lymfsystemet. I hälften av fallen kombinerat med myastheniskt syndrom. Fem års överlevnad upp till 90% av patienterna.


Malignt tymom av den första typen diagnostiseras i 25% av fallen. Externt kan tumörformationer vara antingen enkla eller flera noder som inte har en kapsel. Neoplasmets storlek når inte mer än 5 cm, men ibland finns undantag när det finns imponerande storlekar av tumören.

Typ B2 är en kortikal tumör, observerad i 36% av tymiska sjukdomar. Det kan vara mörkcell, klar cell, vattencell etc. Ofta kombinerat med myastheni. Prognosen för patienter är 60% med 5 års överlevnad.

Typ B3 - epitelialtymom, diagnostiserat hos 14% av patienterna. Det kännetecknas av hormonell aktivitet. För endast 40% av patienterna, fem års överlevnad.

Malign tymom typ 2 är ett typ C-tymom (tymuscancer). Sjukdom observeras hos endast 5% av patienterna. Det kännetecknas av invasiv tillväxt med tendens att metastasera. Metastaser påverkar vanligtvis lungorna, pleura, binjurar, lever och ben.

stadium

Baserat på graden av invasivitet har thymom 4 steg:

  1. Steg I - tumören spirer inte i hela fettvävnaden från den främre mediastinumen;
  2. Steg II - element i en tumör i 2: a graden växer in i medialcellulosa;
  3. Steg III - det finns en invasion av stora kärl, såväl som perikardium, pleura och lungor.
  4. Steg IV - implantation, hematogen eller lymfogen metastasering bildas.

Behandlingen av sådana tumörer beror direkt på utvecklingsstadiet, gruppen och typen av neoplasma. De tidigare noggranna diagnoserna utfördes, desto större sannolikhet är en gynnsam prognos för patienterna.

symptom

Utvecklingen och kliniska tecken på tymom beror helt på dess typ, tumörstorlek och dess hormonella aktivitet. Oftast finns det en latent neoplasm när tumören utvecklas asymptomatiskt och detekteras vid profylaktiska undersökningar med röntgenundersökning av bröstet.

Med utvecklingen av invasivt tim är symtomen på vuxna och barn inte annorlunda. Mediastinum syndrom bildas ofta, med karakteristisk smärta i lungens vävnader, membran och bröst. I händelse av skador på organen i den främre mediastinum med signifikant klämning uppträder andningsfel, cyanos och stridor. Vid manifestation av kompressionssyndromet hos den övre venakavaen hos patienter observeras ansiktet i ansiktet, blir den övre delen av kroppen blåaktig i färg och venerna svuller runt halsen. Kännetecknas också av svag svettning.

Om en växande tumör orsakar klämning av stora nervgångar, är det möjligt för patienter att observera heshet och höjning av membrankupolen. På grund av trycket på matstrupen, får patienterna svårt att svälja mat, dysfagi uppstår. En undersökning av matstrupen och röntgenbilden ger en uppfattning om nervernas tillstånd.

Manifestationer av tymom kännetecknas av ökad trötthet, svaghet i muskelvävnaden, nedsatt röst, ont i halsen och dubbelsyn. I fallet med en försummad form av tymom utvecklar patienter symptom som är karakteristiska för en malign tumör:

  • anorexi;
  • minskning av total kroppsvikt
  • feber.

Ofta förekommer hematologiska och immunbriststörningar, såsom aplastisk anemi, hypogammaglobulinemi eller trombocytopenisk purpura, ofta med tymom. Dessa kränkningar kan vara dödsorsaken utan behandling. Därför är ett brådskande samråd med en läkare nödvändig om liknande tecken upptäcks.

diagnostik

För att utföra en korrekt diagnos av tymom är det nödvändigt att locka till sig olika specialister inom smala områden:

  • thoraxkirurger;
  • radiologer;
  • endocrinologists;
  • neurologer;
  • onkologer.

Under undersökningen av patienten kan läkaren upptäcka:

  • åderbråck i bröstet
  • böjning av båren;
  • förstorade lymfkörtlar i nacken, liksom supraklavikulära och subklaviska områden;
  • tecken på myasthenia gravis och kompression av vena cava.

En specialist vid en fysisk undersökning kan också avslöja en ökning av mediastinumets gränser, wheezing och takykardi, eftersom patologi ofta orsakar komplikationer i lungorna och hjärtat.

Patienten kan erbjudas flera ytterligare undersökningsmetoder:

  • Röntgenbilder - på röntgenbilder av thymomen ser ut som en volymbildning med oregelbunden form, som ligger mitt i mediastinum;
  • computertomografi (CT) - ger dig möjlighet att få mer information om tumörstrukturen och göra en morfologisk diagnos;
  • biopsi - kan tilldelas för visuell undersökning av mediastinumets område
  • elektromyografi - nödvändig för att bekräfta myasthenia syndrom.

Vid misstänkt kompression av vena cava, för att bekräfta syndromet, mäta centralt venetryck. Behandling av tymom beror till stor del på typ, natur, storlek av neoplasm, tillväxtstadium och relationer med mediastinala organ.

Behandlingsmetoder

Vid diagnostisering av tymom används ett komplex av terapier, inklusive moderna metoder för avgiftning. Den huvudsakliga metoden för behandling är kirurgi. Alla manipuleringar under behandlingen utförs exklusivt inom avdelningarna för onkologi och bröstkirurgi. Kirurgisk ingrepp är den huvudsakliga behandlingen för tymom. Eftersom endast genom tymektomi kan gynnsamma långsiktiga resultat uppnås.

Om en godartad sköldkörtelvätska detekteras innebär operationen avlägsnande av tumören tillsammans med tymus, fettvävnad, lymfkörtlar och andra mediastinala massor. Excisionen av en sådan mängd vävnad förklaras av den höga sannolikheten för återkommande neoplasma och myastheni. Operationen utförs endast från den mediana sternotomiska åtkomsten.

Under operationen vid malignt tymom kan resektion av lungan och andra strukturer som ligger i närheten av tumören utföras. Strålningsterapi efter operationen är föreskriven i fallet II och III i tymomtumören och under behandlingssteg IV av denna sjukdom.

Utvecklingsstadiet av sjukdomen tillåter inte alltid kirurgisk behandling. I detta fall startas behandling med neoadjuvant kemoterapi, först efter det att neoplasmen resekteras och strålterapi utförs. Den postoperativa perioden kan karakteriseras av myasthenisk kris, i vilket fall patienten behöver intensiv behandling med antikolinesterasläkemedel.

Förutsägelse och överlevnad

Om en patient har en godartad tymomtumör är prognosen för tymomöverlevnad gynnsam och uppgår till 90% av fallen. Efter operationen återhämtar patienterna.

Maligna thymom är endast mottagliga för radikal behandling, uteslutande i de tidiga utvecklingsstadierna. I detta fall kan 5 års överlevnad observeras hos 80% av patienterna med tiom efter borttagningen.

Den mest ogynnsamma prognosen för patienter diagnostiserade med ooperativa former av tumören. I detta fall dör 90% av patienterna från metastasering.

Timoma mediastinum: behandling och prognos

innehåll:

Vad är tymom

Tymus är den plats där T-cellerna mognar, innan de går till lymfkörtlarna genom hela kroppen. Dessa T-celler är mycket viktiga för kroppens förmåga att anpassa sig och bekämpa nya sjukdomar från bakterier, virus och svampinfektioner.
Thymus når full mognad under puberteten. Efter detta stadium börjar organ långsamt att ersättas av fettvävnad när patienten åldras.

Thymus ligger strax under nacken. Efter frisättning från tymus flyttar lymfocyterna till lymfkörtlarna, där de hjälper till att bekämpa infektioner. Termen thymom refererar traditionellt till en icke-invasiv, lokaliserad (endast i thymus) cancer.

Thymomas härrör från tyminepitelceller som utgör thymusbeläggningen. Thymomas innehåller ofta lymfocyter som inte är cancerösa. Thymom klassificeras som icke-invasiv (tidigare kallad godartad) eller invasiv (tidigare kallad malign):

  1. Non-invasiva thymom är de där tumören inkapslas och lätt avlägsnas.
  2. Invasiva thymom har spridit sig till närliggande strukturer (som lungor) och är svåra att ta bort. Cirka 30% till 40% av thymom är invasiva.

Trots det faktum att denna typ av cancer anses vara malign växer de flesta tymoma långsamt och tenderar att spridas endast lokalt genom att "så" cellerna i omgivande vävnader, till exempel pleural space (kring varje lunga).

Thymuscancer är sällsynt, vilket är ca 0,2% till 1,5% av alla typer av cancer och kan vara svårt att diagnostisera.

Tidigare anses tymom vara en medicinsk gemenskap, antingen godartad (icke-cancer) eller malign (cancerous). Men nu är denna sjukdom endast utesluten till illamående.

Symptom på tymom

Orsaken till tymom är okänd. Cancer uppträder när de normala mekanismerna som kontrollerar celltillväxt störs, vilket gör att cellerna växer kontinuerligt utan att stoppa. Detta orsakas av DNA-skada i cellen.

Cirka 40% av patienter med diagnos av tymom har inga symptom. Symtom hos de återstående 60% av patienterna är orsakad av tryck av den dilaterade tymusen i luftvägarna (luftstrupen) eller blodkärl eller paraneoplastiska syndrom.

Paraneoplastiska syndrom är en kombination av symtom hos cancerpatienter som inte kan förklaras av en tumör. Sjuttio procent av timjan är associerad med paraneoplastiska syndrom.

Symtom på tymom och tymisk karcinom varierar från patient till patient beroende på svårighetsgraden av tillståndet och huruvida tumören har spridit sig till andra delar av kroppen. I de tidiga stadierna av sjukdomen märker patienter generellt inga symptom. När symtom är närvarande kan de innehålla:

  1. Förvirrad andning
  2. En hosta som kan innehålla blod
  3. Bröstsmärta
  4. Problem att svälja
  5. Förlust av aptit
  6. Viktminskning

Om tumören påverkar huvudkärlet mellan huvudet och hjärtat, som kallas överlägsen vena cava, kan det överlägsna vena cava syndromet utvecklas. Symtom på detta syndrom kan innefatta:

  1. Svullnad i ansiktet, nacken, ibland med en blåaktig färg,
  2. Svullnad synliga vener i denna del av kroppen,
  3. huvudvärk
  4. Svettad.

Thymom och tymisk karcinom kan orsaka sekundära tillstånd som utvecklas på grund av en tumör. Dessa sekundära tillstånd inkluderar ofta autoimmuna störningar som orsakar att kroppen attackerar sig själv.
De vanligaste syndrom som är associerade med tymom är:

  1. aplasi av rena röda blodkroppar (med onormalt låga röda blodkroppsnivåer),
  2. myasthenia gravis (muskelsjukdom)
  3. hypogammaglobulinemi (med onormalt låga halter av antikroppar).

Dessa tillstånd är autoimmuna sjukdomar där kroppen attackerar vissa normala celler i kroppen. Vad gäller myastheni har 15% av patienterna med detta syndrom tymom.
Dessutom har 50% av patienter med tymom myasthenia gravis.

Förhållandet mellan dessa två objekt förstås inte klart, fastän det antas att thymus kan ge felaktiga instruktioner för framställning av antikroppar mot acetylkolinreceptorer, varigenom tillståndet för felaktig neuromuskulär överföring fastställs. Den bekräftade närvaron av tymom eller myastheni bör orsaka en undersökning av ett annat tillstånd.
Några andra autoimmuna sjukdomar som också associeras med tymom innefattar:

  • lupus,
  • polymyosit,
  • ulcerös kolit
  • reumatoid artrit,
  • Sjogrens syndrom
  • sarkoidos och sklerodermi.

Orsaker och riskfaktorer

Orsaken till tymom är okänd. Riskfaktorer definieras inte. Sjukdomen diagnostiseras lika på män och kvinnor och ses oftast hos personer i åldern 50-60 år. I detta fall kan patienter ha andra sjukdomar i immunsystemet:

  • Förvärvat ren rödcell aplasi,
  • Antikroppbristssyndrom
  • polymyosit,
  • Lupus erythematosus
  • Reumatoid artrit,
  • tyroidit,
  • Sjogren syndrom.

Risken för att utveckla detta tillstånd ökar med åldern, och de flesta patienter är i pensionsåldern vid tidpunkten för diagnosen.

Stage och framsteg av sjukdomen

Efter upptäckt av sjukdomen kommer fler test att krävas för att ta reda på hur mycket och hur tumören har spridit och på grundval av detta rekommendera lämplig behandling. Graden av tumörspridning kallas "scenen".

    Steg 1: en icke-invasiv tumör som inte har spridit sig i det yttre skiktet (kapsel) i tymusen. Mikroskopiskt och mikroskopiskt helt inkapslat.

Steg 2: Thymom tränger sig bortom den yttre gränsen av thymus och in i intilliggande vävnad eller pleura, men har inte spridit sig till närliggande lymfkörtlar eller avlägsna platser.

2A: tumören växer i det yttre lagret av thymus vävnad. Microcappia transcapsular invasion.

2B: tumören växte genom thymusens yttre skikt och invaderade den intilliggande fettvävnaden, mediastinalt pleura eller perikardium.

Steg 3A: tumören växer i närliggande vävnader och organ i nacken och övre bröstet, inklusive perikard, lungor och / eller aorta, de kärl som bär blod till eller från lungorna, de viktigaste blodkärlen som tar blod från hjärtat (övre vena cava ) eller nervnerven (nerven som styr membranet och andningen), men sträcker sig inte till angränsande lymfkörtlar eller avlägsna organ.

3B: Canceren växer i närliggande vävnader eller organ, inklusive luftstrupen (röret), matstrupen (matningsröret) eller de viktigaste blodkärlen som drar blod från hjärtat. Det har inte spridit sig till närliggande lymfkörtlar eller avlägsna platser (M0).

Steg 4A: Tumören har spridit sig kraftigt genom pleura och / eller perikardium.

  • Steg 4B: tumören har spridit sig till avlägsna organ.

  • Dessutom har Världshälsoorganisationen (WHO) utvecklat ett system för tymomklassificering. Detta system identifierar 6 typer av tymom baserat på cellerna som utgör tumören. Den histologiska typen används i kombination med andra faktorer för att bestämma metoder för staging och behandling.

    Spindelformade eller ovala epitelceller som ser ganska vanliga ut.

    17% av fallen kan vara associerade med myastheni

    Celler är som i typ A, men innefattar även neoplastiska lymfocyter.

    Cirka 16% av fallen kan vara associerade med myasthenia gravis.

    Cellerna visar många lymfocyter i tumören, men tymuscellerna ser hälsosamma ut.

    Cirka 57% av fallen kan vara associerade med myastheni

    Kännetecknas av närvaron av många lymfocyter och onormala tymusceller

    Cirka 71% av fallen kan vara associerade med myasthenia gravis.

    Cellerna innehåller få lymfocyter och onormala tymusceller.

    Ungefär 46% av fallen kan vara associerade med myasthenia gravis.

    diagnostik

    Diagnosen av tymom och tymisk karcinom kan oavsiktligt inträffa under röntgen eller röntgenkroppar som utförs av en annan anledning.

    Diagnos börjar vanligtvis med en fysisk undersökning och en genomgång av patientens historia och symtom. Det enda sättet att positivt diagnostisera thymom är en biopsi av den drabbade vävnaden. Andra diagnostiska tester kan utföras för att bättre förstå tillståndet.
    Under biopsiprocessen kan ett vävnadsprov tas för analys antingen med en nål eller under ett kirurgiskt ingrepp. Denna vävnad undersöks sedan under ett mikroskop för att bestämma om cancer föreligger.

    En bröströntgen, en datorskanning, magnetisk resonansavbildning (MRI) eller positronutsläppstomografi (PET) kan användas för att ge en bild av vad som händer inom kroppen, och används ofta för en första diagnos och en bättre förståelse av patientens tillstånd.
    Om dessa bildbehandlingstest indikerar närvaron av tymom eller andra typer av cancer utförs en biopsi.
    Blodtest kan också utföras för att kontrollera efter markörer som indikerar om cancer eller en autoimmun sjukdom är närvarande.

    behandling

    Den föredragna terapin för dessa tumörer är fullständig kirurgisk resektion. Om tymom inte kan fullständigt skäras kan postoperativ strålbehandling ge tillfredsställande resultat vid kontroll av tumören. Betydande 5- och 10-åriga överlevnadsnivåer rapporterades hos patienter med avancerade tymom som endast behandlades med strålbehandling.

    Kemoterapi kan användas till patienter med oanvändbara thymom, men resultaten är mindre lovande än med strålbehandling.

    Kombinationen av strålterapi och kemoterapi, som användes i fall med oanvändbara thymom, gav uppmuntrande resultat.

    Efter behandling bör observation av patienter med tymom fortsätta, eftersom sena återfall (mer än 5 år efter inledande behandling) kan förväntas hos ett betydande antal patienter.
    Aggressiv terapi av sena återfall, inklusive resektion av nya tumörmassor och pleurala metastaser, gav konsekvent återfall utan intervall, vilket bekräftar den kvarhållande behandlingen.

    kirurgi

    Kirurgisk avlägsnande av tumören är den huvudsakliga behandlingen för tymom / tymkarcinom. Det första steget är att bestämma om en tumör kan tas bort kirurgiskt (kallad resektion), som beror på flera faktorer. Om tumören har spridit sig till närliggande vävnader och organ kan den inte resekteras. Dessutom kan patienten ibland inte genomgå operation i ljuset av andra redan existerande sjukdomar.

    Patienterna bör undersökas med hjälp av en fullständig mediansternotomi med avlägsnande av hela tymus och mediastinumfett från frenikern till frenerna och från membranet till brakiocefalala venen.

    Thymusavlägsnande - Thymektomi är den vanligaste typen av kirurgi som används vid behandling av tymcancer. Ibland kan kemoterapi eller strålning användas i dessa fall före operation, i hopp om att minska tumörens storlek för att hjälpa till vid borttagningen.

    Även om det traditionella kirurgiska tillvägagångssättet fortfarande behövs för många komplexa bröstceller, kan mer diagnostiska och kirurgiska ingrepp nås genom att använda små snitt och använda mindre invasiva metoder baserade på video- och robotteknik.
    Det har visat sig att dessa förfaranden är korrekta, effektiva och säkra under många års teknisk utveckling och erfarenhet. De är specifikt angivna för små tumörer mindre än 5 cm:

    1. Resektion - tar bort del eller hela tumören i mediastinum.
    2. Thymektomi - kirurgisk avlägsnande av tymus körtel.
    3. Torakotomi eller thoraxoscopy - Tillträde till bröstkaviteten genom snittet på sidan, bakom eller mellan revbenen.
    4. Operativ thoraxkirurgi med hjälp av video (VATS) är ett minimalt invasivt förfarande som innefattar att införa ett thoraxkopi (en liten kamera) och kirurgiska instrument i små snitt. Kameran används för att hjälpa till vid dissektion av känsliga blodkärl. Resultatet är mindre smärta och snabbare återhämtning.
    5. En robotmediastinal resektion av en tumör använder en datoranordning som flyttar, positionerar och manipulerar kirurgiska instrument baserat på kirurgens rörelser. BWH använder det kirurgiska systemet Da Vinci för att avlägsna massa i mediastinum med bättre manövrerbarhet, visualisering och kontroll, och små snitt leder till en minskning av postoperativ smärta och ärrbildning.
    6. Emergency pleural pneumonectomy - läkare specialiserar sig på att arbeta med patienter som utvecklar ett återfall av thymus cancer. Typiskt uppträder sådana återkommande tumörer i pleura, på bröstfodret och kräver resektion av hela tumören, ofta med omgivande vävnader, för att minska risken för återkommande. I vissa fall tillsätts intraplex uppvärmd kemoterapi för att döda eventuella tumörceller som kan spridas men kan inte visualiseras med blotta ögat.
    7. När fullständig avlägsnande av tumören inte är möjlig kommer kirurgen att avlägsna så mycket av det som möjligt (kirurgi för att avlägsna, subtotal resektion). I dessa fall, om tumören har spridit, kan operationen innebära avlägsnande av andra vävnader, såsom pleura, perikardium, blodkärl i hjärtat, lungor och nerver.
    8. Stora tumörer kräver fortfarande öppen kirurgi för att minska risken för spridning.

    Ibland rekommenderar läkare kirurgi, trots att tumören inte låter sig slutföra avlägsnandet, vilket är fallet med många thymom i steg 3 och med majoriteten av tymomstadiet 4. I det här fallet kommer läkaren att försöka avlägsna så många tumörer som möjligt (den så kallade debulking), och sedan behövs ytterligare behandling med radio och / eller kemoterapi.

      För patienter med återupptagna cancerformer (nästan alla tymus cancers i stadium I och II, de flesta stadium III-cancer och en liten mängd av IV-cancer), ger kirurgiska ingrepp de bästa riskerna för långsiktig överlevnad. Kirurgi innebär avlägsnande av hela tymus och, beroende på sjukdomsutsträckningen, eventuellt en del av de intilliggande organen eller blodkärlen.

    Tidiga stadier av tymom (till exempel steg 1 och 2) kräver vanligtvis inte ytterligare behandling efter operation om tumören helt avlägsnas. I vissa fall, efter borttagning, rekommenderas strålbehandling.

  • Patienter med senare tymomstadier (3 och 4) måste ofta genomgå ytterligare behandling efter operationen, även om hela tumören har tagits bort. Om tumören inte kan avlägsnas helt, ordnas strålterapi och / eller kemoterapi efter operation.
    Thymisk karcinom är mer sannolikt än thymom att återvända efter behandling.

  • Förmågan att utföra en mikroskopiskt fullständig resektion varierar beroende på tymomstadiet. Sannolikheten för ett framgångsrikt resultat:

    • mycket hög hos patienter med stadium 1-tymom,
    • ganska hög i de flesta fall med stadium 2 thymomas,
    • ungefär hälften av fallen med steg 3 och endast ungefär ett kvartal med stadium 4 tumörer kan vara fullständigt utskurna.

    Det finns emellertid signifikanta skillnader i selektivitetshastigheten mellan studier hos patienter med högre tymom (från 43 till 100% för steg 2, från 0 till 89% för steg 3 och från 0 till 78% för steg 4).

    Icke-kirurgisk behandling

    Strålningsterapi använder hög energi strålar för att förstöra eller minska cancerceller. Radioterapi används ofta i kombination med kemoterapi före operation för att minska svullnad eller efter behandling av kanten av området för resektion.

    Radioterapi (strålning)

    Thymomas anses vara känsliga för strålbehandling (användning av röntgenstrålar med hög energi riktad mot tumören eller det område från vilket tumören avlägsnades):

    1. Det finns ingen anledning att använda strålning för helt avlägsna icke-invasiva tymomtumörer (steg 1).
    2. Strålning används nästan alltid i tumörer i steg 3 och 4 efter fullständig eller partiell kirurgisk avlägsnande av tumören.
    3. Huruvida strålning är nödvändig efter fullständig kirurgisk avlägsnande av stadium 2-tumörer är oklart och beror ofta på patienten och karaktären hos tumören.
    4. Radioterapi rekommenderas ofta för att minska sannolikheten för att en tumör kommer att återvända och samtidigt kan den användas vid varje stadium av sjukdomen där det är tekniskt omöjligt att utföra en säker och fullständig operation.

    kemoterapi

    Kemoterapi kan ordineras före operationen för att försöka minska tumörens storlek, vilket gör det mer operativt och kommer att göra det möjligt att ta bort så mycket som möjligt under operationen. Men det rekommenderas ofta att använda det efter eller i stället för operation.
    Ökad användning av kemoterapi för avancerade steg:

      Några av de vanligaste kemoterapeutiska läkemedlen är: Cisplatin, Doxorubicin, Carboplatin, Cyclofosfamid, Pacitylaxel, Pemetrexed, 5-FU, Gemcitabin och Ifosfamide.

    Kortikosteroider är icke-kemoterapeutiska läkemedel, som också används ibland vid behandling av tymom.

    Läkemedel används ofta i kombination. Två vanliga kombinationer av kemoterapi: PAC (cisplatin, doxorubicin och cyklofosfamid) eller karboplatin med paclitaxel.

    I vissa fall ger Octreotide bra resultat hos patienter med avancerad tymom.

  • Vissa typer av tymcancer kan behandlas med riktade behandlingar som fokuserar på specifika genmutationer eller proteiner som finns i denna tumör. Målad terapi som kan vara till hjälp vid behandling av tymom inkluderar Sunitinib och Serphenib.

  • Hormonbehandling

    Hormonbehandling avlägsnar hormoner eller blockerar deras verkan och stoppar tillväxten av cancerceller.
    Du kan använda kortikosteroidläkemedel.

    Inoperabelt tymom

    Inoperabel cancer är de som inte kan avlägsnas kirurgiskt. Den här gruppen omfattar cancer som är för nära vitala strukturer (till exempel nerver och blodkärl) eller som sprider för mycket för att slutföra borttagningen (vilket inkluderar många fall scen och mest 4). Dessutom finns en grupp människor som är för sjuk för operation:

      I vissa fall kan läkare råda att ge kemi först för att försöka förändra tumören. Om den är tillräckligt komprimerad utförs operationen. Detta följs av ytterligare kemoterapi eller strålbehandling.

  • För patienter för vilka kirurgi inte indikeras på grund av spridning av metastaser eller på grund av ytterligare sjukdomar är kemo och strålbehandling de viktigaste behandlingsalternativen.

  • utsikterna

    Prognosen för överlevnad efter behandling av tymuscancer beror till stor del på sitt stadium. Men andra funktioner är också viktiga, som typ av tymuscancer och förmågan att ta bort hela tumören (rena kanter).
    Förväntad livslängd baseras på Masaoka-systemet och korrelerar med en total överlevnad på 5 år:

    1. Steg - 94-100% överlevnad
    2. Steg - överlevnad av 86-95%
    3. Steg - 56-69% överlevnad
    4. Steg - överlevnad med 11-50%

    Thymisk karcinom återkommer oftast, och tymom kan återkomma efter en lång tid. Det finns också en ökad risk att ha en annan typ av cancer efter närvaron av tymom. Av dessa skäl krävs kontinuerlig observation.

    Studier som rapporterar om dödligheten i steg visar konsekvent tymomdödlighet.

    • 1% (intervall 0-2%) för patienter med steg 1,
    • 8% (intervall, 3-12%) för personer med steg 2,
    • 23% 10-36%) för personer med steg 3,
    • 50% (intervall 36-67%) för personer med steg 4.

    Dessutom är tymom mortalitet:

    • 5% (intervall 5-6%) för patienter som har genomgått fullständig resektion,
    • 38% (intervall 31-44%) för subtotal resektion,
    • 67% (intervall, 50-83%) av patienter som endast genomgått en biopsi.