Vad är erythremi och hur är det farligt?

Erythremi (synonymer: sann polycytemi, Vaquez-sjukdom) är en förvärvad kronisk sjukdom i benmärgen som orsakar överdriven produktion av röda blodkroppar. Sådan överdriven bildning av röda blodkroppar leder till hypervolemi (ökad blodvolym i kroppen) och ökad blodviskositet. Dessa två orsaker stör det normala flödet av blod till olika organ i kroppen.

Ökad blodviskositet leder till ökad risk för blodproppar (tromboembolism), som i sin tur kan orsaka hjärtkropp och stroke.

Den genomsnittliga åldern vid vilken erythremi diagnostiseras är 60-65 år, och hos män noteras det oftare. Vid 20 års ålder, och ännu mer i ett barn, kan Vacaise sjukdom sällan hittas. Bland barn noterades endast isolerade fall av denna sjukdom.

Erythremi kan orsaka magssår och urolithiasis. Vissa patienter utvecklar myelofibros, där benmärgsvävnaden förskjuts av bindväv. Reproduktion av onormala benmärgsceller är out of control, vilket i sin tur kan leda till akut myeloblastisk leukemi, som kan utvecklas mycket snabbt.

Flödesprediktion

Erythremi är en allvarlig sjukdom som kan leda till ökad död om den inte motverkas. Medicinska metoder gör att du kan kontrollera erythremi, men det är omöjligt att bota Vafezs sjukdom, så prognosen är en besvikelse. Livslängden hos patienter med denna sjukdom är i genomsnitt 5-10 år, men för vissa patienter kan denna period nå 20 år.

Orsaker till sjukdom

Erythremia börjar med mutationer, det vill säga förändringar i cellens DNA-genetiska material. Orsakerna till erythremi orsakas av en mutation i en gen som kallas JAK 2. Denna gen är ansvarig för bildandet av ett viktigt protein som är involverat i blodbildning. Det är för närvarande okänt vad som orsakar mutationen av denna gen. Sjukdomen är inte ärftlig.

Förutom erytremi (primär polycytemi) finns det en annan typ av polycytemi - sekundär. Sekundär polycytemi är inte associerad med mutationen av JAK 2-genen. Det orsakas av långvarig exponering för en miljö med låg syrehalt, vilket leder till en överdriven produktion av hormonet erytropoietin.

Erytropoietin ökar bildandet av röda blodkroppar, vilket leder till överskott av deras normala nivåer och förtjockning av blodet. Sekundär polycytemi kan utvecklas i klättrare, piloter, rökare och personer som lider av allvarliga lung- eller hjärtsjukdomar. Erythremi är en mycket sällsynt blodproblem, men inte en avhandling har skrivits på den.

Huvudskyltar och symtom

Erythremi utvecklas ganska långsamt. Patienten finner ofta symptom på erythremi år efter dess förekomst. Den främsta orsaken till tecken och symptom på erythremi är ökad blodviskositet. Långsamt blodflöde leder till en minskning av mängden syre som kommer in i olika delar av kroppen. Brist på syreförsörjning leder till en rad problem i kroppens funktion.

De vanligaste tecknen och symptomen på erythremi är huvudvärk, yrsel, svaghet, andfåddhet, andningssvårigheter medan du ligger ner, känsla av förträngning i vänstra hälften av buken (orsakad av en förstorad mjälte), suddig syn, klåda i hela kroppen (särskilt efter ett varmt bad), rodnad i ansiktet, brinnande känsla av huden (särskilt i handflatorna och fötterna), blödning från tandköttet, förlängd blödning från mindre sår och oförklarlig viktminskning. I vissa fall finns det ont i benen.

Eventuella komplikationer

Den ökade blodtätheten som observeras vid erythremi kan utgöra allvarliga hälsorisker. Den farligaste komplikationen av denna sjukdom är bildandet av blodproppar. De kan leda till hjärtinfarkt eller stroke. De kan också leda till en förstorad lever eller mjälte.

Blodproppar i levern eller mjälte kan orsaka plötsliga anfall av svår smärta. Den ökade koncentrationen av röda blodkroppar som observerats i denna sjukdom kan leda till magsår och duodenalsår, gikt eller urolithiasis. Magsår och duodenalsår kan vara komplicerade av smärtssyndrom.

diagnostik

Diagnos av erytromia kompliceras av det faktum att sjukdomen i början kan vara asymptomatisk. Ofta diagnostiseras sjukdomen på grund av behandling av andra problem. Om hemoglobin och hematokrit är förhöjda, men det finns inga andra symtom på sjukdomen, utförs vanligtvis klargörande tester.

Diagnosen görs på grundval av symptom, fysisk undersökning, åldersdata, testresultat och allmänna hälsoindikatorer, inklusive kroniska sjukdomar. En detaljerad studie av poliklinikkortet. Under den fysiska undersökningen utvärderas mjältens volymer, graden av rodnad på huden i ansiktet och närvaron av blödande tandkött.

Om doktorn bekräftar diagnosen polycytemi, är nästa steg att bestämma sjukdomsformen (erythremi eller sekundär polycytemi). I vissa fall är analys av historia och fysisk undersökning tillräcklig för att bestämma vilken typ av polycytemi som äger rum. I annat fall krävs blodytytropoietinnivåer. Erythremi, i motsats till sekundär polycytemi, kännetecknas av extremt låga nivåer av erytropoietin.

Vilka specialister är skyldiga att kontakta

Hänvisningen till högspecialiserade specialister ges vanligen av en terapeut som misstänker förekomst av erytromi. Patienten brukar kallas en hematolog, en specialist i behandlingen av blodsjukdomar.

Diagnostiska tester och procedurer

Test utförda med erythremi inkluderar ett kliniskt blodprov, liksom andra typer av blodprov. Om ett kliniskt blodprov visar en förändring i blodformeln, speciellt en ökning av nivån av röda blodkroppar, finns det risk för förekomst av erythremi. Detsamma gäller för förhöjt hemoglobin och förhöjd hematokrit.

Kanske utnämning av ytterligare klargörande analyser:

  1. Blood smear. Mikroskopisk analys utförs för att samla in information om antal och form av blodceller.
  2. Studier av arteriell blodgaskomposition. Ett arteriellt blodprov tas för att bestämma koncentrationen av syre, koldioxid och blod pH. Låg syrekoncentration kan indikera närvaron av erythremi.
  3. Erytropoietin nivåanalys. Detta hormon stimulerar benmärgen att bilda ytterligare blodkroppar. Med sjukdomen sänks erytropoietinsnivån.
  4. Erytrocytmassanalys. Vanligtvis utförs denna typ av test under förhållandena i ett sjukhusets strålmedicinska avdelning. Ett blodprov tas och färgas med ett svagt radioaktivt färgämne. Därefter injiceras de märkta röda blodkropparna in i blodomloppet och fördelas över hela kroppen för efterföljande övervakning med speciella kamrar för att bestämma det totala antalet röda blodkroppar i kroppen.

I vissa fall kan läkaren begära biopsi eller benmärgs aspiration. En benmärgsbiopsi är ett litet kirurgiskt förfarande där en liten mängd benmärg extraheras från benet med en nål. Dessa typer av analys kan avgöra benmärgens hälsa.

behandling

Sjukdomsterapi använder ett antal metoder. De kan användas både individuellt och i kombination. Behandlingsalternativ kan omfatta flebotomi, drogbehandling eller immunterapi.

Mål av terapi

Normalisering av blodtäthet minskar risken för blodproppar och utveckling av hjärtattack eller stroke. Normal blodviskositet bidrar till en tillräcklig syreförsörjning till alla delar av kroppen, minimerar symptomen på erythremi. Studier visar att symptomatisk behandling av erythremi ökar patientens livslängd avsevärt.

Behandlingsmetoder

  1. Flebotomi (blodsläckning). Flebotomi tar bort en viss mängd blod genom en ven. Processen med blodsättning är mycket som en bloddonationsoperation. Som ett resultat av detta minskar antalet röda blodkroppar i blodsystemet, blodets viskositet börjar normalisera. Vanligen avlägsnas ungefär en halv liter blod varje vecka tills hematokriten är normal. Efter detta utförs flebotomi en gång varannan månad för att upprätthålla normal blodviskositet.
  2. Drogbehandling. Läkaren kan ordinera mediciner för att förhindra att benmärgen bildar ett överskott av röda blodkroppar. Hydroxyurea (ett läkemedel som används vid kemoterapi) kan ges för att sänka antalet röda blodkroppar och blodplättar i blodet. Aspirin kan också ordineras för att minska smärta i benen och minimera den brännande känslan i handflatorna och fotsolorna. Dessutom minskar aspirin risken för blodproppar.
  3. Immunterapi. Denna form av behandling är inriktad på användning av immunläkemedel (till exempel alfa-interferon) som produceras av kroppen för att bekämpa överdriven bildning av röda blodkroppar i benmärgen.
Avlägsnar lite blod från det mänskliga blodsystemet

Andra behandlingsmetoder

I närvaro av hudklapp orsakad av erythremi kan lämpliga läkemedel förskrivas: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultraviolett terapi kan också ordineras.

Om nivån av urinsyra i blodet är högre än normalt, kan Allopurinol ordineras. I de allvarligaste fallen används erythremi-behandling med radioaktiv fosfor för att undertrycka överdriven aktivitet av benmärgsceller.

Förebyggande alternativ

Det är omöjligt att förebygga förekomsten av erytromi. Men med lämplig behandling förbättras symtomen, och riskerna med erytromakomplikationer minimeras. Erythremi kan leda till cirros och myelofibros.

I vissa fall kan sekundär polycytemi förebyggas genom att man anpassar livsstilen och undviker aktivitet som leder till otillräcklig syreförsörjning i kroppen (till exempel bergsklättring, boende i bergsområden och rökning).

Rekommenderad livsstil

För att förhindra komplikationer är tidig diagnos av sjukdomen och snabb behandling av erythremi viktiga. När eritremii kan vara användbar för liten fysisk ansträngning, till exempel gå. På grund av en liten ökning av hjärtfrekvensen med måttlig ökning ökar blodflödet. Detta minskar risken för blodproppar. Blodcirkulationen kan även förbättras genom att sträcka benen lätt.

Klåda av huden följer ofta patienten genom sjukdomen. Det är viktigt att inte skada huden genom ständig repning. Det rekommenderas att använda lågtemperaturvatten och mycket milda tvättmedel. Det är viktigt att undvika att gnugga med en handduk efter att ha duschat, med hjälp av en fuktgivande lotion kan det vara till hjälp.

När eritremii förvärrade blodcirkulationen i lemmarna, och de är mer mottagliga för skada under verkan av mycket låga eller mycket höga temperaturer och fysiskt tryck. I denna sjukdom är det viktigt att undvika denna typ av stress:

  • Vid kallt väder, bära varma kläder. Speciell uppmärksamhet bör ägnas åt uppvärmning av händer och fötter. Att bära varma handskar, strumpor och skor är av stor vikt för en patient.
  • Det är viktigt att undvika överhettning, för att skydda mot direkt exponering för solen, att dricka tillräckligt med vatten för att undvika heta bad och uppvärmda pooler.
  • Vid fysisk aktivitet i sporten, undvik allvarliga arbetsbelastningar, när du får sportskada bör du omedelbart kontakta en läkare.
  • Övervaka fötterna och informera läkaren om eventuella skador på dem.

Erythremia kräver konstant besök till läkaren, övervakar kroppens tillstånd och justerar den applicerade terapin. Det är viktigt att strikt följa behandlingen som doktorn ordinerat. I kosten hos patienter med erytremi rekommenderas ofta att hålla sig till en diet med en övervägande av fermenterad mjölk och växtbaserade produkter. Det rekommenderas att ta bort produkter som förbättrar blodbildningen från patientens diet.

Hur diagnostiseras och behandlas erythremi, effekten av sjukdomen på livsstil

Erythremi är en sjukdom som påverkar det hematopoietiska systemet och åtföljs av ett överskott av den normala koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. Erythremia tillhör C94-koden för ICD-10.

Vad är erythremi?

Erythremi är en neoplastisk blodsjukdom, som manifesterar sig huvudsakligen efter att patienten har korsat 40-50-åringar. För sjukdomen kännetecknas av en långvarig kurs och utseendet av komplikationer i de senare stegen. Förhöjningen av symtomen är förknippad med övergången till erytromia i malign form.

Eritremia klassificering

Beroende på arten av sjukdomsförloppet diagnostiseras akut eller kronisk erythremi.

Baserat på de kliniska manifestationerna och resultaten av blodprov är följande etapper av erythremi utmärkande:

  • Start. Det utvecklas under flera (upp till fem) år. Det är asymptomatiskt eller med en mild symtomatisk bild, vilket uppenbaras av en liten ökning av innehållet i röda blodkroppar i blodet (högst 7 × 10 12 / l).
  • Erytremisk (polycytemisk). Framsteg över 5-15 år. Koncentrationen av röda blodkroppar i blodet når 8 × 10 12 / l (eventuellt överstiger denna indikator), innehållet i fritt hemoglobin ökar urinsyra. Leukocytosen, trombocytos är uppenbar, risken för vaskulär ocklusion med blodproppar ökar. Mjöl, leverökning i storlek. När det erythremiska stadium utvecklas kan det finnas en minskning av blodplättarnas nivå i blodet, åtföljd av ökad blödning. Benmärgsärrbildning uppträder.
  • Anemisk (terminal). Upptäckt 10-20 år efter starten av erythremi. Volymen av benmärgsproducerade celler reduceras till en farlig nivå, vilket förklaras av ersättning av benmärgsceller med bindväv. Funktionerna för blodbildning är "förskjutna" till milten och leveren och upplever överbelastning. Kronisk erythremi åtföljs av många störningar i organens och systemens funktion.

Analysera de faktorer som påverkar symptomen på erythremi och dynamiken i förändringar i erytrocytmassa, diagnostisera:

  • Sant polycytemi. Koncentrationen av röda blodkroppar i blodet står i proportion till sjukdoms svårighetsgraden.
  • Falsk (relativ) erythremi. Biverkningar av symtomatiska fenomen är inte associerade med en erytrocytstörning, men med en minskning av volymen blodplasma på grund av uttorkning, skadliga effekter av andra faktorer.

Orsaker till sjukdomen

De exakta orsakerna till erytremi är inte identifierade. Läkare, vid undersökning av var och en av de kliniska fallen, tar hänsyn till potentiella riskfaktorer.

Den ökade sannolikheten för att utveckla erythremi beror på:

  • Genetiska avvikelser (genmutationer).
  • De skadliga effekterna av joniserande strålning (högre doser tas emot av patienter som arbetar inom atomenergi som genomgår strålningskreft mot cancerbehandling, som lever inom området för anomalös strålningsbakgrund).
  • Intag av giftiga (giftiga) ämnen.
  • Systematisk användning av potenta cytostatika.
  • Allvarlig hjärtsjukdom, lunga.

Trots det faktum att de listade orsakerna till erythremi är hypotetiska har många medicinska studier kunnat förklara varför sjukdomen provocerar ett antal komplikationer. När erytremi är skadad (förvrängd), reglerar mekanismen för produktion av blodkroppar (deras antal blir överdriven). Blodflödet störs, vävnadsblodtillförseln destabiliseras, funktionsfel med varierande svårighetsgrad uppträder.

Huvudskyltar och symtom

De rådande symtomen bestäms av erytremiernas stadium.

Tecken på inledningsskedet

I de första stadierna av patologin är asymptomatisk. Eftersom erythremi utvecklas:

  • Förändringar i skugga (rodnad, rosa) av slemhinnor, hud på grund av ackumulering av röda blodkroppar i kärlen. Symptomen är milda, det finns inga klagomål, därför utförs diagnosen och behandlingen av erytremi inte i alla kliniska fall.
  • Huvudvärk. Symptomets utseende beror på destabilisering av hjärncirkulationen.
  • Smärta i fingrarna i lemmarna. Obehagliga symptom uppstår på grund av störningar av syretransporten till vävnaderna, ischemi.

Manifestationer av erythremic stadium

Erythremic stadium åtföljs av:

  • Smärtsamma känslor i lederna (på grund av ackumulering av nedbrytningsprodukter av blodceller i gemensamma vävnader).
  • Förstorad mjälte, lever.
  • Hypertensiva symtom.
  • Rödhet, klåda i huden, intensifierad genom kontakt med vatten.
  • Expansionskärl.
  • Nekros av fingrarna.
  • Ökad blödning (efter dentala ingrepp, kränkning av hudens integritet).
  • Förstörningar av sår i matsmältningskanalen (förknippade med en minskning av slemhinnans barriärfunktioner på grund av cirkulationsstörningar). Patienter klagar på illamående, kräkningar, halsbränna, smärta i buken.
  • Förstorad lever (på grund av organets överflöde med blod), smärta, tyngd i rätt hypokondrium, matsmältningsstörningar, andningssjukdomar.
  • Anemiska symtom (förvrängning av smakuppfattning, matsmältningsstörningar, stratifiering av nagelplattor, sprött hår, slemhinnor och hudens uttorkning, sprickor i munkronorna, minskat motstånd mot infektionsmedel).
  • Bildandet av blodproppar som skapar hinder för blodtransport.
  • Fel i funktionen av myokardiet, hjärtsträckning, arytmi, stroke, infarkt (bildade blodproppar blockerar de kärlhålor, hjärn- och hjärtsjukdomar upplever akut brist på näringsämnen och syre).

Symptom på slutstadiet

En vanlig manifestation av det mest allvarliga skedet av erytremi är blödning, som förekommer utan påverkan av yttre faktorer eller som ett resultat av skador på muskler, gemensamma vävnader och hud. Den viktigaste orsaken till blödningsutvecklingen i erytremier är en signifikant minskning av blodplättkoncentrationen i blodet.

Mot bakgrund av progressiv anemi förvärras hälsotillståndet, vilket uppenbaras av känslor av brist på luft (även med minimal ansträngning), trötthet, svaghet, svimning, blanchering av slemhinnorna och huden.

I avsaknad av effektiva terapeutiska åtgärder kan det vara dödligt.

Vad ingår i diagnosen erytromi

Listan över diagnostiska förfaranden som föreskrivs av en hematolog bestäms av den kliniska bilden av erythremi, resultaten av undersökningen och anamnesen.

Laboratorie blodprov

Ett blodprov är en primär undersökning som utförs när en diagnos av "erythremi" misstänks. För att få de mest pålitliga resultaten tas biomaterialet på en tom mage på morgondagen.

Nivåerna av blodplättar, leukocyter, erytrocyter, hemoglobin, hematokrit ökning i mittenstadiet, minskande i anemisk stadium. ESR minskar vid erythremiskt stadium, kännetecknas av förhöjda hastigheter vid det terminala stadium av erythremi.

När blodbiokemi utförs, upptäcks en minskning av järnkoncentrationen, en ökad urinsyrahalt upptäcks (desto svårare erythremi, desto större är avvikelsen från normen). Kanske en liten ökning av bilirubinparametrar i blodet, aspartataminotransferas, alaninaminotransferas.

Utvärdering av serum järnbindande kapacitet bidrar till att bestämma den progressiva fasen av sjukdomen. Vid mellantiden av erythremi finns en signifikant ökning av OZHSS-parametern. Om den eremthemiska anemiska stadiet åtföljs av blödning minskar hastigheten. För benmärgsfibros kännetecknas en ökning av OZHSS.

Ett ELISA blodprov utförs för att beräkna koncentrationen av erytropoietin (ett hormon som aktiverar produktionen av röda blodkroppar) i blodet. Applicera en lösning som innehåller antikroppar mot hormonantigenet (erytropoietin). Efter räkning av mängden antigen utvärderas erytropoietininnehållet.

Benmärgs punktering

Punktering med erythremi utförs för att få maximal information om benmärgs tillstånd. En kanyl sätts in i benet (ribben, bäckenbenet, ryggprocessen eller sternum) och materialet samlas in med hjälp av ett mikroskop.

Förfarandet åtföljs av smärta, risken för skador på inre organ, som ligger i området för punkteringen. För att undvika förvrängning av resultaten av punkteringen utförs proceduren utan användning av smärtstillande medel. För att förhindra infektion genomförs desinfektion (sterilisering) av punkteringsstället före och efter insamlingen av benbiomaterial.

Under den mikroskopiska analysen räkna antalet av varje subtyp av blodceller, detektera cancerceller, identifiera foci för patologisk tillväxt av bindväv.

Abdominal ultraljud

En indikation på undersökningen är en ökning av leverens eller mjälten. Erythremia åtföljs av:

  • Ackumulering av blod i organen
  • Identifiering av foci av hyperechogenicitet (ett tecken på fibrotiska processer).
  • Hjärtattacker (drabbade områden motsvarar koniska områden med ökad ekogenitet).

Doppler

Med hjälp av ultraljud bestäms vågornas hastighet av blodflödet, svårighetsgraden av hjärtinfarkt, stroke. Detekterar områden där blodcirkulationen är nedsatt eller saknas.

Vid behov kompletteras ett komplex av undersökningar med en studie av fundus, radioisotop och differentialdiagnos av erythremi (för att utesluta arteriell hypoxemi, njursjukdom, olika former av myelos).

Modern behandling och traditionell medicin

Prognosen och sannolikheten för utvecklingen av komplikationer av sjukdomen beror på hur snabbt behandlingen med erythremi ska påbörjas.

Drogterapi

Under behandling av eritremii gäller:

  • Antitumorkomplex (cytostatika). Bidra till förstörelsen av muterade blodceller. Förutsättningarna för behandlingskursen är trombos, hjärtinfarkt, stroke, leverförstoring, mjälte, kritisk (signifikant överskridande tillåtna värden) blodceller. Behandlingsperioden, följd av den kontinuerliga övervakningen av patientens tillstånd, varierar från flera veckor till flera månader.
  • Vasodilatorn, antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel som hämmar blodkoagulationsfaktorer. Ge ökat blodflöde.
  • Järnberedningar (kompensera för spårämnesbrist).
  • Droger som stör urinsyraproduktionens process, och påskyndar utsöndringen från kroppen med urin. Resultatet är eliminering av exacerbationer av artikulära symtom.
  • Läkemedel som normaliserar blodtrycket (med högt blodtryck).
  • Antihistaminkomplex. Bidrar till eliminering av klåda och andra allergiska manifestationer.
  • Hjärtglykosider, normalisering av hjärtans vitala aktivitet.
  • Gastroprotektorer, minimerar sannolikheten för att utveckla magsår.

Blodflödeskorrigering

Flebotomi (blodutsläpp) bidrar till att förbättra den kliniska bilden av erythremi, under vilken upp till 300-400 ml avlägsnas från blodomloppet. blod. Förfarandet, som utförs enligt metoden för venös blodprovtagning, hjälper till att optimera blodcirkulationen, minska blodets viskositet, normalisera blodkompositionen, tryckindikatorer och förbättra tillståndet för blodkärl.

Erytrocytaferes, som används som ett alternativ till flebotomi, innebär att blod överförs via en apparat som tar bort röda blodkroppar därifrån, med efterföljande återföring av blod till kroppen. Regelbundenheten av manipulationen - veckovis (kurs - 3-5 procedurer).

Om nödvändigt, transfusion av donatorblod.

I avsaknad av effekten av konservativa behandlingsmetoder i de erythrema svåra stadierna genomförs en operation för att avlägsna milten som påverkas av erythremi.

Traditionell medicin

För att förbättra tillståndet hos patienter som lider av erytremi, med tillstånd av en läkare, får man använda:

  • Juice från hästkastanjblommor (minskar intensiteten i trombos).
  • Tinktur av medicinsk bifloder (normaliserar blodtrycket, eliminerar sömnstörningar, manifestationer av migrän).
  • Buljonger baserade på begravningsplatsen, hornbenet, nässla, periwinkle (förbättra blodkärlstillståndet, optimera blodcirkulationen).
  • Alkoholtinktur på getterbark (hjälper till att minska hemoglobin i blodet).

Behandlingen av var och en av fytoprodukterna bör samordnas med en medicinsk specialist.

För att få en effekt som liknar flebotomi (erytrocytaferes) används hirudoterapi för att minska volymen och optimera blodcirkulationens sammansättning.

Pediatrisk erytthremi

Erythremi hos barn är mycket mindre vanligt än vid vuxen ålder. Förteckningen över potentiella riskfaktorer för erythremi inbegriper dehydrering (på grund av brännskador, berusning), hypoxi, hjärtfel, lungsjukdomar.

Föräldrar ska övervakas noggrant för symptom som uppträder av utmattning, generell svaghet, sömnstörningar, rodnad, blått i huden, blödning i huden och slemhinnor, hudklyvning och en förändring i form av fingrar som blir trumpinnar. Vid första manifestationerna av erythremi bör rådfråga barnläkare.

Förutom att tydligt följa behandlingskursen är det viktigt att inte tillåta fysiska, psyko-emotionella överbelastningar att spendera maximal tid utomhus, förutom solbad.

Eventuella komplikationer

Förändringar i blodets sammansättning av erythremi orsakar komplikationer:

  • Peptisk sår sjukdom.
  • Vaskulär trombos.
  • Stroke.
  • Hjärtinfarkt mjälte, hjärta.
  • Levercirros.
  • Kroppsutsläpp.
  • Urolithiasis, gallsten sjukdom.
  • Gikt.
  • Nefroskleros.
  • Svåra former av anemi som kräver konstanta blodtransfusioner.
  • Malign degeneration av erytromi.

Strömfunktioner

Kostnäring är ett av de viktiga delarna av medicinska förfaranden. Diet för erythremi syftar till att späda blodet, minimera produktionen av röda blodkroppar, som har en positiv effekt på patientens tillstånd.

Oavsett sjukdomsfasen rekommenderar läkare att man avstår från att använda:

  • Alkohol destruktiva vävnader och organ.
  • Frukt och grönsaker rätter (baserat på frukter av röda nyanser).
  • Mat rik på konserveringsmedel, färgämnen.
  • Nötkött, lever.
  • Fiskrätter.
  • Livsmedel rik på askorbinsyra (med högt blodtryck av hemoglobin).
  • Enkel (raffinerad) kolhydrater.

Dieten får innehålla:

  • Hela spannmålsprodukter.
  • Ägg.
  • Mjölkprodukter (med låg fetthalt).
  • Vita bönor.
  • Greens.
  • Nötter.
  • Grönt te.
  • Rosiner, torkade aprikoser (i begränsade mängder).

Den rekommenderade frekvensen av måltider för erythremi är 4-6 gånger per dag (i små portioner). Den dagliga förbrukningen av renat vatten, vilket bidrar till utspädningen av blod - inte mindre än 2 liter.

Förebyggande och prognos

Bristen på specifik profylax av erythremi förklaras av den ofullständiga studien av mekanismerna i sjukdomsutvecklingen Rekommendationer från specialiserade experter reduceras till:

  • Avslag på dåliga vanor, narkotikakonsumtion utan samordning med medicinska experter.
  • Begränsad vistelse i den öppna solen.
  • Undvik effekterna av skadliga typer av strålning.
  • Stärka immunförsvaret.
  • Underhålla vattenbalans.
  • Ökad motoraktivitet.
  • Utför diagnostik (inklusive självdiagnos av erytromi), som syftar till att upptäcka patologi i tid.

Prognosen för förväntad livslängd beror på det stadium där erythremi identifieras, liksom om aktualiteten och effektiviteten av medicinska förfaranden. Med det strikta genomförandet av läkares recept avseende behandling av erytremi, diet, livsstil är prognosen gynnsam: livslängden är 20 år eller mer från det ögonblick som diagnosen sjukdomen.

Om du vill dela din åsikt om materialet som presenteras i artikeln, lämna dina kommentarer med en särskild blankett.

erythremia

Erythremi är en bestående, progressiv ökning av koncentrationen av röda blodkroppar (erytrocyter) i blodet på grund av ett fel i regleringen av blodbildning. I medicinsk litteratur kallas detta tillstånd även som Vaquez-Osler-sjukdomen, sann polycytemi. Denna blodsjukdom avser tumörsjukdomar.

Det är värt att notera att i 2/3 av fallen samtidigt med en ökning av nivån av erytrocyter, trombocyter och leukocyter ökar också. Kliniker anser att erythremi är en godartad sjukdom, men dess prognos är villkorligt positiv. En patient med en sådan diagnos kan leva tillräckligt länge (med hänsyn till den fullvärdiga behandlingen). Död sker vanligen på grund av progressionen av olika komplikationer.

Denna blodproblem diagnostiseras vanligtvis i ålderdom, men det är ibland det som detekteras hos personer i arbetsåldern. Representanter för det starkare könet lider oftare än kvinnor. Erythremi är en sällsynt sjukdom. I allmänhet diagnostiserar läkare årligen 5 personer av 100 miljoner.

etiologi

De exakta orsakerna till utvecklingen av erythremi av forskare har ännu inte fastställts. Men det finns flera predisponeringsfaktorer som väsentligt ökar risken för progression av denna sjukdom:

  • genetisk predisposition. Orsakerna som bidrar till utvecklingen av erythremi kan vara olika mutationer på gennivå. Detta faktum är bevisat, eftersom denna blodsjukdom diagnostiseras oftare hos personer som lider av vissa genetiska sjukdomar. Dessa inkluderar: Down syndrom, Marfan syndrom, Klinefelter syndrom;
  • joniserande strålning. Det kan också vara orsaken till utvecklingen av erythremi, eftersom strålarna tränger in i människokroppen, orsakar skador på gennivå. Som ett resultat kan vissa celler dö, eller det kommer att börja mutera DNA;
  • giftiga ämnen. Sådana substanser som tränger in i människokroppen kan orsaka mutationer på den genetiska nivån. De kallas mutagener. Dessa inkluderar: azathioprin, bensen, kloramfenikol, cyklofosfamid.

Enligt ICD-10 hör denna blodsjukdom till gruppen av leukemier. Kliniker identifierar två former av sjukdom:

  • akut, även kallad erythroleukemi;
  • kronisk.

Beroende på progressionen av blodpatologin:

  • sant. Det finns en stadig ökning av koncentrationen av röda blodkroppar. Denna form är extremt sällsynt hos små barn;
  • relativ eller falsk. Den speciella egenskapen hos denna form är att nivån av erytrocytmassa är normal, men volymen av plasma minskar gradvis (på grund av förlusten av kroppsvätskor).

Beroende på patogenesen av sann polycytemi är uppdelad i:

stadium

Det är värt att notera att i början förstår erytremi absolut inte sig själv. Det allmänna tillståndet hos kroppen lider inte, såväl som blodsystemet. På grund av frånvaron av kliniska tecken misstänker en person inte ens att han utvecklar en sådan farlig sjukdom.

Kliniker i progression av erythremi notera tre steg:

primär

Det kan vara från ett par månader till flera årtionden, och samtidigt kommer inga symptom att visas. I blodet finns en måttlig ökning av koncentrationen av röda blodkroppar - från 5 till 7x10¹² per 1 liter blod. Hemoglobinnivån ökar också.

Eritremicheskaya

Nivået på röda blodkroppar växer ständigt. På grund av vissa mutationer börjar tumörcellen att skilja sig åt i leukocyter och blodplättar. Som ett resultat av denna patologiska process ökar blodvolymen - kärlen och organen överflödar. Även blodet förändras också. Det blir visköst och hastigheten på dess passage genom kärlen minskas betydligt. Blodplättar aktiveras - de binder till varandra och bildar specifika pluggar som överlappar lumen av småkaliberkärl. Som ett resultat av detta levereras inte några delar av kroppen tillräckligt med syre och näringsämnen som bär blod.

Det är också värt att notera att, eftersom koncentrationen av celler i blodet ökar, är de starkt förstörda i mjälten. Det är också farligt, eftersom produkterna från deras sönderfall börjar aktivt gå in i blodet.

anemiska

Karaktäriserad av utvecklingen av fibrosprocessen i benmärgscellerna som är aktivt involverade i utvecklingen av blodceller, ersätts gradvis av fibrös vävnad. Som ett resultat dämpar den hematopoietiska funktionen gradvis bort och nivån av leukocyter, blodplättar och erytrocyter i blodet minskar. Extramedullära foci av blodbildning bildas i mjälten och leveren. Detta är en slags kompensationsreaktion, vars huvudsyfte är att normalisera koncentrationen av blodkroppar.

Detta stadium är den farligaste, eftersom dess huvudsymptom är långvarig blödning (upp till flera timmar). De bär ett allvarligt hot mot människans liv.

symtomatologi

Symptom på erythremi är direkt beroende av sjukdomsfasen. Men det är också värt att notera att vissa tecken kan förekomma i ett tidigt skede och inte försvinna före anemic.

Symptom på inledningsskedet:

  • hyperemi i huden och slemhinnorna. Observeras på grund av ökande koncentration av röda blodkroppar i blodomloppet. Hyperemi påverkar absolut alla delar av kroppen. Hyperemi kan vara mild, så huden blir inte röd, men något rosa. Många människor tar denna nyans som norm och associerar inte den med utvecklingen av någon sjukdom;
  • smärta i fingrarna. Detta symptom manifesteras som ett resultat av försämrad normal blodcirkulation i småkaliberkärl;
  • huvudvärk. Detta symptom är inte specifikt, men uppenbarar sig ofta i början av erythremi.

Symptom på erythremic stadium:

  • hepatomegali;
  • splenomegali;
  • ökad hyperemi i huden och slemhinnorna;
  • ökat blodtryck
  • rodonalgia;
  • ledsmärta;
  • klåda;
  • fingernekros;
  • myokardinfarkt;
  • sår bildas på matsmältningsorganen;
  • trombotiska stroke;
  • dilaterad kardiomyopati;
  • symtom på järnbrist: matsmältningsbesvär, delning av nagelplattor, torr hud, aptitlöshet, utseende av smärtsamma sprickor i munkronorna och mycket mer.

Den tredje etappen börjar utvecklas på grund av att personen inte fick den nödvändiga behandlingen i första och andra etappen. Om terminalsteget har utvecklats är prognosen ogynnsam - det kan vara dödligt. Patienten har följande symtom:

  • allvarlig anemi. En person blir blek hud, det finns generell svaghet, det finns en känsla av brist på luft. Han kan svimma
  • blödning. De kan manifestera sig spontant eller till och med med mindre skador på hud, leder eller muskelstrukturer. De utgör en speciell fara för patientens liv, eftersom de kan variera flera timmar.

diagnostik

En smal specialist, en hematolog, behandlar diagnosen och behandlingen av denna blodsjukdom. För noggrann diagnos ställer han sig till laboratorie- och instrumenttekniska tekniker.

En standarddiagnosplan innehåller:

  • klinisk och biokemisk analys av blod. De viktigaste diagnostiska metoderna, eftersom det gör det möjligt att bedöma nivån av röda blodkroppar i blodet.
  • benmärgspunktur;
  • laboratoriemarkörer (specifik diagnostisk metod);
  • Ultraljud av organ som finns i bukhålan;
  • Doppler.

behandling

Behandlingen bör inledas så snart diagnosen har bekräftats exakt för att förhindra utveckling av farliga komplikationer. Vid tidig och fullständig behandling är prognosen gynnsam. De främsta målen med terapi:

  • normalisering av blodcirkulationens hastighet;
  • eliminering av den huvudsakliga sjukdomen
  • eliminering av obehagliga symptom
  • minskad hematokrit och hemoglobin;
  • återställande av normala järnnivåer.
  • mielobromol;
  • hydroxiurea;
  • aspirin;
  • chimes;
  • heparin;
  • Maltofer;
  • Ferrum Lek;
  • allopurinol;
  • Anturan.

För att minska hemoglobin tillgripit erytrocytaferes och blödningar.

  • antihistamin droger;
  • antihypertensiva medel;
  • hjärtglykosider;
  • magskyddande.

För att rätta till anemi, tillgriper läkare blodtransfusion. För att korrigera förstörelsen av blodceller i mjälten extraheras ett organ (i händelse av ineffektiva konservativa behandlingsmetoder).

Om det behövs skickas patienten till konsultationer för smala specialister, såsom en onkolog, reumatolog, neurolog och gastroenterolog.

Patologibehandling utförs endast under stationära förhållanden, så att läkare ständigt kan övervaka patientens allmänna tillstånd. Om så är nödvändigt justeras behandlingsplanen. Eftersom sjukdomen är godartad kan en person leva mycket lång tid under full och snabb behandling. Men om behandlingen är frånvarande, då är Eritremias förlopp dödlig.

erythremia

Erythremi är en malign patologi av blodet, åtföljd av intensiv myeloproliferation, vilket leder till utseendet i blodet av ett stort antal röda blodkroppar, liksom några andra celler. Erythremi kallas också polycytemi vera. Med andra ord är det kronisk leukemi.

Blodceller som bildas i överskott, har en normal form, struktur. På grund av det faktum att deras antal växer ökar viskositeten, blodflödet sänks avsevärt och blodproppar börjar utvecklas. Allt detta orsakar problem med blodtillförsel, vilket leder till hypoxi, vilket ökar med tiden. Första gången om sjukdomen i slutet av 1800-talet talade Vaquez, och redan i de första fem åren av det tjugonde århundradet berättade Osler om mekanismen för utseendet av denna blodpatologi. Han definierade också erythremi som en separat nosologi.

Erytremi orsakar

Trots det faktum att nästan ett och ett halvt sekel är känt om erythremi är det fortfarande dåligt förstått, de tillförlitliga skälen till dess utseende är okända.

Erythremia ICD (International Classification of Diseases) - D45. Några forskare slog fast under epidemiologisk övervakning att erythremi är associerad med transformationsprocesser i stamceller. De observerade en tyrosinkinasmutation (JAK2), i vilken fenylalanin ersatte valin i sexhundra och sjuttonde positionen. En sådan anomali är en satellit med många blodsjukdomar, men det händer särskilt ofta i erytremi.

Man tror att det finns en familjeutsläpp till sjukdomen. Så, om erythremi skadar nära släktingar, ökar chansen att få denna sjukdom i framtiden. Det finns några mönster av förekomsten av denna patologi. Erythremi påverkas övervägande av personer i åldern (sextioåttiotio år), men det finns fortfarande isolerade fall när det utvecklas hos barn och ungdomar. Hos unga patienter är erythremi mycket svår. Män är en och en halv gånger mer benägna att drabbas av sjukdom, men bland de sällsynta fallen av sjuklighet bland ungdomar råder det kvinnliga könet.

Bland alla blodprover, åtföljd av myeloproliferation, är erythremi den vanligaste kroniska sjukdomen. Av de hundra tusen människorna lider nitton människor av sann polycytemi.

Erytremia symptom

Erythremia sjukdom manifesterar långsamt, för en tid misstänker en person inte ens att han är sjuk. Med tiden utvecklar sjukdomen sig själv, i kliniken dominerad av fenomenet överflöd, liksom relaterade komplikationer. Så, på huden, och särskilt på nacken, blir svullna stora vener klart synliga. Vid polycytemi har huden en körsbärsfärg. En sådan ljus färgning är särskilt uttalad i öppna områden (ansikte, händer). Läppar och tunga tar en rödblå nyans, hyperemisk och konjunktiva (ögon som om de fylls med blod).

En annan karakteristisk egenskap av erythremi är ett symptom på Kuperman, där den mjuka gommen skiljer sig i färg, medan den hårda förblir densamma. Dessa färger i hud och slemhinnor beror på det faktum att de små kärlen som är på ytan, överflödar med blod, blir rörelsen långsam. Av denna anledning går nästan allt hemoglobin i reducerad form.

Det andra viktiga symptomet är klåda. Han är nästan hälften av människor som lider av erytremi. Denna klåda blir speciellt intens efter simning i varmt och varmt vatten. Anledningen till detta är frisättningen av serotonin, prostaglandiner och histamin. Ofta uppstår erytromelalgi. Det kommer att präglas av en mycket stark smärtsam brännande känsla på fingertopparna. En typ av smärta åtföljs av rodnad och bildandet av cyanotiska fläckar. Orsaken till bränning är ett stort antal blodplättar, på grund av vilka mikrotrombor bildas.

Sann erythremi åtföljs ofta av en ökning av mjälten. Förstoringen av denna kropp kan vara vilken grad som helst. Kan lida och lever. Hepatomegali i detta fall kommer att orsakas av ökad blodtillförsel, direkt delaktighet av levern i processerna av myeloproliferation.

I vissa fall av erytromia, utseendet av sår i tolvfingret, mag. Duodenalsår hos dessa patienter är vanligare. Detta beror på det faktum att blodproppar i slemhinnorna medför en försämring av trofismen, vilket minskar kroppens förmåga att hämma tillväxten av Helicobacter pylori.

Ett annat farligt symptom är utvecklingen av blodproppar i kärlen. Tidigare blev blodproppar den främsta orsaken till dödsfall i erytremier. Blodproppar bildas hos patienter med denna sjukdom på grund av för hög viskositet, förändringar i kärlväggen. Detta orsakar en defekt i blodcirkulationen i hjärnorna, benen och kärlen i mjälten såväl som koronarkärl. Trots kroppens höga förmåga att trombos kan erytremi åtföljas av blödning. Ofta blödning från esofageala åder, tandkött.

Erythremi kan också åtföljas av artritisk ledsmärta. Anledningen till detta är en ökning av urinsyrahalten. Enligt resultaten av övervakning noteras detta symptom av varje femte person med erytremi. Sann polycytemi åtföljs ofta av utplånande endarterit, så patienter klagar på smärta i benen. Smärtan kommer att orsaka ovannämnda erytromelalgi. Hyperplasi KM indikerar smärta med tryck eller tappning av plana ben.

Subjektiva symtom som patienten med erythremi kan indikera: trötthet, buller, tinnitus, framsynthet, huvudvärk, dålig syn, yrsel, andfåddhet. På grund av viskositeten hos blodtrycket hos patienter ökade stabilt. Med en lång tid av sjukdomen kan kardioskleros, hjärtsvikt förekomma.

Erythremi passerar 3 steg. Med initial erytrocytos måttlig, i CMC-panmielos. Vaskulära, organkomplikationer än. Lite förstorad mjälte. Det här steget kan vara fem eller flera år. I den proliferativa fasen av plethor och hepatosplenomegali uttalas på grund av myeloid metaplasi. Patienter börjar tömma. I blodet är bilden annorlunda. Det kan uteslutande vara erytrocytos eller trombocytos med erytrocytos eller panmielos. Neutrofili variant och vänster skift kan inte heller uteslutas. I serum ökas urinsyra signifikant. Erythremi i utarmningsfasen (tredje etappen) kännetecknas av en stor lever, mjälte, där myelodysplasi finns. Pancytopeni växer i blodet och myelofibros i CMC.

Erythremia åtföljs av en minskning av vikt, ett symptom på "strumpor och handskar" (ben och händer förändras särskilt intensivt). Erythremi åtföljs också av högt blodtryck, en ökad tendens till bronkit och andningssjukdomar. Under trepanobiopsy diagnostiseras en hyperplastisk process (av en produktiv natur).

Erythremia blodprov

Laboratoriedata för erythremi är mycket olika än hos en frisk person. Så, indikatorn för antalet erytrocyter ökar signifikant. Blodhemoglobin växer också, det kan vara 180-220 gram per liter. Färgindikator för denna sjukdom, som regel, under enheten, och är 0,7 - 0,8. Den totala volymen blod som cirkulerar i kroppen är mycket mer än normalt (en och en halv - två och en halv gånger). Detta beror på ökningen av antalet röda blodkroppar. Hematokrit (förhållandet mellan blodelement och plasma) förändras också snabbt på grund av ökade röda blodkroppar. Det kan nå sextiofem procent eller mer. Det faktum att regenerering av erytrocyter under erythremi fortskrider i ett accelererat läge indikeras av det höga antalet retikulocytceller. Deras andel kan nå femton till tjugo procent. Erytroblaster (singel) finns i ett smet, polychromasy av erytrocyter finns i blodet.

Antalet leukocyter ökar också, vanligtvis en halv till två gånger. I vissa fall kan leukocytos vara ännu mer uttalad. Ökningen främjas av en kraftig ökning av neutrofiler, som når sjuttioåtta procent och ibland mer. Ibland finns det en skiftning av myelocytisk karaktär, oftare - en sticka. Eosinofilfraktionen växer också, ibland med basofiler. Antal blodplättar kan växa till 400-600 * 10 9 l. Ibland kan blodplättar nå höga nivåer. Allvarligt ökad blodviskositet. Den erytrocytiska sedimenteringshastigheten överskrider inte två millimeter per timme. Mängden urinsyra ökar också, ibland snabbt.

Du borde veta att för en diagnos av ett blodprov kommer det inte ens att vara tillräckligt. Diagnosen "erythremi" är gjord på grundval av kliniken (klagomål), högt hemoglobin, ett stort antal röda blodkroppar. Tillsammans med ett blodprov för erythremi gör de också en benmärgsundersökning. Det är möjligt att finna i sig spridningen av KM-element, i de flesta fall beror det på erytrocytprogenitorcellerna. Samtidigt bibehålls förmågan att mogna i cellerna i benmärgen på samma nivå. Denna sjukdom måste differentieras med olika sekundär erythrocytos, som uppträder på grund av reaktiv irritation av erytropoiesis.

Erythremi förekommer i form av en lång kronisk process. Livsfaran reduceras till hög risk för blödning och bildandet av blodproppar.

Erythremi behandling

I början av utvecklingen av erythremi-sjukdomen visas åtgärder som syftar till allmän förstärkning: det normala läget, både arbete och vila, promenader, minimering av solbad, fysioterapiaktiviteter. Diet för erythremi - mjölkgrönsak. Animaliska proteiner bör vara begränsade men inte uteslutna. Du kan inte använda de produkter som innehåller mycket askorbinsyra, järn.

Huvudmålet med erythremi-terapi är att normalisera hemoglobin (upp till ett hundra och fyrtio till ett hundra och femtio) och hematokrit till fyrtiofem till sextiofem procent. Det är också nödvändigt att minimera de komplikationer som orsakades av omvandlingar i det perifera blodet i erythremi: smärta i benen, järnbrist, problem med blodcirkulationen i hjärnan, såväl som organ.

För att normalisera hematokrit med hemoglobin används fortfarande blödning. Volymen av blodutsläpp i erythremi är femhundra milliliter åt gången. Blodsläckningen görs varannan dag eller var fjärde till fem dagar tills ovanstående indikatorer normaliseras. Denna metod är tillåten inom ramen för akuta åtgärder, eftersom det stimulerar benmärgen, särskilt trombopoiesens funktion. Med samma syfte kan användas och erytrocytaferes. Med denna manipulation avlägsnas endast erytrocytmassan från blodomloppet och återvänder plasma. Ofta görs detta också varannan dag, med hjälp av en speciell filtreringsanordning.

Om erythremia åtföljs av intensiv klåda, ökad leukocytfraktionen, och blodplätts stor mjälte, sjukdomar i inre organ (magsår eller tolvfingertarmen, ischemisk hjärtsjukdom, problem i cerebral cirkulation), komplikationer från den vaskulära (arteriella trombos, venös), används sedan cytostatika. Dessa läkemedel används för att undertrycka multiplikationen av olika celler. Dessa inkluderar Imifos, Mielosan, samt radioaktiv fosfor (P32).

Fosfor anses vara den mest effektiva, eftersom den ackumuleras i höga doser i benen och därigenom hämmar benmärgsfunktionen, vilket påverkar erytropoiesen. P32 administreras oralt tre till fyra gånger 2 mC. Intervallet mellan att ta två doser - från fem dagar till en vecka. En kurs på sex till åtta mC krävs. Om behandlingen är framgångsrik kommer patienten att bli befriad i två till tre år. Denna remission är både klinisk och hematologisk. Om effekten inte är tillräcklig upprepas kursen efter några månader (vanligtvis tre eller fyra). Cytopeniskt syndrom kan förekomma från att ta dessa läkemedel, vilket sannolikt kommer att utvecklas till osteomyelofibros, kronisk myeloid leukemi. För att undvika sådana obehagliga resultat, såväl som lever- och miltmetaplasi, är det nödvändigt att hålla den totala dosen av läkemedlet under kontroll. Läkaren måste se till att patienten inte tar mer än trettio mC.

Imiphos i erythremi uttalas hämmar reproduktionen av röda blodkroppar. Kursen kräver femhundra eller sexhundra milligram Imifos. Han administreras femti milligram på en dag. Längden av remission är från sex månader till ett och ett halvt år. Man bör komma ihåg att detta verktyg har en skadlig effekt på myeloid vävnad (innehåller myelotoxiner) och detta orsakar hemolys av röda blodkroppar. Det är därför denna drog på eritremii måste använda extrem försiktighet, om inte indragna mjälte och trombocyter fraktionen i processen behöver vita blodkroppar inte skiljer sig från normen.

Mielosan är inte det valfria läkemedlet för erythremi, men det är ibland förskrivet. Detta läkemedel används inte om leuko-, trombocyterna enligt resultaten av studien ligger inom det normala intervallet eller sänks. Som ytterligare medel används antikoagulationsmedicin (i närvaro av trombos). Sådan behandling utförs exklusivt under strikt kontroll av protrombinindexet (det måste vara minst sextio procent).

Från antikoagulanter av indirekt exponering för patienter med erytremi ger Fenilin. Det tas dagligen för tre hundra milligram. Blodplättdisaggreganter används också (acetylsyra är femhundra milligram dagligen). Efter att ha tagit Aspirin injiceras saltlösning i en ven. En sådan sekvens är nödvändig för att eliminera plethor.

Om erythremi behandlas i en avdelning är det lämpligt att använda myelobromol. Tvåhundra och femtio milligrams ordineras varje dag. När leukocyter börjar falla, ges läkemedlet på en dag. Avsluta helt när leukocyter minskar till 5 * 10 2 l. Klorbutin ordineras åtta till tio milligram oralt. Varaktigheten av behandlingen med denna lösning för erythremi är cirka sex veckor. Efter en tid upprepas behandlingen med klorbutin. Innan remission börjar, bör patienter ta Cyclophosphamide dagligen vid ett hundra milligram.

Om hemolytisk anemi av autoimmun genesis börjar i erythremi används glukokortikosteroider. Prednisolon föredras. Han ordineras trettio till sextio milligram per dag. Om sådan behandling inte gav några speciella resultat rekommenderas splenektomi (kirurgisk manipulation för att ta bort mjälten). Om erythremi har passerat akut leukemi behandlas det enligt lämplig behandlingsregim.

Eftersom nästan allt järn är bunden till hemoglobin, får andra organ inte det. Så att patienten inte har en brist på detta element, med erytremi, införs järnberedningar i systemet. Dessa inkluderar Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - det här är dropparna som föreskriver femtiofem droppar (två milliliter) två gånger om dagen. När järnnivån återvände till normal för att förhindra att dosen minskas med hälften. Minsta behandlingstiden för erythremi med detta medel är åtta veckor. Förbättringen i bilden kommer att märkas två till tre månader efter starten av behandlingen med Hemofer. Läkemedlet kan ibland ha en effekt på matsmältningssystemet, vilket orsakar dålig aptit, illamående med kräkningar, en känsla av överbeläggning, epigastrium, förstoppning eller omvänt diarré.

Ferrum Lek kan endast injiceras i en muskel, intravenöst är det omöjligt. Innan behandlingen startas måste du ge en provdos av detta läkemedel (hälften eller kvartalet av ampullen). Om det inte har identifierats några biverkningar i en kvart i timmen, återstår läkemedlets resterande mängd. Dosen av läkemedlet ordineras individuellt, med indikatorerna på järnbrist. Den vanliga dosen för erythremi är en eller två ampuller av läkemedlet per dag (ett hundra till tvåhundra milligram). Innehållet i de två ampullerna administreras endast om hemoglobinet är för högt. Ferrum Lek måste injiceras djupt i vänster, höger skinkor alternerande. För att minska smärta vid introduktionen prickar läkemedlet i ytterkvadranten med en nål, vars längd är minst fem centimeter. Efter att huden har behandlats med ett desinfektionsmedel måste det flyttas ett par centimeter ner innan nålen sätts in. Detta är nödvändigt för att förhindra återflöde av Ferrum Leka, vilket kan leda till hudfärgning. Omedelbart efter injektionen släpps huden och injektionsstället pressas hårt med fingrar och bomull och håller den i minst en minut. Observera att ampullen ska ges före injektionen: läkemedlet ska se homogent, utan sediment. Det ska föras in direkt efter ampullens öppning.

Sorbifer tas oralt. Drick en tablett två gånger om dagen före frukost och middag i trettio minuter. Om drogen orsakade biverkningar (dålig smak i munnen, illamående), måste du gå på en enstaka dos (en tablett). Terapi med sorbifer i erythremi utförs under kontroll av järn i kanalen. Efter att järnnivån har återgått till normal, måste behandlingen fortsättas i ytterligare två månader. Om fallet är svårt kan behandlingens varaktighet ökas till fyra till sex månader.

En injektionsflaska med läkemedlet Totem tillsätts till vatten eller en dryck som inte innehåller etanol. Drick bättre på en tom mage. Tilldela hundra till tvåhundra milligram per dag. Varaktigheten av erythremi-terapi är tre till sex månader. Totem bör inte tas om eritremii tillsammans med GU eller YADPK, hemolytisk form av anemi, aplastisk anemi och sideroahrestical, hemosideros, hemokromatos.

Erythremi kan åtföljas av uratdiates. Det orsakas av snabb förstöring av röda blodkroppar, åtföljd av inträde i blodet av olika metaboliska produkter. Det är möjligt att föra uraterna tillbaka till det normala i erythremi med en medicin som Allopurinol (Milurit). Daglig dosering betyder variabel, beroende på flödets svårighetsgrad, mängden urinsyra i kroppen. Typiskt varierar läkemedlets mängd från ett hundra milligram till ett gram. Ett gram är den maximala dosen som föreskrivs i undantagsfall. Ofta är hundra tvåhundra milligram med diagnosen "erythremi" tillräckligt. Det är viktigt att veta att Milurit (eller Allopurinol) inte ska tas om erythremi åtföljs av njursvikt eller allergi mot någon del av detta läkemedel. Behandlingen ska vara lång. Intervallet mellan behandlingarna i mer än två dagar är oacceptabelt. Vid behandling av erythremi med denna lösning bör man dricka mycket vatten för att säkerställa en diurré på minst två liter per dag. Detta läkemedel rekommenderas inte för användning under antitumörbehandling, eftersom Allopurinol gör dessa läkemedel mer toxiska. Om det är omöjligt att undvika samtidig administrering, halveras dosen av cytostatika. Vid användning av Milurita förbättras effekten av indirekta antikoagulantia (inklusive biverkningar). Även detta läkemedel behöver inte dricka samtidigt som järntillskott, eftersom detta kan bidra till ackumulering av elementet i levern.