Terapi för hjärnans hjärnans angiom

Hjärnangiom är en godartad tumör som är extremt farlig för hälsan. Cavernous (cavernous) angiom orsakas av patologiska processer i hjärnans kärl.

Av skäl som är okända för läkare bildas specifika formationer i kärlen, från flera millimeter till flera centimeter i diameter, vilka fylls med blod eller förblir tomma. Dessa unika kameror kallas grottor. Lokalisering av kaviteten kan lokaliseras i någon del av hjärnan.

Hjärnans hjärntarmsangi leder till försämrat blodflöde och försvagning av det drabbade kärlets väggar, vilket leder till att sannolikheten för intracerebralblödning ökar.

Orsaker till cavernous angiom

Cavernous angioma är i de flesta fall en medfödd defekt och beror på en ärftlig faktor. Under undersökningen var det möjligt att identifiera de gener som är ansvariga för bildandet av dessa formationer. Orsakerna till förvärvade angiom är fortfarande okända för läkare och förklaras av olika teorier, varav ingen har blivit fullt beprövade.

Symptom på sjukdomen

En av de största farorna som denna sjukdomshamnar i sig är en kurs utan markerade symptom eller manifestationer som är karakteristiska för någon annan neurologisk sjukdom. Symptomen på sjukdomen beror på lokalisering av cavernet.

Fokal manifestationer återspeglas i arbetet hos de organ och system för vilka hjärncentret är ansvarigt och där den kavernösa missbildningen är belägen. Bland de cerebrala symptomen noteras följande:

  • återkommande huvudvärk, som kännetecknas av en gradvis ökning och inte mottaglig för medicinsk cupping;
  • ljud, hum, ringande i öronen
  • epileptiska anfall följt av muskelkontraktion;
  • dysfunktion av uppfattningen - visuell, auditiv, olfaktorisk;
  • uppmärksamhetsstörning, brist på koncentrationsförmåga, minnesförlust
  • inkoordination, oförmåga att upprätthålla balans vid gång;
  • domningar i benen, pares upp för att slutföra förlamning;
  • talförlust.

I de flesta fall sker utvecklingen av en tumör i frånvaro av uttalade symtom och detekteras endast vid speciella undersökningar av annan anledning.

Former av sjukdomen

Beroende på vilken del av hjärnan angiom uppstår och vilket hjärncentrum som påverkas mekaniskt under tillväxten, isoleras de angiom som ligger i de främre, temporala och parietala lobberna, liksom cerebellaren.

Cavernous angiom hos frontalbenen, förutom cerebrala symtom, kan provocera beteendemässiga och psykiska störningar. Patienter lider av nedsatt tal och minne, kontrollerar inte fina motoriska färdigheter, kontrollerar inte deras handlingar och kan inte ge en objektiv bedömning. Beroende på huruvida den främre lobens kavernösa angiom ligger till vänster eller höger kan följande symtom uppstå:

Cavernous angiom av den högra frontalbenen kännetecknas av motor- och talaktivitet, patienten är euforisk, omedveten om sin sjukdom och affektiva tillstånd kan observeras.

Patologi på vänster frontalbåge ger motsatta tillstånd - långsamma rörelser upp till slutförd dumhet, apati, brist på lust att prata, patienten har svårt att välja ord, vill inte göra kontakt.

Cavernous angiom hos den tidiga loben ger hörselskador och nedsatt vokalapparat. När lokaliseras i rätt temporal lob påverkar angiomen patientens förmåga att förstå ljudets ursprung och känna igen röster. Cavernous angioma i vänster temporal lobe minskar förmågan hos den auditiva uppfattningen av andras tal och provocerar också en förlust av kontroll över sitt eget tal.

Denna patologi av parietalloben orsakar intellektuella störningar. Patienten förlorar förmågan till de enklaste logiska inferensen, och kan inte lösa grundläggande matematiska exempel.

Det cavernösa angiomet i de mediala områdena i cerebellära hemisfärerna påverkar kroppens motorfunktioner. Koordinering av rörelser störs, otillräcklighet av accepterade kroppspositioner uppträder, anfall, nystagmus och talfunktionsstörning kan förekomma.

Konsekvenser av sjukdomen

Sjukdomen är helt oförutsägbar. En person kan vara i okunnighet i många år om förekomsten av vaskulär patologi i sin hjärna. Även i de fall där sjukdomen diagnostiseras har den ofta inga kliniska manifestationer, och personen lever ett normalt liv.

Personer med denna diagnos måste genomgå regelbundna undersökningar för att kontrollera tumörbeteendet, eftersom det kan börja utvecklas när som helst och orsaka farliga komplikationer.

Konsekvenserna av sjukdomen beror till stor del på vilken del av hjärnan som påverkas av en tumör, hur stor den är och hur fort den växer. Brist på behandling leder till ruptur av blodkärlens väggar och som ett resultat blödningar i hjärnans hålighet. Blodtillförseln av både divisioner och hjärnan kan störa, vilket leder till döden.

diagnostik

För att göra en noggrann diagnos har modern medicin följande egenskaper:

  • HERR Den mest effektiva och noggranna metoden för att detektera cavernous angiom är magnetisk resonansbildning. Sådan diagnostik ger hundra procent noggrannhet. I de fall då den slutliga diagnosen är svår på grund av tumörens lilla storlek är MR det enda sättet. Och även MR används för postoperativ undersökning av patienter med tumörlokalisering i hjärnområdena.
  • Traktografi används i fall där angiom ligger djupt och det är nödvändigt att planera operationens gång, beräkna dosen av en radioaktiv substans vid användning av den stereotaktiska metoden för behandling.
  • Angiografi är inte en effektiv metod för att studera angiom, men används för att differentiera aneurysm och cavernom.
  • Beräknad tomografi gör att du kan identifiera enskilda tumörer som inte detekteras med hjälp av angiografi. Det är väldigt svårt att upprätta en noggrann diagnos under beräknad tomografi, den här metoden är endast lämplig för att upptäcka kavernösa blödningar.

behandling

På grund av sjukdomsrisken och komplikationer i form av blödning i hjärnan erbjuds patienter i de flesta fall avlägsnandet av cavernös angiom. Modern medicin har ett brett arsenal av verktyg för att ta bort godartade tumörer från hjärnan.

Kirurgisk ingrepp

Den mest effektiva behandlingen är kirurgisk avlägsnande av cavernös angiom. Den uppdragsgivande läkarens huvuduppgift är att bestämma hur lämpligt kirurgiskt ingripande kommer att vara vid det aktuella skedet av sjukdomen. På grund av det faktum att angiomen är en godartad bildning och inte ger metastaser, ligger dess största fara i sannolikheten för intracerebral blödning.

I de fall där patienten har epilepsi som en av sjukdoms symptomen är kirurgi för att ta bort angiom nödvändigt. Men även indikationerna för operation är följande fall:

  • Cavernous angioma ligger nära ytan, åtföljs av blödningar och orsakar kramper.
  • Cavernous angioma är stort eller benäget för snabb tillväxt;
  • Angiom lokaliseras i de djupa lagren, påverkar intensivt de viktiga hjärncentren och manifesteras av allvarliga neurologiska störningar.

Kirurgi kan vara kontraindicerad hos dem som är i ålderdom eller hos dem som har flera cavernösa angiom.

Radiosurgical metod

Denna metod liknar kirurgi, men mindre effektiv. Det är säkrare jämfört med kirurgi och rekommenderas i fall där kirurgisk ingrepp inte är möjlig av ett antal skäl.

Angioma förstörs genom exponering för en smal stråle av strålar. Med denna exponeringsmetod berörs inte de angränsande vävnaderna, och det finns inga biverkningar, som vid applicering av strålbehandling. Det drabbade området utsätts för joniserande strålning med en speciell apparat i en timme, varaktigheten är cirka fem dagar. Användningen av denna metod i närvaro av patientens symptomatologi av epilepsi kan signifikant minska antalet anfall.

Som en ytterligare behandling tillgriper läkare följande metoder:

  • Skleroterapi är ett sätt att minska tumörens storlek genom att introducera in i området för lokalisering av angiomen ett speciellt ämne som klättrar de drabbade kärlen;
  • Hormonbehandling är ett sätt att stoppa den snabba tillväxten av en tumör genom att administrera hormonella droger;
  • Laseravlägsnande - metoden är lämplig för gradvis avskalning av angiom, används vid yt lokalisering av tumören och kan avsevärt minska risken för ärrbildning.

Förebyggande åtgärder

Vid medfödd patologi är profylax värdelös, eftersom genetiska avvikelser inte kan elimineras vid nuvarande stadium av läkemedelsutvecklingen. I andra fall rekommenderar läkare att följa de allmänna reglerna för vård av fartyg:

  • upprätthålla normalt blodtryck
  • balanserad näring, brist på övervikt
  • rökavbrott och alkoholmissbruk
  • upprätthålla kolesterolnivåer i normen;
  • sockerkontroll
  • bibehålla känslomässig komfort
  • Otillåtligheten av både överdriven fysisk ansträngning och hypodynami.

Du bör noggrant övervaka ditt välbefinnande. När de första tecknen på störningar i centrala nervsystemet uppträder, såsom återkommande yrsel och huvudvärk, problem med känsligheten av extremiteterna, störningar i visuella och auditiva funktioner, ska du omedelbart kontakta en läkare, neurolog eller onkolog.

utsikterna

Cavernous angioma är en godartad tumör och prognosen för snabb upptäckt och korrekt behandling är positiv. Denna sjukdom behandlas framgångsrikt, och efter kirurgi och strålkirurgi återkommer i de flesta fall normal livet.

Hjärnans hjärntarmsangiom

Cavernous angiom (cavern) - oftast medfödd vaskulär anomali (missbildning) i form av singel, mindre ofta flera kaviteter. Hålrummen inuti separeras av septa (septa) och fylld med blod. Kavitetsblodfyllning sker från små arterioler och kapillärer, och blodet flyter genom venules av samma ordning. Med tanke på försörjningskärlens lilla kaliber är blodtrycket i grottorna lågt, så att tömningsvenerna, till skillnad från arterio-venösa missbildningar, inte ökar och inte är synliga med CT / MR / angiografi.

Hålrummets struktur.

Huvudfunktionen hos hålrummet är den tunna, defekta kärlväggen. På grund av bristen på typiska skikt i det som är inneboende i högkvalitativa kärl "svettar" erytrocyter (röda blodkroppar) genom det och bosätter sig i närliggande medulla. Denna process kallas "diapezidblödning". Det förekommer väldigt långsamt, och produkten av nedbrytningen av erytrocyter och hemoglobinet som finns i dem, hemosiderin, deponeras runt cavernet och bildar en zon av kroniska förändringar som har ett typiskt utseende som lätt kan identifieras på MR

Var kommer cavernom från?

Cavernom kan förekomma i någon del av hjärnan:

  • i de stora halvkärmarna (mestadels)
  • i hjärnstammen
  • cerebellum
  • subkortiska noder
  • i corpus callosum
  • i laterala ventriklerna.

Ca 30-40% av fallen kombineras cavernösa angiom med en annan typ av vaskulära missbildningar - venösa angiom

Vad är venösa angiom?

Venösa angiom är en anomali av utvecklingen av venösa kärl i form av en "bunt" av små vener. De sammanfogar sig i en stor dräneringsår, varför de kallas "gorgon huvuden".

Hur ofta är cavernösa angiom?

Cavernösa angiom diagnostiseras i flera fall per miljon befolkning.

Vad är farligt med närvaro av cavernous angiom?

Cavernom kan vara asymptomatisk under hela livet utan att presentera ett problem för en person. Men ett antal patienter har karakteristiska kliniska manifestationer. De är av två typer och kan förekomma både tillsammans och separat.

1. Intracerebral blödning. Det kan orsaka lokal förstöring av kärlväggen på grund av ökat blodtryck inuti cavernet. Till skillnad från AVM är sådana blödningar inte massiva och utgör inte ett hot mot livet. Undantaget är sällsynta fall av hålrummets placering i de nedre regionerna av medulla oblongata, där centra för kardiovaskulär och respiratorisk reglering är belägna. I andra fall kan blödningar vara asymptomatiska, med förekomst av cerebrala symtom (huvudvärk, illamående) eller med fokala neurologiska symtom, om blödningen, även av liten volym, inträffade i något funktionellt område. Till exempel, när fokus ligger i frontalloben precentral gyrus, kan ett brott mot motorfunktionen utvecklas i extremiteterna på motsatta sidan av kroppen. Ofta är sådana situationer klassificerade som "hemorragisk stroke", men till skillnad från sanna stroke bildar inte blödningar från hålrummet stora intracerebrala hematom.

2. Epileptiskt syndrom. Kronisk hemosiderin i medulla eller akut blödning kan bilda fokus för epileptisk aktivitet. Kliniskt manifesteras detta av olika epifrisceller (konvulsiv, icke-konvulsiv, frånvaro, vegetativ, polymorf, etc.).

Sålunda sällan äventyrar patientens livslängd kan cavernom påverkar dess kvalitet negativt.

Hur man diagnostiserar grottan?

Magnetic resonance imaging är den mest informativa metoden för att diagnostisera ett hålrum. En hålighet omgiven av en svart hemosiderinfel med tecken på akut och subakut blödning finns i T2-skanningslägen, oftare T1, och med T2 * -läget ("T2 med en stjärna") kan du diagnostisera även den minsta, osynliga i andra skanningslägen, cavernom (1 -2 mm).

Diagnostiska värdet av CT är i regel begränsat av en akut blödningstid (flera dagar), då bilden av det läckta blodet är synligt på bilden.

Angiografi vid diagnos av ett hålrum är inte informativ.

Hur bli av med grottorna?

Olyckligtvis detekteras, asymptomatiska cavernom brukar inte bota, eftersom de kan vara asymptomatiska under hela livet. Vissa läkare rekommenderar att "titta" för MR-grottor. Det ger ingen mening, för cavernom är inte tumörer och tenderar inte att växa. Basen för kontrollstudien kan vara det akuta utseendet på neurologiska symptom - huvudvärk, illamående, epiphristape etc. I detta fall är CT för ingen kontrastförbättring informativ under de första 3 dagarna och MR utan kontrastförbättring för följande dagar.

Identifiering av tecken på blödning, utgör grunden för att bestämma taktiken för ytterligare behandling

1. Kirurgisk avlägsnande av ett cavernom.

Mycket effektiv metod för att rädda patienten från risken för återkommande blödning, i närvaro av epiprip och ineffektiviteten av läkemedelsbehandling. Du bör vara medveten om att en lång historia av episyndrom minskar möjlig effektivitet av kirurgisk behandling.

Denna metod har samma princip som för arterio-venösa missbildningar - desto högre dos, desto bättre effekt. Därför behandlas cavernom upp till 1 cm i diameter mest effektivt. För en hålighet av denna storlek är det möjligt att applicera den maximala tillåtna stråldosen, på vilken effekten uppnås. De morfologiska förändringarna liknar förändringar i arterio-venösa missbildningar. Cavernomarnas väggar och munnen av matningsfartygen genomgår hyalinos, vilket leder till partiell eller fullständig minskning av blodflödet och förhindrar också blödningar i blodet. Konsekvensen av detta är:

  • minskning av risken för upprepade spontana intracerebrala blödningar med 50-70%.
  • Epiprips blir mindre frekventa eller försvinner helt och hållet.

Med en epipripsy som har utvecklats för första gången i livet, mot bakgrund av ett cavernom, men utan tecken på blödning, är det tillåtet att påbörja terapi med antiepileptika. Och om, mot bakgrund av regelbundet intag, inte attackerna återkommer, det tolereras tillfredsställande, då är sådan behandling tillräcklig.

Skulle flera cavernom bestrålas?

Radiosurgical behandling utförs endast i fokus, vilket uppenbaras kliniskt - blödning eller epifriscusser. Att upptäcka flera cavernösa angiom är inte en indikation på radiokirurgi.

Vad ska man göra med venöst angiom?

Om venösa angiom är det viktigt att veta följande:

  • De manifesterar sig aldrig som blödningar eller epifriscusser.
  • De är fullt delaktiga i hjärnans lokala venösa blodcirkulation.

I sig är närvaron av venöst angiom inte en orsak till någon behandling.

Den spontana utvecklingen av en dränering av venetrombos är det enda möjliga kliniska symptomet på venöst angiom. Sannolikheten för ett sådant fenomen är försumbar. Om detta händer, upplever patienten venusinfarkt i hjärnan med svår ödem vid venös utflödesplats. Och här kan bara trombolytisk och antikoagulant terapi hjälpa.

Influensa venösa angiom kirurgiskt eller radiokirurgi är inte bara meningslöst men också farligt. Konsekvensen av detta är jämförbar med trombos och kommer att leda till utseendet av bristlokaliserade störningar i det venösa blodflödet.

Vad är den bästa cavernombehandlingen?

För att förebygga återkommande blödningar är effektiviteten av kirurgisk behandling högre. Men med lokalisering av ett hålrum i funktionellt viktiga eller svårtillgängliga delar av hjärnan (till exempel i de subkortala kärnorna, hjärnstammen) har kirurgin höga risker för kvarvarande neurologiskt underskott.

Radiokirurgi undviker i stor utsträckning dessa komplikationer.

Beslutet om den optimala behandlingsmetoden görs individuellt av en kvalificerad neurokirurg och / eller en radiokirurg, med beaktande av alla möjliga faktorer och valet av patienten själv.

Registrera dig för ett kostnadsfritt samråd.

Våra konsulter kommer att svara på alla frågor, och erfarna onkologer kommer att bestämma behovet av behandling med en gammakniv.

+ 7 (495) 988-47-67
(dygnet runt, gratis i Ryssland)

Cavernous angioma: diagnos, medel och behandlingsregimer

En godartad tumör som utvecklas från kärl, blod eller lymfatiska och påverkar också huden och inre organen och har ett hålrum, kallas ett cavernöst angiom eller cavernom. Denna sjukdom är medfödd, men ibland förvärvas den.

Tecken och symptom är olika, allt beror på platsen. Det finns fall av latent flöde, när ett cavernom detekteras av en slump, eller efter en övergång till ett komplicerat stadium, vilket är mycket farligt. Därför är det viktigt vid de första tecknen att diagnostisera i tid för att upptäcka förekomsten av denna sjukdom.

I denna artikel kommer du att lära dig hur ett cavernöst angiom bildas, vilka tecken är utseendet och metoderna som gör att du kan diagnostisera denna sjukdom, bota den och förhindra utvecklingen av möjliga komplikationer.

Vad är cavernous angiom?

Den farligaste utvecklingen av cavernous angiom i hjärnvävnaden. Cavernösa angiom har tunna artärer som levererar blod till neoplasma och tjocka vener, vilket säkerställer utflödet. Tumören är mjuk och elastisk med tryck. När den komprimeras, försvinner den nästan och återgår till sitt tidigare utseende efter återställandet av blodflödet.

Cavernösa angiom är benägna att blöda, vilket förklarar infektions högfrekvens. I de flesta patienter är kålösa angiom medfödda neoplasmer. Deras utveckling beror på försämrad differentiering av vävnader i prenatalperioden. Fosteranastomoser, som förbinder den arteriella och venösa bädden, ger upphov till en tumörs början.

När tumörkärlen växer finns det en ökning av neoplasmens storlek. Ibland finns det i historien om förekomst av cavernös angio indikationer på mjukvävnadsskador, vilket ledde till framväxten av neoplasmer av vaskulär natur.

Cavernous angioma representerar externt en rundad neoplasma i form av en punkt något förhöjd ovanför hudens yta. Ofta ligger tumören i vävnaderna i de övre och nedre extremiteterna. Fläckfärgen varierar från rödaktigt till brunt. Ett kännetecken för angiom är dess förmåga att autonom godartad tillväxt.

Symptomen på cavernös angiom inkluderar följande: Reduktion av neoplasmets storlek eller fullständiga försvinnande när övre extremiteten är upphöjd och formen av tumören återvänder efter att armen eller benet sänkts. Sänka tyngd och obehag i lemmen. Smärta i området av cavernous angioma, en ökning av hudens temperatur över ytan av angiomen.

Neurologiska störningar inom området cavernous angiom, förekomsten av epileptiska anfall vid fallet av cavernom i hjärnvävnaden.

Undersökning av patienter med misstänkt cavernös angio utförs med hjälp av följande diagnostiska metoder: Radiografi - mycket informativ för att identifiera cavernösa angiom i benvävnad. Angiografi - är en radiopaque metod för forskning, som gör det möjligt att få noggrann information om blodets struktur i ett visst område av kroppen.

Ultraljud - hjälper till att bestämma djupet av incidensen av tumörer, ger information om tumörens struktur och egenskaper i förhållande till andra organ. CT, MR - används vid behov undersökning av vaskulära tumörer i centrala nervsystemet.

Målet med behandlingen av cavernous angiom är att stoppa tillväxten och eliminera vävnader som har förändrats av den patologiska processen med efterföljande återställning av det normala strukturen i det vaskulära nätverket. För att uppnå målet används följande metoder: Kirurgisk behandling - används i fallet när tumören ligger i de djupare skikten av mjukvävnad.

Kirurgisk behandling är mest effektiv när det är möjligt att ta bort en neoplasma utan att skada de friska vävnaderna som ligger runt den. Kirurgiskt ingripande tillgripas också när ett angiom detekteras i de sena utvecklingsstadierna utan någon effekt från den behandling som administreras.

Kirurgisk ingrepp för angiom innebär användning av komplexa mikrokirurgiska tekniker som gör att du kan arbeta med även de minsta kärlen. Av speciell betydelse är noggrannheten hos det kirurgiska ingreppet vid behandling av hjärnhinnans hjärnans angiom.

Mikrokirurgiska operationer som använder stereotaktiska styranordningar ger det mest radikala avlägsnandet av en neoplasma med låg risk för skador på hälsosam hjärnvävnad. Laserterapi - består i lagret avlägsnande av tumörvävnaden med hjälp av ljusenergi.

Huvudegenskaperna hos denna metod är sårets låga lutning till blödning och minimal risk för ärrbildning, vilket gör den oumbärlig för behovet av att behandla angiom på öppna delar av kroppen. Radioterapi - är påverkan på tumören av joniserande strålning, vilket saktar tillväxt och utveckling.

Oftast utförs strålbehandling av cavernösa angiom om de är belägna i sådana svåråtkomliga anatomiska områden som retrobulbarutrymme och cirkelbanor.

Diatermokoagulering - ger dig goda resultat vid behandling av angiom av liten storlek som är benägna att blöda. Diatermokoagulering möjliggör tillträde även till svåråtkomliga tumörer och deras avlägsnande genom påverkan av elektrisk strömkälla.

Skleroterapi - grunden för denna teknik är införandet av skleroserande läkemedel i kaviteten av cavernös angiom. Sådana substanser kan orsaka vidhäftning av tumörväggarna med efterföljande kollaps och ödemarkering av blodkärl. Skleroterapi kan avsevärt minska storleken på vaskulära neoplasmer utan att utföra operation.

Cryotherapy - borttagning av cavernous angioma i detta fall utförs med hjälp av exponering för flytande kväve. Hormonbehandling - Immunsuppressiva och antiinflammatoriska egenskaper hos hormonella läkemedel används vid stora växande snabbt växande angiom med skador på flera anatomiska områden samtidigt.

Typer av angiom

"alt =" ">
Beroende på funktionerna finns det flera typer av angiom: Angiom i form av röda molar Angiom i form av röda mol Cavernous eller cavernous - är pulserande neoplasmer med hålrum fyllda med blod, vars färg kan variera från mörkröd till lila.

I utseende är dessa vanliga fläckar, som i viss utsträckning överskattar över huden. En särskiljande egenskap hos den cavernösa variationen av angiom är en svampig struktur. Den vanligaste platsen för lokalisering av denna tumör är det subkutana skiktet. I extremt sällsynta fall kan det växa till muskel- eller benvävnad.

Angiom har en mjuk och elastisk struktur, med tryck det är lätt komprimerat, varefter det snabbt återfår sin form. En cavernös tumör är benägen för sårbildning och blödning, vilket ger en gynnsam bakgrund för sekundär infektion.

En ökning av blodtillförseln hos en neoplasma kan leda till en förändring i formen (främst en signifikant ökning) av kroppens delar som den ligger på. Ofta är tumören lokaliserad i hjärnan, främst i hemisfärerna, även om den också kan vara belägen i basalgången, hjärnstammen eller i corpus callosum.

En hjärntyp av angiom kan leda till signifikanta neurologiska störningar. Venös - hör också till godartade tumörer. Kan vara olika i storlek, utsatt för progressiv autonom tillväxt. De är en kombination av ett stort antal kavernhåligheter som är förbundna med varandra med tunna väggar.

De viktigaste ställena för venöst angiom är: muskelvävnad; subkutant fett; hud: hjärna. När det ligger i hjärnan leder angiom till åderbråck och kan orsaka blödning.

Neoplasmer kommer i olika nyanser: från blått till brunt. Det finns också: intraosseous typ - vanligtvis placerad på kranbenen och kan orsaka återkommande blödning; grenform - den utvecklas extremt sällan, är lokaliserad på huvudet, benen, ansiktet. Det är en spole av dilaterade grenar av artärer eller skarpa sladdar.

orsaker till


Centralnervsystemet kan vara ett substrat för förekomst av ett stort antal tumörer: gliom, astrocytom, medulloblastom. Men förutom de neoplastiska formationer som utvecklas från cellerna i nervvävnaden kan hjärnan påverkas av en tumör av vaskulärt ursprung, eftersom blodbanan levererar alla organ i kroppen.

Brain cavernoma - en farlig sjukdom Hemangiom är en neoplasma av endotelceller. Det är vanligtvis associerat med den allmänna cirkulationen. Externt ser det ut som en utvidgad kärlbildning, aneurysm. Cavernous angioma (eller cavernoma) är en typ av kärlbildning som består av flera kärlhålor med tunna väggar.

Dessa kameror har som regel olika storlek, storlek och volym. Men deras huvudkarakteristika är att de klart avgränsas från den cerebrala parenkymen som omger dem. Cavernous hemangiom är en tumör som inte har en tydlig organisk och funktionell förbindelse med den allmänna cirkulationen.

Det finns emellertid vanligtvis en artär eller åder nära den, vanligtvis också deformerad som en aneurysm. Det är hon som är källa till hennes blodtillförsel. Därför är angioma fyllda med blod och kan under vissa förhållanden orsaka blödning.

Bland orsakerna känner neurologer och onkologer mer föredraget en genetiskt bestämd defekt. De gener som ansvarar för patologin är redan öppna. Den inflammatoriska teorin idag förlorar inte relevansen.

Symtom och struktur

Hålrummets dimensioner kan vara mycket olika - från mikroskopiska till jätte. Cavernom som mäter 2-3 cm i storlek är mest typiska. Cavernom kan lokaliseras i alla delar av CNS. Upp till 80% av håligheterna finns supratentoriellt. Den typiska lokaliseringen av den supratentoriella kaviteten är hjärnans främre, temporala och parietala lobar (65%).

Caverner av de basala ganglierna är sällsynta, och den optiska kullen är 15% av observationerna. Mer sällan finns cavernom hos laterala och tredje ventriklerna, hypotalamiska regionen, corpus callosum och intrakraniella delar av kranialnerven.

I den bakre kraniala fossen ligger cavernomen oftast i hjärnstammen, främst i lockets lock. Isolerade kavernom i mitten är ganska sällsynta, och cavernom i medulla oblongata är minst tecken. Cerebellar cavernom (8% av alla cavernösa) finns oftare i sina hemisfärer, oftare i ormen.

Cavernomerna av cerebellumets mediala halvkärl, liksom masken, kan spridas till IV-ventrikeln och till hjärnstammen. Ryggmärgs cavernom i vår serie utgör 2,5% av alla hålrum. Med hänsyn till platsen för kaviteten vad gäller tillgångens komplexitet och risken för kirurgisk ingrepp är det vanligt att dela upp de supratentoriella kaviteterna i ytliga och djupa.

Bland ytkaviteterna är de som ligger i funktionellt viktiga zoner (tal, sensorimotor, visuell cortex, ö) och utanför dessa zoner utmärkta. Alla djupa grottor bör betraktas som belägna i funktionellt viktiga zoner. Enligt våra uppgifter utgör cavernom av funktionellt signifikanta regioner i de stora halvkloterna 20% av de supratentoriella kaviteterna.

För kaviteten i den bakre kranialfossan, bör alla lokaliseringar, med undantag av kaviteten i hjärnhalvans laterala hemisfärer, betraktas som funktionellt signifikant. CNS-cavernom kan vara enstaka eller flera. Det senare är detekterat hos 10-20% av patienterna. Enligt våra uppgifter utgjorde patienter med flera cavernom 12,5% av patienterna.

Enkla kavernom är typiska för den sporadiska formen av sjukdomen, medan flera cavernom är ärftliga. Antalet fall av flera kaviteter i ärftlig form når 85%. Antalet hålrum i en person varierar från två till 10 eller mer. I vissa fall är kavitetsantalet så stort att det är svårt att räkna.

prevalens

"alt =" ">
Cavernom kan vara asymptomatisk under en persons liv, så det är ganska svårt att få en uppfattning om förekomsten av patologi. Enligt några studier förekommer cavernor i 0,3% -0,5% av befolkningen.

Det är inte möjligt att uppskatta hur mycket av dessa håligheter som är kliniska, eftersom det inte finns några sådana studier. Det är dock säkert att säga att det överväldigande antalet håligheter är asymptomatisk.

Cavernomas finns i två huvudformer - sporadisk och ärftlig. Fram till nyligen troddes det att den sporadiska formen av sjukdomen är den vanligaste.

Nyare studier har visat att förhållandet mellan sporadiska och familiära håligheter beror på kvaliteten på undersökningen av släktingar hos patienter med kliniskt manifesterad patologi - ju bredare täckningen av ämnena är, desto högre andel av ärftliga former. Enligt viss information når frekvensen av ärftliga former 50%.

CNS-cavernom kan uppträda kliniskt vid vilken ålder som helst - från spädbarn till gammal. Bland de som undersöktes vid institutet i två fall framkom de första symptomen på sjukdomen från de första veckorna av livet och hos några patienter över 60 år.

Den vanligaste är sjukdomsutvecklingen vid 20-40 års ålder. Enligt vår data, med en ärftlig form av patologi, uppträder de första tecknen på sjukdomen oftare i barndomen än med sporadiska cavernom. Andelen män och kvinnor bland patienter med grottor är ungefär densamma.

Etiologi och patogenes

Cavernom kan vara sporadisk och ärftlig. Etiopathogenesen av sjukdomen studeras bäst för den arveliga formen av patologi. Det autosomala dominerande arvet har nu bevisats och tre gener har identifierats vars mutationer leder till bildning av ett hålrum: CCM1 / Krit1 (locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2 -q27 ).

Studier av avkodningen av de molekylära mekanismerna för genomförandet av dessa gener har visat att bildandet av ett hålrum är förknippat med nedsatt bildning av endotelceller. Man tror att proteinerna kodade av de tre generna arbetar i ett enda komplex. Etiologin av sporadiska kaviteter är oklart.

Det är bevisat att vissa cavernom kan vara radioinducerad. Det finns också en immuninflammatorisk teori om sjukdomsbildningen. Huvudmekanismen för utveckling av några kliniska symptom hos patienter med cavernom är enkelt eller upprepat makro eller mikroblödning. Kriterierna för diagnosen "cavernomblödning" förblir föremål för diskussion.

Betydelsen av denna fråga beror på att frekvensen av blödningar är en av huvudfaktorerna vid bestämning av indikationerna för kirurgisk ingrepp, samt vid bedömning av effektiviteten hos olika behandlingsmetoder, särskilt radiokirurgi.

Beroende på de använda kriterierna varierar frekvensen av blödningar mycket - från 20% till 55%. Enligt olika källor är frekvensen av blödningar från 0,1% till 2,7% per hål per år.

Den kliniska bilden av sjukdomen

I vissa fall är anledningen till undersökningen icke-specifika subjektiva symptom. Den kliniska bilden av sjukdomen beror till stor del på lokaliseringen av lesionerna. De vanligaste kliniska manifestationerna i ett hålrum är epileptiska anfall och akuta eller subakuta utvecklande fokala neurologiska symptom.

Det senare kan ske både mot bakgrund av cerebral symptomatologi och i frånvaro. I vissa fall är anledningen till undersökningen ospecifika subjektiva symptom, oftast - huvudvärk.

I ett antal patienter är alla dessa manifestationer möjliga i olika kombinationer. Epileptiska anfall är karakteristiska för patienter med supratentoriella cavernom, där de förekommer i 76% av fallen och med lokalisering av ett hålrum i neocortex, i 90%.

Förloppet av epileptiskt syndrom är olika - från extremt sällsynta anfall till bildandet av farmakoresistant epilepsi med frekventa anfall. Brännviddssymptom är typiska för hålrummet i de stora halvhalvorna, hjärnstammen och cerebellumets djupa delar.

Den mest allvarliga bilden kan utvecklas med cavernom i diencephalic-regionen och hjärnstammen, som kännetecknas av bildandet av alternerande syndrom, inklusive markerade oculomotoriska störningar, pseudobulbar eller bulbar-symtom. Upprepade blödningar i detta område leder till permanent invaliditet.

Med en viss lokalisering av kaviteten kan den kliniska bilden bero på ocklusion av CSF-vägarna. Asymptomatiska cavernom detekteras som regel vid undersökning av någon annan sjukdom, under förebyggande undersökningar, och även vid undersökning av släktingar till patienter med kliniskt manifesterade cavernom.

Behandling och diagnos av cavernous angiom


De flesta håligheter kräver ingen aktiv behandling. Det krävs enbart dynamisk observation under lång tid. Kirurgisk ingrepp kan krävas vid symptom som vanligen orsakas av blödningar i hjärnvävnaden som omger cavernet.

Vid upprepade blödningar som detekteras av CT eller MR, är sjukhusvård nödvändig i ett neurokirurgiskt sjukhus med ytterligare ett beslut om kirurgisk ingrepp.

Eftersom cavernom klart avgränsas från omgivande vävnader och omges av glia, är deras kirurgiska borttagning en relativt enkel uppgift. Kontrollen av blodförlust är också ganska förenklad, eftersom blodflödet i de patologiska kärlen är långsammare jämfört med vad som vanligtvis förväntas med excisionen av vällevererat blod.

Trots det faktum att cavernösa angiom visualiseras med beräknad tomografi (CT), är denna metod inte valfri metod: faktum är att de uppenbarade tecknen vid CT-undersökning inte bara kan motsvara cavernös angiom utan även bland andra möjliga alternativ dåligt differentierad tumör.

Känsligheten för magnetisk resonansavbildning (MRI) är mycket högre på grund av en högre kontrastupplösning, liksom en större förmåga att visa det aktuella blodet och dess sönderfallsprodukter.

Kombinationen av olika MRI-puls-sekvenser löste i stor utsträckning problemet med felaktiga diagnoser eller otillräcklig detektering av cavernösa angiom, eftersom dessa strukturer har ganska specifika tecken på MR.

CT och MR kan användas för att dynamiskt övervaka patienter med redan diagnostiserade cavernösa angiom, särskilt i fall där det finns risk för blödning.

Även om en MRT av cavernösa angiom inte förutsäger förekomsten av blödning är MRI den metod som valts för långvarig uppföljning av patienter med cavernösa angiom samt för undersökning av familjemedlemmar till en patient som riskerar att ha sådana missbildningar.

Dessutom är MR mycket användbar vid planering av ett kirurgiskt ingrepp, eftersom det gör att du kan bedöma utbildningens storlek, dess gränser och därmed bestämma vilken typ av operation och kirurgisk tillträde. I klassisk angiografi visualiseras inte de flesta cavernösa missbildningarna, och även om tecken upptäcks är de extremt ospecificanta.

Om bildningen utvecklas i kombination med andra vaskulära missbildningar, som förekommer hos cirka 30% av patienterna med venösa missbildningar, blir dess MR-egenskaper mycket mer komplicerade och mindre specifika.

Hos sådana patienter kan angiografi vara användbar för att ytterligare klargöra diagnosen. Hjärnskanningar med CT och MR kan i de flesta fall tydligt särskilja kaviteten från andra hjärnstrukturer, inklusive tumörer av olika grader av malignitet.

Men i vissa fall är differentieringen av dessa enheter ett diagnostiskt problem, vilket kräver stor erfarenhet. I detta avseende är möjligheten att attrahera en högkvalificerad diagnostiker avgörande.

Dessutom ger högkvalitativ avkodning av CT- och MR-bilder en lösning på andra diagnostiska uppgifter: eliminering av det omgivande cerebrala ödemet, identifiering av svårighetsgraden av blödning, beskrivning av detaljer som påverkar kavernets funktion.

Vid tvivel om diagnosen är det nödvändigt att konsultera en radiolog från ett ledande center som specialiserat sig på hjärnpatologi. Den andra åsikten hos en sådan diagnostiker kan vara mycket värdefull vid differentialdiagnosen av angiom och andra patologiska tillstånd.

Kirurgisk avlägsnande

"alt =" ">
Avlägsnande av cavernom är en erkänd effektiv behandling för en sjukdom. Samtidigt är bestämningen av indikationer för operation en svår uppgift. Detta beror främst på det faktum att sjukdomen har en generellt godartad kurs.

De allra flesta patienter vid behandlingstidpunkten har inte objektiva symptom på skador på centrala nervsystemet, och fall av bestående funktionsnedsättning noteras huvudsakligen med upprepade blödningar från de kavernösa djupkonstruktionerna och hjärnstammen, vilket är svårt att komma åt för operationen.

Å andra sidan är förutsägelsen av sjukdomsförloppet i varje enskilt fall omöjligt, och en lyckad operation kan lindra patienten från de risker som är förknippade med sjukdomen. De viktigaste kriterierna för att bestämma indikationerna för operation, anser vi lokalisering av cavernom och den kliniska kursen av sjukdomen.

Utgående från dessa faktorer indikeras operationen i följande fall: Caverner av ytlig plats utanför funktionellt betydande områden, manifesterade av blödning eller epileptiska anfall.

Kortikala och subkortiska cavernom som finns i funktionellt betydande områden, djupa cavernom hos de stora halvkärmen, hjärnstammenes cavernom, hjärntomarna i cerebellumets mediala hemisfärer, uppenbarad av upprepade blödningar med bildandet av långvariga neurologiska störningar eller svåra epileptiska syndrom.

Förutom dessa kriterier finns det ett antal villkor som bestämmer indikationerna för kirurgi: storleken på cavernet, varaktigheten av blödningen, patientens ålder, samtidiga sjukdomar etc.

I vilket fall som helst är indikationerna för avlägsnande av cavernom relativt, varför det nödvändiga villkoret för beslutet är kännedom om patienten om arten av sjukdomen och dess varianter, målen för operationen och dess möjliga resultat.

Vid svårtillgängliga kaviteter är radiokirurgisk behandling möjlig, även om information om dess effektivitet är motsägelsefull. Vid tillämpning av denna metod måste patienten informeras om risken för komplikationer.

Kirurgiska ingrepp: teknik och resultat

Planering av åtkomst och kirurgisk ingrepp vid avlägsnande av de stora halvkärmens hålighet överensstämmer i allmänhet med de allmänna principerna som används vid kirurgi av hjärnmassorna. I fallet med ytlig subkortisk lokalisering underlättar sökningen efter missbildning i hög grad närvaron av post-hemorragiska förändringar i hjärnans ytliga cortex och membran.

För att förbättra resultaten av behandling av epilepsi används i vissa fall även metoden för excision av medulla som makroskopiskt förändras av blodförfallsprodukterna runt cavernet, även om information om effektiviteten hos denna teknik är motsägelsefull.

Cavernom, som regel, är tydligt avgränsad från medulla, vilket förenklar dess utsöndring. Vid lokalisering av cavernet utanför de funktionellt viktiga zonerna underlättar fördelningen av missbildningar i området av perifokala förändringar och borttagningen av ett block kraftigt och accelererar operationen.

Håltagningsoperationer som ligger i funktionellt signifikanta kortikala och subkortiska områden i hjärnan, liksom i de djupa strukturerna i hjärnhalvorna, har ett antal funktioner. Vid blödning från cavernet av en sådan lokalisering, bör patientövervakningen fortsätta i 2-3 veckor.

Frånvaron av regression av brännmärgssymtom under denna period ger ytterligare skäl för kirurgisk ingrepp. När man bestämmer sig för operation, bör man inte vänta på resorption av hematom, eftersom operationen blir mer traumatisk på grund av organisationen och glioseprocessen.

Inre dekompression av kaviteten genom att evakuera hematomet är ett nödvändigt steg för att avlägsna kaviteten från funktionellt signifikanta områden, eftersom det möjliggör för att minska den operativa skadan. Resektion av perifokala post-hemorragiska förändringar är opraktisk.

För att förbättra resultaten av grottborttagning används olika instrumentella intraoperativa hjälptekniker. I avsaknad av tydliga anatomiska landmärken är det lämpligt att använda metoder för intraoperativ navigering. Med ultraljudsskanning kan du i de flesta fall visualisera ett hålrum och planera en åtkomstväg.

En betydande fördel med metoden är tillhandahållandet av information i realtid. Ultraljudshålighetsavbildning kan vara svårt med små formationer. Frameless neuronavigation enligt preoperativ MRT tillåter dig att planera så noggrant som möjligt tillgång och kraniotomi av den nödvändiga (minimalt möjligt för en given situation) storlek.

Tekniken ska användas för att leta efter små hålrum. Stimulering av motorzonen med en bedömning av motorrespons och M-svar bör användas i alla fall av möjlig intraoperativ skada på motorcortexen eller pyramidalkanalerna.

Tekniken gör att du kan planera den mest mjuka tillgången till hålrummet och bedöma möjligheten att excision av zonen av perifokala förändringar av hjärnämnet. Intraoperativ användning av ECOG för att bedöma behovet av excision av avlägsna foci av epileptiform aktivitet är lämplig hos patienter med lång epilepsi och farmakokinetiska anfall.

I fallet med epileptiska lesioner av de mediala temporala strukturerna visade amygloalogypokamppektomi-metoden under ECoG hög effektivitet.

Vid varje lokalisering av cavernet bör man sträva efter fullständigt avlägsnande av missbildningen på grund av hög frekvens av upprepade blödningar från de delvis borttagna grottorna. Det är nödvändigt att bevara venösa angiom som finns i omedelbar närhet av kaviteten, eftersom deras excision är associerad med utvecklingen av störningar i det venösa utflödet från medulan intill kaviteten.

I de flesta fall kan cavernom, även av mycket stora storlekar, avlägsnas fullständigt, och resultaten av operationen är vanligtvis gynnsamma: hos de flesta patienter uppstår inte neurologiska störningar. Hos patienter med epileptiska anfall uppmärksammas förbättring i 75% av fallen och i 62% av fallen uppstår anfall inte efter avlägsnande av cavernom.

Risken att utveckla postoperativa neurologiska komplikationer beror till stor del på lokaliseringen av bildningen. Frekvensen för utveckling av defekter i grottor som ligger i funktionellt obetydliga delar av de stora halvkärmen är 3%. Med kortikala och subkortiska cavernom i funktionellt betydande områden ökar denna siffra till 11%.

Risken för uppkomst eller förvärring av neurologisk brist vid avlägsnande av den cavernösa djupa lokaliseringen når 50%. Det bör noteras att den neurologiska defekten som uppträder efter operationen ofta är reversibel. Postoperativ dödlighet är 0,5%.

Behandling av hjärnstammen i hjärnstammen har ett antal egenskaper som motiverar fördelningen av denna patologi till en oberoende grupp. Först och främst gör anordningens och anatomiens funktionella betydelse kirurgiskt ingrepp på detta område extremt svårt.

På grund av den kompakta lokaliseringen av ett stort antal olika, inklusive vitala formationer i hjärnstammen, resulterar några, även minimala blödningar från den cavernösa stammen, neurologiska störningar, vilket skiljer sjukdomsförloppet från kliniska manifestationer i grottor i de stora halvkärmen.

Den lilla storleken hos den kavala stammen komplicerar ofta den histologiska verifieringen av patologin, och därför är arten av sjukdomen oftare än med andra lokaliserade cavernomer oåterkänd.

Enligt MR och operationer finns det tre varianter av patologiska formationer, förenade med det gemensamma namnet "trunk caverns".

Subakut och kronisk hematom, med avlägsnande av vilka endast i 15% av fallen är det möjligt att verifiera den cavernösa vävnaden. Det är möjligt att dessa hematomer är baserade på missbildningar som skiljer sig från grottor, eventuellt telangiectasier. Typiska cavernom i kombination med akut, subakut eller kroniskt hematom.

Typiska cavernom med heterogen struktur och omgiven av en hemosiderinring, utan tecken på blödning. I den kliniska kuren av kavitetshålan finns två huvudalternativ. En strokeliknande variant kännetecknas av en akut utveckling av märkta stammen symtom, ofta i ansiktet av intensiv huvudvärk.

Avlägsnande av kammaren på stammen


Valet av kirurgisk åtkomst bygger alltid på en grundlig studie av utbildningens topografi enligt MR. Avlägsnande av hematom och / eller cavernom utförs från sidan av dess närmaste vidhäftning till hjärnstammen. Medial subokipipital kraniotomi med åtkomst genom IV-ventrikeln används mest.

Detta beror på det faktum att de flesta hematomerna och missbildningarna ligger subependymatiskt i brodäckens område. Även med stora hematom som upptar nästan hela stammen, är denna åtkomst mest acceptabel, tack vare enkel implementering och mindre traumatisk än andra tillvägagångssätt.

I fall av cavernom och hematom som ligger i de ventral-laterala delarna av bron är ur vår synpunkt, retrolabirint, prehymoid och subvisuella tillvägagångssätt optimala eftersom de ger en bredare betraktningsvinkel på operativ fält och följaktligen en större möjlighet att radikalt avlägsna missbildningen och kapseln hos det kroniska hematom.

Avlägsnande av hematom och missbildningar av midbrainen är möjlig genom subtentoriell supracerebellar eller subokipipital transtorial åtkomst. Ett viktigt steg i operationen är att bestämma projiceringen av lokaliseringen av FMN-kärnorna i botten av rhomboid fossa (kartläggning) med användning av registrering av motorresponser.

Information om placeringen av hjärnstammens huvudkärnstrukturer gör att kirurgen så långt som möjligt kan manipulera bort från dessa strukturer. Under operationen på hjärnstammen används inte spatler - kirurgen skapar ett synfält med verktygen som han utför operationen - sug, tång, sax, etc.

Under operationen uppdelas cavernous angioma i fragment och avlägsnas i delar. I kroniska hematom ska kapseln tas bort så radikalt som möjligt.

Vid ofullständig avlägsnande av ett cavernom eller kapsel av ett kroniskt hematom är upprepade blödningar möjliga. Ofta förekommer de efter avlägsnande av kroniska hematom. Detta beror på det faktum att med bristfällig revidering av hematomens väggar kan fragment av en liten missbildning förbli i den, vilket var orsaken till den första blödningen. I framtiden kan denna missbildning omvandlas till en större grotta.

Eventuella komplikationer

"alt =" ">
Om angiomen börjar utvecklas, upplever den sjuka personen obehag i tumörområdet. Yrsel uppträder, minne och tal går förlorade, syn minskas, samordning av rörelser störs. Komplikationer av angiom beror på bildningsområdet: I ögat och öra, dysfunktion av dessa organ eller irreversibel förlust av syn och hörsel.

På huden - sårbildning, trombocytretention, hjärtsvikt. Inom sakrummet - störningen av bäckens organens och tarmarnas funktion på grund av skador på ryggmärgen. I hjärnans område leder brist på angiom till anfall och blödningar.

För nyfödda, gravida kvinnor och ungdomar är lymphangiomen en oro. Det kan komprimera angränsande organ, vilket leder till utvecklingen av hypoxi och ischemi i hjärtat. Sällan utvecklas lymphangiom till lymfarkarcom med metastaser i lymfkörtlarna. Vid infektion av en lymphangiom utvecklas phlegmon - en akut purulent inflammation.

Förebyggande av cavernös angiom

För att förhindra angiom av alla slag är det nödvändigt att undvika stress och förebygga skador. Alkoholhaltiga drycker kan förbrukas endast i en minsta mängd. Kvinnor uppmanas att ordentligt förbereda sig för graviditet.

Experter rekommenderar att du tar folsyra. Behöver spendera mindre tid i solen. Forskare har inte utvecklat förebyggandet av medfödd angiom.

Om du hittar dessa tecken måste du säkert konsultera en erfaren specialist. Han är garanterad att kunna rädda dig från en obehaglig sjukdom.